wrodzona przetoka tętniczo-żylna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonej przetoki tętniczo-żylnej Pomiędzy przetoką tętniczo-żylną a żyłą tętniczo-żylną występuje nieprawidłowy kanał, który nazywa się przetoką tętnic i żył. Wrodzona przetoka tętniczo-żylna jest spowodowana nieprawidłowym przejściem pozostałości tętniczo-żylnej podczas rozwoju i ewolucji embrionalnego mezodermy. Zmiany mogą wystąpić w dowolnej części ciała, zwykle częściej w kończynach, często obejmując wiele małych gałęzi tętniczo-żylnych, przetoka ma wiele, zmiany są często rozproszone, usta są w porządku, ogólnie nie ma żadnych uderzeń naczyniowych i szmerów, angiografia jest często trudna do zaobserwowania W jamie ustnej występują pewne trudności w diagnozowaniu i leczeniu. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,03% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zatorowość płucna
Patogen
Wrodzona przetoka tętniczo-żylna
(1) Przyczyny choroby
Pierwotne naczynia krwionośne i komórki krwi są mezenchymami pochodzącymi z mezodermy. Kiedy wczesne embrionalne segmenty ciała jeszcze się nie uformowały, w zewnętrznych neutrofilach worka żółtkowego i szypułki niektóre komórki koncentrują się, tworząc grupę komórkową o różnych rozmiarach, zwaną wyspą krwi. Wyspa krwi stopniowo się rozciąga i łączy tworząc pierwotny splot włośniczkowy. Tętnice i żyły pochodzą jednocześnie z tego samego splotu włośniczkowego. Proces rozwoju embrionalnego naczyń krwionośnych można z grubsza podzielić na etap splotu, stadium siatkowate i stadium tworzenia pnia rurki. Na etapie siatkowatym, jeśli powiększony ruch naczyniowy jest skoncentrowany i ma tendencję do łączenia się, można wytworzyć przetokę tętniczo-żylną W histologii można zaobserwować liczne równoległe zespolenia naczyń krwionośnych i wielokrotny ruch jest przenoszony na siebie. Mały nazywa się przetoką mikro tętniczo-żylną. Podczas tworzenia tułowia nienormalnie duży ruch między ogólnymi tętnicami krążeniowymi i żyłami nazywa się wielką przetoką tętniczo-żylną. Nadal istnieje wiele sporów dotyczących tego, co powoduje, że dysplazja naczyniowa powoduje wady naczyniowe. Niektórzy uczeni uważają, że wrodzona przetoka tętniczo-żylna jest dziedziczną nieprawidłowością chromosomową, ale wrodzone wady rozwojowe Desaive i Bessone 840, tylko 7 przypadków sugeruje historię genetyczną We wczesnej ciąży toksyczne infekcje, zaburzenia metaboliczne, nieprawidłowe ustawienie pozycji płodu i pępowiny powodują uraz uciskowy, co może wpływać na prawidłowy rozwój płodu, a rozregulowanie układu hormonalnego i autonomicznego może również wpływać na rozwój tętnic, żył i układów limfatycznych oraz zarodków układu krążenia. Rozwój jest ogólnie podzielony na trzy etapy:
1 Niezróżnicowana naczyniowa faza pierwotna: Niezróżnicowane komórki zrębu tworzą wiązki wraz z rozwojem komórek naczyniowych Te wczesne komórki naczyń włosowatych spontanicznie tworzą struktury rurkowe, które są biologicznie podobne do komórek pochodzących z naczyń włosowatych.
2 Retikulum: oryginalne przewody tętnicze i żylne zaczynają się różnicować, ale główne tętnice i żyły jeszcze się nie pojawiły.
3 układ naczyniowy oparty na etapie tworzenia: tworzenie dojrzałych naczyń krwionośnych, zatrzymanie rozwoju lub nieprawidłowości na dowolnym etapie lub rozwój rozwoju zarodka układu krążenia może prowadzić do aberracji naczyniowej, w której zatrzymanie rozwoju stadium siatkowatego z większym prawdopodobieństwem powoduje CAVF, rozszerzone naczynia krwionośne Komunikacja, agregacja i tendencja do łączenia się, histologicznie, komunikacja naczyniowa jest często bardzo mała, zwana przetoką mikronaczyniowo-żylną; dysplazja podczas tworzenia się pni podstawnych naczyń powoduje utrzymywanie się nieprawidłowego światła naczyń, tworząc dużą przetokę tętniczo-żylną.
(dwa) patogeneza
Klasyfikacja
(1) Klasyfikacja Malana i Pugliioni: Malan i Pugliioni dzielą CAVF na dwa typy: 1 główna przetoka tętniczo-żylna: lokalna lub rozproszona, niska aktywność lub wysoka aktywność; 2 naczyniaki tętniczo-żylne: pojedyncze lub rozproszone , niska aktywność lub wysoka aktywność, w oparciu o zmienność morfologiczną, dodatkowo oddzielają pojedynczy pień, pleksi, tętniak lub zlokalizowane podtypy.
(2) Klasyfikacja Szilagyi: Szilagyi i wsp. Zaproponowali inną prostą klasyfikację CAVF opartą na rozwoju embrionalnym obwodowego układu krążenia: 1 tętniak naczyniowy spowodowany dysplazją niezróżnicowanej sieci naczyniowej; 2 stagnacja rozwoju siatkowatego prowadzi do wrodzonej Przetoka tętniczo-żylna, zgodnie z wielkością nieprawidłowych naczyń ruchu i lokalizacją wskazaną w angiografii, dzieli się na małą przetokę i dużą przetokę przetoki tętniczo-żylnej; 3 nieprawidłowy rozwój okresu formowania się pnia naczyniowego, co prowadzi do nieprawidłowego światła naczyń krwionośnych.
(3) Klasyfikacja Vollmar: W 1976 r. Vollmar podzielił CAVF na trzy typy zgodnie z morfologią z perspektywy chirurgii: Typ I: między otaczającymi pniami tętniczo-żyłowymi występuje gałąź ruchu poziomego; Typ II: obwodowy pień tętniczo-żylny, oś pozioma W tym kierunku istnieje wiele małych gałęzi ruchu, które obejmują miejscową tkankę miękką i kość. Ten typ jest najczęstszy; typ III: zlokalizowane zwarcie tętniczo-żylne na krótkiej osi, częściej w mózgu, rzadkie w kończynach.
2. Części
CAVF może wystąpić w dowolnej części ciała i wpływa na wszystkie tkanki w dotkniętym obszarze. Najczęściej występuje w kończynach. Kończyny dolne są częstsze niż kończyny górne. Może również wpływać na ośrodkowy układ nerwowy, w tym mózg i rdzeń kręgowy, i ma nieprawidłowe objawy kliniczne. Wrodzony miednicy Chociaż przetoka tętniczo-żylna jest rzadka, może powodować kompresję narządów lub krwawienie z pochwy ze względu na szeroki zakres zmian CAVF występuje w płucach, nerkach i przewodzie pokarmowym.
3. Patofizjologia
CAVF jest łagodną zmianą, ale ma biologiczne zachowanie nowotworów złośliwych. Zmiany nadal się rozwijają i rozprzestrzeniają, często obejmując sąsiednie tkanki i narządy. Holman zmienia układ krążenia wytwarzany przez wrodzoną przetokę tętniczo-żylną i tłumaczy to hemodynamiką. Krew, podobnie jak płynący płyn, ma potencjał i naturalny instynkt płynięcia do niskiego i niskiego ciśnienia Wrodzona przetoka tętniczo-żylna jest układem tętniczym o wysokim ciśnieniu i wysokiej oporności z układem żylnym o niskim ciśnieniu, niskiej oporności i dużej objętości. Nieprawidłowa komunikacja, ze względu na niski opór żylnego końca, sprawia, że krew łatwo przepływa przez przetokę bez wchodzenia do łożyska włośniczkowego, co powoduje zmiany hemodynamiczne. W zależności od lokalizacji ruchu tętniczo-żylnego, wielkości i liczby średnicy rurki, różnych miejscowych i układowych Skutkuje to tym, że proksymalny koniec tętnic przetoki (drogi odpływu) jest oczywiście pogrubiony i zniekształcony z powodu zwiększonego przepływu krwi, a krążenie tętnic i żył bocznych jest zwiększone Zwiększenie objętości krążącej krwi prowadzi do stopniowego rozszerzania się bliższego układu naczyniowego przetoki, a dalszy układ tętniczy nie jest oczywisty. Zwiększona objętość krwi, zgodnie z rozmiarem gałęzi i odpowiadającym jej oporem, gdy stosunek oporu dalszego łożyska naczyniowego do oporu tętnicy bocznej przekracza jego ruch proksymalny Kiedy stosunek oporu jest odwrócony, dystalna krew tętnicza cofa się, a duża przewlekła przetoka tętniczo-żylna, gdy oporność plwociny jest niska, a krążenie oboczne grzebienia biodrowego jest dobre, dystalna tętnica może być używana jako kanał odpływowy gałęzi krzyżowej, a układ żylny w pobliżu przetoki jest łatwy do wytworzenia. Wysokie ciśnienie powoduje powiększenie i zmienność całego łożyska żyły Chociaż zamknięcie przetoki może odwrócić rozszerzenie serca i rozszerzenie żylne, zmiany długoterminowe mogą przekształcić się w proksymalne rozszerzenie tętnicze przetoki i tworzenie tętniaka. Ilość krwi do przetoki zależy od Średnica, rodzaj i odległość od serca, im większe usta, im bliżej serca, tym więcej krwi jest przetaczanej.
Arterializacja żylna w obszarze zmiany, ściana komórek mięśni gładkich ściany naczynia, ale nie pojawiła się warstwa elastyczna. Lokalne działanie przetoki tętniczo-żylnej jest bezpośrednio związane z wielkością grzebienia biodrowego. Przepływ krwi przez tętnicę biodrową to „kradzież krwi”, co może prowadzić do ciśnienia perfuzji otaczającej tkanki. Zmniejszony, powoduje niedokrwienie, a podwyższone ciśnienie żylne na dystalnym końcu przetoki powoduje szereg objawów klinicznych nadciśnienia żylnego, w tym dystalny zastój żylny, niewydolność żylną, sporadyczny odwrotny przepływ krwi, przetokę tętniczo-żylną Objawami ogólnoustrojowymi są: zwiększona pojemność minutowa serca, przyspieszenie akcji serca, powiększone serce, przerost serca, obniżone ciśnienie rozkurczowe krwi ze zwiększonym ciśnieniem tętna i zwiększona objętość krwi. W kilku przypadkach, jeśli przepływ krwi przez grzebień biodrowy jest duży, serce jest rozładowane. Zwiększenie ilości może zwiększyć częstość akcji serca, zmniejszyć kurczliwość mięśnia sercowego i ostatecznie doprowadzić do niewydolności serca o dużej objętości krwi Z powodu dużej ilości CAVF wpływ na układ krążenia nie jest tak oczywisty, jak w przypadku nabytej przetoki tętniczo-żylnej.
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie przetokom tętniczo-żylnym
Choroba jest chorobą wrodzoną, więc nie ma skutecznego środka zapobiegawczego. Diagnozę należy odróżnić od zmian w różnych częściach i należy zapobiegać powikłaniom. W szczególności należy zapobiegać powodowaniu przez materiał zatorowy innych chorób zatorowych spowodowanych przeniesieniem przetoki.
Powikłanie
Wrodzone powikłania tętniczo-żylne Powikłania zatorowość płucna
Pacjent może zwykle mieć wysoką gorączkę wyższą niż 39 ° C po 24 godzinach od zatoru, co może być spowodowane zniszczeniem mięśni i tkanek; zator może dostać się do tętnicy płucnej przez przetokę i spowodować zatorowość płucną; jeśli operacja nie jest ścisła, operacja może być równoległa Posocznica; zastój żylny może być wtórny do zakrzepicy, może prowadzić do zatorowości płucnej, wrodzona przetoka tętniczo-żylna jest zmianą łagodną, ale ma biologiczne zachowanie nowotworów złośliwych, zmiany nadal się rozwijają, rozprzestrzeniają, często intensywnie atakują sąsiednie tkanki i narządy, takie jak mięśnie , kości, nerwy itp., aż rozprzestrzeni się na całe ciało i tułów.
Niewielka liczba pacjentów z długą plwociną i długim przebiegiem choroby może być powikłana niewydolnością serca. Z powodu zwarcia między tętnicami obwodowy opór naczyniowy jest znacznie zmniejszony, a wydajność wyrzutowa serca znacznie zwiększona. Ponadto układy adrenaliny, angiotensyny i aldosteronu są nadal przekazywane. Podniecenie powoduje sód, zatrzymywanie wody i wykorzystanie białka tkankowego, zwiększoną objętość krwi i zwiększone obciążenie serca, co prowadzi do niewydolności serca.
Objaw
Wrodzone objawy przetoki tętniczo-żylnej Częste objawy Duszność, ból dolnej części pleców, powiększenie serca, zmęczenie, zanik mięśni, temperatura skóry żylaków, zmniejszenie, sinica, ucisk, badanie płukania jamy ustnej
Większość wrodzonych przetok tętniczo-żylnych występuje przy urodzeniu, na ogół ukryta, bez żadnych objawów klinicznych i nie przyciąga uwagi rodziców. Skutki rozwoju dojrzewania i wydzielania wewnętrznego, uraz, nadmierna aktywność i inne czynniki często stymulują aktywację przetoki tętniczo-żylnej.
(1) Wzrost kończyn, nadmierny wzrost: młodzież nie zamknęła końca szkieletu, przetoka tętniczo-żylna jest już obecna, więc dotknięta kończyna jest na ogół dłuższa niż strona zdrowa, a obwód kończyny jest zwiększony. Przerost obejmuje czynniki kości i tkanek miękkich, wydłużenie kości i wzrost kory. Gruby, długość kończyny jest od 2 do 5 cm dłuższa niż zdrowa strona. Pacjent często odczuwa ciężkie kończyny, obrzęk i ból, a czasami ma ból dolnej części pleców. Jest to spowodowane opadającymi kończynami i krzywizną kręgosłupa z powodu długości kończyn.
(B) próchnica płodu skóry, zmiany temperatury i strukturalne: wrodzona przetoka tętniczo-żylna i wrodzony naczyniak krwionośny i występują w tym samym miejscu, chorobą naczyniową jest naczyniak krwionośny włośniczkowy, niebiesko-czerwony, niektóre płaskie i niektóre wysokie występy na skórze Rozmiar waha się od kilku centymetrów do kilku centymetrów średnicy. Otacza także całą kończynę. Kiedy pojawia się niewydolność żylna, skóra jest pieczołowicie plamica, niewydolność tętnicza jest blada, kolor skóry można zmienić przez pozycję receptora, a temperatura skóry wzrasta w kostce. Gilmon i Bolam Doniesiono, że jest jeden przypadek, temperatura skóry po stronie choroby wynosi do 1,5 ° C niż ta sama część zdrowej strony, bliższy koniec ścięgna zwykle jest normalny, ale dystalna temperatura skóry jest obniżana, a temperatura skóry jest często podwyższana wraz z miejscowym poceniem się, a przetoka tętniczo-żylna pulsuje. Wydajność masy, struktura skóry jest skorodowana, zmiany zanikowe, skóra jest cienka i przezroczysta, przewlekłe zastój żylny, skóra ma stwardnienie i pogrubienie, i traci elastyczność.
(C) żylaki, wrzody i zgorzel: obecność przetoki tętniczo-żylnej, często najpierw objawiającej się jako żylak miejscowy znaczny, kiedy źrenica jest większa, żylaki mają pulsację, mogą być komplikowane przez owrzodzenia skóry, zapalenie skóry i krwawienie, niewielka liczba pacjentów z powodu dystalnej Zaburzenia krążenia krwi kończyn, wrzody i zgorzel mogą wystąpić na dystalnym końcu stopy i dłoni.
W zależności od wielkości i lokalizacji jamy ustnej można ją podzielić na trzy typy:
1 sucha przetoka tętniczo-żylna, między obwodowym pniem tętniczo-żylnym występuje gałąź ruchu w kierunku osi poziomej, większość przetoki jest nieco większa, więc między tętnicami i żyłami występuje wiele boczników, mogą występować szmery, drżenia, żylaki i Tętniak sierpowy.
2 przypominająca guz przetoka tętniczo-żylna: między otaczającym pniem tętniczo-żylnym znajduje się wiele małych gałęzi ruchu w kierunku osi poziomej i obejmuje miejscową tkankę miękką i kość, miejscową tkankę z podobną do guza flegmą, ogólnie mniejszy przepływ krwi, lokalnie Bez hałasu i drżenia.
3 mieszany typ: występuje wiele ruchów suchych i guzowatych, ruch dożylny.
1. Objawy: Około 2/3 pacjentów z CAVF jest bardziej skomplikowanych. Chociaż większość zmian jest już obecna po urodzeniu, objawy zwykle pojawiają się w okresie dojrzewania. Ciąża i uraz mogą zaostrzyć stan. Objawy kliniczne różnią się w zależności od lokalizacji przetoki. Zmiany, podskórna wrodzona przetoka tętniczo-żylna lub zajęcie głowy, zmiany szyi mogą prowadzić do deformacji, wpływając na wygląd, żylaki, gorączkę, ból, obrzęk, deformację lub nieprawidłowy wzrost kończyn tętnic i żył, takich jak jednostronne kończyny Powierzchowne żylaki lub żylaki występują w rzadkich obszarach, aby zwracać uwagę na możliwość CAVF. Jeśli pacjent ma duży krwotok i oczywiste zmiany hemodynamiczne, mogą mu towarzyszyć objawy ogólnoustrojowe, w tym trudności w oddychaniu lub zmęczenie po wysiłku. Narządy wewnętrzne CAVF może wykazywać objawy miejscowe lub ogólnoustrojowe, takie jak przetoka tętniczo-żylna przewodu pokarmowego może mieć niewyjaśnione krwawienie z przewodu pokarmowego, zmiany nerkowe mogą charakteryzować się krwiomoczem lub nadciśnieniem.
2. Znaki: Znaki różnią się w zależności od zasięgu i zasięgu zmiany.
(1) Powierzchowna wrodzona przetoka tętniczo-żylna:
1 Objawy skórne: Większość pacjentów ma zmiany skórne, a około 50% zmian ograniczonych do kończyn ma objawy podobne do płodu i naczyniaka krwionośnego.
2 nieprawidłowa temperatura skóry: dotknięta kończyna często ma podwyższoną temperaturę skóry, ale dystalna temperatura skóry kończyny może być niższa niż normalnie.
3 może mieć obrzęk kończyn i przerost włosów.
4 nadciśnienie żylne: objawy przewlekłej niewydolności żylnej, takie jak obrzęk, pogrubienie skóry, pigmentacja, owrzodzenie i krwawienie itp., Owrzodzenia często występują w dystalnej części kończyny, a pierwotna głęboka niewydolność żylna występuje w butach W okolicy żylaki CAVF nie są rozmieszczone z normalnymi żyłami powierzchniowymi, a gdy przetoka jest duża, powierzchowne żylaki mogą mieć pulsację.
5 Nieprawidłowości w układzie krążenia: usta w jamie ustnej mogą często dotykać drżenia, osłuchiwania i charakterystycznych szmerów, pokazując „maszynowo” ze zwiększonym okresem skurczowym, mała przetoka tętniczo-żylna może czasami być niepozorna, niewielka liczba pacjentów z dużą przetoką, długi przebieg choroby może być jednocześnie Niepowodzenie, ale większość pacjentów ma normalne lub tylko nieznacznie powiększone serce.
6 Znak Borham-Nicoladoni (uciskowy test jamy ustnej): Po ściśnięciu przetoki przepływ krwi przekierowany przez gałąź jest wtłaczany do układu tętniczego, a wzrost oporu krążenia obwodowego i nagły wzrost dodatkowej objętości krwi w układzie tętniczym podnosi ciśnienie krwi i stymuluje Nerw dekompresyjny aorty i zakończenia nerwowe w zatoce szyjnej hamują ośrodek naczynioruchowy i spowalniają częstość akcji serca. Ten znak jest często nieobecny u pacjentów bez wyraźnych objawów ogólnoustrojowych CAVF.
7 Nieprawidłowy rozwój kończyn: dotknięte kończyny mogą być pogrubione, kości i tkanki miękkie są często przerostowe, a czasami dotknięte nimi kończyny mogą mieć przerost włosów i nadmierne pocenie się. Operacja naczyniowa szpitala dziewiątego szpitala powiązanego z Shanghai Second Medical University zgłosiła 45 przypadków wrodzonej przetoki tętniczo-żylnej kończyn. Istnieją różne stopnie żylaków, przerost włosów, zaczerwienienie skóry, pocenie się, podwyższona temperatura skóry, ból, uczucie ciężkości i inne nieprawidłowości, pogrubienie kończyn, zwiększone w 45 przypadkach (100%), 42 przypadki mają szmer naczyniowy (93 %), 34 przypadki drżenia, drżenia i pulsacji (86%), 28 przypadków pigmentacji skóry (62%), 12 przypadków owrzodzeń, gangreny (26%), 6 przypadków zaniku mięśni (13%), 5 W przeszłości występowało krwawienie (11%) i 3 przypadki pulsacyjnej masy (6%).
(2) Narządy wewnętrzne CAVF: Wrodzona przetoka tętniczo-żylna płuc uzyskuje dopływ krwi z krążenia płucnego lub tętnic ogólnoustrojowych, a wrodzone przetoki tętniczo-żylne pochodzące z układu krążenia płucnego, tylko 10% ma objawy, a pacjenci często mogą mieć 30 lub 40 lat. Diagnoza jest taka, że kobiety są dwa razy bardziej prawdopodobne niż mężczyźni, około 60% skóry, naczyniak krwionośny włośniczkowy (zespół Rendu-Oslera-Webera), około 60% tych przypadków znajduje się poniżej trzewnej opłucnej i płata dolnego, krew w sercu Bocznik od prawej do lewej, ale typowe zmiany nie powodują ogólnoustrojowych zmian hemodynamicznych, klinicznych objawów zmęczenia, znużenia, znużenia itp., 20% przypadków ma ropień mózgu, wypadek naczyniowo-mózgowy, krwioplucie, podwzgórze i inne powikłania Objawy, badanie fizykalne często stwierdzają sinicę i maczugę, w połączeniu z ciągłym szmerem naczyniowym w płucach, ulepszonymi wdechami, radiogramy klatki piersiowej często mają pojedyncze, ograniczone zmiany niezwapnione (75%), zlokalizowane w dolnym płacie płuc 1 / 3, bez rozszerzenia serca, przetoka tętniczo-żylna płucna uzyskana z ogólnoustrojowego krążenia krwi, głównie z tętnicy promieniowej, tętnicy sutkowej wewnętrznej, tętnicy międzyżebrowej lub bezpośrednio z aorty, często powoduje, że krew serca przesuwa się z lewej na prawą, Często oczywiste Hemodynamiki, co prowadzi do rozszerzenia serca i przerost lewej komory serca.
(3) Inne narządy wewnętrzne CAVF: u 50% pacjentów z chorobą nerek występuje krwiomocz i nadciśnienie, w badaniu fizykalnym często stwierdza się szmery naczyniowe w jamie brzusznej; przetoka tętniczo-żylna krążenia krezkowego lub trzewnego może mieć nadciśnienie, wodobrzusze lub krwawienie z przewodu pokarmowego; Jest to rzadkie, ale może mieć dużą wątrobę, żółtaczkę i piorunującą niewydolność serca.
Zgodnie z historią medyczną i badaniem fizykalnym diagnoza na ogół nie jest trudna, ponieważ wrodzonej przetoce tętniczo-żylnej towarzyszą żylaki, kiedy żylaki występują u dzieci lub młodzieży bez oczywistych przyczyn, szczególnie części jednostronnych lub niezbyt często, po pierwsze Rozważ możliwość wrodzonej przetoki tętniczo-żylnej, takiej jak wzrost kończyn, pogrubienie, miejscowy obrzęk tkanek, jamiste naczyniaki krwionośne, pulsacja i drżenie, słyszalny szmer naczyniowy itp., Jest bardziej pomocny w diagnozie.
Zbadać
Wrodzone badanie przetoki tętniczo-żylnej
1, badanie przyrządu pulsacji tętnic
Segmentowe śledzenie objętości tętna tętniczego może zwiększać proksymalne drżenie przetoki, a pulsacja tętnicy dystalnej jest zmniejszona. Pletyzmograf cyfrowy (śledzenie pojemności tętna) pokazuje wzrost objętości tętna w przetoce, a jej objętość jest proporcjonalna do wielkości przetoki. , Ultrasonograf dopplerowski, dwukierunkowy doppler kolorowy może wykazywać mikroskopijne przetoki, których nie można wykryć za pomocą angiografii, nieprawidłowego rozkładu przepływu dużych naczyń krwionośnych, niewydolności żylnej lub zakrzepicy.
2, pomiar ciśnienia w żyłach obwodowych i natlenienie krwi
MeCarn i wsp. Podali, że zastosowanie zawartości tlenu we krwi żylnej można wykorzystać do zlokalizowania obwodowej przetoki tętniczo-żylnej, a zawartość tlenu we krwi w dystalnym końcu można porównać w celu ustalenia miejsca przetoki tętniczo-żylnej. Poprzez bezpośredni pomiar częściowego ciśnienia tętniczego tlenu żylnego i nasycenia hemoglobiny. Można potwierdzić, że żylaki wytwarzane przez przetokę tętniczo-żylną mogą wykazywać wzrost ciśnienia żylnego.
3, badanie ultrasonograficzne
(1) Dwuwymiarowy obraz dźwiękowy: Ponieważ przetoka tętniczo-żylna podobna do guza jest stosunkowo wysoka, przetoka jest niewielka i nie jest łatwo bezpośrednio obserwować przetokę, suchą i mieszaną przetokę tętniczo-żylną z wielu badań wrodzonej przetoki tętniczo-żylnej, która może być taka sama jak podwójne kończyny. Poziom, mierząc wewnętrzną średnicę tętniczo-żylnej i oczywistą zmianę wewnętrznej średnicy tętnicy, szukając przetoki (wewnętrzna średnica bliższego końca przetoki jest poszerzona, wewnętrzna średnica dalszego końca jest cieńsza), a wewnętrzna średnica bliższego końca przetoki jest również poszerzona.
(2) Kolorowe obrazowanie przepływu Dopplera: dwuwymiarowe ultradźwięki z łatwością wyświetlają przetokę, przepływ krwi w przetoce jest wielokolorowym mozaikowym kolorem; przepływ kolorów w świetle tętnicy w pobliżu serca przetoki jest jasny, a dalszy koniec przetoki Kolor przepływu krwi jest przyćmiony; przepływ krwi w żyle w pobliżu serca jest również przyspieszany, a ścieżka przepływu jest poszerzona.
(3) Krzywa prędkości dopplerowskiej: pomiar przy krzywej szybkości przepływu w jamie ustnej i plwocinie, wysoka prędkość i niski opór, ciągły przepływ krwi podczas rozkurczu; dwustronna kontrola tętnicy bliższej kończyny dotkniętej kończyny, wysoki przepływ krwi i niski opór, ciągła faza rozkurczowa Przepływ krwi, dystalny koniec prędkości przepływu jest spowolniony lub normalny; przepływ krwi w proksymalnej komorze jest arterializowany, a prędkość przepływu krwi jest przyspieszona.
(4) Echokardiografia kontrastowa: po dotętniczym wstrzyknięciu zieleni indocyjaninowej może pokazać ruch między tętnicami i żyłami, ultradźwiękowe wykrywanie układowego układu żylnego, przetokę tętniczo-żylną podejrzanych narządów wewnętrznych lub resztkową przetokę tętniczo-żylną po resekcji chirurgicznej. Ocena ma szczególne zastosowanie.
Skanowanie radionuklidowe 3,99mTc: skan nuklidów białka ludzkiego surowicy znakowany 99mTc, może wykryć przepływ krwi z przetoki tętniczo-żylnej przetoki, oznakowane cząstki 35 μm najpierw wchodzą do głównej tętnicy odżywczej po wstrzyknięciu, a następnie do żyły, wykrywają ją za pomocą kamery γ Radioaktywność w płucach można wykorzystać do monitorowania postępu choroby.
4. Arteriografia
W 1933 r. Hortonh i Ghormley po raz pierwszy wstrzyknęli 10 ml tlenku ceru do tętnicy promieniowej mężczyzny, aby pokazać CAVF dłoni. Technikę intubacji Seldingera zastosowano do selektywnej lub superselektywnej intubacji tętnicy udowej lub tętnicy promieniowej w celu zdefiniowania zmiany. Kontrast może wykryć wielkość tętnic i przetok tętniczo-żylnych, a szybka radiografia superselektywnej intubacji wielu tętnic odżywczych może zwiększyć szybkość wykrywania gałęzi krzyżowych. Typowe objawy angiografii to wiele nieprawidłowych tułowia i komunikacji tętniczo-żylnej. Wraz z postępem fazy żylnej około 40% pacjentów ma objawy kliniczne CAVF, ale angiografia nie może potwierdzić komunikacji tętniczo-żylnej, więc pośrednia podstawa angiografii jest również pomocna w diagnozie, takiej jak zwiększony przepływ krwi do tętnic, zniekształcenie tętnic proksymalnych Rozszerzenie, wczesne wypełnienie żylne, zatrzymanie środka kontrastowego w miejscu przetoki i brak dystalnych środków kontrastowych drzewa tętniczego.
5. Badanie CT
Badanie TK jest proste i łatwe do zastosowania na zmiany głowy, szyi, tułowia i kończyn, może wykazać związek między zmianą a otaczającą tkanką oraz poprawić CT, aby pokazać przerost tkanki miękkiej i kości.
6. MRI i MRA
MRI i MRA mogą identyfikować różne tkanki i wykrywać status płynów, jednocześnie MRA nie zawiera środka kontrastowego, radioaktywności i może wykrywać płaszczyzny wieńcowe i strzałkowe zmiany i nieprawidłowej komunikacji naczyń krwionośnych.
TK, MRI i angiografia są bardzo ważne dla rozpoznania CAVF. Przed leczeniem należy wykonać angiografię. W zależności od zasięgu i zasięgu zmiany należy ustalić lokalizację gałęzi krzyżowej w celu ustalenia, czy istnieją jakiekolwiek wskazania do operacji. Badanie pooperacyjne może być wykorzystane do sprawdzenia, czy operacja jest zakończona, czy nie. Nawrót.
Diagnoza
Rozpoznanie i rozpoznanie wrodzonej przetoki tętniczo-żylnej
Diagnostyka różnicowa tej choroby jest kłopotliwa, ponieważ przetoki tętniczo-żylne występujące w różnych częściach muszą zostać zidentyfikowane z niektórymi wyjątkowymi chorobami w tej części, których nie można tutaj wymienić. Teraz skup się na niektórych chorobach żył kończyn dolnych (zwykłe duże Rozróżnienie między żylakiem odpiszczelowym a zespołem zakrzepicy żył głębokich wiąże się z identyfikacją wrodzonej przetoki tętniczo-żylnej Ponieważ wrodzona choroba naczyniowa ma wiele podobieństw do wrodzonej przetoki tętniczo-żylnej w objawach klinicznych, łatwo ją pomylić.
1, identyfikacja etiologiczna
Zgodnie ze zmianami hemodynamicznymi choroby żylne kończyn dolnych można podzielić na dwa typy: (1) zmiany refluksowe: wszystkie spowodowane przez samą chorobę zastawki, głównie obejmujące pierwotną głęboką niewydolność żylną, prostą żyłę odpiszczelową Żylaki, całkowita rekanalizacja po zakrzepicy żył głębokich (rekanalizacja rurki, ale zastawka została zniszczona), wrodzona żyła głęboka bez choroby zastawek itp., Co stanowi około 70% choroby żylnej kończyn dolnych, (2) zmiany obturacyjne związane z refluksem: głównie Całkowite zamknięcie i częściowa rekanalizacja po zakrzepicy żył głębokich; kilka z nich to wrodzona wada żylna, zespół przerostu kości, brak głębokich żył dolnej części nogi, zespół kompresji lewej żyły biodrowej itp., Co stanowi około 30% choroby żylnej kończyn dolnych, kończyn dolnych Większość żylaków występuje w żyle odpiszczelowej. Najważniejszym powodem jest osłabienie ściany żyły lub zastawki, co sprawia, że ściana żyły łatwo się rozwija. Proksymalna zastawka żylna jest niekompletnie zablokowana, powodując przepływ krwi do tyłu, a przepływ krwi stopniowo niszczy zastawkę dystalną. W końcu powstają żylaki. Żylaki kończyn dolnych są bardziej powszechne u pracowników, którzy stoją przez długi czas. Czasami można je zobaczyć u kobiet w ciąży lub pacjentów z guzami miednicy, które powodują zwiększone ciśnienie śródbrzuszne. Wrodzona przetoka tętniczo-żylna jest spowodowana zarodkami. Z powodu nieprawidłowego rozwoju etiologia jest teraz w zasadzie jasna: we wczesnej embrionalnej ścianie woreczka żółtkowego i pozaszpikowej mezodermie szypułki niektóre komórki agregują się w komórki różnej wielkości, zwane wyspami krwi, a wyspy krwi stopniowo się rozszerzają i łączą ze sobą. Tworzenie prymitywnego splotu włośniczkowego stopniowo ewoluuje w naczynia krwionośne podobne do naczyń włosowatych, gdy zarodek dojrzewa, i ostatecznie tworzy rozpoznawalne tętnice i żyły.
2, identyfikacja patologiczna
Zmiany patologiczne żylaków występują głównie w środkowej warstwie ściany żyły. Z powodu zastoju krwi wzrasta ciśnienie żylne, a wczesne włókna mięśniowe i włókna elastyczne kompensują pogrubienie. W późniejszym etapie włókna mięśniowe i włókna elastyczne kurczą się i znikają, a wszystkie z nich zastępuje tkanka łączna. Jest rozrzedzony przez ekspansję, a niektóre miejsca stają się gęste z powodu proliferacji tkanki łącznej, tworząc nierówne guzki. W tym samym czasie zastawka ulega zanikowi i twardnieje, a funkcja zostaje utracona. Po żylakach przepływ krwi w kończynach dolnych zwalnia i cofa się, powodując przekrwienie kończyn dolnych. , obniżona zawartość tlenu we krwi, zwiększona przepuszczalność ściany naczyń włosowatych, płyn, białko, czerwone krwinki i wysięk metabolitów, powodujące zwłóknienie i pigmentację, tkanki lokalne z powodu niedotlenienia, niedożywienia, zmniejszonej odporności, łatwe do równoczesnego Zapalenie skóry, zapalenie naczyń chłonnych i wrzody, po zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych, w procesie zakrzepicy od mechanizacji do pełnej rekanalizacji, mają następujące cechy:
(1) Zakrzep powoduje niedrożność refluksu, a po rekanalizacji krew jest odwracana z powodu uszkodzenia zastawki, a układ żylny dotkniętej kończyny jest również w stanie przekrwienia i wysokiego ciśnienia.
(2) Bariery i przepływy zwrotne często istnieją w tym samym czasie, ale istnieją punkty pierwotne i wtórne.
(3) Po zatkaniu żył głębokich żyła odpiszczelowa zostanie kompensacyjnie poszerzona, co na ogół nie jest poważne Po zniszczeniu zastawki żył krypto-udowej istnieje znaczna zmienność.
(4) zmiany dystroficzne występują w obszarze obuwia o najwyższym ciśnieniu, który jest wynikiem uszkodzenia zastawki po rekanalizacji żyły ruchowej. Przejście między wrodzoną przetoką tętniczo-żylną a żyłą jest małe i duże. Płukanie jamy ustnej jest rzadkie, na ogół trudno jest ustalić lokalizację przetoki, wrodzona przetoka tętniczo-żylna jest łagodną zmianą, ale ma biologiczne zachowanie nowotworów złośliwych, część choroby stale się rozwija, rozprzestrzenia, często intensywnie atakuje sąsiednie tkanki i narządy, takie jak mięśnie, kości, Nerw itp., Aż rozprzestrzeni się po całym ciele i tułowiu i może powodować układowe zaburzenia krążenia, takie jak niewydolność serca.
3, objawy kliniczne
W chorobach żylnych kończyn dolnych, niezależnie od zmian refluksowych krwi lub zaburzeń refluksowych, główne objawy kliniczne obejmują: żylaki powierzchowne, obrzęk, ból i zmiany dystroficzne w dolnej części nogi, w tym zapalenie skóry, wyprysk, pigmentację i owrzodzenie. Czekaj
Wrodzona wada naczyniowa może być podobna do choroby żylnej, ale ma również oczywiste cechy. Dzięki szczegółowej historii medycznej i badaniu przedmiotowemu uzyska mocne dowody na rozpoznanie. Wrodzona przetoka tętniczo-żylna jest najczęstsza w kończynach dolnych, szczególnie Krocze, niemowlęta i małe dzieci często znajdują się w okresie podstępnej lub niskiej aktywności, bez wyraźnych objawów, zwiększonego wydzielania hormonalnego do wieku szkolnego i dojrzewania, zwiększonej aktywności i urazu oraz promują szybki wzrost przetoki tętniczo-żylnej, stopniowo wykazując kliniczne Objawy:
(1) Zwiększone powiększenie kończyn: W okresie dojrzewania wokół kości występują rozległe ruchy, zespolenie żylne, zwiększony przepływ krwi, obfite krążenie śródszpikowe, wysoka zawartość tlenu we krwi i długie kończyny.
(2) Podwyższona temperatura skóry: Ze względu na obfite ukrwienie i przekrwienie żylne temperatura zmiany jest znacznie podwyższona, a różnica temperatur może dochodzić do 6 ° C.
(3) Naczyniak (płodowy): wrodzona przetoka tętniczo-żylna często współistnieje z wrodzonym naczyniakiem krwionośnym w tym samym miejscu.
(4) szmery i drżenia naczyniowe.
(5) żylaki powierzchowne, niewydolność żylna: nadciśnienie dotętnicze, przepływ przez przetokę w celu zwiększenia ciśnienia żylnego, powiększenia światła, uszkodzenia lub utraty zastawki żylnej, refluks krwi żylnej, tworzenie żylaków powierzchownych, zastój krwi , a także pigmentacja skóry, wyprysk, infekcje i wrzody.
(6) Niewystarczające ukrwienie tętnic.
4, inspekcja pomocnicza
W przypadku pacjentów z powierzchownymi żylakami najlepiej jest zastosować skuteczną metodę badania, aby znaleźć przyczynę i zrozumieć kompletny stan, zanim będzie można wybrać odpowiednie leczenie zgodnie z uzyskanymi odpowiednimi informacjami. W tym względzie tradycyjny Trendeden-burg Test i test Perthesa, oczywiście nie może spełnić wymagań, test Trendeden-burg pozytywny, sugeruje jedynie zaburzenie czynności zastawki kryptyczno-udowej i żyły ruchu, nie może wyjaśnić przyczyny powierzchownych żylaków; wynik testu Perthesa można zdiagnozować jako niedrożność głębokiego powrotu żylnego Ale nie może podpowiedzieć przyczyny przyczyny, ale nie może zrozumieć lokalizacji, zasięgu i zasięgu zmiany; test Perthesa jest ujemny, chociaż sugeruje drożność żył głębokich, ale nie może wyjaśnić, czy występują zmiany refluksowe głębokich żył, uczeni uważają, że wenografia jest nadal diagnozą kończyn dolnych Najbardziej niezawodną metodą badania w kierunku chorób żylnych i dalszego identyfikowania wrodzonej przetoki tętniczo-żylnej są inne testy.
(1) Antykladowa angiografia żył głębokich kończyn dolnych: rozumie funkcję zastawki żył głębokich i odgałęzienia ruchu.
(2) angiografia wsteczna głębokiej żyły głębokiej kończyny dolnej: może wykazywać refluks niewydolności głębokiej zastawki żylnej.
(3) Przezskórna kaniulacja żylna: można zlokalizować funkcję każdej pary zastawek w żyle udowej.
(4) Pomiar obwodowego ciśnienia żylnego i pomiar PaO2: może odzwierciedlać przekrwienie refluksu, pośrednio rozumieć funkcję zastawki, a ze względu na prostą obsługę jest często stosowany jako badanie przesiewowe. Kiedy występuje przetoka tętniczo-żylna, ciśnienie żylne wokół przetoki jest podwyższone. Zwiększona zawartość PaO2 we krwi żylnej.
(5) Kolorowe badanie ultrasonograficzne: rozumie przetokę krwi tętniczej, kierunek przepływu krwi w żyle i fazę hałasu naczyniowego.
(6) Angiografia tętnicza: szybkie ciągłe filmowanie, pokazujące, czy występuje nieprawidłowy ruch tętniczo-żylny, a także lokalizację przetoki i zasięg zmiany. Gdy pojawi się przetoka tętniczo-żylna, tętnica proksymalna może zostać zniekształcona i rozszerzona, odpowiadający jej wczesny rozwój żyły i naczynie krwionośne. Guz jest rozszerzony, a gałęzie żył i żyły są zlepione.
