hipogammaglobulinemia o późnym początku
Wprowadzenie
Wprowadzenie do opóźnionej hipogammy Opóźniona hipogammacytoza jest stanem obejmującym grupę zaburzeń równowagi globuliny gamma charakteryzującą się bardzo niskim poziomem lub brakiem pewnych Ig we krwi pacjenta, podczas gdy inna Ig może wzrosnąć; lub zawartość Ig jest normalna i funkcjonalna Normalne i wiele innych warunków. Niedobór Ig u pacjenta może również zmieniać się w czasie. Powszechnym niedoborem odporności jest to, że komórki B nie mogą syntetyzować niektórych Ig lub mogą syntetyzować Ig tylko z nieprawidłową funkcją. Liczba komórek B we krwi obwodowej pacjentów jest zmniejszona lub normalna, ale dojrzewanie i różnicowanie komórek B to wady trzewne lub zaburzenia regulacji immunologicznej limfocytów T. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0003% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyna opóźnionej hipogammaglobemii
Niektóre poziomy Ig we krwi są bardzo niskie lub nieobecne, podczas gdy inne Ig mogą wzrosnąć; lub zawartość Ig jest normalna i zaburzona, itp., Zawartość defektu Ig pacjenta może również zmieniać się z czasem, powszechna wada immunologiczna To komórki B nie mogą syntetyzować niektórych Ig lub mogą syntetyzować Ig tylko z nieprawidłową funkcją. Liczba komórek B we krwi obwodowej pacjentów jest zmniejszona lub normalna, ale dojrzewanie komórek B, różnicowanie wnętrzności w wadach lub zaburzenia regulacji immunologicznej limfocytów T.
Zapobieganie
Opóźnione zapobieganie hipogammaglobulinowi
Kluczem do zapobiegania tej chorobie jest znalezienie wczesnego leczenia pierwotnej choroby.
Powikłanie
Opóźnione powikłania hipogammaglobuliny Komplikacja
Częstym powikłaniem tej choroby jest infekcja.
Objaw
Opóźnione objawy hipogammaglobulitis typowe objawy granulocytopenia niedokrwistość złośliwa zespół złego wchłaniania
Późny początek, częściej u dzieci i młodzieży, bez różnic płci, pacjenci z infekcją są nieco niżsi niż wrodzony niedobór gamma globuliny, głównie przewlekły proces infekcji, najczęstsze nawracające ropne zakażenie dróg oddechowych, więcej Zobacz przewlekłe zapalenie zatok, przewlekłe zapalenie płuc itp., Niektórzy pacjenci (brak IgA) z zespołem złego wchłaniania i często mają wici jelita grubego niebieską wici, ponadto pacjenci mogą być powiązani z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy, granulkami Rozmiar migdałków i węzłów chłonnych, takich jak cytopenia, złośliwa niedokrwistość, reumatoidalne zapalenie stawów itp., Może być normalny, pęcherzyki limfatyczne można znaleźć w węzłach chłonnych, a śledziona często rośnie.
Zbadać
Badanie opóźnionej hipogammaglobemii
1. Zawartość immunoglobulin IgG, IgA, IgM w surowicy jest nieprawidłowa.
2. Wartości komórek B są często normalne.
3. Niektórzy pacjenci mają obniżoną komórkową funkcję immunologiczną.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa opóźnionej hipogammy
Rozpoznanie tej choroby jest jasne i nie musi być utożsamiane z innymi chorobami.
