nadczynność rdzenia nadnerczy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nadczynności rdzenia nadnerczy Guzy rdzeniasty nadnerczy - guz chromochłonny jest główną przyczyną nadczynności rdzeniastej, a obecnie potwierdzone klinicznie przypadki rozrostu rdzenia doprowadzają do nadczynności rdzeniastego. Przypadki guzów chromochłonnych odnotowano już w I wieku, ale udane doniesienia o klinicznym chirurgicznym usunięciu guzów odnotowano od 1927 roku. W 1949, Holton i 1950, Goldenberg odkrył, że guz chromochłonny wydziela adrenalinę i noradrenalinę. Od tego czasu znana jest kliniczna patogeneza guzów chromochłonnych. W przeszłości guz chromochłonny był uważany za rzadką chorobę, w ostatnich latach liczba przypadków wzrosła z powodu ciągłej poprawy metod diagnostycznych. Według statystyk częstość występowania wynosi 0,4 do 2,0% wszystkich przypadków nadciśnienia tętniczego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: włókniakowatość, stwardnienie guzowate, naczyniak krwionośny
Patogen
Nadczynność rdzenia nadnerczy
Mutacja genu (95%):
Głównymi przyczynami nadczynności rdzenia nadnerczy są guz chromochłonny, złośliwy guz chromochłonny i przerost rdzenia nadnerczy.
Komórki chromafinowe są okrągłe lub eliptyczne, z pełną otoczką, a otaczające naczynia krwionośne są pełne gniewu. Guz jest na ogół duży, o średnicy od 2 do 6 cm, z czego około 90% występuje w rdzeniu nadnerczy, a pozostałe 10% może wystąpić poza nadnerczem. Miejsce, które występuje poza nadnerczem, występuje częściej w aorcie pozaotrzewnowej, w tym w chromosomie (ciało Zuckerkandla), ale także w nerce, skórze nerki, wadze, głowie trzustki, śledzionie, tętnicy trzewnej, obok tętnicy biodrowej , jajnik, obszar pęcherza, guz chromochłonny poza jamą brzuszną jest rzadki, taki jak tylny kręgosłup śródpiersia, czasami w szyi, śródczaszkowy i jąder, guz chromochłonny nadnerczy 90% jest pojedynczy, obustronny lub wielokrotny 10%, guz jest ogólnie łagodny (stanowi około 90%), powierzchnia cięcia jest pomarańczowa, częste krwawienie, martwica i zmiany torbielowate, naczynia krwionośne są bogate, śródmiąższowe jest rzadkie, komórki nowotworowe są duże, nieregularne wielokąty, cytoplazma Więcej granulek, podobnych do normalnych komórek rdzenia nadnerczy, ale większy chromian może przebarwić cząsteczki, tzw. Guz chromochłonny, około 10% guz chromochłonny jest złośliwy, ale czasami z histomorfologii Trudne do zidentyfikowania, głównie w jego Złośliwe zachowanie, tj torebki inwazja przerzutów, limfatycznego, wątroby, kości i płuc i innych narządów.
W bardzo niewielkiej liczbie przypadków objawy kliniczne i testy biochemiczne są zgodne z rozpoznaniem guza chromochłonnego, ale nie ma guza, który jest spowodowany rozrostem rdzenia nadnerczy. Proliferujące komórki rdzenia są morfologicznie nie do odróżnienia od normalnych komórek rdzenia, tylko cała nadnercza. Objętość jest duża, gruczoł jest pełny, powierzchnia jest podniesiona, warstwa rdzenia jest poszerzona (stosunek do kory jest większy niż 1:10), a rozrost rdzenia jest zmianą obustronną, ale stopień hiperplazji po obu stronach może być inny.
Objawy kliniczne są spowodowane wydzielaniem dużej ilości katecholamin przez komórki nowotworowe, guz chromochłonny nadnerczy wydziela głównie adrenalinę, a guz chromochłonny poza nadnerczem głównie wydzielanie noradrenaliny, co wynika z braku grupy metylowej w ektopowej tkance nowotworowej. Ze względu na transfer enzymów wydzielanie katecholamin przez guz chromochłonny może być przerywane lub trwałe, powodując zmienne objawy kliniczne.
Nerwiak niedojrzały, ganglioneuroma, może również wydzielać katecholaminy, które mają objawy kliniczne podobne do guzów chromochłonnych.
Zapobieganie
Zapobieganie nadczynności rdzenia nadnerczy
Guzy rdzeniaste nadnerczy - guz chromochłonny jest główną przyczyną nadczynności rdzeniastej, dlatego nie ma skutecznych środków zapobiegawczych.
Powikłanie
Nadczynność rdzenia nadnerczy Powikłania mięśniaków guzkowych stwardniający naczyniak krwionośny
Często towarzyszy temu wielokrotny guz hormonalny typu II lub dysplazja neuroektodermalna, taka jak wielokrotna nerwiakowłókniakowatość, stwardnienie guzowate, wielokrotny naczyniak trójdzielny. Mogą być również komplikowane przez następujące choroby, takie jak niewydolność serca, arytmia, encefalopatia nadciśnieniowa, infekcje płuc i inne nieprawidłowe zmiany. Jeśli dojdzie do przełomu nadczynności tarczycy w rdzeniu nadnerczy, należy natychmiast pobrać krew w celu oznaczenia azotu mocznikowego, kreatyniny, cukru we krwi itp., Aby uniknąć toczenia się guza.
Inne komplikacje:
1. Powikłania sercowo-naczyniowe, katecholaminergiczna choroba serca, arytmia, wstrząs.
2. Powikłania naczyniowo-mózgowe Udar mózgu, przemijający atak niedokrwienny (TIA), encefalopatia nadciśnieniowa, zaburzenia psychiczne.
3. Inne, takie jak cukrzyca, niedokrwienne zapalenie jelit, kamica żółciowa itp.
Objaw
Rdzeń nadnerczy nadczynność tarczycy częste objawy wielomocz skurcz oskrzeli nadczynność nadnerczy nadczynność tachykardia sól kortykosteroidy nadmierny spadek ciśnienia krwi wstrząs
Typowe objawy:
Wysokie ciśnienie krwi, nadmierne wydzielanie katecholamin, masa brzucha.
Zbadać
Badanie nadczynności rdzenia nadnerczy
1. Preferowane jest badanie TK nadnerczy. Podczas wykonywania badania CT, ze względu na zmiany pozycji ciała lub wstrzyknięcie żylnych środków kontrastowych może wywoływać napady nadciśnieniowe, należy zastosować blokery receptorów alfa-adrenergicznych w celu kontroli nadciśnienia, a fentolaminę należy przygotować w dowolnym momencie podczas skanowania w celu pilnej potrzeby. .
2. Obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) może wykazać związek anatomiczny i cechy strukturalne guza i otaczających tkanek oraz ma wysoką wartość diagnostyczną.
3. B jest wygodny, łatwy i ma niską cenę, ale czułość nie jest tak dobra jak CT i MRI i nie jest łatwo znaleźć mniejsze zmiany. Może być stosowany jako środek wstępnej kontroli i pozycjonowania.
4.131 Scyntygrafia I-m-jodobenzyloaminy (MIBG) ma wysoką wartość diagnostyczną do lokalizacji zmian nadnerczowych, mnogich lub złośliwych przerzutowych guzów chromochłonnych i ma znaczenie jakościowe i zlokalizowane, ale istnieją fałszywe negatywy, więc należy to zbadać Pierwszy tydzień przerwano, a związek jodu wzięto w celu ochrony tarczycy przed badaniem.
5. Intubacja żylna nadnerczy Pobieranie próbek krwi do osocza CA Jeśli objawy kliniczne i testy biochemiczne potwierdzają chorobę, ale powyższe nieinwazyjne badanie obrazowe nie zlokalizowało guza, można to rozważyć. Podczas operacji może wywoływać kryzys nadciśnieniowy, a fentolamina powinna być przygotowana do natychmiastowego użycia.
W ostatnich latach do diagnozowania tej choroby stosowano 11-węglową hydroksyefedrynę, obrazowanie oktreotydem lub PET.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza nadczynności rdzenia nadnerczy
1. Nadciśnienie pierwotne Niektórzy pacjenci z nadciśnieniem pierwotnym wykazują wysoką pobudliwość nerwów współczulnych, objawiającą się kołataniem serca, nadmierną potliwością, lękiem i zwiększoną wydajnością serca. Jednak katecholaminy moczowe pacjenta są prawidłowe. W szczególności oznaczanie katecholamin podczas wystąpienia lęku jest bardziej pomocne w wykluczeniu rdzenia nadnerczy.
2. Choroba wewnątrzczaszkowa W przypadku choroby śródczaszkowej połączonej z wysokim ciśnieniem wewnątrzczaszkowym mogą wystąpić objawy, takie jak silne bóle głowy, takie jak nadczynność rdzenia nadnerczy. Pacjenci często mają oznaki innych uszkodzeń neurologicznych wspierających pierwotną chorobę. Należy jednak uważać na nadczynność rdzenia nadnerczy i krwotok mózgowy.
3. Zaburzenia neuropsychiatryczne można łatwo pomylić z zaostrzeniem zaburzeń rdzenia nadnerczy w epizodach lękowych, szczególnie z hiperwentylacją. Ale ciśnienie krwi jest zwykle normalne przy ataku lękowym. Jeśli ciśnienie krwi również wzrośnie, konieczne jest zmierzenie katecholamin we krwi i moczu w celu ułatwienia identyfikacji. Drgawki są również podobne do nadczynności rdzenia nadnerczy, czasami katecholaminy we krwi mogą być również podwyższone, ale katecholaminy w moczu są normalne. Przed napadami występują aury, nieprawidłowe EEG i skuteczne leczenie przeciwpadaczkowe, które pomaga wydalić rdzeń nadnerczy.
4. Kobiety w okresie menopauzy w okresie menopauzy będą miały różne objawy spowodowane niedoborem estrogenu, takie jak uderzenia gorąca, pocenie się, drażliwość, wahania nastroju są trudne do kontrolowania, podobnie jak nadpobudliwość rdzenia nadnerczy, dzięki zrozumieniu historii menstruacyjnej Określenie hormonów płciowych i CA może być pomocne w identyfikacji.
5. Inna nadczynność tarczycy wykazuje objawy silnego metabolizmu, któremu towarzyszy wysokie ciśnienie krwi. Jednak rozkurczowe ciśnienie krwi jest normalne, a katecholaminy nie zwiększają się. Choroba wieńcowa dusznica bolesna, ostry zawał mięśnia sercowego itp. Należy odróżnić od nadczynności rdzenia nadnerczy. Zasadniczo można go rozróżnić na podstawie zmiany elektrokardiogramu w momencie wystąpienia i poprawy leczenia dopływu krwi do mięśnia sercowego. Najważniejsze jest oznaczenie katecholamin w moczu.
