mieszana choroba tkanki łącznej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do mieszanej choroby tkanki łącznej Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) jest rodzajem syndromu nakładania się stwierdzonego w ostatnich latach, który ma podobne wyniki do innych chorób kolagenowych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe i twardzina układowa, ale z trzema Żaden z nich nie jest całkowicie spójny i nie można go przypisać żadnemu zespołowi choroby kolagenowej, dlatego jest nazywany mieszaną chorobą tkanki łącznej. Choroba ma bardzo niewielkie uszkodzenie nerek w klinice, ale ma wysokie miana przeciwciał anty-RNP w surowicy immunologicznej, a efekt leczenia hormonalnego jest dobry. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,03% Osoby wrażliwe: dobre dla kobiet w wieku około 30 lat Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie opłucnej Zapalenie mięśnia sercowego Niewydolność mitralna Niewydolność aorty Padaczka Dysfagia Ból głowy Zespół Sjogrena
Patogen
Mieszana etiologia chorób tkanki łącznej
Genetyczny (35%):
Analiza rodziny wykazała, że wszyscy pacjenci z ludzkim antygenem leukocytowym B8 (HLA-B8) byli podatni na mieszaną chorobę kolagenową, a ich hamujące limfocyty T (komórki T8) były gorsze. Niektórzy uważają, że B8 może być zaburzeniem odpowiedzi immunologicznej. Znak Hamujące limfocyty T są zaangażowane w kontrolę genów odpowiedzi immunologicznej. Gdy funkcja limfocytów T. jest niska, geny odpowiedzi immunologicznej są poza kontrolą, co powoduje zaburzenia immunologiczne in vivo (odporność humoralna i zaburzenia odporności komórkowej).
Zakażenie wirusem (25%):
(1) Działanie cytotoksyczne zainfekowanych wirusem komórek T jest zwiększone, co prowadzi do zniszczenia komórek tkankowych, a funkcja zainfekowanych wirusem komórek T jest zahamowana, powodując zwiększenie wytwarzania komórek B przez przeciwciała.
(2) endogenne zakażenie gospodarza lub endogenne produkty wirusowe, poprzez homologiczny wpływ wirusa na gospodarza HLA-B8-dodatniego, wirus można sadzić na powierzchni białych krwinek, a tym samym pojawiać się reakcje komórkowe przeciwko infekcji wirusowej i przeciwwirusowej, te Odpowiedź obejmuje komórkowe odpowiedzi immunologiczne i humoralne odpowiedzi immunologiczne. Wirus może zmieniać składniki tkanki i wywoływać autoantygeniczność, stymulować komórki B do wytwarzania odpowiednich przeciwciał, reagować z antygenami i przeciwciałami, tworzyć kompleksy immunologiczne i powodować uszkodzenie tkanek.
Zapobieganie
Mieszane zapobieganie chorobom tkanki łącznej
(1) Przyczyna MCTD związana jest z dysfunkcją autoimmunologiczną, dlatego konieczne jest wzmocnienie ćwiczeń fizycznych, rozsądne prawo życiowe i utrzymanie dobrego nastroju w celu poprawy funkcji odpornościowej organizmu.
(2) Wzmocnienie odżywiania, uzupełnienie witamin oraz unikanie i ograniczanie skutków ubocznych hormonów, środków immunosupresyjnych i niesteroidowych leków.
(3) Uważaj, aby się ogrzać i uniknąć wpływu zimna.
Powikłanie
Mieszane powikłania choroby tkanki łącznej Powikłania zapalenie opłucnej zapalenie mięśnia sercowego niewydolność mitralna niewydolność zastawki aortowej padaczka dysfagia ból głowy zespół suchy
Około jedna trzecia pacjentów ma gorączkę, a od 6% do 7% pacjentów ma zespół Sjogrena i przewlekłe limfatyczne zapalenie tarczycy. Czasami obrzęk węzłów chłonnych, choroby tkanki łącznej mogą powodować uszkodzenie wielu narządów, takie jak zapalenie stawów, mogą powodować obrzęk i ból w tkankach stawów, któremu często towarzyszą kluczowe zaburzenia czynności. Jednocześnie pacjenci mogą mieć wyraźną gorączkę i infekcje bakteryjne. Rutynowe białe krwinki są często znacznie zwiększone, a ciężkie przypadki mogą prowadzić do sepsy.
Objaw
Mieszane objawy choroby tkanki łącznej Typowe objawy Bezsilne grudki Rumień krążkowy Duszność Dysfagia Powiększenie węzłów chłonnych Wada rozwojowa blada siatkowata leukoplakia
Typowe objawy kliniczne to zjawisko Raynauda, zapalenie wielostawowe lub ból stawów, rozproszony obrzęk dłoni i palców lub stożkowe przerzedzenie palców lub wygląd kiełbasy, niska ruchliwość przełyku i liczne bóle mięśni, zmiany w płucach Początek tej choroby jest bardzo zróżnicowany: większość z nich ma zjawisko Raynauda jako najwcześniejszą manifestację, ale występuje również ból i tkliwość mięśniowa, której towarzyszy osłabienie mięśni. Chorzy charakteryzowali się rumieniowymi zmianami skórnymi, gorączką, zapaleniem mięśnia sercowego, arytmią i uogólnioną limfadenopatią.
Zbadać
Badanie mieszanych chorób tkanki łącznej
1. Rutyna krwi i szybkość sedymentacji erytrocytów: Białe krwinki są na ogół normalne lub zmniejszone. W przypadku zakażenia białe krwinki mogą być podwyższone. Czerwone krwinki mogą mieć łagodny lub umiarkowany spadek, a płytki krwi mogą również zmniejszać szybkość sedymentacji erytrocytów, gdy choroba jest aktywna.
2. Rutynowe badanie moczu: niektórzy pacjenci mają niewielką ilość białkomoczu, czerwonych krwinek, a czasem typu rurki.
3. Badanie biochemiczne: Enzymy mięśniowe surowicy (aminotransferaza alaninowa, aminotransferaza asparaginianowa, fosfokinaza kreatynowa, aldolaza, dehydrogenaza mleczanowa) są podwyższone, gdy zaangażowany jest mięsień, a globula gamma jest zwiększona przez elektroforezę białkową u 3/4 pacjentów.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza mieszanej choroby tkanki łącznej
Choroba jest podobna do tocznia rumieniowatego układowego, zapalenia skórno-mięśniowego, twardziny układowej, dlatego należy zauważyć, że powyższe choroby zostały zidentyfikowane. Może polegać na cechach klinicznych i badaniu immunologicznym, w razie konieczności w połączeniu z histologicznymi zmianami patologicznymi, na ogół nietrudnymi do zidentyfikowania. Identyfikacja nakładających się zespołów związanych z toczniem rumieniowatym układowym na podstawie samych objawów klinicznych jest dość trudna.
