mastocytoza
Wprowadzenie
Wprowadzenie do mastocytozy Mastocytoza, znana również jako pokrzywka pigmentowa, badania klonowania i analizy mutacyjne wskazują, że co najmniej niektóre przypadki dorosłych komórek tucznych są spowodowane przerostem guzów tucznych, podczas gdy dzieci z chorobą tuczną są hiperplazją wywołaną przez cytokiny. . Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: biegunka
Patogen
Przyczyny mastocytozy
Przyczyna choroby jest obecnie nieznana, ale zaleca się zwracanie uwagi na problemy życia osobistego w codziennym życiu.
Zapobieganie
Zapobieganie masturbacji komórek tucznych
Rokowanie jest ciężkie i może umrzeć w okresie niemowlęcym.
Powikłanie
Powikłanie mastocytozy Powikłania, biegunka
Częstymi powikłaniami tej choroby są wrzody trawienne i przewlekła biegunka.
Objaw
Objawy mastocytozy częste objawy wysypka gangster biegunka ból brzucha niedociśnienie nudności krwawienie z nosa
U pacjentów z mastocytozą układową występują bóle stawów, bóle kości i objawy alergiczne oraz inne objawy spowodowane przez receptory histaminowe H2 (zwiększone wydzielanie kwasu żołądkowego i śluzu), pacjenci często mają wrzody trawienne i przewlekłą biegunkę Problem polega na tym, że histologia tkanek pokazuje, że zawartość histaminy jest niezwykle wysoka, co jest zgodne ze stopniem agregacji komórek tucznych.W mastocytozie układowej zawartość histaminy i jej metabolitów w moczu jest również wysoka, a histamina w osoczu może być podwyższona. Stężenie tryptazy, heparyny i prostaglandyny D2 (PGD2) wzrosło.
Około 1/2 pacjentów rozwija się w 6 miesięcy po urodzeniu, a 1/4 dojrzewa przed okresem dojrzewania. Uszkodzenie skóry obejmuje plamki, grudki, guzki, płytki, pęcherze lub pęcherze, czasami teleangiektazje, 瘀Plamka lub pieg, podobny do pokrzywki na początku, ale nie ustępuje, zmiany skórne utrzymują się, i stopniowo stają się koloru kożuchu lub łupka. Podczas cięcia lub wcierania skóry często występują rumień i rumień wokół grupy wiatru (znak Dariera).
Zmiany są często lekko uniesione, guzki mogą być jędrne, emanujące lub zespolone ze sobą, a powierzchnia ma jasnobrązowy woskowaty wygląd. Skóra pacjenta stanowi 1/3 do 1/2 normalnych zadrapań skóry. Leki uwalniające histaminę, takie jak alkohol, morfina lub kodeina, lub po intensywnym wcieraniu, poważne objawy, takie jak swędzenie, rozproszone zaczerwienienie, a nawet zapaść, ból głowy, bradykardia, niedociśnienie, któremu towarzyszy silne uwalnianie histaminy Senność, utrata apetytu, biegunka i bóle stawów.
Chorobę można podzielić klinicznie na następujące typy:
1. Izolowany samotny mastocytoma ma izolowane guzki przy urodzeniu lub w pierwszym tygodniu po urodzeniu, z suchymi grudkami lub wysokimi okrągłymi lub owalnymi płytkami o średnicy do 20 mm, gładkimi lub lekko splecionymi (skórka pomarańczowa) Kształt), obrzęk, pęcherzyk, pęcherze, a nawet pęcherze na zmianach. Czasami występuje kilka guzów komórek tucznych. Większość izolowanych guzów sutka naturalnie ustępuje przed 10 rokiem życia.
2. Dzieci z uogólnioną mastocytozą zwykle obserwuje się w pierwszym tygodniu po urodzeniu, który charakteryzuje się różowymi świądowymi, przypominającymi pęcherzyki łagodnymi pigmentowanymi plamkami, grudkami lub guzkami, a zmiany są owalne lub okrągłe o średnicy 5 ~ Małe 15 mm itp. Można stapiać ze sobą, kolor jest żółtawy do brązowawo-czerwonego, a pęcherze lub pęcherze powstają często we wczesnym stadium choroby. Zwykle przed okresem dojrzewania zmiany skórne naturalnie ustąpią za kilka lat, ale są też tacy, którzy kontynuują dorosłość. Uszkodzenie ogólnoustrojowe, ale niezwykle rzadko występuje złośliwa choroba ogólnoustrojowa.
3. Najczęściej występuje dorosły typ uogólnionego rozrostu komórek tucznych z typowym bąblem orzechowych grudek i guzków, rozprzestrzeniający się w całym ciele, szczególnie w górnej części ramienia, łydki i tułowia.
4. Pseudo-nowotworowy rozrost komórek tucznych występuje, gdy występuje duża liczba jasnożółtych guzków o średnicy 1 ~ 2 cm, powiększenie śledziony, rumień zamiast pęcherza podczas pocierania i gęsta infiltracja komórek tucznych w histopatologii.
5. Rozproszony rozrost komórek tucznych skóry Cała skóra jest rozproszona i pogrubiona Z powodu infiltracji komórek tucznych skóra jest bardzo pomarańczowa, a skóra jest naciekana twardością przypominającą ciasto.
6. Mastocytoza erytrodermiczna jest uogólnioną erytrodermią, skóra ma wygląd ziarnisty z powierzchnią zewnętrzną skierowaną do ziarna, a na całej powierzchni skóry można wytworzyć pęcherzyk.
7. Trwałość telangietasia macularis eruptiva perstans to uporczywa, bezobjawowa wysypka płytkowa, suchy czerwonawy odcień, teleangiektazja jest rzadka lub niewidoczna, ten typ jest łagodny, najbardziej Sprawa jest tylko problemem kosmetycznym, może wystąpić uszkodzenie kości i wrzód trawienny, a choroba Dariera nie występuje.
8. Mastocytoza układowa Proliferacja komórek tucznych zachodzi nie tylko w skórze, ale także w węzłach chłonnych, układzie pokarmowym, kościach, sercu, krwi, wątrobie i śledzionie, choroba postępuje lub jest nadal, a zmiany są głównie węzłami. Rodzaj, uszkodzenie kości jest zwykle bezobjawowe, badanie rentgenowskie pokazuje obszar promieniotwórczy i gęsty obszar radioaktywny, uszkodzenie kości jest zwykle statyczne, rzadka nie postępująca białaczka komórek tucznych, przewód żołądkowo-jelitowy może wykazywać charakterystyczny zamach błony śluzowej, wspólny ból brzucha, Nudności i wymioty, mastocytoza układowa zwykle występuje u dorosłych, ale około 10% pacjentów z rozsianą chorobą w dzieciństwie ma udział ogólnoustrojowy, ale może również powodować funkcję narządów z powodu wtórnego zespołu wysokiego eozynofilowego Przeszkody, komórki tuczne uwalniają duże ilości histaminy, powodując reakcje ogólnoustrojowe, w tym zaczerwienienie, wymioty z powodu zwiększonej heparyny w osoczu, krwawienia z nosa, krwawe stolce i wybroczyny, niedokrwistość, leukopenia i trombocytopenia, czas protrombinowy, 60% pacjentów z 24-godzinną histaminą w moczu zwiększyło się, gdy duża liczba komórek tucznych infiltrowała wiele narządów w celu zniszczenia normalnego funkcjonowania, może wystąpić złośliwy przerost Choroby rzadkie przypadki mogą spowodować śmierć trzewnego skóry, rozbudowany system infiltracji może powodować śmierć.
9. Rodzinna pigmentacja narządów płciowych jest rzadka i dominuje autosomalnie.
W zależności od wzrostu pigmentacji, bąbelek, sztuczne zadrapania skóry i biopsja skóry mogą potwierdzić diagnozę. Rentgen, badanie szpiku kostnego i biopsja węzłów chłonnych mogą pomóc określić obecność lub brak zmian ogólnoustrojowych. Dostępne jest również oznaczenie histaminy w moczu. Pomaga w diagnozowaniu, szczególnie dla osób typu systemowego.
Ponadto, jeśli uważnie obserwujesz patologiczne zmiany mastocytozy białaczki, można zauważyć, że komórki naciekające są niedojrzałe, jądro jest duże i polimorficzne, a obraz mitotyczny jest widoczny w tym samym czasie, podczas gdy granulki heterochromatyczne są mniejsze, co jest pomocne w diagnozie klasyfikacji.
Najbardziej niezawodną metodą diagnostyczną tej choroby jest użycie barwienia Giemsa w celu wykazania ziarnistości metachromatycznych w komórkach tucznych, uszkodzenia plamki żółtej, komórek tucznych przypominających fibroblasty, a szczególną uwagę należy zwrócić na specjalne barwienie, aby uniknąć pomyłki w diagnozie.
Zbadać
Badanie mastocytozy
Badanie histopatologiczne wykazało, że zawartość histaminy była niezwykle wysoka, co było zgodne ze stopniem agregacji komórek tucznych, natomiast w mastocytozie układowej zawartość histaminy i jej metabolitów w moczu była również wysoka, a histamina w osoczu mogła być podwyższona. Stężenie trypsyny, heparyny i prostaglandyny D2 (PGD2) wzrosło. Histopatologicznymi objawami wszystkich zmian skórnych były naciekanie komórek tucznych, ale lokalizacja i liczba były różne. Komórki tuczne charakteryzowały się ziarnistością metachromatyczną w cytoplazmie, rutynowym barwieniem. Cząstki nie były wówczas widoczne, ale po zabarwieniu Giemsą lub błękitem toluidynowym cząstki były wyraźnie widoczne.
Komórki tuczne mastocytozy: komórki tuczne; neutrofile, inne to młode czerwone krwinki i limfocyty.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie mastocytozy
Najbardziej niezawodną metodą diagnostyczną tej choroby jest użycie barwienia Giemsa w celu wykazania ziarnistości metachromatycznych w komórkach tucznych, uszkodzenia plamki żółtej, komórek tucznych przypominających fibroblasty, a szczególną uwagę należy zwrócić na specjalne barwienie, aby uniknąć pomyłki w diagnozie.
W typie guzowatym lub erytrodermicznym jest podobny do komórek Langerhansa obserwowanych w chorobie Letterer-Siwe lub ziarniniaku eozynofilowym, a te trzy choroby można łatwo pomylić, ale choroba nie atakuje naskórka. Różni się to od choroby Lettere-Siwe, jednak opiera się głównie na specjalnym barwieniu oraz połączeniu objawów klinicznych i tych chorób. Jest bardziej wiarygodny. Ponadto w klinice istnieje wiele chorób, które można pomylić z pokrzywką pigmentową. Plamy pigmentacyjne można błędnie rozpoznać jako Barwiona plwocina lub piegi oraz żółte guzy i młodzieńczy żółty ziarniniak mogą być mieszane z pryszczami i guzkowymi typami choroby, oprócz identyfikacji pokrzywki grudkowej, czasami choroba jest mylona z erupcją leku, w typie pęcherzowym Należy wykluczyć pęcherze i pokrzywkę pęcherzową oraz rozróżnić rumień polimorficzny. Rozległe zmiany pęcherzowe powinny również brać pod uwagę możliwość wystąpienia białaczki. Biopsja jest w tym czasie ważniejsza.
W ostrych atakach, szczególnie tych z historią nawracających epizodów, zespół komórek tucznych może wystąpić po uwolnieniu histaminy, która jest podobna do zespołu rakowiaka.
