pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC), znane również jako zwężające lub niedrożne zapalenie dróg żółciowych, jest rzadkim uszkodzeniem dróg żółciowych o nieznanych przyczynach i powolnym przebiegu. Charakteryzuje się rozległym zwłóknieniem dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych, których ściana jest wyraźnie pogrubiona, a światło jest znacznie wąskie. Objawy kliniczne są inne niż żółtaczka obturacyjna. Jeśli pacjent nie zdiagnozuje w odpowiednim czasie diagnozy i leczenia, może ostatecznie doprowadzić do marskości żółci. I nadciśnienie wrotne i śmierć z powodu niewydolności wątroby i krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego, większość wieku początkowego ma od 30 do 50 lat, więcej mężczyzn niż kobiet. Obecnie uważa się, że infekcje bakteryjne i wirusowe, zaburzenia immunologiczne i pewne wrodzone czynniki genetyczne są potencjalnymi czynnikami chorobotwórczymi w tej chorobie. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwa populacja: większość wieku zachorowania ma od 30 do 50 lat, więcej mężczyzn niż kobiet Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wodobrzusze, encefalopatia wątrobowa, biegunka, ropień wątroby, bakteriemia, rak pęcherzyka żółciowego, kamienie żółciowe, marskość wątroby, wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Patogen
Przyczyna pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych
(1) Przyczyny choroby
Do tej pory nie został w pełni wyjaśniony i może nie być jednym czynnikiem. Przyczyny choroby są następujące:
1. Przewlekłe niespecyficzne zakażenie uważa się za związane z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego W przypadku zakaźnej choroby jelit bakterie jelitowe atakują układ żółciowy z żyły wrotnej, tworząc przewlekłe zapalenie, przerost ściany przewodu żółciowego i zwężenie ściany przewodu żółciowego. W przypadku resekcji okrężnicy z powodu wrzodziejącego zapalenia jelita grubego krew żyły wrotnej hoduje się w celu hodowli bakterii; bakterie wstrzykuje się do żyły wrotnej zwierzęcia, a zapalenie znajduje się wokół przewodu żółciowego, ale niektórzy uważają, że choroba nie jest zasadniczo związana z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, niezależnie od tego, czy W przypadku wrzodziejącego zapalenia jelita grubego nie zmienia naturalnego przebiegu i wyniku pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych.
2. Choroby autoimmunologiczne Oprócz wrzodziejącego zapalenia jelita grubego niektóre choroby są również związane z segmentalnym zapaleniem jelit, przewlekłym zwłóknieniowym zapaleniem tarczycy (zapalenie tarczycy Riedlsa) i stwardnieniem zanikowym zaotrzewnowym, pacjenci Kompleksy immunologiczne w surowicy są często wyższe niż normalnie. Gdy substancje te wytrącają się w tkankach, mogą powodować miejscowe zapalenie. Badenheimer mierzy kompleksy immunologiczne w surowicy pacjentów z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego lub bez. Ich kompleksy immunologiczne w surowicy były znacznie wyższe niż u zdrowych kontroli, u pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, przeciwciałami przeciwjądrowymi w surowicy i przeciwciałami przeciw mięśniom gładkim w pewnej proporcji, wspierając patogenezę i czynniki immunologiczne tych pacjentów. Powiązane poglądy, ale stosowanie hormonów lub leków immunosupresyjnych, chociaż może łagodzić objawy, ale nie poprawia zmian patologicznych w przewodzie żółciowym, nie może zmienić przebiegu choroby pacjenta, więc czy pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych i czynniki immunologiczne będą nadal Badania potwierdzone.
3. Zmiany przedrakowe Niektórzy pacjenci z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych klinicznie, po okresie obserwacji i ostatecznie zdiagnozowani jako pierwotniak stwardniający cholangiocarcinoma, więc niektórzy ludzie myślą, że choroba jest powolnie rozwijającym się rakiem dróg żółciowych, Albo pomyśl, że choroba zostanie przekształcona w pęcherzyka żółciowego, wielu autorów donosi, że pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych i pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych nie są łatwe do odróżnienia histologicznego.
4. Inne czynniki Niektóre osoby zgłosiły, że choroba jest związana z czynnikami wrodzonymi, takimi jak infekcja glista, alkoholizm i kwas litocholowy.
(dwa) patogeneza
Główne zmiany patologiczne choroby, infiltracja komórek zapalnych wokół ściany przewodu żółciowego i przewodu żółciowego w obrębie portalu śródwątrobowego, głównie limfocyty, kilka wielojądrzastych białych krwinek, czasami widoczne makrofagi i eozynofile oraz rozwój zmian Ogniskowa martwica punktowa i rozrost tkanki włóknistej komórki nabłonka przewodu żółciowego stopniowo kurczą się i zanikają, a twardnienie ściany nie jest gładkie i pogrubione, co ostatecznie powoduje ekstremalne zwłóknienie ściany przewodu żółciowego, co powoduje zgrubienie ściany i nieprawidłowy prześwit Zwężenie jest ciągiem kulek. Najmniejszy prześwit jest tylko ołówkiem, ale średnica wynosi tylko 2 mm. Zmiany czasami obejmują tylko odcinek wspólnego przewodu żółciowego, ale większość wspólnych przewodów żółciowych jest nawet lewa i prawe przewody wątrobowe. Większość przypadków Z przewlekłym zapaleniem pęcherzyka żółciowego i zrostami więzadeł wątrobowo-dwunastniczych w kształcie paska, prawie bez struktury przewodu żółciowego, żółtaczką obturacyjną i marskością żółciową, nadciśnieniem żyły wrotnej i czynnością wątroby Wyczerpanie
Zapobieganie
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
Etiologia pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych jest obecnie nieznana, ale związana z czynnikami takimi jak dziedziczenie autoimmunologiczne, więc nie ma skutecznego sposobu, aby temu zapobiec.
Powikłanie
Pierwotne powikłania stwardniające zapalenie dróg żółciowych Powikłania wodobrzusze encefalopatia wątrobowa biegunka wątroba ropień bakteriemia cholangiocarcinoma kamica żółciowa marskość wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Pacjenci z PSC byli obserwowani przez 5 do 10 lat i stwierdzili, że 50% pacjentów może mieć przewlekłą chorobę wątroby, nadciśnienie wrotne, wodobrzusze, encefalopatię wrotną wątroby, choroby metaboliczne kości, biegunkę, tratwy lipidowe, niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach i niewydolność wątroby. W miarę postępu choroby może wystąpić szereg konsekwencji uszkodzenia wątroby.
Specyficznymi powikłaniami PSC są bakteriemia, kamica żółciowa i rak pęcherzyka żółciowego.
1. Bakteriemia może występować wielokrotnie, może być wtórna do przewlekłego zakażenia dróg żółciowych lub rozprzestrzeniania się bakterii, częstość i nasilenie bakteriemii u pacjentów z PSC jest trudne do oszacowania, może prowadzić do ropnia wątroby lub zakażenia innych narządów (takich jak zastawki serca) .
2. Około jedna trzecia pacjentów z kamicą żółciową ma historię cholecystektomii na pewnym etapie procesu chorobowego, z czego około 20% to bezobjawowe kamienie żółciowe, a badanie ultrasonograficzne pacjentów z PSC pokazuje, że 25% ma kamienie żółciowe z powodu dużych Większość pacjentów z PSC to młodzi mężczyźni, co wskazuje na zwiększoną częstość kamicy żółciowej w PSC, a kamienie przewodu żółciowego mogą być również związane z PSC, ale ponieważ zapalenie dróg żółciowych może wystąpić u pacjentów z PSC bez kamieni żółciowych, diagnoza jest trudniejsza, ponieważ podejrzani powinni być Wykonano bezpośrednią cholangiografię, aby potwierdzić, że niektóre nawracające zapalenie dróg żółciowych było spowodowane przez kamienie przewodu żółciowego, a usunięcie kamieni przewodu żółciowego przez leczenie może wyeliminować napady i spowolnić postęp PSC.
3. Raport z sekcji zwłóknieniakokomórkowego PSC pokazuje, że 50% cholangiocarcinoma występuje na podstawie patologii PSC. PSC z cholangiocarcin zwykle towarzyszy marskość wątroby, nadciśnienie wrotne i długotrwałe wrzodziejące zapalenie jelita grubego (UC), zwykle starsze niż Duże i postępujące zmiany cholangiograficzne, takie jak torbielowate poszerzenie dróg żółciowych, sugerujące, że cholangiocarcinoma występuje w PSC, jeśli stężenie bilirubiny u pacjentów z PSC wzrośnie z 85,5 μmol / L (5 mg / dl) do 171 μmol / L (10 mg / dl) w krótkim czasie. Należy rozważyć transformację złośliwą, ale należy to potwierdzić biopsją lub operacją, jednak w ostatnim ośrodku Mayo przeszczepiono 60 przypadków PSC i stwierdzono tylko jeden przypadek wątroby w wątrobie i nabłonkowej dysplazji brodawkowatej lewego i prawego przewodu wątrobowego. Może to być nieinwazyjna dysplazja brodawki sutkowej), brak dysplazji dróg żółciowych i rak pęcherzyka żółciowego, więc częstość występowania raka pęcherzyka żółciowego PSC może nie być wysoka, na ogół uważa się, że wynosi od 10% do 15%.
Objaw
Pierwotne stwardniające objawy zapalenie dróg żółciowych częste objawy zmiany w wątrobie rozlane pęcherzyk żółciowy zaburzenia skurczowe zmęczenie ból brzucha swędzenie skóry zimne pęcherzyk żółciowy dyskinezy żółtaczka żółciowa marskość wątroby wodobrzusze
Częstość występowania pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych jest bardziej ukryta. Na początku nie ma oczywistych aur i specyficznych objawów. Czasami żółtaczka jest często znajdowana i stopniowo się nasila. Pacjenci często nie są całkowicie zatkani z powodu przewodów żółciowych. Jest kilka szarobiałych stolców, które często są błędnie rozpoznawane klinicznie. „Ostre zakaźne zapalenie wątroby”, żółtaczka po zaostrzeniu skóry, takim jak łączne zakażenie dróg żółciowych, może powodować ból prawej górnej części brzucha, gorączkę i dreszcze, wraz z rozwojem choroby, wydłużeniem czasu żółtaczki, u pacjenta rozwinęła się wątroba, powiększenie śledziony, późna niewydolność wątroby Mogą występować wodobrzusze, skąpomocz, encefalopatia wątrobowa itp.
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych dzieli się na bezobjawowe i objawowe zgodnie z objawami klinicznymi:
1. Bezobjawowe: Pacjent nie ma oczywistych objawów, często przed lub we wczesnym stadium choroby, chociaż badanie obrazowe jest zgodne z objawem stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, a pacjent nie ma żółtaczki.
2. Objawy: Podzielone na łagodne i ciężkie przypadki: łagodni pacjenci odczuwają dyskomfort, zmęczenie, anoreksję, utratę masy ciała, ból brzucha, gorączkę, żółtaczkę, swędzącą skórę, bez objawów i oznak nadciśnienia wrotnego, ciężką żółtaczkę u krytycznie chorych pacjentów , powiększenie śledziony wątroby, wodobrzusze, encefalopatia lub krwawienie z żylaków przełyku i inne objawy marskości wątroby.
Zbadać
Badanie pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych
Badanie biochemiczne krwi może wykazać wiele nieprawidłowości żółtaczki obturacyjnej, zwiększone stężenie bilirubiny całkowitej w surowicy (bardzo duże wahania w różnych okresach u tego samego pacjenta), fosfataza alkaliczna znacznie wzrosła, a po leczeniu nie jest łatwo spaść do normalnego poziomu. , łagodny lub umiarkowany wzrost aktywności aminotransferaz w surowicy, rutynowe badanie krwi oprócz oczywistego wzrostu liczby białych krwinek w obecności zapalenia dróg żółciowych, limfocyty, a czasami nieprawidłowe nieprawidłowe limfocyty lub eozynofile, badanie immunologiczne niektórych pacjentów Immunoglobuliny, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciw mięśniom gładkim, 4% pacjentów z podwyższonym IgM, 75% pacjentów ze zwiększoną ceruloplazminą i zwiększonym wydalaniem miedzi z moczem, ale ujemne względem mitochondriów przeciwkomórkowych, antygen HLA-DRW52a dodatni do 100 %, niektóre przypadki mają pewne uszkodzenie funkcji nerek.
Cholangiografia
Jest to najbardziej przekonująca metoda dla PSC do diagnozowania i zakresu zmian, w tym ERCP, PTC, cholangiografii śródoperacyjnej i cholangiografii wstecznej z rurki T. Spośród nich ERCP ma największe zalety, które nie tylko idealnie mogą wykazać zmiany morfologiczne wewnątrzwątrobowe i żółciowe. Może również wyświetlać zmiany w przewodzie trzustkowym itp. Cewnik do ERCP można wstawić do przewodu torbielowatego, aby uzyskać szczegółowe informacje o wewnątrzwątrobowym przewodzie żółciowym. Często konieczne jest zastosowanie technologii blokowania balonu, aby pomóc, a PTC ma tylko połowę sukcesu. Większość z nich jest stosowana w przypadku niepowodzenia ERCP lub przeszła operację jejunostomii żółciowej, cholangiografię śródoperacyjną, cholangiografia wsteczna w kształcie litery T nadaje się do leczenia chirurgicznego lub diagnozy wspomaganej pooperacyjnie. Cechy rozwoju żółci PSC to: 1 zmiana Przewód żółciowy jest nieregularnym zwężeniem wielokrotnym, a powierzchnia błony śluzowej przewodu żółciowego jest gładka; 2 zmiany zwężające są zlokalizowane lub rozproszone, a także mogą być zmianami segmentowymi; 3 zwężenie bliższego stenotycznego przewodu żółciowego; 4 zmiany obejmujące wewnątrzwątrobowy przewód żółciowy, Można zauważyć, że gałąź wewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego jest zmniejszona, a sztywność jest cienka jak kształt dendrytyczny lub zroszony. Półkula jest poszerzona, a średnica wewnętrzna wynosi od 2 do 3 mm. W około 80% przypadków w tym samym czasie zaangażowany jest zewnętrzny przewód żółciowy, a 20% wpływa tylko na wątrobę pozawątrobową. Przewód żółciowy, wspólny przewód żółciowy (CBD) ma wewnętrzną średnicę mniejszą niż 4 mm, ściana jest znacznie pogrubiona, a układ żółciowy nie ma kamieni i oznak nowotworowych. Gdy zaangażowany jest pęcherzyk żółciowy, ściana pęcherzyka żółciowego jest gruba, a funkcja jest zmniejszona lub zanika. Gdy cholangiografia dowodzi obecności żółci wewnątrzwątrobowej lub pozawątrobowej, żółć żółciowa I bez dowodów na to, że nie PSC można ustalić diagnozę PSC, dlatego typowe zmiany radiologiczne są potwierdzone jako złoty standard w diagnozie PSC.
Badanie ultrasonograficzne typu B.
Ponieważ endoskopowa cholangiografia wsteczna i cholangiografia przezwątrobowa są procedurami inwazyjnymi, ultradźwięki w trybie B stały się nieinwazyjną alternatywą dla diagnozy PSC. Chociaż samo USG nie może potwierdzić PSC, PSC nie można wykluczyć, ale Bardzo pomocne może być badanie przesiewowe podejrzanych pacjentów z PSC w celu ustalenia dalszych badań urazowych, a także diagnostyka różnicowa, typowe obrazowanie ultrasonograficzne B to:
1 Światło przewodu żółciowego jest oczywiście wąskie, w większości jednolite, zwykle 4 mm, a przewód żółciowy można zobaczyć w segmentowym lub zlokalizowanym PSC;
2 ściana przewodu żółciowego jest oczywiście pogrubiona, zwykle 4 do 5 mm;
3 wewnątrzwątrobowe wzmocnienie echa dróg żółciowych;
4 z widocznym pogrubieniem pęcherzyka żółciowego, osłabionym;
5 obraz dźwiękowy bez kamieni i guzów, bardzo ważne jest, aby nauczyć się rozpoznawać wydajność PSC w badaniu ultrasonograficznym, a dokładna ocena powyższego USG zależy od doświadczenia klinicznego praktyka USG.
3. cholangiografia rezonansu magnetycznego (MRC)
Technologia obrazowania drzewa żółciowego jest pomocna w diagnozowaniu PSC. Niewielkie rozszerzenie obwodowych dróg żółciowych, które nie są połączone z centralnym przewodem żółciowym w kilku płatach wątrobowych, jest znakiem MRI PSC, ale trudno jest przypominać ERCP lub PTC z powodu ograniczonej rozdzielczości przestrzennej MRC. Stwierdzono niewielki stopień zwężenia i rozszerzenia przewodów żółciowych, zmniejszając jego rolę w ujawnieniu zwężenia dróg żółciowych.
Skan 4,99 mTc-DISIDA
Scyntygrafia żółciowa z acetooctanem diizopropylokarbamoimidu znakowanym 99mTc jest nieinwazyjnym testem dla podejrzanych pacjentów z PSC. Po wstrzyknięciu dożylnym ciągłe obrazowanie gamma jest określane przez opóźnienie klirensu miąższu wątroby. Niedrożność różnych odgałęzień głównego przewodu żółciowego pokazuje, że jego wadą jest wewnątrzwątrobowe poszerzenie przewodu żółciowego i wątroby, lokalizacja i zasięg zwężenia zewnętrznego przewodu żółciowego oraz niska rozdzielczość.
5. CT może wykazać ekspansję i deformację wewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego u pacjentów z PSC Jeśli CT wykazuje nieregularne odgałęzienie lub ogniskową ekspansję drzewa żółciowego, sugeruje to możliwość PSC.
6. Histologia wątroby
Nieprawidłowości histologiczne można zaobserwować w większości biopsji pacjentów z PSC. Do częstych nieprawidłowości histologicznych należą: obwodowe zwłóknienie i zapalenie żółci, obrzęk i zwłóknienie, ogniskowa proliferacja przewodów żółciowych i przewodów, ogniskowe Niedrożność i utrata dróg żółciowych, odkładanie miedzi i cholestaza, zwykle objawiające się jako koncentryczne zwłóknienie obwodowego przewodu żółciowego z lub bez przerostu dróg żółciowych wątroby, ale zmiany te są widoczne tylko w biopsjach klinowych, podczas gdy drobne igły Rzadko obserwuje się to podczas nakłuwania.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych
Diagnoza
1. Podstawa diagnostyczna Rozpoznanie PSC musi opierać się na jego cechach klinicznych, wskaźnikach biochemicznych niedrożności dróg żółciowych, typowych nieprawidłowości dróg żółciowych i histologii wątroby itp., Aby kompleksowa analiza była dokładna, obecnie Większość uczonych uważa, że diagnoza PSC musi mieć następujące punkty:
(1) Historia operacji bez dróg żółciowych.
(2) Historia braku wspólnych kamieni przewodu żółciowego.
(3) pogrubienie i stwardnienie ściany przewodu żółciowego oraz postępująca żółtaczka obturacyjna.
(4) Dalsza obserwacja nie obejmuje raka dróg żółciowych.
(5) Brak wad wrodzonych dróg żółciowych.
(6) Brak pierwotnej marskości żółciowej.
2. Charakterystyka PSC Zgodnie z wyżej wymienioną etiologią, patologią, objawami klinicznymi, badaniami laboratoryjnymi i pomocniczymi, PSC może podsumować następujące cechy w celach informacyjnych podczas diagnozy.
(1) Młodzi mężczyźni.
(2) żółciowa choroba wątroby.
(3) Początek jest wolny.
(4) Cholangiografia wykazała stenozę mnogą, nieregularne i „sferyczne” oznaki wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych dróg żółciowych.
(5) Histologia wątroby ujawniła zwłóknienie wokół przewodu żółciowego, zapalenie i widoczną cholestazę.
(6) Jest to związane z zapalną chorobą jelit, zwłaszcza wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego.
(7) Powiązany z HLA, AI-B8-DR3.
(8) Istnieje wysokie ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych.
3. Kryteria diagnostyczne Kryteria diagnostyczne PSC zostały ustalone przez LaRusso i in. W 1984 r. I zrewidowane przez tę samą grupę w 1993 i 1999 r. Norma ta jest bardzo dokładnym wskazaniem zasad diagnostyki i diagnostyki różnicowej PSC.
(1) Nieprawidłowe objawy ze strony dróg żółciowych o charakterystyce PSC (segmentalne lub rozległe zmiany dróg żółciowych).
(2) Nieprawidłowe wyniki badań klinicznych, biochemicznych i histologicznych wątroby (choć często nieswoiste).
(3) Wyklucz następujące:
1 żółciowe zwapnienie (z wyjątkiem okresu spoczynku);
2 operacje żółciowe (z wyłączeniem prostej cholecystektomii);
3 wrodzone zaburzenia dróg żółciowych;
4 nabyta choroba dróg żółciowych związana z zespołem niedoboru odporności;
5 zwężenie niedokrwienne;
6 guzów żółciowych;
7 narażony na działanie drażniących substancji chemicznych (np. Formaliny);
8 innych chorób wątroby (takich jak pierwotna marskość żółciowa lub przewlekłe aktywne zapalenie wątroby).
4. Klasyfikacja kliniczna PSC może mieć różne objawy kliniczne: w zależności od lokalizacji i zasięgu zmiany Thompson dzieli ją na 4 typy w zależności od miejsca: typ I: dystalne zapalenie pęcherzyka żółciowego stwardniające; typ II: wtórny do Stwardniające zapalenie dróg żółciowych ostrego martwiczego zapalenia dróg żółciowych; typ III: przewlekłe rozlane stwardniające zapalenie dróg żółciowych; typ IV: przewlekłe rozlane stwardniające zapalenie dróg żółciowych z jelitową chorobą zapalną.
Zgodnie z zakresem stwardniającego zapalenia dróg żółciowych dzieli się na:
1 typ rozproszony, w wątrobie, zewnętrzny przewód żółciowy;
2 pozawątrobowy segment przewodu żółciowego;
3 stwardnienie wewnątrzwątrobowe, zewnętrzny przewód żółciowy z marskością wątroby.
Diagnostyka różnicowa
PSC należy odróżnić od przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby, wtórnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych, pierwotnego raka pęcherzyka żółciowego, pierwotnej marskości żółciowej i zespołu autoimmunologicznego nakładania się.
1. Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby Wcześniej informowano, że PSC było diagnozowane jako przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, a głównym powodem było odkrycie martwicy podobnej do gruzu w badaniu histologicznym tych pacjentów. Zjawisko to jest obecnie uważane za cechę PSC, zależną od dróg żółciowych. Kontrast może rozwiązać trudność diagnozy różnicowej Ponadto pacjenci z przewlekłym aktywnym zapaleniem wątroby często mają ostre zapalenie wątroby, często mają kontakt z zapaleniem wątroby w przeszłości lub transfuzję krwi, zanieczyszczenie przez wstrzyknięcie itp., Wiek początku jest niewielki, zwykle po 2 do 3 tygodniach wystąpienia żółtaczki Stopniowo zmniejszała się, aktywność AlAT w surowicy znacznie wzrosła, a GGT i ALP nie wzrosły lub nieznacznie wzrosły, co można zidentyfikować.
2. Wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych W tej chorobie występowała nawracająca choroba dróg żółciowych lub operacja dróg żółciowych Zapalne zwężenie przewodu żółciowego ma głównie kształt pierścienia, zwężenie jest krótkie, uszkodzenie nabłonka błony śluzowej dróg żółciowych jest oczywiste i może wystąpić erozja, wrzód i ziarnina. Powstaje obrzęk, któremu często towarzyszą kamienie, zwężenie przewodu żółciowego PSC jest dłuższe, a uszkodzenie znajduje się głównie w podśluzówce, która jest zwłókniona, a błona śluzowa przewodu żółciowego jest nienaruszona, co jest główną różnicą między nimi.
3. Niewielka liczba przypadków pierwotnego zapalenia dróg żółciowych z PSC to tylko wewnątrzwątrobowe lub pozawątrobowe drogi żółciowe przed wystąpieniem. W przypadku wewnątrzwątrobowej choroby dróg żółciowych należy zwrócić uwagę na identyfikację pierwotnego zapalenia dróg żółciowych. Choroba, która występuje głównie u młodych kobiet, objawiająca się histologicznie jako nie ropne zapalenie dróg żółciowych, surowica zawierająca wysokie miana przeciwciał, brak zmian w pozawątrobowym przewodzie żółciowym, a PSC występuje głównie u mężczyzn, wielu pacjentów z wrzodziejącym Można zidentyfikować zapalenie jelita grubego, znakowanie bez surowicy lub niskie miano przeciwciał.
4. Pierwotny cholangiocarcinoma Wiek wystąpienia choroby wynosi zwykle od 40 do 50 lat, często z utratą masy ciała lub utratą masy ciała. Badanie chirurgiczne i badanie histologiczne mogą potwierdzić diagnozę. W przypadkach PSC segmentalnego lub rozproszonego zwężenia dróg żółciowych z powodu dróg żółciowych Szerokie zwężenie i rozległe zwłóknienie drzewa żółciowego, trudniej jest odróżnić je od cholangiocarcinoma, szczególnie gdy nie dochodzi do wewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego, rozległa ekspansja wewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego jest bardziej powszechna w raku pęcherzyka żółciowego i nie jest powszechna w PSC, ale Pacjenci z pozawątrobowym zwężeniem dróg żółciowych muszą wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia raka pęcherzyka żółciowego. W razie potrzeby można zastosować cytologię lub biopsję w celu wykluczenia raka pęcherzyka żółciowego. Warto zauważyć, że PSC ma tendencję złośliwą, a transformację złośliwą należy wziąć pod uwagę w momencie wstępnej diagnozy lub obserwacji. Możliwość nagłego zaostrzenia żółtaczki, cholangiografia wykazała rozszerzanie się segmentów dróg żółciowych lub żółciowych, masę polipów i średnicę ≥ 1,0 cm, postępujące zwężenie lub rozszerzenie itp., W takim przypadku należy wziąć pod uwagę wystąpienie raka pęcherzyka żółciowego Markery nowotworowe w surowicy (CEA, C19-9) i cytologia żółciowa, cholangiografia rezonansu magnetycznego i ECT mogą być ekscytującymi wynikami diagnozy.
5. Pierwotna marskość żółciowa Wiek początku choroby występuje częściej u 20 do 40 lat, przebieg choroby jest powolny, żółtaczka jest zmienna, towarzyszy jej wątroba i śledziona, przeciwciała przeciw mitochondrialne w surowicy są dodatnie, immunoglobulina jest znacznie podwyższona, diagnoza, diagnostyka różnicowa Mniej trudne.
6. Zespół autoimmunologicznego nakładania się (AIH / PSC) Zespół ten ma objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby (AIH) i PSC i spełnia kryteria diagnostyczne zarówno w przypadku hiperglobulinemii, jak i przeciwciał przeciwjądrowych lub przeciw mięśniom gładkim, Biopsja wątroby pokazuje, że pacjenci z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby ze zmianami dróg żółciowych i aktywnością martwiczo-zapalną wątroby, powinni rozważyć możliwość jednoczesnego PSC (zespół nakładania się AIH / PSC), w którym wymagana jest cholangiografia w celu potwierdzenia lub wykluczenia autoimmunizacji Zespół nakładania się.
Należy zauważyć, że u pacjentów z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i uporczywymi zaburzeniami czynności wątroby rzeczywiście występuje aktywne autoimmunologiczne zapalenie wątroby, ale nie tak częste jak PSC.
