zwężenie tętnicy płucnej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zwężenia płuc Zwężenie płuc odnosi się do zwężenia lejka prawej komory, zastawki płucnej lub całego pnia tętnicy płucnej i jej gałęzi. Może istnieć samodzielnie lub jako część innych wad rozwojowych serca i trzewi, takich jak tetralogia Fallota itp. Około 10% wrodzonej choroby serca zwężenie płuc jest najczęstszym zwężeniem płuc, stanowiącym około 90%, a następnie zwężenie lejka, zwężenie naczyń i zwężenie gałęzi jest rzadkie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,08% określonej populacji Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyna zwężenia płuc
Choroba ta jest powszechnym rodzajem wrodzonej choroby serca spowodowanej nieprawidłowym rozwojem stadium embrionalnego, ale może również wystąpić wtórne zwężenie płuc, które jest spowodowane innymi chorobami, takimi jak zakażenie domaciczne. Choroba, zmiany patofizjologiczne choroby są następujące:
Po pierwsze, przyczyna
Różne typy zwężenia płuc mają różne zaburzenia rozwoju zarodka. W 6. tygodniu rozwoju zarodka pień tętniczy zaczyna się rozdzielać na aortę i tętnicę płucną. Oryginalne guzki trzech zastawek zaczynają tworzyć się w endometrium tętnicy płucnej i rosną w świetle. Następnie wchłanianie i rozrzedzanie tworzą trzy zastawki płucne, takie jak zastawka w trakcie wzrostu, trzy połączenia liści zastawki łączą się z kopułowym ujściem jamy ustnej, to znaczy powstaje zwężenie płuc, podczas gdy zastawka płucna rozwija się, serce Stożkowa część piłki jest wchłaniana do kanału odpływowego prawej komory (tj. Lejka) Na przykład zaburzenie rozwojowe tworzy kanał odpływowy, przerost mięśnia pierścieniowego lub przerost mięśnia przecina ścianę i komorę, tworząc zwężenie lejkowego kanału odpływowego. Podczas rozwoju szósta para łuków tętniczych rozwija się w lewą i prawą tętnicę płucną. Dalszy koniec jest połączony z tętniczkami płucnymi, a bliższy koniec jest połączony z pniem tętnicy płucnej. Jeśli powstanie zaburzenie rozwojowe, powstaje gałąź tętnicy żylnej lub zwężenie pnia płucnego.
Po drugie, zmiany patologiczne
Zwężenie płuc: trzy połączenia listków zaworowych łączą się w zagęszczoną membranę w kształcie kopuły, wystającą do wnęki, otwór płatka ma kształt ryby, może być umieszczony pośrodku lub z jednej strony, mały otwór na płatek ma tylko 2 ~ 3 mm, ogólny zawór Otwór ma około 5 ~ 12 mm, a na połączeniu liścia i połączenia liścia jest lekko prążkowany grzbiet. W większości przypadków trzy listki są ze sobą połączone, a kilka to fuzja podwójna. Klapka jest często pogrubiona i ma mały kształt. Guzki mogą tworzyć zwapnione płytki. Pierścienie zastawki płucnej mają zwykle różne stopnie zwężenia. Prawa komora jest przerostowa z powodu niedrożności przepływu krwi, co może powodować wtórne przerostowe odpływu tłuszczu z prawej komory, zwężenie przerostowe tkanki tłuszczowej i powiększenie prawej komory. Guzek jest niekompletny.
Całkowity pień tętnicy żylnej może wykazywać zwężenie i powiększenie wrzecionowate, które często rozciąga się na lewą tętnicę płucną, a całkowity tułów tętnicy płucnej jest znacznie większy niż aorta.
Istnieją dwa rodzaje zwężeń w lejku: pierwszy typ to zwężenie przepony, poniżej części stożkowej prawy przewód odpływowy tworzy przegrodę włóknisto-mięśniową między pęknięciem ściany jaja, oddzielając prawą komorę na dwa różne rozmiary. W komorze serca górna część górnej ściany jest nieco powiększona, zwana trzecią komorą, a dolna część jest prawą komorą przerostu mięśnia. Środek przegrody ma wąski kanał o wielkości około 3 do 15 mm. Zwężenie często współistnieje ze zwężeniem tętniczym zwanym zwężeniem mieszanym, a drugim typem jest zwężenie przewodowe, które charakteryzuje się głównie rozlanym przerostem mięśni warstwy ściany odpływu prawej komory, tworząc długi wąski kanał komorowy, ten rodzaj zwężenia Często towarzyszy temu pierścień zastawki płucnej i dysplazja tułowia płucnego, więc nie ma powiększenia po zwężeniu płuc.
Po trzecie, zmiany fizjologiczne
Bez względu na rodzaj zwężenia płuc, prawa komora jest zablokowana, ciśnienie w prawej komorze wzrasta, a wzrost jest proporcjonalny do stopnia zwężenia płuc. Ciśnienie wewnątrzpłucne pozostaje prawidłowe lub nieznacznie zmniejszone, więc prawa komora jest W tętnicy płucnej występuje gradient ciśnienia przezczaszkowego, a gradient ciśnienia wzrasta wraz ze stopniem zwężenia płuc. Jeśli stopień ciśnienia przezczaszkowego wynosi poniżej 5,3 kPa (40 mmHg), jest to łagodne zwężenie płuc, które wpływa na krwawienie z prawego serca. Niewielki, gdy krok ciśnienia w zaworze krzyżowym wynosi między 5,34 ~ 13,33 kPa (40 ~ 100 mmHg) jest umiarkowanym zwężeniem płuc, zaczyna się wpływać na krwawienie z prawej komory, szczególnie gdy zmniejsza się wyładowanie prawej komory podczas wysiłku, gdy zastawka krzyżowa Kiedy różnica ciśnień jest większa niż 13,33 kPa (100 mmHg), wyładowanie prawej komory jest oczywiście zablokowane. Nawet w spoczynku rozładowanie prawej komory jest również zmniejszone, a obciążenie prawej komory znacznie się zwiększa. Z czasem będzie to sprzyjać przerostowi prawej komory. Napięcie mięśnia sercowego prawej komory, powiększenie prawej komory prowadzi do powiększenia pierścienia trójdzielnego, co powoduje niewydolność zastawki trójdzielnej, a następnie wzrost ciśnienia w prawym przedsionku, przerost prawego przedsionka, gdy ciśnienie w prawym przedsionku jest wyższe niż ciśnienie w lewym przedsionku W przypadku dołu przegrody międzyprzedsionkowej może powodować przepływ krwi z prawego przedsionka do lewego przedsionka, klinicznie pojawia się plamica centralna, zwiększa się długotrwałe obciążenie prawej komory, ostatecznie prowadząc do niewydolności prawej komory, obrzęku żyły szyjnej , powiększenie wątroby, wodobrzusze i obrzęki kończyn dolnych.
Zapobieganie
Zapobieganie zwężeniu tętnicy płucnej
Częstość występowania wynosi około 10% wrodzonej choroby serca, zwężenie płuc jest najczęstszym zwężeniem płuc, stanowiącym około 90%, a następnie zwężenie lejka, zwężenie naczyń i zwężenie gałęzi są rzadkie, różne rodzaje tętnicy płucnej Zwężenie jamy ustnej jest inne w przypadku embrionalnych zaburzeń rozwojowych. W 6. tygodniu rozwoju zarodkowego pień tętniczy zaczyna się oddzielać do aorty i tętnicy płucnej. Oryginalne guzki trzech zastawek zaczynają tworzyć się w endometrium tętnicy płucnej i wyrastają do jamy, która jest następnie wchłaniana. Rozrzedzenie tworzy trzy zastawki płucne, takie jak zastawka w trakcie wzrostu, trzy połączenia liści zastawki łączą się w kopułowym ujściu jamy ustnej, to znaczy, powstaje zwężenie płuc, podczas gdy rozwój zastawki płucnej, stożka serca Część jest wchłaniana do przewodu odpływowego prawej komory (tj. Część lejka), takiego jak zaburzenie rozwojowe tworzące przerost mięśnia pierścienia odpływu lub przerost mięśnia w poprzek ściany i przedziału w celu utworzenia zwężenia lejkowego kanału odpływu prawej komory oraz podczas rozwoju zarodkowego Szósta para łuków tętniczych rozwija się w lewą i prawą tętnicę płucną, której dalszy koniec jest połączony z tętniczkami płucnymi, a bliższy koniec jest połączony z pniem tętnicy płucnej. Pnia płucnego lub zwężenie gałęzi żyły.
Powikłanie
Powikłania zwężenia płuc Komplikacja
Zasadniczo pacjenci z ciężkim zwężeniem mogą umrzeć z powodu niewydolności prawej serca. Nadal istnieje ryzyko powikłań pooperacyjnych w tej chorobie. Oprócz powikłań, które mogą być spowodowane operacją na otwartym sercu w krążeniu pozaustrojowym, istnieją dwa główne punkty: Po zwolnieniu zwężenia płuc znacznie zwiększa się objętość krwi w krążeniu płucnym, dlatego należy odpowiednio uzupełnić objętość krwi zgodnie z ciśnieniem tętniczym i centralnym ciśnieniem żylnym, aby uniknąć pooperacyjnego wydalania mięśnia sercowego. W razie potrzeby dożylny wlew dopaminy i cedilanu. Leki zwiększające ciśnienie serca w celu zwiększenia kurczliwości mięśnia sercowego, przejścia do stabilności hemodynamicznej, a po drugie, takie jak zwężenie odpływu, nie jest całkowicie złagodzone, ciśnienie w prawej komorze jest nadal wysokie, pooperacyjne łatwe do spowodowania krwawienie z prawej komory i łatwe do wytworzenia prawego serca Wyczerpanie
Objaw
Objawy zwężenia płuc Typowe objawy Szmery skurczowe, zawroty głowy, zmęczenie, kołatanie serca, sinica, zaburzenia czynności serca, niedrożność, szyjny gniew żylny, duszność
Po pierwsze, objawy kliniczne
Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 3: 2, a wiek początku wynosi najczęściej między 10 a 20 lat. Objawy są ściśle związane ze zwężeniem płuc. Pacjenci z łagodnym zwężeniem płuc są na ogół bezobjawowi, ale stopniowo pojawiają się z wiekiem. Charakteryzuje się słabą wytrzymałością porodową, nudnościami i dusznością po zmęczeniu i znużeniu. Ciężkie zwężenie może mieć zawroty głowy lub epizody omdlenia. W zaawansowanych przypadkach mogą wystąpić objawy zaburzeń czynności prawej komory, powiększenie wątroby i obrzęk kończyn dolnych, takie jak współistniejąca przegroda Wady lub dolne patenty nie są zamknięte, wykazując sinicę i maczugę (palec u nogi) na ustach lub palcach stóp.
Po drugie, znaki fizyczne
Większość pacjentów jest dobrze rozwinięta, a głównym objawem jest to, że od trzeciego do czwartego żebra na lewym brzegu mostka słychać głośny i szorstki szmer skurczowy typu III-IV, który jest przenoszony na lewą szyję lub lewą okolicę podobojczykową. Narażenie na skurczowe drżenie, intensywność szmeru zmienia się w zależności od stopnia zwężenia, prędkości przepływu krwi, przepływu krwi i grubości ściany klatki piersiowej, drugi dźwięk serca w okolicy zastawki płucnej jest często osłabiony, pacjent ze zwężeniem lejka jest wąski, a szmer i drżenie są na ogół w lewej trzeciej części lub W czwartej przestrzeni międzyżebrowej intensywność jest mniejsza, a dźwięk drugiego serca w okolicy zastawki płucnej może nie zostać złagodzony, a czasem nawet rozszczepiony.
U pacjentów z ciężkim zwężeniem płuc można zaobserwować wybrzuszenie prawej komory, wybrzuszenie do przodu w lewej granicy mostka, w przednim obszarze przedniego obszaru można zobaczyć pulsację będącą przedmiotem zainteresowania i zastawkę trójdzielną zamyka się z powodu względnego zamknięcia zastawki trójdzielnej. Skurczowy szmer, gdy w przepływie krwi w przedsionku dochodzi do przecieku od prawej do lewej, palec wargowy (palec u nogi) może pojawić się na ustach i palcach kończyn.
Zbadać
Badanie zwężenia płuc
Kontrola rentgenowska:
Łagodne zwężenie płuc może nie wykazywać nieprawidłowości w prześwietleniu klatki piersiowej U pacjentów z umiarkowanym lub ciężkim zwężeniem stwierdzono łagodne lub umiarkowane powiększenie serca z przerostem prawej komory i prawej komory, a wierzchołek uniesiono w górę z powodu przerostu prawej komory. W przypadku zwężenia płuc powiększony odcinek tętnicy płucnej wystaje na zewnątrz, podczas gdy pacjent ze zwężeniem lejka jest płaski lub nawet przygnębiony. Cień prześwitu jest zmniejszony, a naczynia krwionośne w płucach są małe, szczególnie w zewnętrznej trzeciej części pola płucnego. Dlatego pole płuc jest czyste.
Rentgen zwężenia płuc wykazał łagodne do umiarkowanego powiększenie serca, tępy wierzchołek wierzchołka, odcinek tętnicy płucnej i czyste pole płucne.
Kontrola EKG:
Elektrokardiogram zmienia stopień zwężenia, a elektrokardiogram u pacjentów z łagodnym zwężeniem płuc znajduje się w prawidłowym zakresie. Powyżej umiarkowanego zwężenia, prawa oś zwężenia, przerost prawej komory, napięcie i odwrócony T. są zmienione. W przypadku ostrych fal P niektóre przypadki wykazały niepełny blok gałęzi prawego pakietu.
Echokardiografia:
Echokardiografia u pacjentów ze zwężeniem płuc może wskazywać, że otwieranie się ulotek jest ograniczone, ulotki są wąsko ukształtowane z wypukłością w kształcie kopuły oraz że można ustalić przerost mięśnia odpływu prawej komory oraz zakres powiększenia prawej komory i prawego przedsionka.
Zgodnie z objawami klinicznymi, prześwietleniem i echokardiografią ogólne zwężenie płuc nie jest trudne do postawienia wstępnej diagnozy, ale w niektórych przypadkach, w celu dalszego potwierdzenia diagnozy lub diagnozy różnicowej, zrozumienia stopnia zwężenia i towarzyszących wad rozwojowych serca, pomoc Aby uzyskać prawidłowe opcje chirurgiczne, konieczne jest cewnikowanie prawego serca lub angiografia prawej komory.
Cewnikowanie prawego serca i selektywna angiografia prawej komory:
Normalne ciśnienie skurczowe prawej komory wynosi 2,0-4,0 kPa (15-30 mmHg), rozkurczowe ciśnienie krwi wynosi 0-0,7 kPa (0-5 mmHg), ciśnienie skurczowe płuc jest zgodne z ciśnieniem skurczowym prawej komory, takim jak ciśnienie skurczowe prawej komory powyżej 4,0 kPa (30 mmHg) ), a różnica między krokiem ciśnienia skurczowego prawej komory i płuc przekracza 1,3 kPa (10 mmHg), co sugeruje, że może wystąpić zwężenie płuc, wielkość kroku ciśnienia przezczaszkowego może odzwierciedlać stopień zwężenia płuc, taki jak krok ciśnienia przezprzełykowego przy 5,3 kPa (40 mmHg) to łagodne zwężenie, otwór zastawki płucnej wynosi około 1,5 ~ 2,0 cm; jeśli gradient ciśnienia wynosi 5,3 ~ 13,3 kPa (40 ~ 100 mmHg) jest umiarkowanym zwężeniem, otwór zaworu ma około 1,0 ~ 1,5 cm; Różnica wynosi 13,3 kPa (100 mmHg) lub więcej w przypadku ciężkiego zwężenia. Szacowany otwór zastawki wynosi 0,5-1,0 cm. Cewnik prawego serca jest wyciągany z tętnicy płucnej do prawej komory. Ciśnienie jest rejestrowane w sposób ciągły. Według wzoru krzywej ciśnienia oraz obecności lub braku trzeciego Krzywą typu można użyć do określenia zwężenia płuc jako zwężenia prostego płuc lub zwężenia lejka lub zwężenia mieszanego.
1 typ zaworu.
2 typy lejków.
3 rodzaj mieszany: ciągła krzywa pomiaru ciśnienia między tętnicą płucną a prawą komorą pokazała lokalizację zwężenia płuc, 1 mmHg = 0,133 kPa.
Selektywna prawoskurczowa prawa nie musi być rutynowo badana, ale w niektórych trudnych przypadkach potrzeba zdecydowanej diagnozy i diagnostyki różnicowej, aby zrozumieć lokalizację i zasięg zwężenia, angiografię prawej komory w połączeniu z angiografią prawej komory, wstrzyknięcie środka kontrastowego do prawej komory, W miejscu zastawki płucnej środek kontrastowy jest zablokowany, a fuzja zastawki ma kształt kopuły do tętnicy płucnej. Środek kontrastowy ma kształt wachlarza po wstrzyknięciu do tętnicy płucnej przez wąski zastawkę. Wąski lejek może wykazywać wąską angiografię w drogach odpływu prawej komory. Obraz agenta.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie zwężenia płuc
Diagnoza
Zapytaj historię rodziny, aby zrozumieć sytuację genetyczną, zbadaj wpływ czynników środowiskowych, zbadaj przyczynę wrodzonej choroby serca. Poprzez badanie adresu, aby zrozumieć środowiskowe czynniki teratogenne, na które może być narażona ciężarna matka, czasami podaje się adres produkcji matki Adres wczesnej ciąży oszacowano na podstawie czynników środowiskowych. Zbadano adres matki i matki w czasie produkcji. Około 24,8% matek przeszło między początkiem ciąży a produkcją, więc przestrzeganie adresu produkcyjnego może zmniejszyć wrodzone wady rozwojowe i środowisko kontaktu matki. Korelacja jest dodatnia. Wynik należy zbadać w otoczeniu adresu w czasie ciąży i zaleca się badanie prenatalne.
Pacjenci z łagodnym zwężeniem płuc są klinicznie bezobjawowi, mogą normalnie rosnąć i dostosowywać się do normalnej zdolności życiowej bez operacji. Pacjenci z umiarkowanym zwężeniem płuc zwykle mają kołatanie serca i duszność po aktywności w wieku 20 lat, jeśli nie zostanie podjęte leczenie chirurgiczne, Zwiększenie wieku nieuchronnie doprowadzi do przeciążenia prawej komory i objawów niewydolności prawej komory serca, a tym samym utraty zdolności do życia i pracy. Pacjenci z bardzo ciężkim zwężeniem płuc często mają oczywiste objawy we wczesnym dzieciństwie.
Diagnostyka różnicowa
(A) wada przegrody międzyprzedsionkowej: objawy łagodnego zwężenia płuc, wydajności EKG i wady przegrody międzyprzedsionkowej są dość podobne.
(B) wada przegrody międzykomorowej: znak zwężenia lejka jest bardzo podobny do wady przegrody międzykomorowej, należy zwrócić uwagę na identyfikację (patrz trzeci rozdział tego rozdziału „wada przegrody międzykomorowej”).
(C) wrodzone pierwotne rozszerzenie tętnicy płucnej: objawy kliniczne i zmiany w EKG tej choroby są podobne do lekkiego zwężenia płuc, diagnoza różnicowa jest trudna, cewnikowanie prawego serca nie znalazło gradientu ciśnienia skurczowego prawej komory i płuc Słabe lub inne nieprawidłowe ciśnienie i brak przetoki, a zdjęcie rentgenowskie pokazuje całkowite rozszerzenie łuku suchego w tętnicy płucnej, co sprzyja diagnozowaniu tej choroby.
(D) tetralogia Fallota: ciężkie zwężenie płuc, któremu towarzyszy defekt przegrody międzyprzedsionkowej oraz pacjenci z sinicą bocznikową od prawej do lewej (triada Falera), należy odróżnić od tetralogii Fallota.
