zastawka cewki tylnej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do tylnej zastawki cewki moczowej Tylna zastawka cewki moczowej, najczęstsza niedrożność dróg moczowych u niemowląt i noworodków, występuje tylko u mężczyzn. Zastawka zwykle znajduje się na dystalnym końcu cewki sterczowej. Zastawka jest utworzona przez fałdy błony śluzowej i wygląda jak cienki film. . Podczas oddawania moczu zastawka może powodować różne stopnie niedrożności, a tylna zastawka cewki moczowej jest ważną przyczyną niewydolności nerek. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby wrażliwe: dobre dla męskich niemowląt i noworodków Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zatrzymanie moczu, przewlekła niewydolność nerek, wnętrostwo, niedorozwój nerek
Patogen
Choroba tylnej zastawki cewki moczowej
Zaburzenia pęcherza (20%):
Około 25% dzieci z chorobą zastawkową tylnej cewki moczowej ma różne stopnie dysfunkcji pęcherza, objawiające się głównie nietrzymaniem moczu, co w przeszłości uważano za związane z zaburzeniami zwieracza (ponieważ zastawka znajduje się na poziomie zwieracza, nieprawidłowo rozwija się cewka moczowa i szyjka pęcherza), mocz Pojawienie się badania dynamiki przepływu uświadomiło ludziom, że choroba tylnej zastawki cewki moczowej w połączeniu z pierwotną dysfunkcją pęcherza moczowego, i nie zostanie złagodzona po usunięciu niedrożności tylnej cewki moczowej, i wpłynie na rokowanie u dzieci z różnych powiązanych tylnych zastawek cewki moczowej Doniesienia o dzieciach z objawami wykazały, że dzieci z tą chorobą często mają kilka nieprawidłowości funkcji wypieracza pęcherza, w tym pierwotne zaburzenia miogenne, pęcherz niehamujący, pęcherz o niskiej podatności i dysfunkcja pęcherza. Nietrzymanie moczu, objawiające się zwiększonym ciśnieniem w pęcherzu i moczowodów, prowadzącym do zaburzeń czynności nerek, podczas gdy zaburzenia czynności pęcherza u dzieci z nietrzymaniem moczu są poważniejsze niż normalna kontrola moczu, należy leczyć zaburzenia czynności pęcherza i opróżnianie Dla punktu wejścia, leki cholinergiczne w celu zmniejszenia niehamowanego skurczu wypieracza, przerywane cewnikowanie w celu zapewnienia zadowalającego opróżnienia pęcherza Operacja pęcherza należy zwiększyć pojemność pęcherza i poprawy zgodności, czasowe mikcji pęcherza, aby utrzymać komorę pod niskim ciśnieniem w celu zmniejszenia ciśnienia i dróg korzystnie poprawić czynność nerek.
Refluks moczowodu (20%):
Jest jednym z najczęstszych powikłań choroby tylnej zastawki cewki moczowej, w pierwszej diagnozie choroby, 1/3 do 1/2 dzieci z refluksem pęcherzowo-moczowodowym, z których większość jest wtórna do zwiększonego ciśnienia wewnątrznaczyniowego, uchyłka cewki moczowej W połączeniu moczowodu pęcherza występuje utrata funkcji W niektórych przypadkach pierwotny jest odpływ pęcherzowo-moczowodowy z powodu dysplazji moczowodu, a śmiertelność tylnej zastawki cewki moczowej w połączeniu z obustronnym refluksem moczowodu jest większa niż 57%. Wskaźnik wynosił 17%, a brak przepływu wynosił 9%.
U leczonych dzieci z tylną chorobą zastawki cewki moczowej około jedna trzecia przypadków ma spontaniczną remisję odpływu cewki moczowej po usunięciu niedrożności tylnej cewki moczowej; kolejne 1/3 przypadków może nadal istnieć, ale refluks jest leczony lekami Nie powoduje problemów; reszta dzieci podczas procesu kontrolnego, jeśli refluks moczowodów jest zaostrzony, należy jak najszybciej powtórzyć replikację pęcherza moczowego.
Wodonercze (10%):
W przypadkach oczywistej niedrożności cewki moczowej i oczywistego rozszerzenia moczowodu w różnych stopniach, po endoskopowej resekcji zastawki cewki moczowej lub cystostomii, po usunięciu niedrożności wodonercze stopniowo zmniejsza się. Jeśli wodonercze nie zostanie złagodzone, należy zastanowić się, czy nie ma moczowodu. Niedrożność połączenia pęcherza, niedrożność cewki moczowej dynamiczna nie może wytworzyć skutecznej perystaltyki, niezależnie od tego, czy wodonercze jest wtórne do zwiększonego ciśnienia dopęcherzowego lub zwiększonego przepływu moczu, czynniki te będą miały różne skutki w różnych przypadkach, niektórzy badacze wskazali Po resekcji zastawki cewki moczowej średnica moczowodu zmniejsza się, a remisja wodonercza zajmie kilka lat, zaleca się rozważenie dalszego chirurgicznego leczenia moczowodu, gdy czynność nerek jest stabilna i można kontrolować zakażenie dróg moczowych.
Badanie urodynamiczne pęcherza sugeruje, że dzieci z pęcherzem o niskiej podatności i podwyższonym ciśnieniu dopęcherzowym muszą zostać skorygowane przed ureteroplastyką. Badanie urodynamiczne górnych dróg moczowych jest korzystne w przypadku nierestruktywnego poszerzenia moczowodu i połączenia moczowodów. Identyfikacja niedrożności, nefrogramu moczopędnego w zaburzeniach czynności nerek, rozcieńczonego moczu o dużym przepływie, poszerzenia cewki moczowej itp., W tym czasie przezskórne nakłucie, ciśnienie w górnych drogach moczowych i pomiar przepływu moczu (test Whitakera) jest zwykle bardzo Niezbędny jest również pomiar przepływu moczu, wiele dzieci z tylną chorobą zastawki cewki moczowej ma oczywisty hipotoniczny mocz, podobnie jak dzieci z moczówką pierwotną z moczem o wysokim przepływie moczu również powodują ciągły moczowód Ekspansja
Wpływ na czynność nerek
Z powodu wpływu nadciśnienia cewki moczowej prawie połowa dzieci ma oczywiste zaburzenia koncentracji moczu. Celem leczenia tylnej zastawki cewki moczowej jest maksymalizacja zachowania funkcji nerek. We wczesnym etapie rozumienia choroby zastawki cewki moczowej (30 lat temu) istnieje około 25 % dzieci umiera w ciągu 1 roku życia, 25% umiera w dzieciństwie, a około 50% przeżywa do wieku młodzieńczego z różnym stopniem niewydolności nerek Obecnie zgony noworodków z powodu zaburzeń czynności nerek i posocznicy są rzadkie. Widzisz, przyczyna śmierci w okresie noworodkowym jest najczęściej łączona z dysplazją płuc i niewydolnością oddechową, jednak dzieci z tylną chorobą zastawki cewki moczowej mogą mieć poważne zaburzenia czynności nerek po urodzeniu, nawet po zniesieniu niedrożności z powodu moczu Zakażenie lub zatrzymanie może prowadzić do zakażenia z powodu upośledzenia czynności nerek i nadciśnienia Zaburzenia czynności nerek mogą obejmować dysplazję miąższową nerek, wodonercze, zakaźną atrofię nerek lub mogą postępować z powodu ultrafiltracji nerek. Wynik stwardnienia kłębuszkowego.
Choroba tylnej zastawki cewki moczowej jest związana z dysplazją miąższu nerki, która charakteryzuje się mikrokapsułkowanym miąższem nerki, szczególnie w strefie obwodowej kory nerkowej, co może być spowodowane rozwojem podstawy zarodka tylnej nerki ze zwiększonym ciśnieniem wewnątrz światła. W rezultacie niektórzy uczeni zwrócili uwagę, że przyczyną choroby tylnej zastawki cewki moczowej powikłanej dysplazją nerek jest nieprawidłowy rozwój pierwotnego zarodka, który charakteryzuje się nieprawidłową pozycją rozwoju zarodka moczowodów, a więc tak częstym zespołem VURD (zastawka, z jednej strony refluks pęcherzykowo-moczowodowy, Dysplazja nerek jest również jedną z nieprawidłowości rozwoju zarodka moczowodu. Niektóre powikłania odgrywają również rolę buforującą w uszkodzeniu nerek, takie jak masywny jednostronny odpływ pęcherzowo-moczowodowy, większe uchyłek pęcherza moczowego i wodobrzusze. Zmniejszenie ciśnienia we wnęce odgrywa pozytywną rolę.
Z powodu niedrożności dróg moczowych spowodowanej chorobą tylnej zastawki cewki moczowej wzrost ciśnienia moczowodu wpływa przede wszystkim na najbardziej odległe nefrony. Niektóre dzieci z zaburzeniami funkcji koncentracji moczu są poważniej uszkodzone niż wskaźnik filtracji kłębuszkowej, co powoduje zwiększenie przepływu moczu i poważne Odwodnienie i nierównowaga elektrolitów są jednocześnie, a zwiększony przepływ moczu powoduje dysfunkcję moczowodów i pęcherza, jak opisano powyżej.
Zapobieganie
Zapobieganie zastawce cewki tylnej
Najlepszym sposobem ochrony funkcji nerek i pęcherza moczowego jest wczesne wykrycie. Płód prenatalny powinien być zbadany ultrasonograficznie. Noworodek jest dokładnie badany pod kątem badania fizykalnego, obserwuje się mocz i bada mocz. Występuje azotogenemia i długotrwałe zakażenie dróg moczowych. Nawet jeśli przeszkoda zostanie zniesiona, rokowanie jest bardzo złe.
Powikłanie
Powikłania tylnej zastawki cewki moczowej Powikłania, zatrzymanie moczu, przewlekła niewydolność nerek, wnętrostwo, niedorozwój nerek
Może powodować zatrzymanie moczu, nawet refluks pęcherzykowo-moczowodowy, nerki, wodę moczowodu, prowadząc do zaniku nerek lub zmian torbielowatych, przewlekłej niewydolności nerek, więc uszkodzenie zastawki cewki moczowej, konsekwencje są poważne, zastawkę cewki moczowej można łączyć Wnętrostwo, drobny przerost lub hipoplazja nerek.
Objaw
Objawy zastawki cewki moczowej Częste objawy Częstość oddawania moczu Wysoka gorączka Wodobrzusze Nietrzymanie stolca Bolesne moczenie Niezdolność do odwodnienia krwiomoczu
Po pierwsze objawy
Zaburzenia układu moczowego
Starsze dzieci mogą znaleźć bliscy z objawami bolesnego oddawania moczu, muszą zwiększać ciśnienie w jamie brzusznej podczas oddawania moczu, częstego oddawania moczu i przepływu moczu, a nawet przepełnienia nietrzymania moczu, miażdżyca jest bardziej poważna i uparta, ale młodych ludzi nie można powiedzieć i łatwo być Krewni ignorowani.
2. Masa nadłonowa lub lędźwiowa
Jest to powszechny objaw z powodu dysfunkcji dróg moczowych spowodowanej zatrzymaniem moczu i wtórnym wodonerczem, a ponieważ ściana brzucha i mięśnie talii dziecka są słabe, pęcherz wypełniony pęcherzem i wodą jest łatwo dostępny, a ból talii podczas oddawania moczu sugeruje refluks pęcherzowo-moczowodowy .
3. Rozwój i niedożywienie
Z powodu zaburzeń czynności nerek prowadzących do rozwoju i niedożywienia wzrost, waga i rozwój umysłowy dziecka są późniejsze niż faktyczny wiek, często z niedokrwistością i hipoproteinemią.
4. Zaburzenia czynności nerek
Test czynności nerek wykazał zmniejszenie funkcji koncentracji, w ciężkich przypadkach wzrost BUN i Cr we krwi, kwasica metaboliczna i zaburzenia równowagi elektrolitowej.
5. objawy infekcji dróg moczowych
Często z powodu wtórnego odmiedniczkowego zapalenia nerek, wysokiej gorączki, dreszczy, pyurii i krwiomoczu.
6. Inne
Niektóre noworodki wykazują zespół zaburzeń oddechowych lub niewyjaśnioną odma opłucnową lub rozedmę śródpiersia, często z powodu tylnej zastawki cewki moczowej z dysplazją płuc.
Po drugie, niedrożność cewki moczowej spowodowana tą chorobą jest niezwykle szkodliwa dla układu moczowego. Należy ją wcześnie zdiagnozować i niezwłocznie leczyć. Każdy z następującymi objawami klinicznymi powinien rozważyć możliwość wystąpienia zastawki cewki moczowej i powinien zostać poddany dalszym badaniom.
Noworodka
(1) Istnieje niewyjaśniona rozedma śródpiersia lub odma opłucnowa powikłana zaburzeniami oddechowymi.
(2) W obustronnych obszarach lędźwiowych i / lub nadłonowych występują masy torbielowate.
(3) wodobrzusze z moczem płodu.
(4) za mało płynu owodniowego (z powodu niedrożności cewki moczowej, mniejszego wydzielania moczu przez płód).
(5) Po urodzeniu następuje znaczne odwodnienie.
Wczesne dzieciństwo
(1) Częste oddawanie moczu, osłabienie dróg moczowych, trudności w oddawaniu moczu, nietrzymanie moczu, moczenie moczowe.
(2) Powtarzające się infekcje dróg moczowych, ropomocz, krwiomocz.
(3) Talia może dotykać masy, szczególnie podwójnej masy talii.
(4) zatrzymanie moczu w pęcherzu.
(5) Zaburzenia rozwojowe.
(6) Przewlekła niewydolność nerek.
Zbadać
Badanie tylnej zastawki cewki moczowej
Badanie laboratoryjne
Zasadniczo występuje azotemia i funkcja koncentracji nerek, pacjenci z przewlekłym zakażeniem mogą mieć niedokrwistość i zakaźny mocz, a kreatynina w surowicy, azot w moczu i klirens kreatyniny są najlepszymi wskaźnikami odzwierciedlającymi stopień dysfunkcji nerek.
2. Prenatalne badanie ultrasonograficzne
Choroba tylnej zastawki cewki moczowej odpowiada za 10% wad rozwojowych dróg moczowych wykrytych przed porodem. Wskaźnik wykrywalności znajduje się w niedrożności połączenia cewki moczowej, wrodzonej olbrzymiej choroby cewki moczowej, zajmując trzecie miejsce, cechy ultradźwięków to:
1 bardziej widoczna nerka, woda z moczowodu;
2 ściana pęcherza jest pogrubiona, a pęcherz ma plwocinę w moczu;
3 rozszerzenie cewki prostaty, przedłużone;
4 płyn owodniowy matki jest niewielki, ponieważ często jest nietypowy, łatwo go pomylić z zespołem suchego brzucha śliwki i obustronnym umiarkowanym refluksem pęcherzowo-moczowodowym, zmiany te należy sprawdzić po urodzeniu dziecka.
3. Pomiar prędkości przepływu moczu
Ma znaczenie przesiewowe w przypadku dysurii dziecięcej.
4. Angiografia cewki moczowej
Angiografia cewki moczowej ma duże znaczenie w diagnostyce. Cewka moczowa pęcherza moczowego jest bardziej cenna. Najczęstszy typ można zobaczyć w zastawce z cienką warstwą wady wypełnienia, wady bliższej tylnej cewki moczowej i mięśni szyi pęcherza. Wydaje się, że ma wąskie zwężenie. Gdy tylna cewka moczowa jest bardzo rozszerzona, jest połączona z szyjką pęcherza. Wygląda jak tykwa. Dystalny przepływ moczu jest niezwykle cienki i można zobaczyć, jak płynie z powrotem do dróg rodnych. Połowa z nich ma refluks pęcherzykowo-moczowodowy (jednostronny lub dwustronny). Typ II i typ III (z wyjątkiem bliższego końca plwociny), tylna cewka moczowa nie rozszerza się, a typ III przepony ma przeponę na bliższym końcu. Gdy wykonuje się urografię wsteczną, środek kontrastowy jest blokowany na przeponie, a środek kontrastowy pozostaje na W tylnej cewce moczowej przepona jest sferoidalnie wypukła w kierunku pęcherza moczowego, a badanie kontrastowe urografii i badanie kontrastowe cewki moczowej pęcherza moczowego mają większą wartość diagnostyczną.
5. Urethoscopy
Zastawkę można zobaczyć bezpośrednio, co jest również cenne w diagnozie, ale wskaźnik wykrywalności nie jest wyższy niż w przypadku cewki moczowej pęcherza moczowego.
6. Urografia żylna
Z wyjątkiem obustronnych wydzielin nerkowych i moczowodów, funkcja koncentracji nerek jest słaba. Stopień gromadzenia się wody po obu stronach może być niespójny. Może być również jednostronny. W przypadku utraty czynności nerek może nie rozwinąć się pyelografia dożylna. Miednica nerkowa i moczowód są normalne. Całkowicie wyklucz zastawkę cewki moczowej.
7. Mapa nerki nuklidowej
Dwustronne lub jednostronne objawy obturacyjne mogą okazać się cenne dla zrozumienia funkcji nerek.
8. Skanowanie radionuklidów przez nerki
Rozumie funkcję obu nerek.
Diagnoza
Rozpoznanie tylnej zastawki cewki moczowej
Diagnoza
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
Wrodzony przykurcz szyi pęcherza
Częściej u dzieci, ze względu na mięsień szyi pęcherza, przerost tkanki włóknistej i przewlekłe zapalenie, prowadzące do zwężenia szyi pęcherza i niedrożności dróg moczowych, bolesnego oddawania moczu, zatrzymania moczu, refluksu pęcherzowo-moczowodowego, moczowodów moczowodów, zaburzeń czynności nerek i powtarzanych Atak infekcji dróg moczowych, badanie odbytnicze, może dotknąć guzków szyi pęcherza, angiografii cewki moczowej pęcherza moczowego, pokazując uniesienie wylotu pęcherza. Dno pęcherza jest okrągłe, badanie cewki moczowej pęcherza, gdy lustro kontrolne przechodzi przez szyjkę pęcherza Szczelność, szyja wąska i wąska, tylna warga jest podobna do grzbietu, trójkąt jest przerostem, a dno pęcherza jest wklęsłe.
2. Wrodzony drobny rozrost
Wrodzone powiększenie, wtargnięcie do cewki moczowej, tworzenie się niedrożności spowodowanej zaburzeniem czynności układu moczowego, może mieć bolesne oddawanie moczu, osłabienie moczu, częste oddawanie moczu, nietrzymanie moczu, moczopęd, niewydolność nerek, zaburzenia wody i elektrolitów, badanie cewki moczowej Widoczne wybrzuszenie, przerost, angiografia cewki moczowej pęcherza moczowego, widoczna wada wypełnienia cewki moczowej, rozszerzenie cewki moczowej, niedomykalność pęcherzyków moczowych.
3. Rozrost stercza
Jest częstą chorobą związaną z zaburzeniami endokrynologicznymi u starszych mężczyzn, objawiającą się niedrożnością dolnych dróg moczowych, bolesne oddawanie moczu, słaby przepływ moczu, drobne drogi moczowe, plwocinę łonową i wypełnienie pęcherza, może dotykać powiększonej nerki, poważnie zaburzać czynność nerek Kiedy zastawka cewki moczowej występuje u osób starszych, można ją pomylić. Badanie odbytnicy może dotykać gładkiej powierzchni, powiększonej prostaty z elastycznością, wystającej do odbytnicy, środkowy rowek staje się płytki lub znika, a prostatę można zobaczyć za pomocą badania ultradźwiękowego. Linia jest powiększona, jest więcej resztkowego moczu, angiografia pęcherza pokazuje, że dno pęcherza jest podniesione, odległość między dolną krawędzią a kością łonową jest poszerzona, ściana pęcherza ma beleczki, uchyłek, angiografia cewki moczowej pokazuje, że cewka moczowa jest przedłużona i powiększona, ale krawędź jest gładka, cystoskopia Można zobaczyć środkowy płat prostaty, a liście po obu stronach wystają do jamy, a ściana pęcherza ma beleczki i mały kształt komory.
4. Zwężenie cewki moczowej
W przypadku wrodzonych, zapalnych, szkodliwych, jatrogennych i innych przyczyn rozrostu tkanki włóknistej cewki moczowej, prowadzących do zwężenia światła cewki moczowej, bolesnego oddawania moczu, a nawet infekcji wtórnej, do badania sondy cewki moczowej, w zwężeniu Segment został znacząco zablokowany, a cewka moczowa wykazała wąski segment.
5. Pęcherz neurogenny
System kontroluje dysfunkcję dróg moczowych spowodowaną uszkodzeniem nerwów centralnych lub obwodowych oddawania moczu, co może powodować zatrzymanie moczu, wodonercze, zaburzenia czynności nerek i wtórne infekcje dróg moczowych, i ogólnie ma historię uszkodzenia nerwów spowodowanego urazem lub zabiegiem chirurgicznym, lub Cukrzyca, zapalenie wielomięśniowe i inne choroby ogólnoustrojowe lub historia stosowania leków, oprócz dysurii i innych objawów, występują zaparcia, nietrzymanie stolca, zmniejszone lub zanikające obrzęki pęcherza, osłabienie lub utrata czucia krocza, niedociśnienie zwieracza odbytu Lub nasilone, paraliż kończyn i inne objawy, mogą mieć rozszczep kręgosłupa, opon mózgowych, dysplazję piszczeli i inne wady rozwojowe, angiografia pęcherza wykazała, że pęcherz ma kształt sosny, pozytywny wynik testu nadwrażliwości na odnerwienie pęcherza.
6. policystyczna nerka
Jest to wrodzone uszkodzenie policystyczne nerek, głównie obustronne, a 1/3 przypadków występuje u dzieci. Nerki są guzkowe i można je znaleźć w nadbrzuszu, guzkach lędźwiowych i masach nerek. Może wystąpić nadciśnienie i przewlekła czynność nerek. Wyczerpanie, ale często przerywane bezbolesne krwiomocz makroskopowy, kształt nerki wzrósł w urografii wydalniczej, deformacja kompresji miedniczek nerkowych i miedniczek nerkowych, zwężenie, przedłużenie, powiększenie, wada lub przemieszczenie, badanie ultrasonograficzne Pokazano wiele ciemnych obszarów płynnych, a badanie nerkowe radionuklidów nerki pokazuje wiele wadliwych obszarów, a nerka wykazuje upośledzoną czynność nerek.
7. Przewlekłe zapalenie nerek
Jest to przewlekła, rozlana kłębuszkowa choroba nerek obustronnie złożona głównie z białkomoczu, moczu w kanalikach, krwiomocz i obrzęk, nadciśnienie i zaburzenia czynności nerek, częściej u dzieci i młodzieży, a zaburzenia czynności nerek można porównać z cewką moczową. Zastawka jest zdezorientowana, ale nie ma oznak dysurii, białko moczu i obsada są wyjątkowe, cewki moczowej, cystoskopia i szybkość przepływu moczu są normalne.
