całkowite zwichnięcie wielkich tętnic
Wprowadzenie
Wprowadzenie do całkowitego zwichnięcia aorty Znaczenie całkowitego zwichnięcia aorty polega na tym, że dwie pozycje aorty są niewłaściwie umieszczone. Aorta otrzymuje krew żylną z prawej komory, podczas gdy tętnica płucna otrzymuje tlen z lewej komory, tworząc w ten sposób dwa izolowane układy krążenia, prawe przedsionek. → Prawa komora → aorta → całe ciało → żyła ciała → prawy przedsionek to cykl; lewy przedsionek → lewa komora → tętnica płucna → płuco → żyła płucna → lewy przedsionek to kolejny układ krążenia. Pozycja komorowa jest w normie, a otwór aorty znajduje się po prawej stronie tętnicy płucnej. Nazywa się to zwichnięciem prawej aorty pachowej (D-TGA). D-TGA jest powszechnym typem klinicznym, któremu często towarzyszy defekt przegrody przedsionkowej, defekt przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy, Zwężenie tętnicy płucnej, deformacja rurki przedsionkowo-komorowej itp. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0009% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwotok mózgowy, zator mózgu, niewydolność serca, niewydolność oddechowa, blok przedsionkowo-komorowy
Patogen
Całkowite zwichnięcie aorty
Przyczyna:
Całkowite zwichnięcie aorty (TGA) wynika z piątego do siódmego tygodnia rozwoju zarodka, skrętu śródpiersia lub skrętu nie-helikalnego, co powoduje transpozycję tętnic głównych i płucnych, więc krążenie ciała i płuc staje się niezależnymi cyklami, to znaczy żyłami żył ciała. Krew przepływa z powrotem do prawego przedsionka, prawej komory i dociera do różnych tkanek i narządów całego ciała przez aortę. Krew tętnicza żył płucnych przepływa z powrotem do lewego przedsionka, a lewa komora przechodzi przez tętnicę płucną i dociera do płuc, dlatego dziecko jest trudne do przeżycia, takie jak łączenie innych wad serca. Kanał bocznikowy między dwoma cyklami może wymieniać niewielką ilość zmieszanej krwi, aby tymczasowo utrzymać życie, a prędkości przepływu po obu stronach są różne, co może powodować nadciśnienie płucne, niedrożność, poszerzenie komór, przerost, niewydolność serca i śmierć.
Zapobieganie
Całkowite zapobieganie zwichnięciom aorty
Całkowite zwichnięcie aorty bez ubytku przegrody międzykomorowej, złe rokowanie, około 80 do 90% przypadków zmarło w ciągu 1 roku życia, około 45% zmarło w ciągu 1 miesiąca bez operacji, 69% zmarło w ciągu 3 miesięcy, 75% W ciągu 8 miesięcy od śmierci 80% zmarło w wieku 1 roku W ostatnich latach, w związku z rozwojem chirurgii serca niemowląt w Chinach, Departament Kardiologii Pediatrii przywiązuje dużą wagę do diagnozowania i leczenia zwichnięcia aorty, co zwiększyło przeżywalność niemowląt po urodzeniu. Kardiochirurgia stworzyła warunki do radykalnej operacji. Powszechnymi przyczynami śmierci bez operacji są niewydolność serca i infekcja płuc, niedotlenienie, krwotok mózgowy i erytrocytoza, które powodują zatorowość mózgową. Powszechnymi przyczynami po operacji są niewydolność serca, synteza niskiego rozładowania. Objawy, niewydolność oddechowa i całkowity blok przedsionkowo-komorowy.
Powikłanie
Całkowite powikłania zwichnięcia aorty Powikłania, krwotok mózgowy, zator mózgu, niewydolność serca, niewydolność oddechowa, blok przedsionkowo-komorowy
Całkowite zwichnięcie aorty jest wspólne z ASD, VSD, zwężeniem odpływu z prawej komory, PDA, zwężeniem płuc, zwężeniem aorty, dysplazją lewej komory, początkiem tętnicy wieńcowej i nieprawidłowym chodzeniem itp., Częstą przyczyną śmierci bez operacji jest serce Niepowodzenie i zakażenie płuc, niedotlenienie, krwotok mózgowy i erytrocytoza powodują zatorowość mózgową. Powszechnymi przyczynami po operacji są niewydolność serca, zespół niskiego przemieszczenia, niewydolność oddechowa i całkowity blok przedsionkowo-komorowy.
Objaw
Objawy całkowitego zwichnięcia aorty częste objawy duszność qi wada przegrody międzykomorowej niewydolność serca skurczowy szmer powiększenie serca sinica wada naczyniowa
Klasyfikacja kliniczna: Według współistniejących wad naczyniowych układu sercowo-naczyniowego chorobę można podzielić na cztery typy:
Typ I: przegroda komorowa nienaruszona, ale z wadą przegrody międzyprzedsionkowej lub opatentowanym owalnym otworem jajnikowym (może mieć przetrwały przewód tętniczy), co stanowi około 50%.
Typ II: z wadą przegrody międzykomorowej (może mieć owalny otwór owalny lub przetrwały przewód tętniczy), co stanowi około 25%.
Typ III: ze zwężeniem płuc i / lub wadą przegrody międzykomorowej (może mieć patentowy otwór owalny lub przetrwały przewód tętniczy), co stanowi około 10%.
Typ IV: z wadą przegrody międzykomorowej i niedrożnymi zmianami naczyniowymi płuc lub innymi wadami rozwojowymi, co stanowi około 15%.
Objawy kliniczne: duszność, plamica, postępujące powiększenie serca i wczesna niewydolność serca Ze względu na różne rodzaje zmian chorobowych stopień zatkania płuc i krążenie krwi w krążeniu płucnym są różne, a objawy i czas wystąpienia są różne.
U niemowląt typu I pojawia się niedotlenienie, plamica, duszność, kwasica i niewydolność serca przy urodzeniu lub w ciągu kilku dni. Słyszą szmery odrzutowe i często umierają z powodu ciężkiej hipoksemii w ciągu kilku dni po urodzeniu.
Typ II ma późny początek objawów, a duszność pojawia się w ciągu tygodni lub miesięcy po urodzeniu U pacjentów z dużą wadą przegrody międzykomorowej z plamicą i zastoinową niewydolnością serca występuje duże krążenie płucne, powiększone serce, powiększona wątroba i często szorstki na dolnej lewej granicy mostka. Pełny skurczowy lub skurczowy odrzut.
Typ III z zastawką płucną, pierścieniem lub zwężeniem podkomorowym, zmniejszonym przepływem krwi w płucach, opóźnionym nadciśnieniem płucnym i chorobą obturacyjną naczyń płucnych, późny początek, objawy kliniczne podobne do tetralogii Fallota, z plamicą, niedotlenieniem I kwasica, ale niewydolność serca jest rzadka.
Typ IV ogólnie charakteryzuje się obturacyjną chorobą naczyń płucnych z powodu nadciśnienia płucnego po 1 roku życia, wykazującą duszność, niewydolność serca i postępującą plamę. Oprócz szmeru skurczowego drugim dźwiękiem zastawki płucnej jest często nadczynność tarczycy.
Zbadać
Kompletne badanie zwichnięcia aorty
Badanie rentgenowskie klatki piersiowej: rozmiar serca jest normalny w chwili urodzenia, przyszłość rośnie, wzór naczyń płucnych jest zwiększony, zarys serca ma ukośny kształt jaja, ponieważ aorta, cień tętnicy płucnej nakładają się przed i po, więc górna śródpiersia jest niewielka, chyba że towarzyszy temu tętnica płucna Wąski, ogólnie zwężenie naczyń płucnych, występuje duży ubytek przegrody międzykomorowej z nadciśnieniem płucnym, serce jest znacznie powiększone, cień naczyń krwionośnych płuc wzrasta i może powodować obrzęk płuc.
Badanie elektrokardiogramowe: odchylenie elektryczne osi elektrycznej, przerost prawej komory i wada przegrody międzykomorowej lub przetrwały przewód tętniczy, przerost lewej i prawej komory oraz uszkodzenie mięśnia sercowego.
Echokardiografia: przekrój poprzeczny korzenia aorty pokazuje tętnicę płucną w lewym tylnym odcinku, aortę w prawym przednim odcinku płucnym, tętnicę płucną pochodzącą z lewej komory jest podzielona na dwie lewą i prawą komorę, aorta pochodzi z prawej komory, a zastawka płucna jest bardziej otwarta niż zastawka aortalna. Późno i późno.
Cewnikowanie prawego serca: cewnik wprowadza się do prawego przedsionka przez żyłę udową, a prawa komora wchodzi do aorty. Może również wejść do lewego przedsionka przez owalny otwór w prawym przedsionku i wejść do tętnicy płucnej przez lewą komorę. Ciśnienie skurczowe prawej komory jest zbliżone do ciśnienia układowego. Nasycenie tlenem krwi w aorcie jest niskie.
Angiografia prawej komory: Natychmiastowy rozwój aorty, jeśli występuje wada przegrody międzykomorowej, może nie tylko pokazać jej wielkość i pozycję, ale także rozwinąć się lewa komora i tętnica płucna.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza całkowitego zwichnięcia aorty
Diagnostyka różnicowa
(a) tetralogia Fallota
Drugi dźwięk tętnicy płucnej został osłabiony, zdjęcie rentgenowskie wykazało niedokrwienie płuc, cień serca pokazał powiększenie w kształcie buta, druga tętnica zwichnięcia aorty była normalna lub nadpobudliwa, wzrost naczyń płucnych, rozszerzenie serca, echokardiografia i angiografia sercowo-naczyniowa potwierdziły diagnozę.
(2) Stały tułów tętniczy
Echokardiografia wykazała, że pień tętniczy rozciąga się na przegrodzie komorowej, cewnik prawego serca bada równo ciśnienie lewej i prawej komory, a angiografia sercowo-naczyniowa pokazuje, że pojedynczy pień tętniczy znajduje się powyżej przegrody międzykomorowej, a tętnice wieńcowe i tętnice płucne pochodzą z tułowia tętniczego.
(C) pełny rodzaj płucnego połączenia żylnego
Oba objawy kliniczne są podobne, dzieci są słabo rozwinięte i występują różne stopnie plamicy. Podczas filmowania klatki piersiowej pacjenci z całkowitym połączeniem żył płucnych wykazują znak „8”; USG pokazuje, że żyły płucne tworzą wspólny pień żylny, który nie jest połączony z lewym przedsionkiem. Od żyły pionowej do lewej żyły nieznajomej, często z ASD.
(4) Pełny rodzaj wady przegrody przedsionkowo-komorowej
Chore dziecko ma uchyłek w płaszczyźnie przedsionkowo-komorowej. Kiedy wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa jest zamknięta i zamknięta, objawy pojawiają się wcześnie, pojawia się niekontrolowana niewydolność serca, serce powiększa się oczywiście, ciężkie nadciśnienie płucne występuje przedwcześnie, a echokardiogram pokazuje defekt przegrody przedsionkowo-komorowej. Krzyż znika i tworzy wspólne płaty przednie i tylne.
