wrodzone zwężenie podaortalne
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonego zwężenia aorty W przypadkach zwężenia zastawki aortalnej zastawka aortalna jest w większości normalna, wykazując typ trzech zastawek. W niektórych przypadkach ulotki są nieco grubsze lub mają łagodną niedomykalność. Niewielka liczba pacjentów może mieć zwężenie zastawki aortalnej z podwójną zastawką. Mięsień mięśnia sercowego lewej komory wykazuje bardzo koncentryczny przerost, a dopływ krwi podsierdziowej może powodować zwłóknienie mięśnia sercowego. Czasami przerost mięśnia sercowego przegrody międzykomorowej ma większe znaczenie niż tylna ściana lewej komory, którą łatwo pomylić z obturacyjną kardiomiopatią przerostową. Około 1/3 zwężenia aorty jest związana z innymi wrodzonymi wadami naczyniowymi. Wada przegrody międzykomorowej, przerwanie łuku aorty, przetrwały przewód tętniczy, tetralogia Fallota, wada przegrody przedsionkowej, zwężenie płuc lub zwężenie prawej komory. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedomykalność aorty, zapalenie wsierdzia, nagła śmierć
Patogen
Przyczyny wrodzonego zwężenia aorty
Przyczyna:
Zwężenie podtwardówkowe aorty odpowiada za 20–25% zmian obturacyjnych w odpływie lewej komory serca, które mogą być spowodowane przez czynniki wrodzone lub nieprawidłowy przerost mięśnia sercowego (pierwotny lub wtórny). Wady rozwojowe, które odpowiadają za 0,5% wrodzonej choroby serca. W normalnym rozwoju większość serca ulega zwyrodnieniu, a lewa część jest zintegrowana z lejem prawej komory. Jeśli serce z jakiegokolwiek powodu nie zdegeneruje się, powstaje zastawka. Obniżenie niedrożności, Edwards [4] w 1965 r. Ma szczegółowy opis swojego mechanizmu patologicznego, Reis i wsp. Uważają, że wrodzone zwężenie podaorty może być wrodzone lub przerostowe, pierwszy przypadek dzieli się na zlokalizowane zwężenie podtwardówkowe, rurka Istnieją trzy rodzaje zwężeń podkomorowych i wad rozwojowych zastawki mitralnej. Ograniczone zwężenie podtwardówkowe dzieli się dodatkowo na zlokalizowane zwężenie błoniaste i zwężenie włóknisto-mięśniowe. Proponuje się również podział uszkodzenia obturacyjnego odpływu lewej komory na trzy typy anatomiczne. Oznacza to, że typ membrany, typ pierścienia mięśni włókien i typ rurki, zwężenie spowodowane nieprawidłowym przerostem mięśnia sercowego może być pierwotnie spowodowane przez uszkodzenia mięśnia sercowego, takie jak przerostowa kardiomiopatia lub zastawka aortalna i niedrożność spowodowana różnymi przyczynami. Uszkodzenia, ich patologia, lokalne wzorce anatomiczne, leczenie chirurgiczne i Efekt terapeutyczny różni się od wrodzonego zwężenia aorty.
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie zwężeniu podaorty
W zależności od stopnia zwężenia aorty, łagodne zwężenie, dobre rokowanie, może żyć dla osób starszych, ale może być skomplikowane przez podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia, ciężkie zwężenie wzrasta z wiekiem, zwężenie i więcej niż dzieciństwo Niedotlenienie mięśnia sercowego, migotanie komór i śmierć w wyniku śmierci z powodu niewydolności lewej komory serca, rzadko u niemowląt ze zwężeniem aorty, zmarły z powodu niewydolności serca.
Powikłanie
Wrodzone powikłania zwężenia podaorty Powikłania niewydolność zastawki aortalnej zapalenie wsierdzia
Choroba może być powikłana niedomykalnością aorty i powikłana zapaleniem wsierdzia.
1, niewydolność zastawki aortalnej
Faza rozkurczowa lewej komory u pacjentów z niedomykalnością aorty przechodzi krew z lewego przedsionka, a dodatkowo otrzymuje krew z aorty, co powoduje postępujący wzrost objętości końcowo-rozkurczowej lewej komory i mechanizm kompensacyjny lewej komory z miofibrylami , powoduje ekscentryczny przerost lewej komory, zwiększenie podatności lewej komory, stopniowo dostosowuje się do przewlekłego przeciążenia lewej komory, zapewnia wzrost objętości końcowej rozkurczowej lewej komory i ciśnienie końcowe rozkurczowe lewej komory w normalnym zakresie, ten mechanizm kompensacji mięśnia sercowego można utrzymać Przez długi czas pacjent jest bezobjawowy, ale w miarę postępu choroby przerost ściany komory ulega pogorszeniu. Lewe serce znajduje się głównie w okolicy podsierdziowej. Przy dysfunkcji skurczowej i rozkurczowej lewej komory pojawiają się objawy, a funkcja lewej komory jest szybka. Zmniejszenie jest nieodwracalne, dlatego tacy pacjenci często nie spotykają się z lekarzem przez długi czas z powodu mechanizmów kompensacyjnych mięśnia sercowego z powodu braku objawów. Po pojawieniu się objawów szybko powodują nieodwracalne zmiany w funkcji lewej komory, nawet Operacja, rokowanie jest stosunkowo słabe, znaczna liczba pacjentów nie ma wyraźnej historii aktywności reumatycznej, ogólnej niedomykalności aorty Pomiędzy 7 a 10 rokiem refluks stopniowo narastał. Początkowo ciśnienie rozkurczowe w lewym przedsionku i lewej komorze nie wzrosło Po czynnościach klinicznych, kołataniu serca lub duszności, szczytowych uderzeniach i oznakach zwiększonej pulsacji tętnicy szyjnej większość pacjentów znalazła serce podczas badania fizykalnego. Hałas i bezobjawowe, jeśli po ogólnych czynnościach występują znaczące objawy, co sugeruje dalsze nasilenie choroby, dławica piersiowa i niewydolność lewej serca często występują z powodu przerostowego niedokrwienia mięśnia sercowego w późnym stadium choroby, a pacjenci z zaawansowaną chorobą często mają zaburzenia snu i nocną napadową duszność w nocy. Więcej koszmarów, przyspieszenie akcji serca, uderzenia gorąca, ból w klatce piersiowej lub ból głowy z napadowym nadciśnieniem tętniczym. Osoby z ciężką niewydolnością serca i dusznicą bolesną często umierają w nocy.
2, zapalenie wsierdzia
Infekcyjne zapalenie wsierdzia odnosi się do choroby zapalnej wywołanej przez patogenne mikroorganizmy bezpośrednio atakujące wsierdzie, a zakrzep (plwocina) utworzony na powierzchni zastawki serca zawiera patogenne mikroorganizmy.
Ostre bakteryjne zapalenie wsierdzia: zwykle z nagłą wysoką gorączką (39 ~ 40 ° C), przyspieszeniem akcji serca, zmęczeniem, szybkim i poważnym uszkodzeniem zastawek jako pierwszym objawem, opadającym nowotworem wsierdzia (zator) z przepływem krwi do organizmu Inne części, powodujące infekcję tych części, gromadzenie się ropy w podstawie zainfekowanej zastawki i zatorowość zatorowa, krótkotrwała (dniowa) perforacja zastawki serca i ciężki refluks krwi, niektórzy ludzie mają wstrząs, nerkę Ciężka dysfunkcja innych ważnych narządów (ten stan nazywa się zespołem sepsy), infekcja dotętnicza powoduje osłabienie ściany tętnic, może powodować pękanie tętnic, zagrażać życiu (szczególnie, gdy występuje w aorcie śródczaszkowej lub proksymalnej) .
Podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia: objawy mogą występować przez kilka miesięcy, zanim lekarz zdiagnozuje uszkodzenie zastawki serca lub zatorowość.Objawy obejmują zmęczenie, łagodną gorączkę (37,5 do 38,5 ° C), utratę masy ciała i pocenie się. A liczba krwinek czerwonych jest zmniejszona (niedokrwistość) .W przypadku osób z niewyjaśnioną gorączką, jeśli w sercu pojawi się nowy szmer lub charakter poprzednich zmian szmerów, często podejrzewa się, że zapalenie wsierdzia jest obecne. Stwierdzono, że śledziona rośnie, a skóra może wyglądać podobnie drobna. Małe plamki, takie jak piegi, te same plamki mogą również pojawiać się na twardówce (białe oko) lub pod dnem paznokci. W rzeczywistości są to małe obszary krwawienia, składające się z małych zatorów, które wypadają z zastawki serca. W rezultacie większe zator może powodować ból brzucha, nagłe zablokowanie tętnic kończyn górnych lub dolnych, ostry zawał mięśnia sercowego i udar.
Inne objawy ostrego i podostrego bakteryjnego zapalenia wsierdzia obejmują: dreszcze, ból stawów, bladość skóry, szybkie bicie serca, guzki podskórne, splątanie i krwiomocz.
Objaw
Wrodzone objawy zwężenia podaorty Częste objawy Wczesne kurczenie się Karayin ucisk w klatce piersiowej Wrodzone przewodzenie serca zwapnienie
Zwężenie zastawki aortalnej aorty nie powoduje ciężkiej niedrożności lewej komory u niemowląt i małych dzieci, a objawy kliniczne nie są poważne, dlatego rzadko konieczne jest leczenie chirurgiczne u niemowląt i małych dzieci, ale w dzieciństwie zmiany obturacyjne rozwijają się szybciej z powodu Wpływ turbulencji krwi po zwężeniu, płaty zastawki aortalnej mają tendencję do pogrubienia, co powoduje niewydolność zastawki aortalnej i łatwo kończy się zapaleniem wsierdzia.
Zwężenie zastawki aortalnej aorty stanowi około 25% wrodzonego zwężenia aorty, a dwa typy są powszechne:
(1) Rodzaj przepony włóknistej: Pierścieniowa włóknista tkanka błonowa znajduje się około 1 cm poniżej pierścienia aorty, a część lub całość przepływu krwi z odpływu z lewej komory musi dostać się do aorty przez środek przepony lub z boku przepony, powodując krew. Niedrożność przepływu, w kilku przypadkach występuje włóknista przyczepność między włóknistą przegrodą a ulotką zastawki aortalnej lub między przednimi płatkami zastawki mitralnej.
(2) zwężenie tunelu włókien pododstawowych aorty: ten typ jest mniej powszechny, stanowiąc około 20% zwężenia aorty, tkanka włóknista jest podobna do kanału, rozciągając się w dół od 1 do 2,5 cm poniżej pierścienia aorty W dystalnym odcinku kanału odpływowego lewej komory rurka z włókien ma zwykle wewnętrzną średnicę około 1 cm i długość od 1 cm do 3 cm, a osoby starsze z rurki często mają wąski pierścień aorty i ciężką niedrożność przepływu krwi.
Rodzaj zwężenia podaortalnego:
(1) zwężenie typu tunelu światłowodowego; (2) zwężenie typu membrany włóknistej.
Objawy kliniczne zwężenia zastawki aortalnej: promieniowanie rentgenowskie, elektrokardiogram i cewnikowanie serca były podobne do zwężenia zastawki aortalnej, ale rzadko słyszano wczesny skurcz, a zwężenie przedniej płatka mitralnego było ograniczone przez zwężenie błonnika W obszarze wierzchołkowym słychać środkowy szmer rozkurczowy spowodowany niedomykalnością mitralną. Wstępująca aorta prześwietlenia klatki piersiowej zwykle nie jest powiększana po zwężeniu i nie występuje zwapnienie płatków zastawki aortalnej. W kilku przypadkach cewnikowanie lewego serca jest ciągłe. Odnotowano krzywe odpływu lewej komory i krzywe ciśnienia aorty. Możliwe, że w odpływie lewej komory odnotowano takie samo skurczowe ciśnienie krwi jak aorty. Ciśnienie rozkurczowe było takie samo jak lewej komory i trzecia krzywa ciśnienia między lewą komorą a aortą.
Selektywna angiografia lewej komory może wykazać pierścieniowe zwężenie przepony z krótkim zlokalizowanym przewodem odpływowym lewej komory lub dłuższym zwężeniem typu tunelowego.
Echokardiografia dwuwymiarowa: Widok wzdłużnej lewej komory pokazuje bezpośrednio włóknistą przegrodę około 1 cm od pierścienia aorty, a środkowa część zastawki aortalnej lub drogi odpływu lewej komory pokazuje dłuższe zwężenie kanalików włóknistych Tylna ściana zwężenia jest przednią ulotką mitralną.
Zbadać
Badanie wrodzonego zwężenia podaorty
1, RTG klatki piersiowej może pośrednio odzwierciedlać zastawki aorty lub uszkodzenia niedrożności odpływu z lewej komory, seria badań rentgenowskich klatki piersiowej może obserwować postępujący proces hemodynamicznego rozwoju wrodzonego zwężenia przepony aortalnej.
2, echokardiografia może obserwować ruch otwierania i zamykania zastawki aortalnej, położenie zwężenia podkomorowego i stopień zwężenia odpływu z lewej komory (różnica ciśnień), ale w połączeniu z chorobą zastawki aortalnej lub zwężeniem podkomorowym w sąsiedztwie zastawki aortalnej, następnie Echokardiografia ma zwiększoną szansę na brak diagnozy lub jej brak.
3, konwencjonalne cewnikowanie serca i angiografia mogą również obserwować ruch otwierania i zamykania zastawki aortalnej, zwężenie podkomorowe i zwężenie odpływu z lewej komory (różnica ciśnień), ale stwierdzono bezpośrednie objawy zwężenia przegrody międzykomorowej - niska gęstość Na zdolność negatywnych znaków wypełniających ma również wpływ miejscowa anatomia zwężenia przepony, a jej działanie nie jest tak dobre jak echokardiografia.
4, nieinwazyjny lub mniej inwazyjny EBCT, o wysokiej rozdzielczości czasowej, może skutecznie wyeliminować artefakty ruchowe układu sercowo-naczyniowego, naprawdę zrealizować obrazowanie serca sportowego w czasie rzeczywistym, częściowy anatomiczny obraz układu sercowo-naczyniowego A ocena funkcjonalna dostarcza dokładnych i obiektywnych informacji diagnostycznych, mniej subiektywnych dla subiektywnych doświadczeń operatora, a skan filmu nie tylko wyraźnie pokazuje ruch zastawki aortalnej i „przepony”, ale także dokładnie odzwierciedla jego odpływ z lewej komory. Efekty i zmiany hemodynamiczne: funkcja komorowa i zmiany ścian, EBCT jest lepszy od wyżej wymienionych metod obrazowania w wyświetlaniu lokalnych szczegółów anatomicznych pod zastawką aorty, dlatego też diagnoza klinicznych wrodzonych wad rozwojowych układu krążenia i obserwacja wyników chirurgicznych Podczas obserwacji EBCT ma wysoką wartość kliniczną.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonego zwężenia podorty aortalnej
Z powodu oczywistego szmeru i przerostu komory chorobę należy odróżnić od wady przegrody międzykomorowej i przetrwałego przewodu tętniczego, a identyfikacja zależy głównie od cewnikowania serca.
1, wada przegrody międzykomorowej: cewnikowanie prawego serca, oznaczenie i porównanie zawartości tlenu we krwi w prawej komorze serca, takiej jak prawa komora, jest o 1,0% objętościowo wyższe niż w prawym przedsionku, co wskazuje, że poziom komory ma bocznik od lewej do prawej; mniejszy przepływ Wada małego kalibru lub kaliber defektu nie jest mały, ale istnieje oczywiste nadciśnienie płucne spowodowane zmniejszeniem podprzepływu od lewej do prawej, różnica tlenu w prawej komorze / prawym przedsionku jest często mniejsza niż 1,0% objętości, podejrzewana o taką sytuację, powinna Dodając test absorpcji wodoru, porównaj i obserwuj czas krzywej jonów wodoru pojawiającej się w prawej komorze serca, np. W prawej komorze jest bardziej zaawansowany niż w prawej komorze, co wskazuje, że poziom komory ma bocznik od lewej do prawej; ciężkie nadciśnienie płucne, poziom komory jest dwukierunkowy lub przeciwzakrzepowy Dla osoby odchylającej prawą komorę, prawy pokój nie ma obrzęku, można zweryfikować na podstawie różnych stopni spadku zmierzonego nasycenia tlenem tętniczym, prawej komory serca (zwłaszcza ciągłego pomiaru tętnicy płucnej i ciśnienia w prawej komorze) Jeśli ciśnienie w prawej komorze znacznie przekracza ciśnienie w tętnicy płucnej, zgodnie z charakterystyką krzywej ciśnienia, można je połączyć z odpływem z prawej komory i / lub zwężeniem płuc; ogólnie ciśnienie w tętnicy płucnej określa się na podstawie stosunku ciśnienia w tętnicy płucnej do ciśnienia w tętnicy. Stopień uniesienia <40% jest łagodny, 40-70% umiarkowany, a> 70% ciężki Zgodnie z ciśnieniem w tętnicy płucnej i wskaźnikiem pojemności minutowej serca opór naczyniowy płuc jest przekształcany, co jest pomocne w czasie operacji. Oceny i wskazania chirurgiczne oraz przeciwwskazania są oceniane w celu obliczenia stosunku krążenia płucnego do ogólnoustrojowego przepływu krwi i stosunku tych dwóch, ogólnie przy niskim przepływie <1,3, średnim przepływie 1,3 do 2,0 oraz wysokim przepływie> 2,0.
2. Przewód tętniczy patentowy: cewnikowanie serca i krzywa selektywnego rozcieńczania wskaźnika Głównym odkryciem cewnikowania prawego serca jest to, że zawartość tlenu we krwi w tętnicy płucnej jest wyższa niż zawartość tlenu we krwi w prawej komorze o ponad 0,5% objętościowo, a przepływ krwi w płucach jest zwiększony. Ciśnienie w prawej komorze może być normalne lub nieznacznie zwiększone. Cewnik sercowy może dostać się do aorty zstępującej przez przetrwały przewód tętniczy. Ciśnienie w tętnicy płucnej można zwiększyć przez bocznik dwukierunkowy lub od prawej do lewej. W tym czasie zawartość tlenu we krwi tętniczej, szczególnie kończyn dolnych. U pacjentów z niewielkim częściowym przepływem patentowego przewodu tętniczego od lewej do prawej, cewnik sercowy z elektrodą platynową można umieścić w każdej części prawego serca i tętnicy płucnej. Pacjent wdycha wodór jako krzywą rozcieńczenia wodoru W tym momencie krzywa poziomu tętnicy płucnej przybywa wcześniej, a czas przybycia jest krótszy niż 4 sekundy.
