Histiocytoza
Wprowadzenie
Wprowadzenie do histiocytozy Histiocytoza (proliferacja retikulocytów lub reticuloendotellioza) odnosi się do grupy chorób, w których histiocytarny lub pseudotumorowy rozrost histiocytów nie może być sklasyfikowany jako chłoniak złośliwy, ogólnie obejmujący ziarniniak eozynofilowy kości, Xanthomatosis i proliferacja złośliwych retikulocytów u niemowląt. Te trzy należy uznać za przewlekły i ostry proces tej samej zmiany, z przejściowymi i pośrednimi typami pomiędzy nimi. Z powodu różnych etapów rozwoju zmiana może być pojedyncza lub wielokrotna i może znajdować się w obrębie kości lub poza nią. Zaburzenia proliferacji komórek tkankowych, w tym wszystkie ich warianty, są zaburzeniami ogólnoustrojowymi. Tego rodzaju występy to nie tyle choroba, co raczej syndrom. Chociaż różnią się od siebie, granice nie są bardzo jasne. Wielu autorów w kraju i za granicą donosi, że ziarniniak eozynofilowy zmienił się w żółty guz. Histiocytozę można podzielić na pojedyncze i wielokrotne. Pierwszym z nich jest ziarniniak eozynofilowy kości, a drugi dzieli się na typ przewlekły (z lub bez żółtaka tłuszczowego), a typ ostry (dzieci z złośliwą proliferacją retikulocytów) z typem pośrednim (typ przejściowy). Niektórzy autorzy dzielą zaburzenia proliferacyjne tkanek na typy zlokalizowane i rozproszone, te pierwsze występują u starszych dzieci i dorosłych, a te drugie częściej u niemowląt. Ziarniniak eozynofilowy jest bardziej powszechny u mężczyzn. Powszechny wiek początku choroby wynosi od 1 do 15 lat, zwłaszcza od 5 do 10 lat. Może się jednak zdarzyć również w wieku dorosłym, ziarniniak eozynofilowy zwykle występuje w żebrach i żuchwie u osób powyżej 20 roku życia, a w czaszce w wieku 20 lat. Występowanie w kręgosłupie jest rzadkie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: rozedma obturacyjna 瘫痪
Patogen
Przyczyny histiocytozy
Hiperplazja komórek siatkowych (40%):
Głównymi zmianami patologicznymi ziarniniaka eozynofilowego kręgów jest proliferacja rozległych komórek tkanek siatkowych, z różnymi eozynofilami, różnymi komórkami zapalnymi i wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi, z których niektóre można przekształcić w komórki piankowate. A komórki hemocytowe zawierające hemosyderynę lub resztki komórek, małe naczynia krwionośne mogą mieć martwicę podobną do celulozy, zaawansowane zwłóknienie, jądra tkanek duże, owalne, w kształcie koła zębatego lub nerki, często agregowane w kupkę lub pasek.
Histiocytoza (30%):
Główną zmianą ksantomatomatyczną jest histiocytoza, którą można zaobserwować w retikulocytach, komórkach piankowatych i gigantycznych komórkach typu Touton. Komórki piankowate nazywane są również komórkami żółtymi, mają igiełkowe kryształy cholesterolu, eozynofile nie są oczywiste, a niektóre części mają ziarninę. Słabe zróżnicowanie, może występować niewielka liczba podziałów jądrowych, komórki tkankowe są zastępowane przez fibroblasty, tworząc tkankę łączną, niektóre między komórkami piankowatymi zamiast tkanki ziarninowej.
U tego samego pacjenta, ta sama zmiana w różnym czasie, patologia może być różna, na przykład na początku ziarniniaka eozynofilowego komórek tkankowych, ale po kilku latach może zostać przekształcona w ziarniniak oparty na komórkach piankowatych Dlatego nie można potwierdzić diagnozy ksantomatozy wyłącznie na podstawie obecności lub braku komórek piankowatych, nawet w przypadku proliferacji retikulocytów u niemowląt, komórki piankowate można zaobserwować od czasu do czasu, ale zdarza się to rzadko, ponieważ zmiany rozwijają się szybciej niż wkrótce.
Proliferacja komórek tkankowych (20%):
Płuca zaczynają być ziarniniakiem śródmiąższowym, a następnie komórki tkankowe atakują małe tętnice i dalszy koniec oskrzeli, pojawia się obturacyjna rozedma płuc, powstają torbiele i pęcherzyki i pękają, a w ziarniniaku śródmiąższowym jest wiele eozynofili. infiltrują neutrofile i limfocyty.
Zapobieganie
Zapobieganie proliferacji komórek tkankowych
Nie ma specjalnych środków zapobiegających tej chorobie. Wczesne wykrycie i wczesne leczenie są kluczem do zapobiegania tej chorobie.
Powikłanie
Powikłania histiocytozy Powikłania obturacyjna rozedma płuc
Towarzyszą mu czaszki, zmiany żeber, miejscowe grudki, tkliwość, obturacyjna rozedma płuc, patologiczne złamania i deformacje; ze zmianami udowymi, liczne chromanie, pierwotny ziarniniak eozynofilowy kręgów może uciskać rdzeń kręgowy Powoduje zakłopotanie.
Objaw
Objawy typowe objawy histiocytozy , utrata apetytu, ziarniniak, dezintegracja dróg moczowych, limfadenopatia, zakażenie bakteryjne, powiększenie wątroby i naczyń
Pojedynczy lub wielokrotny ziarniniak eozynofilowy z mniejszą liczbą objawów ogólnoustrojowych, początkowymi objawami są ból, któremu towarzyszą czaszka, zmiany żeber, miejscowe grudki, tkliwość, patologiczne złamania i deformacje; ze zmianami udowymi wiele kończyny Na ogół stwierdza się wiele zmian następujących po sobie: u pacjentów mogą występować objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, utrata apetytu, utrata masy ciała, a także mogą być związane ze zmianami o charakterze kulszowym. Pierwotny ziarniniak eozynofilowy kręgu może powodować ucisk rdzenia kręgowego, a ksantomatoza zwykle ma Trzy typowe objawy, a mianowicie wada czaszki, występ gałki ocznej i moczówka cukrzycowa, to głównie liczne zmiany czaszki. Najczęstsze są czoło i kość ciemieniowa, a kości potyliczne i kości potyliczne są drugie. Zazwyczaj mają tylko jedną i rzadko mają trzy typowe objawy w tym samym czasie. Oprócz powyższych zmian klinicznych mogą występować również zaburzenia rozwojowe, wątroba, powiększenie śledziony, wysypka, przebarwienia i owrzodzenia dziąseł. Dziąsła są stopniowo otoczone tkanką ziarninową, a torbiele są otoczone pojedynczym zniszczeniem torbielowatym lub policystycznym. Przewlekłe owrzodzenia dziąseł, które rozluźniły zęby i nie zostały wyleczone klinicznie, mogą być jednym z wczesnych objawów stanu zapalnego.
Częstość złośliwego namnażania retikulocytów u niemowląt ma mniej niż 3 lata, objawy kliniczne gorączki, zapalenia ucha środkowego, nawracających infekcji bakteryjnych, niedokrwistości i krwotoku, a także powiększenie wątroby i śledziony, rozległa bezbolesna limfadenopatia obwodowa, rozpuszczanie Zmiany w kościach i wyprysk łojotokowy.
Zbadać
Badanie histiocytozy
Ziarniniak eozynofilowy znajduje się w czaszce. Zazwyczaj charakteryzuje się osteolitycznym zniszczeniem wewnętrznych i zewnętrznych płytek. Kości są wykopywane i nie ma wokół nich reakcji twardnienia ani okostnej. Nazywa się to mapą czaszki.
Z powodu patologicznego złamania kręgosłupa trzon kręgowy jest częściowo ściśnięty w kręgi w kształcie klina. Po ściśnięciu pozostaje tylko górna i dolna kora brzeżna. Wysokość trzonu kręgowego jest zmniejszona, ale nie rozprzestrzenia się w kierunku poziomym. Górne i dolne przestrzenie międzykręgowe pozostają niezmienione. Spontanicznie dochodzi do fuzji, czasem może pojawić się wrzecionowata masa wrzecionowatych tkanek miękkich, zwiększa się gęstość dotkniętego kręgu i ma on kształt dysku, dlatego typowa manifestacja rentgenowska eozynofilowego ziarniniaka kręgu jest ogólnie opisywana jako płaski kręg, choroba chrząstki kręgosłupa.
W przypadku filmów rentgenowskich z płaskimi kręgami należy zachować ostrożność podczas diagnozowania ziarniniaka eozynofilowego kości, który jest odpowiedni dla następujących kryteriów:
(1) W grę wchodzi tylko jedno ciało kręgowe.
(2) Górny i dolny kręg dotkniętego kręgu są normalne.
(3) Gęstość ściśniętego trzonu kręgowego jest spójna, zdjęcie rentgenowskie płuc wydaje się być zapaleniem oskrzeli lub oskrzeli, rozproszone guzki siatkowe infiltrują w płucach, a gęsto pasiaste promieniowanie z chrząstki na obwód i są rozproszone pazury. W ciężkich przypadkach ma kształt plastra miodu, a hilar jest powiększony i gęsty.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie histiocytozy
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
Należy odróżnić od chłoniaka złośliwego:
1. Klinicznie typowi pacjenci mają bezbolesną postępującą powierzchowną limfadenopatię; pacjenci atypowi mają głównie głęboką limfadenopatię, gorączka jest nieregularna, uporczywa lub okresowa; często towarzyszą jej węzły chłonne Inne części, takie jak migdałki, nosogardło, przewód pokarmowy, kości, skóra, nerki lub nerwy i inne objawy, większość pacjentów ma różne stopnie objawów ogólnoustrojowych, takich jak zmęczenie, utrata masy ciała, nocne poty, spontaniczne pocenie się, Swędząca skóra, utrata masy ciała, postępująca niedokrwistość itp., Obrzęk węzłów chłonnych, jakość, taka jak twarda guma, wczesne nieprzylepne, późne zrosty w blokach, najczęściej występują po obu stronach szyi, a następnie pod pachami i pachwiną, głębokie węzły chłonne mogą być również spuchnięte Duże, takie jak zaangażowana tkanka limfatyczna śródpiersia i klatki piersiowej, może powodować zespół nowotworu śródpiersia, naciek płucny, niedodmę, wtórne zakażenie płuc i wysięk opłucnowy itp., Niektórzy pacjenci z pierwszym objawem hepatosplenomegalii, a niektórzy są Ból brzucha, masa brzucha jest głównym objawem, a w pierwotnych i inwazyjnych częściach złośliwego chłoniaka występują odpowiednie objawy i oznaki.
2. Badanie patologiczne i wczesna spuchnięta biopsja węzłów chłonnych, biopsję patologiczną można ogólnie zdiagnozować, pisząc na maszynie.
3. Badanie szpiku kostnego sprzyja diagnozowaniu i określaniu stopnia zaawansowania.
4. Rentgen, CT, M-lay, USG i skan 67Ga, limfografia kończyny dolnej, skan kości radionuklidowej, biopsja wątroby itp. Przyczyniają się do oceny klinicznej.
