Zespół Sjogrena
Wprowadzenie
Wprowadzenie do Sjogren Zespół Sjögrensy'ego (SS) jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną, która atakuje gruczoły zewnątrzwydzielnicze, zwłaszcza ślinianki i gruczoły łzowe. Głównie objawia się jako suchość w jamie ustnej i oczach, ale także uszkodzenie wielonarządowe i wieloukładowe. Duża liczba limfocytów infiltruje w dotkniętych narządach, a różne autoprzeciwciała w surowicy są dodatnie. Ten zespół jest również znany jako autoimmunologiczna choroba zewnątrzwydzielnicza, zespół autologiczny i zespół Sjogrena. Często pokrywają się z innymi reumatyzmami lub chorobami autoimmunologicznymi. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,012% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: przewlekłe zapalenie oskrzeli, zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, padaczka, chłoniak
Patogen
Przyczyna zespołu Sjogrena
Czynniki genetyczne (30%):
(1) Antygen zgodności tkankowej: W ostatnich latach częstość występowania niektórych głównych genów kompleksu zgodności tkankowej (MHC) wzrosła u pacjentów z zespołem Sjogrena, a ludzki MHC jest również nazywany ludzkim. Ludzkim antygenem leukocytowym (HLA), związanym z zespołem Sjogrena, jest HLA-DR3, HLA-B8. Korelacja ta może się różnić w zależności od rasy i jest zgłaszana jako związana z HLA-B8 w zespole Sjogrena w Europie Zachodniej. Związane z DR3, DRW52, HLA-DR5 w Grecji, HLA-DR53 w Japonii, HLA-DR8 w Chinach i DRW52 u mężczyzn, gen HLA i sam zespół Sjogrena Istnieją również korelacje między wytwarzaniem przeciwciał a objawami klinicznymi, na przykład zespół Sjogrena z HLA-DR3 i DQ1 / DQ2 ma wysokie miana przeciwciał anty-SSA, przeciwciał SSB, objawów klinicznych i zapalenia naczyń. Wyniki te sugerują, że niektóre geny HLA klasy II mogą być genetycznymi markerami podatności na zespół Sjogrena, odgrywają ważną rolę w patogenezie, objawach klinicznych i przetrwaniu choroby zespołu Sjogrena, ale w syntezie suchej Duża liczba zdrowych osób na terenie ma również HLA-DR3 lub DR8, dlatego podstawa genetyczna jest tylko jedną z przyczyn zespołu Sjogrena. Konieczne jest zaangażowanie innych czynników w tę chorobę, aby spowodować wystąpienie zespołu Sjogrena.
(2) Historia rodziny: pacjenci z zespołem Sjogrena mają siostry, matki i córki w tym samym czasie, co również sugeruje, że przyczyną choroby są czynniki genetyczne.
Zakażenie wirusem (25%):
Uważa się, że różne wirusy są związane z początkiem zespołu Sjogrena i przetrwaniem choroby, takie jak wirus Epsteina-Barra, wirus opryszczki typu 6, wirus cytomegalii, retrowirus i tym podobne.
(1) Wirus Epsteina-Barra (EB): Jest to pospolity wirus opryszczki, który infekuje ludzi. Ma właściwość aktywacji komórek B o wysokiej proliferacji. Charakteryzuje się hiperglobulinemią, którą można przekształcić w guzy limfocytów B. U pacjentów z zespołem wczesny antygen (EA) i DNA wirusa Epsteina-Barra w gruczole łzowym, gruczole ślinowym i komórkach nabłonka cewkowego nerki wskazują, że wirus Epsteina-Barr aktywnie replikuje się u pacjentów z zespołem Sjogrena, który stale aktywuje proliferację i różnicowanie komórek B. Choroba nadal trwa; inni uczeni wykryli również DNA wirusa Epstein-Barr z normalnych próbek biopsji ludzkiego gruczołu ślinowego, więc podejrzewa się, że przyczyną tej choroby jest wirus Epstein-Barr.
(2) retrowirus: ludzki wirus niedoboru odporności (HIV) zakażony retrowirusem może mieć zespół suchy, obrzęk ślinianek przyusznych i inne objawy zespołu Sjogrena, a 30% pacjentów z zespołem Sjögrena w surowicy Wykryto przeciwciało przeciwko białku P24gag wirusa HIV; w HTLV-1 (ludzki wirus białaczki limfocytowej T, inny retrowirus) pojawiły się również objawy podobne do zespołu Sjogrena, więc niektórzy uważają, że zakażenie HIV może być zespołem Sjogrena. Jednakże, chociaż pacjenci z HIV mają usta i suche oczy, nie mają przeciwciał anty-SSA i SSB w surowicy. Nie są spokrewnieni z HLA-DR3. Ponadto, niektórzy pacjenci z SLE również mają przeciwciała anty-P24 w surowicy, więc nie mogą wyjaśnić HIV lub HTLV. -1 jest bezpośrednią przyczyną zespołu Sjogrena.
(3) Wirus zapalenia wątroby typu C: literatura amerykańska donosi, że wirus zapalenia wątroby typu C nie ma znaczenia w zespole Sjogrena, chyba że towarzyszy mu mieszana krioglobulinemia lub inne choroby, takie jak proliferacyjne zapalenie błony nerkowej, raport we Francji znaleziony w oryginale W zespole Sjogrena zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C wynosi około 10%. Wirusy te mogą występować w gruczołach ślinowych warg i uważa się, że zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C jest jedną z przyczyn zespołu Sjogrena. Włoscy uczeni uważają, że wirus zapalenia wątroby typu C. jest suchy. Zespół nie ma wpływu na uszkodzenie narządu autonomicznego. Postać uszkodzenia zmiany limfocytów w przewlekłym wirusowym zapaleniu wątroby typu C różni się od pierwotnego zespołu Sjogrena.
Czynniki hormonalne (25%):
Poziomy estrogenu u pacjentów z zespołem Sjogrena są podwyższone, a większość pacjentów z zespołem Sjogrena to kobiety, prawdopodobnie związane z podwyższonym poziomem estrogenu. Chorobę można znaleźć w jamie ustnej, oczach itp., A następnie w mięśniach i stawach kończyn, a następnie Narządy wewnętrzne są brudne; najpierw mogą wystąpić objawy mięśni i stawów oraz uszkodzenie trzewi, a następnie objawy suchości oczu.
Patogeneza
Odporność komórkowa
(1) Limfocyty:
1 Krew obwodowa: całkowita liczba limfocytów i liczba subpopulacji CD4 i CD8 limfocytów T, stosunek wynosi 70% do 80% pacjentów z zespołem Sjogrena są prawidłowe, ale ich funkcje mogą być nieprawidłowe, zgłaszano również, że CD8 jest zmniejszone Liczba komórek T z funkcją hamującą w CD8 jest zmniejszona, co powoduje dużą proliferację komórek B. Limfocyty znakowane CD5 B zwiększają się nawet o 30% do 40% w zespole suchości (zwykle tylko 15% do 25%). Komórki należą do słabo zróżnicowanych lub niecałkowicie dojrzałych komórek, które spontanicznie wydzielają IgM-RF i anty-jednoniciowe przeciwciała DNA (przeciwciała anty-SS-DNA), więc występuje znaczące zróżnicowanie limfocytów T i B we krwi otaczającej zespół Sjogrena. Dojrzały i dysfunkcyjny.
2 W gruczole wargowym: dużą liczbę skupisk limfocytów można zobaczyć w tkance śródmiąższowej ślinianki przyusznej, która składa się głównie z komórek T, i przeważają komórki T w komórkach T z aktywowanym markerem 4B4 / CD45RO. Komórki 4B4 są aktywowanymi komórkami T. z uzupełniającą funkcją pamięci. Większość komórek w gruczole wargowym i przewodowych komórkach nabłonka wyrażają cząsteczki HLA-DR, co dodatkowo wskazuje na komórki T i B w gruczole wargowym zespołu Sjögrena. Obie komórki nabłonka przewodów zostały aktywowane i te same zmiany zaobserwowano w małej tkance gruczołu łzowego w spojówce zespołu Sjogrena.
(2) Komórki naturalnego zabójcy: Komórki naturalnego zabójcy to grupa wyjątkowo dużych limfocytów Liczba naturalnych komórek zabójczych we krwi obwodowej zespołu Sjogrena jest normalna, ale funkcja jest zmniejszona, a monocyty w ich gruczołach zewnątrzwydzielniczych (gruczołach wargowych) Takie komórki nie występują w naciekających zmianach.
2. Odporność humoralna Pacjenci z zespołem Sjogrena charakteryzują się hiperglobulinemią i różnorodnymi autoprzeciwciałami, odzwierciedlającymi wysoką nadczynność funkcji limfocytów B i hamowanie supresji limfocytów T.
(1) Hiperglobulinemia: globulina gamma u 95% pacjentów wzrosła w różnym stopniu, z których większość to poliklonalne, immunoglobuliny IgG, IgM, IgA można zwiększyć, przy czym IgG zwiększa się najbardziej Patrz, IgM lub IgA również nie są rzadkie, można je również zwiększyć w monoklonalności, u niewielkiej liczby pacjentów mogą pojawić się fragmenty łańcucha κ lub λ w moczu, hiperglobulinemia w zespole Sjogrena w porównaniu z innymi chorobami tkanki łącznej, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy i Reumatoidalne zapalenie stawów jest bardziej widoczne, a limfocyty B mają również funkcję syntezy dużej liczby immunoglobulin w lokalnych tkankach gruczołów wargowych.
(2) Autoprzeciwciała: Z powodu proliferacji limfocytów B choroba ta wytwarza różnorodne autoprzeciwciała.
1 przeciwciało anty-SSA (Ro) i przeciwciało anty-SSB (La): są one ściśle związane z zespołem Sjogrena i mogą również występować u niektórych pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym, z których wszyscy są typu IgG. Antygen rozpoznawany przez przeciwciało anty-SSA jest wewnątrzytoplazmatyczny. Mały RNA (hy5RNA) jest połączony ze składnikami białkowymi 60kD i 52kD, które oba należą do kompleksu rybonukleoproteinowego. 80% przeciwciał działających na 52kD pochodzi z surowicy zespołu Sjogrena, a przeciwciała, które działają na 60kD są często ze SLE. Około 85% zespołu Sjogrena ma przeciwciała przeciwko 52kD i 60kD. Przeciwciało anty-SSB rozpoznaje białko 47kD, które różni się od białek 60kD i 52kD. Każdy z przeciwciałem anty-SSB ma antybiotyki. Przeciwciało SSA, ponieważ cząsteczka SSB i SSA są połączone razem, RNA SSB może być połączony z różnymi białkami, w tym białkami 70 kD, SnRNP A i B / B, białkami SSA 60 kD, przeciwciałami anty-SSA, SSB przeciwko zespołowi Sjogrena Diagnoza odegrała dużą rolę.
Dwa rodzaje czynnika reumatoidalnego (RF): RF to autoprzeciwciało, które wiąże się z segmentem IgG-FC i występuje w różnych chorobach autoimmunologicznych, takich jak zespół Sjogrena, reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty układowy. Dodatni wskaźnik IgM-RF w zespole Sjogrena wynosi około 50%, mniej niż RA (70%), wyższy niż SLE (30%), a dodatni wskaźnik RF stanowi ponad 90% w przypadkach naszego zespołu Sjogrena. Może występować w niektórych nowotworach, infekcjach i innych chorobach niereumatycznych, gdzie reprezentuje jedynie zaburzenie immunologiczne organizmu, ale nie ma swoistości.
3 Inne: przeciwciało antykardiolipinowe (ACA) (25%), przeciwciało anty-mitochondrialne (20%), przeciwciało przeciw dwuniciowemu DNA o niskim mianie (przeciwciało anty-ds-DNA) (10%), przeciwciało anty-RNP i tym podobne.
4 przeciwciała przeciw narządom: pacjenci z zespołem Sjogrena mogą również pojawiać się w przeciwciałach przeciwtarczycowych, przeciwciałach przeciwtarczycowych, przeciwciałach przeciw cielesnym.
(3) kompleks immunologiczny: około 80% zespołu Sjogrena ma krążące kompleksy immunologiczne, które powstają w wyniku połączenia dużej liczby autoprzeciwciał i antygenów, a z powodu dysfunkcji klirensu układu śródbłonka pojawia się krioglobulina w surowicy, często reprezentująca Istnieje uszkodzenie poza gruczołem.
(4) Cytokiny: Cytokiny (IL-1β, IL-6, TNF-α, IFN-γ) wydzielane przez limfocyty krwi wokół zespołu Sjogrena, a poziomy cytokin w surowicy nie były nieprawidłowe. Poziomy IL-2 i TNF-α w surowicy zmniejszyły się, a ekspresja mR-NA IL-1β, IL-6, TNF-α i IFN-γ była wyrażana w wargowych komórkach nabłonkowych i komórkach jednojądrzastych, co sugeruje, że zaangażowane są cytokiny. Miejscowy zespół Sjogrena, patogeneza warg sromowych.
(5) Nieprawidłowa funkcja immunologiczna, limfocyty T, B we krwi obwodowej mają wyraźne zróżnicowanie, dojrzewanie i nieprawidłowości funkcjonalne. Model zwierzęcy zespołu Sjogrena ma przedwczesny spadek grasicy i obniżoną funkcję limfocytów T. Nadczynność limfocytów B pojawia się w różnych autoprzeciwciałach, które powodują uszkodzenie immunologiczne, a ludzki zespół Sjogrena może mieć podobną patogenezę.
3. Patologia
Może to mieć wpływ na gruczoły ślinowe, gruczoły łzowe i wszelkie narządy w ciele, i istnieją dwie główne zmiany patologiczne.
(1) Zapalenie gruczołów zewnątrzwydzielniczych: Istnieje duża liczba limfocytów, w tym komórek plazmatycznych i monocytów, infiltrujących między gruczołami zewnątrzwydzielniczymi złożonymi z kolumnowych komórek nabłonkowych. Ta agregatowa naciekająca zmiana limfocytów jest charakterystyczną zmianą patologiczną tej choroby. Pojawia się w gruczołach ślinowych (w tym małych ślinianek przyusznych warg, kostkach), gruczołach łzowych (w tym małych gruczołach łzowych spojówki), śródmiąższu nerkowym, śródmiąższowym płucu, błonie śluzowej przewodu pokarmowego, portalu wątrobowego, przewodach żółciowych i węzłach chłonnych, ostatecznie prowadząc do miejscowego Komórki nabłonkowe przewodów i gruczołów rozmnażają się, a następnie następuje zwyrodnienie, atrofia, zniszczenie i utrata ich prawidłowego funkcjonowania poprzez zastąpienie tkanki włóknistej. Niektórzy ludzie w gruczole ślinowym i gruczole łzowym mają dużą ilość infiltracji limfocytów zwanych rzekomą limfą. Guz (ryc. 2, 3).
(2) zapalenie naczyń: spowodowane krioglobulinemią, hiperglobulinemią lub odkładaniem się kompleksu immunologicznego, jest patologiczną podstawą tej choroby powikłanej kłębuszkowym zapaleniem nerek, zmianami w obwodowym i ośrodkowym układzie nerwowym, wysypką i zjawiskiem Raynauda.
4. Etiologia i patogeneza TCM jest wyższa niż w normalnej populacji, dlatego gdy naciek limfocytów jest bardziej widoczny, a morfologia komórek jest bardziej prymitywna, należy zwrócić uwagę na możliwość wystąpienia zmian złośliwych. Jeśli miejscowa struktura limfocytów jest uszkodzona, oznacza to, że Został przekształcony w złośliwego chłoniaka.
Przyczyną jest suchość i suchość wewnętrzna. Choroba jest spowodowana suchością wewnętrzną. „Nei Jing” ma chmurę: „suchość jest sucha”, a później Liu Hehe wskazał w „oryginalnej chorobie Su Wen Xuanji”: „Zhu Yu Suchość, suchość i plwocina są suche. Najczęstszą przyczyną suchości jest sezonowość. Po równonocy jesiennej głównym powodem suchego złota jest to, że ludzie są parowani przez Xiayueyan, ciecz jest spocona, wnętrzności są suche, a woda jest wyczerpana. Uczucie suchości lub stare szczęście jest suche Jinsitian, również łatwo czuć się źle, to jest suche; brak ciała Yin w organizmie lub przewlekła choroba i obrażenia, pooperacyjne, poporodowe, uszkodzenie esencji yin plus wysoka słabość ciała Lub leczenie złego traktowania i innych zabiegów może prowadzić do suchości i stagnacji plwociny, ale plwocina jest tracona, ale plwocina jest sucha, niedobór yin jest niedobór, krew jest niewystarczająca, flegma traci się z flegmy, a choroba jest długotrwała. , obejmujący błonę śluzową skóry, stawy mięśniowe, głęboko do wnętrzności i koszt.
(1) wrodzony niedobór: chorobą często jest brak wrodzonego wyposażenia, utrata esencji yin; lub niedobór yin, mniejsza utrata płynów; lub długotrwała choroba może prowadzić do niedoboru yin i yang, wyraźnej dystrofii plwociny i choroby Ciało kobiety yin i użyj yang, 40-letni skorpion jest wyczerpany, niedobór krwi, brak płynu Yin i więcej z powodu niedoboru yin i gorąca Tianjin, powodując oczyszczenie i dystrofię powiek, zastój krwi menstruacyjnej i wiele Choroba
(2) nabyte czynniki: lub zranione z powodu emocjonalnego, nadmiernego zmęczenia lub długotrwałej choroby i umierania, krwi w ciele; lub dla osób o wysokich dochodach zostaną wyczerpane; lub z powodu złego traktowania, leczenia, takiego jak niewłaściwe użycie potu , plwocina, kolejna metoda; lub na środek proszku Xin Wensheng; lub utrata krwi itp., może prowadzić do niewystarczającej ilości płynu Yin, utraty prawości i choroby.
(3) Sześć perwersyjnych i złych: sześć perwersyjnych, wiatr, lato, suchy, ogień czterech zła zwanych Yangxie, ciepło Yang 亢 Sheng, a następnie wyeliminuj płyn ustrojowy; a zimni i zimni ludzie mogą się ogrzewać, wiatr i ciepło mogą ranić ludzi Ściśnij do sucha, ciepło jest płynne, suchość jest zraniona, początek choroby znajduje się w tabeli, zabezpieczenia są zablokowane, mięśnie stawów są bolesne, płyn jest suchy i usta są suche, a choroba uszkodzi narządy wewnętrzne.
Patogeneza: wysuszyć z górnej części, najpierw płuco złota, tak wiele płuc widzi chorobę, widzi suchy kaszel, pełną klatkę piersiową, odwrócenie gazu lub trakcję ból w klatce piersiowej nie może się odwrócić, astma i wymioty, suchy nos i suche usta, suchy język Shaojin, Ból gardła, rozdwajanie skóry, zimno i ból ciała itp .; płuca są głównym ciałem, uczucie złej stagnacji qi jest niekorzystne, bóle mięśni i stawów, bolesne ciało; suchość płuc nie może być transportowana esencją wodną, woda Zhonggong jest trudna do ścierania Można go rozlać na obrzęk stawów; suchy i suchy złoty morderczy gaz, Jinhuo Tonggong, wszystko zwiędło, więc starożytni mają „ogień na sucho”, gaz jest suchy i gorący, krew jest zmuszona zobaczyć skórę.
Podstawową patogenezą tej choroby jest osłabienie organizmu, niedobór Yin i Jin, jej choroba w jamie ustnej, oczach, nosie, gardle i innych przezroczystych plwocinach może wpływać na całe ciało, ściśle związane z płucami, śledzioną, wątrobą, nerkami, a nawet sercem , żołądka, a także błony śluzowej skóry, stawów mięśniowych; natura to wirtualny standard, płuco, śledziona, wątroba, niedobór yin w nerkach, gorący i suchy gaz jako standard.
Zapobieganie
Profilaktyka zespołu Sjogrena
Etiologia zespołu Sjogrena nie jest w pełni poznana, ale wiąże się z zakażeniem wirusem Epsteina-Barra i jest związana z czynnikami genetycznymi. Aktywne zapobieganie i leczenie infekcji wirusem EB powinno mieć pozytywne skutki w zapobieganiu występowaniu zespołu Sjogrena.
Analiza niepełnosprawności
(1) Około połowa pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów, atakujących głównie kolano, łokieć i proksymalne stawy śródręczno-paliczkowe i stawy śródręczno-paliczkowe, wykazując ból i osłabienie, wpływając na czynność stawów.
(2) 20–30% pacjentów z układowym zapaleniem naczyń, neurologiczne zapalenie naczyń może mieć objawy neuropsychiatryczne, napady padaczkowe, niedowład połowiczny, hemianopię, ataksję.
(3) Częstość występowania chłoniaka złośliwego jest znacznie zwiększona, co może być śmiertelne.
2. Osobiste zapobieganie
(1) Zapobieganie pierwotne
Unikaj czynników, które mogą powodować choroby, takich jak wiatr i ciepło, suchy ogień itp .; zasady życia, praca i odpoczynek; wzmacniaj ćwiczenia fizyczne, poprawiaj odporność, zwracaj uwagę na zdrowie, zapobiegaj infekcjom.
(2) Zapobieganie wtórne
1 wczesna diagnoza: zespół Sjogrena jest chorobą ogólnoustrojową, która może wpływać na różne układy narządów, a objawy kliniczne są zróżnicowane, a początek jest ukryty, powoli postępuje i trudno jest go wcześnie zdiagnozować. Kobiety w średnim wieku mają próchnicę, powtarzane powiększanie ślinianek przyusznych i powtarzające się powieki. Ropne zakażenie, ropne wydzielanie powiek, niezakaźne uszkodzenie narządów, niewyjaśniona kwasica kanalików nerkowych, przewlekłe zapalenie trzustki, hipergammaglobulinemia, powinny być wysoce podejrzane o tę chorobę, badanie autoprzeciwciał, oko i usta Odpowiednie testy pomagają we wczesnej diagnozie.
2 wczesne leczenie: głównie w celu zastąpienia i leczenia objawowego, aby zapobiec wtórnym zmianom spowodowanym suchością jamy ustnej.
Powikłanie
Powikłania zespołu Sjogrena Powikłania przewlekłe zapalenie oskrzeli zanikowe zapalenie żołądka chłoniak padaczka
Powiększenie ślinianki przyusznej lub podżuchwowej, zapalenie rogówki, pogorszenie wzroku, a nawet ślepota; przewlekłe zapalenie oskrzeli i śródmiąższowe zapalenie płuc, zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka; powiększenie wątroby i śledziony, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, dystalna kwasica cewek nerkowych i hipokaliemia Paraliż, cukrzyca nerek, moczówka prosta, choroba nerek, kłębuszkowe zapalenie nerek itp .; plamica, zapalenie tarczycy Hashimoto, zjawisko Raynauda; uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego spowodowane padaczką, zaburzeniami psychicznymi; może być również skomplikowane przez chłoniaka, zapalenie stawów, zapalenie mięśni Czekaj
Objaw
Objawy zespołu Sjogrena Częste objawy Ponowne zakażenie suchej skóry, łuszczenie twarzy, często pragnienie, ból stawów, osłabienie, sucha skóra, przekrwienie, osłabienie, suchy kaszel
Częstość występowania kobiet jest większa niż u mężczyzn. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1: 9. Większość wieku początkowego to 40 do 60 lat, ale nastolatki mogą również rozwinąć chorobę.
1. Kąt suchości, zapalenie spojówek: pacjenci często mają uczucie obcego ciała w oczach, uczucie pieczenia, swędzące oczy, suche oczy, nadmierne łzy często pojawiają się na wczesnym etapie, w miarę postępu choroby, widzenie jest stopniowo zamazane, czerwone oczy, ból oka, rano Na początku trudno jest mrugnąć, a łez nie można wytworzyć w przyszłości, gdy ciało obce zostanie pobudzone lub podekscytowane emocjonalnie.
Badanie okulistyczne można zaobserwować wokół rogówki, czasami widoczne powiększenie gruczołów łzowych, zaawansowane tworzenie rogówki w późnym stadium, któremu towarzyszy plwocina chmur, a następnie owrzodzenie, czasami z powodu perforacji lub zapalenia tęczówki, pełne zapalenie oka, ropień w oku I ślepota.
2. Suchość w jamie ustnej: pacjenci we wczesnym stadium choroby często czują niewystarczającą ilość śliny, suchość w jamie ustnej lub lepkość w jamie ustnej, a następnie brak śliny podczas jedzenia, utratę smaku, ból języka i pękanie ust, trudności z żuciem i połykaniem itp. Przebudzenie, z powodu suchej populacji wody pitnej, może być podobne do moczówki prostej, pokarm przylega do suchej błony śluzowej jamy ustnej, może wystąpić złuszczanie błony śluzowej jamy ustnej i krwawienie z jamy ustnej, czasami zakażenie Candida albicans z powodu zmniejszonej śliny, łatwe Występują próchnica, badanie ustne często stwierdza, że gruczoły ślinowe wokół więzadła języka są nieobecne, a gruczoły ślinowe również nie wydzielają śliny.
3. Powiększenie ślinianki przyusznej: mniej niż 1/3 pacjentów może mieć obrzęk ślinianki przyusznej, większość pacjentów odczuwa miejscowy łagodny dyskomfort, tekstura ślinianki przyusznej jest twarda, nie tkliwość, ale w infekcji wtórnej może być tkliwa, powiększenie ślinianki przyusznej Proste usta, głównie suche oczy, angiografia ślinianek przyusznych pokazuje, że są prawie różne stopnie rozszerzalności lub zwężenia ślinianek przyusznych, obrzęk ślinianek przyusznych może być spowodowany zwapnieniem lub wtórną infekcją, łatwo błędnie rozpoznaną jako świnka, ślinianka przyuszna W każdym odcinku mogą wystąpić różne epizody gorączki, które mogą być spowodowane ostrym atakiem samej choroby lub wtórną infekcją.
4. Wydajność jamy ustnej: W miarę postępu choroby zmiana suchości często wpływa na błonę śluzową śluzu, która jest spowodowana przez ucho, nos i gardło, powoduje wydzielanie z nosa, suche blizny nosa, zanik błony śluzowej, niewydolność węchową, ból i dyskomfort w gardle suchym. Chrypka, niewielka liczba pacjentów może mieć perforację przegrody nosowej, łatwo błędnie rozpoznaną jako ziarniniak Wegenera.
5. Wydajność stawów: Większość pacjentów może mieć objawy stawów, które charakteryzują się bólem stawów, obrzękiem, kilkoma płynami stawowymi, a czasem bólem mięśni i zanikiem mięśni wokół stawów Większość obrzęków i bólu stawów występuje na kilka miesięcy przed objawami suchości. Za kilka lat usta mogą być najpierw suche, a objawy stawowe pojawiają się po wielu latach.
6. Wydajność układu oddechowego: krtani, tchawicy, oskrzeli może wystąpić naciek limfocytów i komórek plazmatycznych, atrofia gruczołów, która może prowadzić do zaniku błony śluzowej dróg oddechowych, a ostatecznie ciężki suchy kaszel lub lepki kaszel nie są łatwe do odkrztuszenia, ponieważ choroba postępuje, często Powoduje powtarzające się zakażenie płuc, rozstrzenie oskrzeli, rozlane zwłóknienie płuc, a czasami wysięk opłucnowy, nawet jeśli suchemu ustnemu typowi często towarzyszy włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych, nadciśnienie płucne może wystąpić w późniejszych stadiach choroby prowadzącej do choroby płuc.
7. Wydajność przewodu pokarmowego: oprócz objawów ze strony jamy ustnej, ciężcy pacjenci z powodu zwężenia tylnej przełyku chrząstki i suchości błony śluzowej przełyku, zaburzenia motoryki przełyku, mogą wystąpić zaburzenia połykania, u poszczególnych pacjentów może wystąpić zapalenie przełyku, przewlekłe zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, niedokrwistość złośliwa lub przewlekłe zapalenie trzustki Itd., U około 10% pacjentów może rozwinąć się autoimmunologiczne zapalenie wątroby, pierwotne cholestazy zapalenie wątroby i utajona marskość wątroby.
8. Wydajność układu moczowego: nieprawidłowa czynność nerek, wpływająca głównie na czynność cewek nerkowych, około 1/4 pacjentów z kwasicą cewek nerkowych, inne zaburzenia czynności cewek nerkowych, w tym moczówka prosta w przebiegu cukrzycy, wielokrotne aminokwasomie, czynność cewek nerkowych Wchłanianie dysfunkcji kwasu moczowego, hiperurykemii, dysfunkcji cewek nerkowych może być spowodowane śródmiąższowym zapaleniem nerek, przewlekłym odmiedniczkowym zapaleniem nerek lub hipergammaglobulinemią, u niewielkiej liczby pacjentów może rozwinąć się kłębuszkowe zapalenie nerek i nerkowe zapalenie tętnic, odporność fluorescencyjna Badanie wykazało, że kłębuszkowa błona podstawowa miała osady IgM i C3.
9. Objawy układu nerwowo-mięśniowego: u poszczególnych pacjentów może występować izolowany skurcz nerwu czaszkowego, a czasami może wystąpić wiele nerwów czaszkowych i neuropatia obwodowa. Prawie połowa pacjentów ma neurastenię, au niektórych pacjentów może rozwinąć zapalenie mięśni i miastenia.
10. Wydajność błony śluzowej skóry: Z powodu częściowego lub całkowitego zaniku gruczołów potowych ponad połowa pacjentów może mieć suchą skórę, częściowy lub całkowity brak potu, 1/3 pacjentów może mieć suchość sromu i pochwy, a ciężcy pacjenci mogą mieć pieczenie pochwy lub trudności w odbyciu stosunku płciowego. Badanie ginekologiczne wykazuje suchość błon śluzowych, czasami rumień, suchość narządów płciowych często pokrywa się z ciężką suchością w jamie ustnej, około 10% pacjentów może mieć plamicę nietrombocytopeniczną, która jest spowodowana hipergammaglobulinemią, plamicą Generalnie powtarzane partiami, okrągłe, różowe, bardziej powszechne w kończynach dolnych.
11. Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym: niektórzy pacjenci mogą mieć zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zastoinową niewydolność serca i tak dalej.
12. Inni: Niektórym pacjentom może towarzyszyć toczeń rumieniowaty układowy, twardzina skóry, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie naczyń, przewlekłe limfocytowe zapalenie tarczycy, okresowa gorączka i inne objawy kliniczne, a ponadto choroba Podobnie jak toczeń rumieniowaty układowy, jest również podatny na alergie, takie jak penicylina.
W zaawansowanym stadium może wystąpić chłoniak. Chłoniak dzieli się na chłoniaka ślinianek i chłoniaków ślinianek. Chłoniak ślinianek nie obejmuje gruczołów łzowych i ślinianek. Gdy chłoniak jest obecny, gruczoł ślinowy jest znacznie powiększony, a węzły chłonne w innych częściach są również znacznie zwiększone. W ciężkich przypadkach może wystąpić plamica pozakrzepowa, znaczny wzrost wątroby i śledziony, zaostrzenie neuropatii lub Raynauda, dodatkowo makroglobulinemia Walström, grasiczak, ostry W białaczce granulocytów, jeśli IgM zostanie wykryta przez immunoelektroforezę, jest wysoce podejrzane o transformację złośliwą, nawet jeśli w praktyce klinicznej nie ma chłoniaka, a IgM może się zmniejszyć po transformacji złośliwej lub transformacji złośliwej.
Zbadać
Kontrola zespołu Sjogrena
Inspekcja laboratoryjna
1. Rutynowa kontrola krwi : Połowa pacjentów może mieć łagodną dodatnią niedokrwistość komórkową, a u poszczególnych pacjentów może wystąpić łagodna leukopenia.
2. Badanie biochemiczne: połowa pacjentów może mieć zmniejszoną albuminę w osoczu, zwiększoną globulinę i zwiększoną globulinę do wielu pików, głównie we frakcji globuliny gamma, lub zwiększoną w alfa lub beta globulinie, a globulina może być tak wysoka jak 40 ~ 60dl w połączeniu z zapaleniem wielomięśniowym i twardziną układową jest bardziej oczywiste.
3. Badanie immunologiczne: IgM, IgA i wydzielnicze IgA są podwyższone. Poszczególni pacjenci mogą znaleźć makroglobulinę i zimną agglutyninę. Ze względu na obecność IgG i jej kompleksów we krwi lepkość krwi czasami wzrasta.
50% do 60% pacjentów jest pozytywnych na przeciwciała anty-SSA i / lub anty-SSB. Ponad połowa pacjentów jest pozytywna na czynnik reumatoidalny. Około 33% pacjentów jest pozytywnych na przeciwciała przeciwko tarczycy i mięśniom gładkim. Wszyscy pacjenci z dodatnim przeciwciałem przeciw tarczycy są Istnieją przeciwciała przeciwko komórkom żołądka dodatnie, około połowa pacjentów ma przeciwciała przeciw śliniance, około 10% pacjentów z dodatnimi komórkami tocznia, w ostatnich latach są także wytrącone przeciwciała przeciwko wysiękowi z komórek limfatycznych rozpuszczalny antygen kwasu nukleinowego, tuberkulina i Test skórny dinitrochlorobenzenu, test transformacji limfocytów, wszystkie sugerują, że komórkowa funkcja odpornościowa jest niska.
4. Test barwienia różowoczerwonym lub fluoresceinowym : 1% różowoczerwony lub 2% fluoresceiny do barwienia spojówki rogówki, może wykazywać nakładanie się reumatyzmu z wrzodami, może być stwierdzony z częściowym przecięciem nabłonka rogówki rogówki, resztek rogówki lub stołu Płytkie naciekanie zrębu rogówki.
5. Test bibuły filtracyjnej: Jest to najprostsza metoda sprawdzenia zmniejszenia wydzielania łez. Weź bibułę filtracyjną 35 mm × 5 mm i złóż ją pod kątem prostym 5 mm na jednym końcu. Umieść koniec w worku spojówkowym powieki. Po 5 minutach zmierz zanurzenie bibuły filtracyjnej na mokro. Długość do złożenia wynosi 15 mm lub więcej dla normalnych ludzi.
6. Wykrywanie ślinianek : Oznaczanie wydzielania śliny (test cukru z sacharozą sprasowaną w tabletki, 800 mg na sztukę, umieszczony pośrodku języka, rejestrujący czas wymagany do całkowitego rozpuszczenia, <30 normalnie; pomiar prędkości przepływu śliny: połączony przez pusty cewnik Mała przyssawka jest adsorbowana na jednostronnym otworze kanału ślinianek przy podciśnieniu, a wydzielanie śliny jest zbierane, normalne> 0,5 ml / min), angiografia ślinianek przyusznych, 40% angiografia lipiodolu, morfologia gruczołów, uszkodzenie i atrofia, Środek kontrastowy pozostawał w śliniance przyusznej, przewód ślinianki przyusznej był zwężony lub rozszerzony, a śliniankę przyuszną skanowano 131 jodem lub 99 m. Zaobserwowano rozkład radioaktywności oraz to, czy wydalanie i stężenie były opóźnione lub zmniejszone, aby zrozumieć funkcję wydzielniczą z ust lub nosa. Biopsja błony śluzowej w celu zaobserwowania zmian patologicznych gruczołów, powyższe dwa pozytywne wyniki są zgodne z kserostomią.
Badanie obrazowe
Kontrola rentgenowska
(1) Angiografia ślinianek przyusznych: Wstrzyknięcie 40% jodowanego oleju z przewodu śliniankowego do 2-3 ml, które może wykazywać nieregularne rozszerzanie się i zwężenie przewodu głównego, nieregularne krawędzie, kanały odgałęzione o różnych stopniach rozszerzania oraz 3 do 4 małych przewodów. Liczba jest znacznie zmniejszona lub zniknęła. W ciężkich przypadkach miąższ zostaje zniszczony, lipiodol zostaje zatrzymany, a acinus jest punktowy, mały kulisty lub podobny do bawełny.
(2) radiografia klatki piersiowej lub badanie TK: zmiany w płucach w rozległych, rozległych sieciach, guzowatych lub niejednolitych zmianach naciekających, z dnem płuc, hilarnymi węzłami chłonnymi, czasami z zapaleniem płuc, zapalenie opłucnej Lub płuca nie są rozciągnięte.
(3) Radiografia szkieletowa: Małe stawy kończyn zmieniają się w osteoporozę.
2. Badanie ECOT przyusznicy: Po dożylnym wstrzyknięciu plwociny radionuklidu 99m śliniankę przyuszną skanuje się w pozycji dodatniej, aby obserwować jej kształt i wielkość. Ponieważ ślina może się skoncentrować 99 m 锝, próbki śliny można pobrać w tym samym czasie, a liczbę radioaktywności można zmierzyć, aby odzwierciedlić gruczoły ślinowe. Funkcją tej choroby jest to, że gruczoł ślinowy jest gorszy.
Diagnoza
Identyfikacja diagnostyczna Sjogren
Diagnoza
Rozpoznanie tego zespołu powinno opierać się na objawach w jamie ustnej, suchych oczach i gruczole łzowym, badaniu wydzielania gruczołów ślinowych, angiografii ślinianek przyusznych i badaniu histologicznym. Dostępne są następujące kryteria diagnostyczne:
1. Kryteriami diagnostycznymi dla kserostomii są suchość w ustach i następujące nieprawidłowości w badaniu:
(1) Szybkość przepływu śliny Gdy gruczoł ślinowy ma zmiany, niestymulowany naturalny przepływ śliny jest zmniejszony, a wartości normalne dla każdej grupy wiekowej są różne, średnio o> 0,6 ml na minutę, a osoby starsze są niższe.
(2) Gruczoły przewodowe i małe są uszkodzone, gdy ślinianka przyuszna jest gruczołowa.
(3) naciek limfatyczny w tkance gruczołowej biopsji dolnej wargi warg sromowych, gdzie 50 lub więcej komórek łączy się w kupkę zwaną ogniskami, a jeden lub więcej nacieków komórek ogniskowych jest nieprawidłowych. .
(4) Radionuklid Gdy funkcja gruczołów ślinowych jest niska, jej pobór i wydalanie są niższe niż normalnie.
Powyższe powinno wykluczać skutki chorób osób starszych i innych, a 2 z 4 nieprawidłowości to objawy suchości w ustach.
2. Kryteria diagnostyczne dla suchego zapalenia rogówki
(1) Test Sehirmera (test Sehirmera) 5 min mokrego papieru filtracyjnego> 15 mm jest normalne, ≤ 10 mm jest nieprawidłowe.
(2) Czas rozpadu filmu łzowego (ALE) jest nieprawidłowy przez mniej niż 10 sekund.
(3) Barwienie rogówki Pod lampą szczelinową punkt barwienia rogówki ≥ 10 punktów jest nieprawidłowy.
(4) Biopsja spojówki Naciek limfocytów ogniskowych w tkance spojówki jest nieprawidłowy.
Dwie z powyższych czterech nieprawidłowości to suche zapalenie rogówki.
3. Nie ma jednolitego międzynarodowego standardu diagnostycznego dla pierwotnego zespołu Sjogrena. Następujące kryteria mają również zastosowanie do występowania chorób w Chinach:
(1) Europejskie kryteria diagnostyczne (1992):
1 Jest więcej niż 3 miesiące suchych oczu lub piaskowych oczu, lub więcej niż 3 sztuczne łzy dziennie, jedna z nich jest pozytywna.
2 Suchość w jamie ustnej trwa dłużej niż 3 miesiące lub gdy wybierasz się do suchej karmy, musisz wysłać ją z wodą lub nawracające lub uporczywe powiększenie ślinianek przyusznych, z których jedno jest pozytywne.
Test 3 bibuły filtracyjnej ≤ 5 mm / 5 min lub wskaźnik barwienia rogówki ≥ 4 jest dodatni.
4 Infiltracja komórkowa biopsji błony śluzowej dolnej wargi była dodatnia dla ≥1 / 4 mm2.
5 angiografia ślinianek przyusznych, badanie radionuklidowe gruczołu ślinowego, jedno z natężeń przepływu śliny, które jest dodatnie.
6 surowicy anty-SSA, przeciwciało anty-SSB dodatnie, ANA, RF każdy pozytywny.
Co najmniej 4 z powyższych 6 pozycji, z wyjątkiem innych chorób kolagenowych, chłoniaka, AIDS, sarkoidozy, choroby przeszczep przeciw gospodarzowi, można zdiagnozować jako pierwotny zespół Sjogrena, istnieje pewna choroba tkanki łącznej W tym samym czasie jest 1 lub 2 powyżej, a 2 z 3 do 5 są dodatnie, co można zdiagnozować jako wtórny zespół Sjogrena.
(2) Kopenhaskie kryteria diagnostyczne (1976–1977) potwierdziły przypadki pacjentów z kserostomią i suchym zapaleniem rogówki i wykluczyły istnienie innej klasyfikacji choroby tkanki łącznej.
Istnieją co najmniej dwie z następujących nieprawidłowości w badaniu suchości w jamie ustnej: niestymulowany spadek przepływu śliny; zapalenie gruczołów wargowych obejmuje więcej niż jedną ogniskową infiltrację limfocytową; nieprawidłowości kontrastu izotopu w gruczole ślinowym.
2 Suche zapalenie rogówki Występują co najmniej dwie z następujących nieprawidłowości w badaniu: test bibuły filtracyjnej jest niższy niż normalnie; czas zerwania filmu łzowego jest krótszy niż normalnie; punkt barwienia rogówki jest zwiększony.
(3) Kryteria diagnostyczne zaproponowane przez Dong Yi (1991):
1 suche zapalenie rogówki zgodnie ze standardami kopenhaskimi.
2 suchość w ustach zgodnie ze standardami kopenhaskimi.
3 pozytywne przeciwciało anty-SSA lub pozytywne przeciwciało anty-SSB lub ANA> 1:20 lub RF> 1:20.
Zdiagnozowano osoby z powyższymi trzema pozycjami i inne choroby tkanki łącznej, chłoniaka, AIDS, GVH i inne choroby; możliwe są dwa.
Diagnostyka różnicowa
Zwróć uwagę na identyfikację chorób, które powodują obrzęk ślinianek przyusznych.
1. Toczeń rumieniowaty układowy: chociaż choroba i SS mają wspólną cechę, obie mają autoimmunologiczny reumatyzm, przeciwciała przeciw jądrowi, przeciwciała przeciw RNP, przeciwciała przeciw SSA i przeciwciała przeciw SSB są dodatnie, ale poprzez badanie przeciwciał przeciw dsDNA Przeciwciała anty-Sm i objawy kliniczne nie są trudne do zidentyfikowania, należy zauważyć, że 60% pacjentów nakłada się.
2. Reumatoidalne zapalenie stawów: Wspólną cechą obu chorób jest to, że czynnik reumatoidalny może być dodatni. Wspólna choroba reumatoidalnego zapalenia stawów jest agresywnym zapaleniem stawów. Łatwiej jest odróżnić od SS, ale należy zwrócić uwagę na 60% ~ 70. % pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów pokrywa się z SS.
3. kwasica kanalików nerkowych: w przypadku niewyjaśnionej kwasicy kanalików nerkowych powinna być wysoce wyczulona na możliwość wtórnej SS.
4. Świnka epidemiczna: częściej występuje u dzieci, jest epidemią, kontakt ze źródłem zakażenia po 2–3 tygodniach okresu inkubacji, choroba się nie powtarza, objawy ustępują po około 1 tygodniu, czasem towarzyszy jej zapalenie stawów, zapalenie stawów Można zmniejszyć za kilka tygodni.
5. Świnka ropna: częściej u dorosłych i chorych na cukrzycę, gdy zmniejsza się odporność organizmu, większość z nich jest jednostronna, z gorączką, zwiększoną liczbą białych krwinek i miejscowym oczywistym stanem zapalnym.
6. Guz złośliwy ślinianki przyusznej: jednostronny powolny wzrost, taki jak naciekanie nerwu twarzowego, może powodować porażenie nerwu twarzowego.
7. Przewlekły ziarniniak: Przewlekły ziarniniak ślinianki przyusznej spowodowany gruźlicą, sarkoidozą, pleśnią, identyfikacja jest trudniejsza, czasami należy polegać na patogenach i badaniach patologicznych w celu identyfikacji.
