idiopatyczna plamica małopłytkowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnej plamicy małopłytkowej Pierwotna plamica małopłytkowa odnosi się do małopłytkowości spowodowanej brakiem oczywistych przyczyn egzogennych, ale większość z nich jest spowodowana zwiększonym zniszczeniem płytek krwi spowodowanym odpowiedzią immunologiczną, dlatego jest również znana jako autoimmunologiczna małopłytkowość, która jest częstym rodzajem choroby krwotocznej. Choroby hematologiczne charakteryzują się skróconym życiem płytek krwi i wzrostem liczby megakariocytów w szpiku kostnym.W 80% -90% przypadków na powierzchni surowicy lub płytek krwi występują przeciwciała IgG, a śledziona nie ma wyraźnego obrzęku. Zgodnie z patogenezą, czynnikami predysponującymi i przebiegiem choroby ITP dzieli się na ostre i przewlekłe. 80% dzieci jest ostrych (AITP), bez różnicy płci, łatwo się rozwija wiosną i zimą. Po usunięciu źródła choroba wygoi się w czerwcu i grudniu, a ITP dorosłych jest w ponad 95% przewlekła (CITP). Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 1 : 3, ogólnie uważany za rodzaj choroby autoimmunologicznej, przedłużający się i trudny do wyleczenia. Śmiertelność z powodu tej choroby wynosi około 1%, większość z nich jest spowodowana krwotokiem śródczaszkowym Głównymi objawami klinicznymi ITP są krwotok z błon śluzowych skóry lub krwotok trzewny. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,01 Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krew w kale, krwotok śródczaszkowy, śpiączka
Patogen
Pierwotna plamica małopłytkowa
1. Ostra ITP typu występuje w okresie rekonwalescencji infekcji wirusowej lub infekcji górnych dróg oddechowych, takich jak różyczka, odra, ospa wietrzna, rak gruczołu ślinowego itp., Pacjenci mają wyższe przeciwciała przeciwwirusowe w surowicy, a przeciwciała związane z powierzchnią płytek krwi są znacznie zwiększone, dlatego uważa się, że Patogeneza antygenów wirusowych może polegać na tym, że kompleksy antygen-przeciwciało, w tym antygeny wirusowe i receptory fc płytek krwi lub autoprzeciwciała wytwarzane przez antygeny wirusowe reagują krzyżowo z błonami płytek krwi, uszkadzają płytki krwi i są usuwane przez komórki fagocytujące.
2. Nie ma historii infekcji prodromalnej przed wystąpieniem przewlekłej ITP, spowodowanej przez autoprzeciwciała spowodowane zmianami w antygenach struktury płytek krwi. 80% do 90% pacjentów ma przeciwciała związane z powierzchnią płytek krwi, z których 95% to PalgG, 2/3 PalgG i PalgM. Kilka efektów to PalgA i pac. Przeciwciało działa bezpośrednio na glikoproteinę na błonie płytkowej. Mała liczba efektów i kompleksu Gbib powodują skrócenie życia płytek i zmiany funkcjonalne. Zawartość płytek krwi jest ujemnie skorelowana z życiem płytek krwi. Potwierdzono, że śledziona jest wytwarzaniem przeciwciał płytek krwi. Główne miejsce.
Zapobieganie
Pierwotne zapobieganie plamicy małopłytkowej
1. Aktywnie uczestnicz w zajęciach sportowych w celu poprawy sprawności fizycznej i poprawy odporności na choroby.
2. Uważaj, aby zapobiec infekcjom układu oddechowego, odrze, ospie wietrznej, różyczce i zapaleniu wątroby, w przeciwnym razie łatwo jest wywołać lub pogorszyć stan.
3. W fazie ostrej lub gdy występuje duże krwawienie, odpoczywaj w łóżku, ograniczaj aktywność dzieci i eliminuj ich lęk i nerwowość.
4. Unikaj traumatycznych kolizji, aby nie powodować krwawienia.
5. Gdy liczba płytek krwi jest mniejsza niż 20 × 10 9 / L, należy uważnie obserwować zmiany stanu i zapobiegać różnym urazom i krwotokowi śródczaszkowemu.
6. Dieta powinna być lekka, pożywna, lekkostrawna, hematemeza, krew w kale powinna być w diecie półpłynnej, unikać twardego jedzenia i surowego błonnika, unikać pikantnych potraw, dzieci mogą jeść więcej orzeszków ziemnych, czerwonych dat i innych potraw .
Powikłanie
Pierwotne powikłania plamicy małopłytkowej Powikłania, krew w kale, krwotok śródczaszkowy
Ciężkim pacjentom może towarzyszyć krwawe wymioty i krew w kale, bardzo niewielu może mieć krwotok śródczaszkowy, nadciśnienie śródczaszkowe, a nawet śpiączkę.
Objaw
Objawy pierwotnej plamicy małopłytkowej Częste objawy małopłytkowość życie płytek skraca plamkę skóry plwocina dreszcze drenaż śledziony krwawa budowa ciała
(a) objawy
1, typ ostry
Jest powszechny u dzieci, stanowiąc 90% pacjentów z małopłytkowością immunologiczną. Częstość występowania jest podobna u mężczyzn i kobiet. 84% pacjentów miało historię zakażeń dróg oddechowych lub innych infekcji wirusowych na 1–3 tygodnie przed początkiem. Dlatego częstość występowania jest największa jesienią i zimą, a początek jest szybki. , dreszcze, plamica skóry i śluzówki, takie jak pacjenci z bólem głowy, wymiotami, powinni zwracać uwagę na możliwość krwotoku śródczaszkowego, przebieg choroby jest w większości samoograniczający się, ponad 80% można wyleczyć, średni przebieg choroby od 4 do 6 tygodni, kilka może być przedłużonych lub dłużej niż kilka lat W przypadku przewlekłego ostrego typu stanowi mniej niż 10% dorosłych ITP.
2, typ przewlekły
Częste u młodych kobiet, kobiety są 3 do 4 razy bardziej narażone na mężczyzn, początek jest ukryty, objawy są łagodne, krwawienie często powraca, każde krwawienie trwa od kilku dni do kilku miesięcy, stopień krwawienia jest związany z liczbą płytek krwi, płytki krwi> 50 × 10 9 / L, często krwotok pourazowy; płytki krwi między (10 ~ 50) × 109 / L mogą mieć różne stopnie spontanicznego krwawienia, płytki krwi mniejsze niż 10 × 109 / L często mają ciężkie krwawienie, pacjenci z objawami ogólnymi z wyjątkiem objawów krwawienia Dobrze
(dwa) znaki
1, typ ostry
Nagłe wystąpienie rozległej i poważnej plamki skórnej i śluzowej, nawet dużych wybroczynek i krwiaków, wady skórne są głównie ogólnoustrojowe, kończyny dolne są bardziej równomiernie rozmieszczone, krwawienie jest bardziej powszechne w nosie, dziąsła, jama ustna może mieć krew, przewód pokarmowy I krwawienie z dróg moczowych nie jest rzadkie, krwotok śródczaszkowy jest rzadki, ale jakie jest ryzyko, śledziona często się nie powiększa.
2, typ przewlekły
Plamica skóry występuje częściej w dystalnych kończynach kończyn dolnych. Krwotok występuje częściej w nosie, dziąsłach i krwotoku z błony śluzowej jamy ustnej. Miesiączka kobiet jest czasem jedynym objawem. Powtarzające się epizody mogą powodować niedokrwistość i łagodną powiększenie śledziony. Jeśli widoczna jest powiększenie śledziony, Aby wykluczyć możliwość wtórnych płytek krwi.
Zbadać
Badanie pierwotnej plamicy małopłytkowej
1. Krew: ogólnie brak anemii (ciężkie krwawienie może mieć łagodną anemię), liczba białych krwinek jest prawidłowa, liczba płytek krwi jest zmniejszona.
2. Badanie krzepnięcia: przedłużony czas krwawienia, czas krzepnięcia, czas protrombiny, czas trombiny są normalne.
3. Szpik kostny: normalny rozrost, zwiększona liczba megakariocytów, z zaburzeniami dojrzałości (większość pacjentów produkuje megakariocyty płytkowe <30%).
4. Badanie autoprzeciwciał: znacząco wzrosły przeciwciała związane z powierzchnią płytek krwi (PAIgG), wzrosły C3 związane z powierzchnią płytek krwi (PA C3).
5. Oznaczanie żywotności płytek krwi: znacznie skrócone.
Diagnoza
Rozpoznanie i diagnoza pierwotnej plamicy małopłytkowej
[kryteria diagnostyczne]
Ostre płytki krwi ITP są znacznie zmniejszone, zwykle mniej niż 20 × 10 9 / L, żywotność płytek krwi jest znacznie skrócona, około 1 do 6 godzin, badanie szpiku kostnego, większość dokumentacji medycznej megakariocytów wzrosła lub jest normalna, z czego niedojrzałe megakariocyty znacznie wzrosły, przewlekła ITP więcej testuje małopłytkowość Głównie (30 ~ 80) × 109 / L, megakariocyty szpiku kostnego w większości wzrosły, rozmiar jest w zasadzie normalny, rodzaj granulki zwiększony, tworzenie płytek znacznie spadło, wzrost IgG związany z powierzchnią płytek krwi, wzrost C3 związany z płytkami, skrócenie życia płytek, około 1 ~ 3 dni, kryteria diagnostyczne są następujące:
1, wiele testów w celu sprawdzenia zmniejszenia liczby płytek krwi.
2. Śledziona nie rośnie lub tylko nieznacznie wzrasta.
3, badanie szpiku kostnego liczba megakariocytów wzrosła lub jest normalna, występują zaburzenia dojrzałości.
4. Poniższe pięć punktów powinno mieć dowolny punkt:
(1) Leczenie prednizonem jest skuteczne.
(2) skuteczne leczenie śledziony
(3) Wzrost w PalgG.
(4) Zwiększony PAC, skrócony czas życia płytek krwi i wykluczenie wtórnej małopłytkowości.
Diagnostyka różnicowa
Konieczne jest wykluczenie małopłytkowości spowodowanej ostrą białaczką, chłoniakiem, zakrzepową plamicą małopłytkową, chorobami autoimmunologicznymi, zespołem Evansa i lekami.
