spodziectwo
Wprowadzenie
Wprowadzenie do spodziectwa Otwór ektopowy cewki moczowej w brzusznej stronie cewki moczowej nazywa się spodziectwem, a otwarcie spodziectwa może wystąpić w dowolnym miejscu od krocza do głowy prącia. Dalszy koniec zewnętrznej cewki moczowej, cewki moczowej i otaczających tkanek są słabo rozwinięte, a tworzenie sznurka włóknistego obejmuje penisa, powodując jego zgięcie w stronę brzuszną. Wrodzona skrzywienie prącia to nie wszystkie spodziectwo, ale spodziectwo ma różne stopnie skrzywienia prącia. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: wskaźnik zapadalności wynosi około 0,03% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wnętrostwo przepuklin pachwinowych, torbiel prostaty, niedrożność dróg moczowych
Patogen
Przyczyna spodziectwa
Czynniki hormonalne (15%):
W niektórych przypadkach niedobór receptora androgenowego i 5α-reduktazy stwierdzono również, że po stymulacji ludzką gonadotropiną kosmówkową (HCG), odpowiedź na wzrost androgenów u pacjentów ze spodziectwem jest znacznie niższa niż u normalnej grupy kontrolnej. Oś podwzgórze-przysadka-gonadowa u pacjentów ze spodziectwem jest nieprawidłowa.
Czynniki środowiskowe (15%):
Badania wykazały, że częstość spodziectwa u noworodków, które stosowały progesteron we wczesnej ciąży, jest wyższa, a badania wykazały, że poziom estradiolu i estronu u pacjentów ze spodziectwem wzrasta, badania te sugerują, że estrogen ma Antagonizuj działanie androgenów.
Nieprawidłowości chromosomalne i mutacje genetyczne (20%):
Częstość aberracji chromosomowych u pacjentów ze spodziectwem jest znacznie wyższa niż w normalnej populacji, w tym aberracji autosomalnych i aberracji chromosomowych płci. Stwierdzono, że pacjenci ze spodziectwem mogą mieć gen receptora androgenowego, gen determinujący płeć, gen 5α-reduktazy, gen hormonu anty-Müllera i mutację genu CYP21B.
Patogeneza
Podczas rozwoju embrionalnego na rozwój i zespolenie brzusznych narządów płciowych prącia wpływa przysadka i androgen. Jeśli androgen jest niedobór, połączenie fałdów opłucnowych po obu stronach narządów płciowych spowoduje uszkodzenie brzusznej ściany bocznej cewki moczowej. Cewka moczowa prącia znajduje się za normalnym otworem cewki moczowej, tworząc spodziectwo.
Zgodnie z otworem cewki moczowej spodziectwo można podzielić na typ głowy prącia, typ penisa, typ moszny prącia i typ krocza, spośród których dominują typ głowy prącia i typ penisa.
Zapobieganie
Zapobieganie hypospadiakowi
Po chirurgicznej korekcie krzywizny prącia i tworzenia cewki moczowej pacjent może oddawać mocz i może wytrysnąć z pochwy Ogólnie rzecz biorąc, pojawienie się i zapobieganie plwocinie jest nadal problemem, który należy bardzo cenić w różnych operacjach kształtowania.
Powikłanie
Powikłania spodziectwa Powikłania, wnętrostwo, przepuklina pachwinowa, torbiel prostaty, niedrożność dróg moczowych
1. Wnętrostwo i przepuklina pachwinowa
Najczęstszą wadą wrodzoną spodziectwa jest wnętrostwo i przepuklina pachwinowa, których występowanie wynosi od 7% do 13%, a im bliżej ujścia cewki moczowej jest do moszny, tym większa zapadalność.
2. Wady rozwojowe dróg moczowych
Częstość występowania spodziectwa tylnego wynosi około 1–5%, częstość występowania innych wad rozwojowych układu jest wysoka, częstość występowania wad rozwojowych wynosi 7%, częstość wad rozwojowych wynosi 13%, a częstość występowania trzech wad rozwojowych układu. 37%.
3, kapsułka prostaty
Worek prostaty jest przejawem niewydolności Müllera lub dysplazji zatok moczowych podczas rozwoju embrionalnego. Występowanie spodziectwa tylnego wynosi od 10% do 15%. Worek prostaty może powodować niedrożność dróg moczowych. Powstawanie i infekcja kamieni w worku.
4, hermafrodytyzm
Ciężkie spodziectwo, takie jak niewyraźne cechy płciowe zewnętrznych narządów płciowych, takie jak niedorozwój jąder, mały penis, transpozycja moszny prącia, podział moszny i inne objawy, powinny zwracać uwagę na sytuację hermafrodytyzmu, powinny być badane pod kątem chromosomów i powiązanych testów funkcji hormonalnej, Niezwykłe towarzyszące wady rozwojowe obejmują atrezję odbytu i oponę mózgowo-rdzeniową.
Objaw
Objawy spodziectwa Częste objawy Oddawanie moczu u mężczyzn mrowienie uporczywy ból Zerwanie dróg moczowych Penis krótki gigantyczny yin penis cewki moczowej
1, typ głowy penisa
Otwór cewki moczowej znajduje się po stronie brzusznej bruzdy wieńcowej, często w postaci szczelin, niektóre mogą być skomplikowane przez zwężenie cewki moczowej, napletek grzbietowy jest długi, strona brzuszna jest bez napletka i więzadła, głowa prącia jest naga, mała i lekko płaska, sferyczna, penis do brzucha Zginanie boczne, ale w mniejszym stopniu, nie wpływa na stosunek płciowy i oddawanie moczu.
2, typ penisa
Otwór cewki moczowej znajduje się po stronie brzusznej dowolnej części połączenia bruzdy wieńcowej z moszną prącia. Płytka cewki moczowej na dystalnym końcu otworu cewki moczowej jest oddzielona, a penis nie jest uformowany w kształcie kanalika. Wpływa również na płodność, a kształt głowy penisa i napletka jest taki sam jak kształt głowy penisa.
3, moszna typu penisa
Otwór cewki moczowej znajduje się w linii środkowej moszny. Moszna jest często podzielona jak kobieca warg sromowych warg. Dalszy koniec cewki moczowej jest utworzony z włóknistym sznurem. Penis jest mocno zakrzywiony. Musi być oddany mocz, penis jest krótki i płaski, a niektóre są jak żeńskie łechtaczki. Jądra nie wpadły do dzielącej moszny ani nie utworzyły transpozycji moszny prącia.
4, typ krocza
Otwór cewki moczowej znajduje się w kroczu, moszna jest podzielona, moszna jest niekompletna, a wnętrostwo można łączyć. Penis jest mały i zakrzywiony, co jest jak przerostowa łechtaczka. Cały rozwój narządów płciowych jest jak srom, dlatego wielu rodziców błędnie uważa, że kobiety muszą oddać mocz.
Zbadać
Badanie spodziectwa
Laboratorium, promieniowanie rentgenowskie, endoskopia: typ moszny prącia i cewki moczowej krocza często towarzyszy podział moszny, trudno jest określić płeć zewnętrznych narządów rozrodczych, dlatego należy ustalić rozmaz z błony śluzowej jamy ustnej i kariotypu w celu ustalenia płci, Urethoskopia i cystoskopia mogą być wykorzystane do zrozumienia rozwoju okrężnicy u mężczyzn; urografia wydalnicza może być wykorzystana do zrozumienia, czy wrodzone wady rozwojowe nawracających nerek i moczowodów są połączone. Cewkę moczową u pacjentów ze spodziectwem można sklasyfikować jako rutynowe badanie. Wartość spodziectwa typu żołędzi jest niewielka, ponieważ częstość występowania wad rozwojowych górnych dróg moczowych u tych pacjentów nie jest wyższa niż u zwykłych ludzi.
Diagnoza
Diagnoza spodziectwa
Diagnoza
Diagnoza typu głowy prącia i spodziectwa typu prącia jest stosunkowo łatwa i można ją zdiagnozować na podstawie cech wyglądu.
Diagnostyka różnicowa
Należy odróżnić spodziectwo prącia i krocze od kobiecego pseudohermafrodytyzmu i prawdziwego hermafrodytyzmu, szczególnie tych z wnętrostwem, niezależnie od rodzaju spodziectwa, chromatyna płciowa powinna być ujemna, chromosom płci jest XY, 17-ketosteroidy w moczu są normalne, a gonady to jądra.
1. Pseudohermafrodytyzm kobiet
Przyczyna jest spowodowana wrodzonymi defektami niektórych enzymów w korze nadnerczy, co powoduje nieprawidłową syntezę i metabolizm kory nadnerczy, co zwiększa pośrednie metabolity o właściwościach androgennych, męskie narządy płciowe płodu, a srom nadal rozwija się w kierunku męskim po urodzeniu, przerost łechtaczki Podobnie jak penis, otwór cewki moczowej znajduje się w przerośniętym korzeniu łechtaczki i przypomina spodziectwo krocza. Pochwa jest wąska. Główne punkty identyfikacji są następujące:
1 Dokładne badanie sromu: Oprócz otworu cewki moczowej nadal znajduje się otwór pochwy; w powiększonej wargach sromowych nie ma jądra.
2 test 17-ketosteroidów w moczu: wartość wzrosła.
3 badanie chromatyny płciowej: nabłonek błony śluzowej jamy ustnej lub nabłonka błony śluzowej pochwy, skóry lub białych krwinek, dodatni wskaźnik chromatyny kontrolnej po specjalnym zabarwieniu, choroba jest żeńska, wskaźnik dodatni powinien być wyższy niż 10%.
4 badanie chromosomów płciowych: powinno być XX, jeśli to konieczne, może wykonać badanie obrazowe nadnerczy, z wyjątkiem guzów kory nadnerczy.
2, prawdziwy hermafrodytyzm
Narząd płciowy prawdziwej wady amfoterycznej ma zarówno jądro, jak i jajnik lub jądro jaja, dlatego zewnętrzne narządy płciowe mogą wykazywać wygląd obu płci w tym samym czasie, a także mogą mieć typowy wygląd spodziectwa, a jego chromatyna może być dodatnia. Może być ujemny; chromosom płciowy 2/3 to XX, 1/3 to XY, jeśli chromatyna płciowa jest dodatnia, chromosom płciowy jest XX, może wykluczyć spodziectwo, jeśli płeć nie jest określona lub ostateczna diagnoza jest prawdziwym hermafrodytyzmem, to Podstawą jest biopsja gonadalna.
3, należy odróżnić od nieprawidłowości nadnerczy.
