Choroba krystalizacji dwuwodnego pirofosforanu wapnia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do osadzania kryształów pirofosforanu wapnia i diwapnia Od ponad 30 lat stwierdzono pirofosforan wapnia uwodniony (CPPD). Często jest nazywany „dną” przed potwierdzeniem krystalizacji CPPD; jest również nazywany „pseudo-dna”, a ze względu na jego Zwapnienie chrząstki stawowej występuje na zdjęciu rentgenowskim, dlatego nazywa się to również chondrocalcinosi. Jednak choroba ta może być wolna od zwapnienia chrząstki, dlatego nazywa się ją obecnie „pirofosforanem”. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0025% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyny osadzania się kryształów pirofosforanu wapnia i diwapnia
Zaburzenia metaboliczne (30%):
W 1988 r. McCarty podzielił ją na kilka rodzajów, wskazując, że choroba jest związana z wieloma czynnikami, dziedzicznymi, nie dziedzicznymi; związana z zaburzeniami metabolicznymi, a także związana z urazem stawów, zgodnie z odpowiednimi statystykami, 80% Powyżsi pacjenci mieli ponad 60 lat; 70% pacjentów miało w przeszłości uszkodzenie stawów; młodzi (<50 lat) pacjenci byli głównie związani z zaburzeniami metabolicznymi.
Nadczynność tarczycy mięśni przytarczyc (25%):
Rodzinna hipokalciuria hiperkalcemia, hemochromatoza, odkładanie hemosyderyny, niedoczynność tarczycy, dna moczanowa, hipokalcemia, hipofosfatemia, amyloidoza, mechanizm odkładania się kryształów CPPD są nieznane, większość uważa Jest to związane ze zmniejszeniem lokalnego nieniszczącego pirofosforanu nieorganicznego (PPi) i zmniejszeniem hamowania odkładania się PPi przez glikoproteinę chrząstki W normalnych warunkach trifosforan nukleozydu (NTP) rozkłada się na pojedynczy rdzeń fosforanowy przez nukleozydową trifosforanową pirofosforanową hydrolazę pirofosforanu (NTP). Glikozyd (NMP) i PPi, a następnie PPi rozkłada się na nieorganiczny kwas fosforowy (Pi) przez nieorganiczną pirofosfatazę (PPiaza).
Uszkodzenie tkanek (25%):
Jeśli aktywność nukleozydowej hydrolazy pirofosforanu trifosforanu wzrasta, aktywność pirofosfatazy nieorganicznej zmniejsza się, a hamowanie miejscowego odkładania tkanki jest osłabione, co może powodować odkładanie nieorganicznego kwasu pirofosforowego, który, jak się mówi, zwiększa się wraz z wiekiem lub uszkodzeniem tkanki. Hamowanie sedymentacji będzie stopniowo osłabiać, więc odkładanie CPPD występuje głównie u osób starszych i rośnie z wiekiem; jest również widoczne w miejscu uszkodzenia tkanki, więc częstość występowania stawu kolanowego jest wysoka, a zaburzenia metaboliczne zmieniają również fizyczne i chemiczne właściwości lokalnych tkanek. Sprzyjając odkładaniu się kryształów CPPD, takich jak jony żelaza w hemochromatozie, z jednej strony bezpośrednio zmieniają wydajność chrząstki, z drugiej strony hamują pirofosfatazę nieorganiczną, tym samym wzmacniając odkładanie CPPD, te hipotezy mogą wyjaśnić mechanizm osadzania CPPD, obecnie Nie jest jasne, ale ostatnio udowodniono, że pacjenci z odkładaniem CPPD mają wyższe stężenie ATP w płynie stawowym niż inne stężenia zapalenia stawów. ATP może być hydrolizowany przez NTPPazę do AMP i PPi; inni udowodnili, że pirofosfataza jest rozpuszczalna w fosforanie wapnia. Liza jest stymulowana przez Mg ++ i hamowana przez Ca ++. Fam dowodzi również, że poziom ATP płynu stawowego jest wyższy niż u innych pacjentów CPPD. Zapalenie stawów była wysoka, a jest związane ze stężeniem PPI.
Zapobieganie
Zapobieganie osadzaniu się kryształów fosforanu diwapniowego
Nie ma specjalnej metody zapobiegania tej chorobie, a ćwiczenia fizyczne należy wzmocnić, aby zwiększyć odporność na choroby.
Powikłanie
Powikłania osadzania się kryształów fosforanu diwapniowego Komplikacja
Ból
2. Deformacja złącza: typowe typowe typy deformacji złącza, takie jak:
(1) Guzik fantazyjny stawu: proksymalne zgięcie stawu międzypaliczkowego, dystalne rozciągnięcie kostki dystalnej.
(2) Zniekształcenie teleskopu: z powodu dużego wchłaniania kości śródręcza palce wyraźnie się skracają, skóra palca ma wyraźne zmarszczki podobne do narządów, stawy palców są luźne i niestabilne, a także nieprawidłowa aktywność boczna. Dotknięty palec można rozciągnąć lub skrócić, jak teleskop.
(3) deformacja klubowa: odnosi się do niepełnego rozciągnięcia ścięgna zginacza, co powoduje wydłużenie ścięgna i powstanie deformacji zginania dalszego stawu międzykręgowego.
(4) deformacja „gęsiej szyi”: zgięcie stawu śródręczno-paliczkowego, nadmierne rozciąganie stawu międzypaliczkowego bliższego, zgięcie dystalne stawu międzypaliczkowego, z boku wygląda jak szyja gęsi.
Objaw
Objawy zespołu odkładania się pirofosforanu wapnia Typowe objawy Zwapnienie Diuretyczny ból cieplny Pogrubienie mazi Obrzęk stawów Obrzęk porannych guzków zombie
CPPD krystalizuje się w ścięgnach, wiązadłach, torebkach stawowych, błonie maziowej i chrząstce stawowej, głównie w bezobjawowym stanie spoczynku, ale „aktywne” mogą być ostre lub przewlekłe zwyrodnieniowe zmiany patologiczne, stany zapalne i zwyrodnienia, mogą występować z kolei lub zachodzić na siebie Występowanie, objawy kliniczne przejawiają się w różnorodnych, ostrych, podostrych, przewlekłych lub sporadycznych napadach, co czyni objawy kliniczne podobne do innych różnych chorób stawów, utrudniając diagnozę.
Pseudo dna moczanowa
Około jedna czwarta pacjentów z pirofosforanowym zapaleniem stawów ma objawy rzekomej dny moczanowej, a jest więcej mężczyzn. Zapalenie stawów często występuje z pojedynczymi lub wieloma stawami, wykazując obrzęk i ból stawów, trwający przez kilka dni i ustępujący. W okresie remisji nie ma objawów, cały proces zapalny jest jak dna moczanowa, ale w przeciwieństwie do prawdziwej dny moczanowej,
1 wspólne części choroby występują najczęściej w dużych stawach, najczęściej w stawie kolanowym, stanowiącym około połowy dotkniętej części, a następnie ramiona, łokcie, nadgarstki, kostki i inne stawy maziowe, w tym pierwszy staw śródstopno-paliczkowy i Prawdziwa dna, najczęściej obejmująca pierwszy staw śródstopno-paliczkowy, duże zaangażowanie stawu nie jest częste,
2 Charakter bólu różni się od prawdziwej dny. Ból jest oczywisty podczas stanu zapalnego, ale ból jest łagodny lub „niewielki”. Chociaż obrzęk stawów jest oczywisty, ból można złagodzić natychmiast po aspiracji płynu stawowego.
3 proces zapalny inna prawdziwa reakcja dny moczanowej na czynniki wywoływane (uraz, diuretyki rtęciowe itp.) Opóźnienie jest dłuższe, pojawienie się zaczerwienienia i reakcji obrzęku, jeśli występuje tophi, może wybuchnąć, a choroba wymaga czasu, aby wywołać przyczynę Krótko mówiąc, reakcja zapalna może wystąpić w ciągu kilku godzin, obrzęk stawów jest oczywisty, ale ból nie jest dramatyczny, proces zapalny jest krótki i nie występuje owrzodzenie.
2. pseudo reumatoidalne zapalenie stawów
Ten typ stanowi około 5% pacjentów z CPPD. Charakteryzuje się symetrią i wielokrotnym zajęciem stawu. Chociaż objawy są łagodne, czas trwania jest dłuższy. Po kilku wiatrach i deszczach lub miesiącach charakteryzuje się sztywnością poranną, zmęczeniem i pogrubieniem błony maziowej. Przykurcz zginający, zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów itp., Około 10% pacjentów z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym IgM, około 1% pacjentów bardzo podobnych do reumatoidalnego zapalenia stawów, często prowadzi do błędnej diagnozy.
3. Pseudo zapalenie kości i stawów
Ten rodzaj postępujących zmian wielostawowych, najczęściej dotyczy kolana, a następnie nadgarstka, stawu śródręczno-paliczkowego, stawu biodrowego, stawu barkowego, stawu łokciowego i stawu skokowego, chociaż ta wydajność i pierwotne zapalenie kości i stawów Rodzaje zajęcia stawów (takie jak kolana i biodra) nakładają się na siebie, ale zapalenie stawów ślimakowej choroby stawów jest inne: dystalne, bliższe stawy międzypaliczkowe pokazują guzki Heberdena i guzki Boucharda oraz pierwszy staw nadgarstkowo-nadgarstkowy. Przy mniejszym zaangażowaniu staw CPPD rozwija się symetrycznie, ale niektóre stawy, zwłaszcza stawy z poważnymi zmianami lub złamaniami, mają silniejsze zwyrodnienie, a przykurcze zginania często występują w stawach dotkniętych CPPD, a stawy kolanowe często mają deformację koślawości.
4. Pseudo-neurotroficzne stawy
Artropatię pirofosforanową można scharakteryzować jako ciężką destrukcyjną chorobę stawów, ale większość badań neurologicznych znajduje się w normalnym zakresie, ale istnieją doniesienia o łagodnym skurczu rdzenia kręgowego związanym ze stawami kolanowymi i złożonym osadzaniem się kryształów CPP. Około 5% pacjentów z CPPD występuje w spastycznej neurotroficznej chorobie stawów rdzenia kręgowego.
5. Bezobjawowe osadzanie kryształów CPP
Na zdjęciu rentgenowskim stawy wykazały zwapnienie CPP, ale bez objawów klinicznych, a przypadki bezobjawowe stanowiły 20% wszystkich przypadków.
6. Inne
U niektórych pacjentów, zwłaszcza tych z wywiadem rodzinnym, kręgosłup staje się prosty i twardy, podobny do zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. Doniesiono, że staw jest naprawdę szkieletowy, a niektórzy pacjenci źle zrozumieli z powodu przejściowego ostrego zapalenia stawów. „Reumatyzm”, niektóre epizody są łagodne i są uważane za „objawy psychotyczne” i tak dalej.
Zbadać
Badanie strącania kryształów dwuwodnego pirofosforanu wapnia
Wapń, normalny fosfor i fosfataza alkaliczna we krwi są prawidłowe.
Płyn stawowy jest wysiękiem zawierającym kryształy CPP, który znajduje się w białych krwinkach podczas ostrej fazy zapalnej; w późnym stadium ostrego stanu zapalnego, zarówno wewnątrz komórek, jak i poza nimi; w przewlekłej fazie zapalnej, poza białymi krwinkami, kryształy mają kształt pręta lub romboidu. Barwienie czerwienią alizriny jest słabo dodatnim podwójnie refrakcyjnym kryształem, liczba białych krwinek jest zwiększona, z tysięcy komórek do 100 000 komórek na milimetr sześcienny. Jest to głównie neutrofil, a mazi stawowej należy barwić i hodować bakterie. Oprócz zakaźnego stanu zapalnego, czasami płyn stawowy jest zakrwawiony, nie można go uznać za zwykły urazowy krwotok ze stawu (hemartroza), nadal istnieje możliwość CPPD.
Ponieważ artropatia pirofosforanu jest często związana z niektórymi zaburzeniami metabolicznymi, rutynowe testy powinny obejmować: magnez we krwi, żelazo w surowicy, wiązanie ferrytyny i żelaza oraz działanie kwasu moczowego i tarczycy (TSH, T3, T4), jeśli są nieprawidłowe Powinny być dalej sprawdzane.
Wyniki badań rentgenowskich: typowe wyniki badań rentgenowskich to trochę liniowego i liniowego cienia gęstości radiograficznej na chrząstce stawowej lub chrząstce szklistej. Cień jest typowy i wyraźny oraz ma wartość diagnostyczną, ale gdy zmiana nie jest oczywista ani nietypowa, Dalsze szczegółowe zdjęcia X w cienkich częściach (takich jak dłonie) i badanie punktowe w częściach przerosłych (takich jak stawy kolanowe), takich jak zdjęcie rentgenowskie pokazujące wczesne zwapnienie odkładania chrząstki stawowej, można dalej wykorzystać do obustronnego spojenia kolanowego, biodrowego i łonowego Plaster X, tylny przedni plasterek dłoni, jeśli nie dochodzi do osadzania się kryształów, możliwość zwapnienia chrząstki nie jest wielka, wręcz przeciwnie, stawy z ujemnymi wynikami badań rentgenowskich mogą mieć kryształy CPP w płynie stawowym, szczególnie w rozległej jamie stawowej. Różnica między zwężeniem a dnawym zapaleniem stawów: dna charakteryzuje się głównie małymi zmianami na powierzchni stawowej i końcu kości, które różnią się od zwapnienia chrząstki stawowej w tej chorobie. Gdy choroba stawów rzekomego neurotroficznego występuje tylko w chorobie stawu Charcota, tylko Nie można zidentyfikować rentgenowskiego potencjalnego ciśnienia, ale „prawda” stawu Charcota nie odczuwa bólu, a choroba odczuwa ból.
Osady zwapnienia mogą również występować w torebkach stawowych, wiązadłach i ścięgnach. Osadzanie błony maziowej może być bardzo duże, co można pomylić z chondromatozą. Osadzanie to można wyrazić jako wzrost podobny do guza. W kraju występuje pirofosforan podobny do guza. Raport depresji.
Diagnoza
Diagnostyka i diagnostyka różnicowa osadzania kryształów pirofosforanu wapnia i wapnia
Diagnoza
Ostra fałszywa dna moczanowa
Częściej u osób starszych, często wtórne do chorób metabolicznych lub hormonalnych, takich jak cukrzyca, nadczynność przytarczyc, brązowo-żółta choroba, akromegalia i hipofosfatemia, drgawki podobne do dny moczanowej, ostry początek, 12 do 36 godzin kulminacji, zwykle zapalenie stawów lub niewielka liczba stawów, najczęściej obejmujących staw kolanowy, a następnie plwocinę, nadgarstek, łokcie i biodra, dotknięte stawy, obrzęk, ciepło i dysfunkcję, dysfunkcję, badanie rentgenowskie patrz dotknięte Zwapnienie chrząstki stawowej, z równoległymi lub drobnoziarnistymi zwapnionymi blaszkami na powierzchni kości podchrzęstnej. Kryształy maziowej można zobaczyć w płynie maziowym. Pod spolaryzowanym mikroskopem świetlnym obserwuje się również diamentowe lub cegiełkowe kształty o różnych rozmiarach. Podwójne załamanie światła.
2. Przewlekła fałszywa dna moczanowa
Często wtórne do choroby zwyrodnieniowej stawów, z powodu ciągłego osadzania się pirofosforanu w jamie stawowej zwyrodnieniowej chrząstki, badanie rentgenowskie wykazało zmiany zwyrodnieniowe stawów i zwapnienie chrząstki, diagnozę oparto na płynie maziowym do wykrywania kryształów pirofosforanu .
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od następujących chorób:
1. Prawdziwa dna moczanowa;
2. Reumatoidalne zapalenie stawów;
3. Pierwotne zapalenie kości i stawów;
4. gorączka reumatyczna;
5. Choroba chrzęstna.
