wrodzone zwężenie aorty
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonego zwężenia aorty Zwężenie aorty jest najmniej powszechne we wrodzonym zwężeniu aorty, stanowiąc około 5 do 10%. Zapadalność na mężczyzn i kobiety jest podobna. Zwężeniu zwężenia może towarzyszyć upośledzenie umysłowe, a zwężenie znajduje się nad otworem tętnicy wieńcowej. Zmiany zwężenia aorty występują częściej, stanowiąc około 90%. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0035% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wada przegrody międzykomorowej
Patogen
Wrodzone zwężenie aorty
Przyczyna tej choroby nie jest jasna, ale naukowcy odkryli, że istnieje tendencja rodzinna, niektóre przypadki mają idiopatyczną hiperkalcemię u niemowląt i małych dzieci, więc niektórzy uczeni doszli do wniosku, że przyczyna jest związana z defektami metabolizmu witamin (geny genetyczne).
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie zwężeniu aorty
Etiologia tej choroby nie jest jasna, dlatego obecnie nie ma skutecznych środków zapobiegawczych, ponieważ choroba często łączy się z wadami zastawki aorty, rozszerzeniem tętnicy wieńcowej i nieprawidłowym położeniem otwarcia, zwężeniem odpływu prawej komory i chorobą zastawki mitralnej, przed operacją tacy pacjenci powinni być Szczegółowe badanie w celu szybkiego leczenia, w usuwaniu nieprawidłowej przetoki włóknistej lub przepony w ścianie aorty, w celu uniknięcia uszkodzenia zastawki i tętnicy wieńcowej, w celu zapobiegania resztkowym wadom serca i poważnym powikłaniom pooperacyjnym, należy zachować stabilność pooperacyjną, kontrolować Ciśnienie krwi, zmniejszenie krwawienia w miejscu plastra, utrzymanie stabilnej czynności serca, zapobieganie arytmii, aby osiągnąć dobre wyniki chirurgiczne.
Powikłanie
Wrodzone powikłania zwężenia aorty Powikłania, wada przegrody międzykomorowej
Często towarzyszy temu krętość tętnicy wieńcowej i powiększenie zatoki wieńcowej, może mieć wielokrotne zwężenie otaczającej tętnicy płucnej, takie jak zwężenie płuc, dysplazja tętnicy płucnej, zwężenie gałęzi aorty, zwężenie aorty lub wada przegrody międzykomorowej itp. Jeśli nieprawidłowe zwłóknienie lub przepona w ścianie aorty ulegną uszkodzeniu, zastawka i tętnica wieńcowa ulegną uszkodzeniu, wystąpią poważne powikłania chirurgiczne Stan pooperacyjny powinien być utrzymany na stałym poziomie, ciśnienie krwi powinno być kontrolowane i należy zapobiegać powikłaniom krwawienia z nacięcia chirurgicznego. Funkcja serca jest stabilna i zapobiega występowaniu arytmii.
Objaw
Wrodzone objawy zwężenia aorty częste objawy drżenie wada przegrody międzykomorowej szmer serca wstępujący aortalny pierścień korzeniowy zwężenie cofnięcie żuchwy dusznica bolesna opóźnienie umysłowe długi odcinek wstępujący aorty dysplazja zwapnienie aorty miażdżyca tętnic
Najczęstszą zmianą jest zwężenie podobne do przepony nad zatoką wieńcową. W środkowej części przepony znajduje się mały otwór. Czasami przepona jest podłączona do lewej zastawki wieńcowej, a przepływ krwi w lewej tętnicy wieńcowej jest zablokowany. Liść zastawki aortalnej może być pogrubiony. Wygląd tętnicy jest normalny i po zwężeniu nie dochodzi do rozszerzenia. Innym rodzajem ograniczonego zwężenia zwężenia, aorta wstępująca ma wąską zewnętrzną średnicę w zwężeniu, pokazując kształt pochłaniający piasek lub kształt „8”, w którym ściana aorty Zgrubienie zwłóknienia, zgrubienie błony wewnętrznej, badanie histologiczne zmian podobnych do koarctacji aorty, rozległe zwężenie aorty występuje rzadziej, zwężenie rozciąga się od aorty wstępującej powyżej zatoki wieńcowej i pochodzenia niedomiarowej tętnicy Oddział, nawet atakujący łuk aorty, zwężenie aorty, któremu często towarzyszy krętość tętnicy wieńcowej i powiększenie zatoki wieńcowej, może mieć wielokrotne zwężenie otaczającej tętnicy płucnej, takie jak zwężenie płuc, dysplazja tętnicy płucnej, gałąź łuku aorty Wąska, aortalna koarktacja lub wada przegrody międzykomorowej.
Rodzaje zwężenia aorty: (1) atrofia pierścieniowa aorty wstępującej; (2) zwężenie aponeurotyczne zastawki aortalnej; (3) dysplazja aorty wstępującej.
W większości przypadków objawy zwężenia aorty pojawiają się w dzieciństwie, ponieważ wieńcowe zmiany miażdżycowe występują wcześniej, dławica piersiowa występuje częściej, a niektórzy pacjenci mają wywiad rodzinny.
Objawy są podobne do innych rodzajów zwężenia aorty, ale brak chrapania skurczowego, szmery i drżenia serca są wyższe niż zwężenie, szmery rozkurczowe aorty są rzadkie, a niektórzy pacjenci mają słaby wzrost i postawę. Krótka, niska inteligencja, wielowyrazowa i ma specjalną twarz: wycofanie żuchwy, nozdrza pochylone do przodu, niski mostek nosa, gruba warga, szerokość czoła, duża odległość oka, słaba niedrożność zębów, około 5% pacjentów z podwyższonym poziomem wapnia we krwi.
Zbadać
Badanie wrodzonego zwężenia aorty
(1) Badanie rentgenowskie i badanie elektrokardiograficzne wykazały objawy podobne do innych rodzajów zwężenia ujścia aorty.
(2) Cewnik sercowy: cewnikowanie lewego serca i ciągłe rejestrowanie krzywej ciśnienia może ujawnić, że kształt fali ciśnienia zmienia się powyżej aorty.
(3) echokardiografia sekcji: może bezpośrednio wyświetlać lokalizację i długość zwężenia zastawki.
(4) Selektywna angiografia lewej komory: pokazująca lokalizację zwężenia na zwężeniu, długość i nasilenie zwężenia, to samo można zobaczyć w kształcie i funkcji zastawki aortalnej, a także w zatoce wieńcowej i tętnicy wieńcowej, angiografii prawego serca Może pokazać, czy wspólna tętnica płucna i jej gałęzie również mają zmiany.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonego zwężenia aorty
Po pierwsze, istnieją dwie choroby, które należy klinicznie zidentyfikować za pomocą tej choroby:
1. Zwężenie aorty spowodowane starczym zwyrodnieniowym zwapnieniem zastawki aortalnej
Powszechne u osób starszych zwapnienie znajduje się głównie u podstawy zastawki, więc aktywność liścia zastawki jest nadal dobra, brak dźwięku skurczowego, promieniowanie rentgenowskie może być widoczne zwapnienie zastawki.
2, pierwotna przerostowa kardiomiopatia obturacyjna
Przerostowa kardiomiopatia obturacyjna ma następujące cechy, które pomagają odróżnić:
1 Szmer skurczowy odrzutu jest niższy, głównie w żebrze III-IV lewej granicy mostka, i jest mniej prawdopodobne, że zostanie przeniesiony na szyję. Szmer jest zwiększany, gdy objętość krwi jest zmniejszona lub zwiększa się kurczliwość komór i odwrotnie.
2 Drugi dźwięk aorty jest prawidłowy.
3 brak dźwięku skurczowego.
4 badanie echokardiograficzne wykazało stosunek przegrody międzykomorowej do grubości ścianki> 1,3: 1, zwężenie lewej komory, zwężenie odpływu lewej komory (<20 mm), skurczowy ruch mitralny przedniej zastawki mitralnej, zastawka aortalna Skurcz jest zamknięty w środku.
W angiografii sercowo-naczyniowej jama lewej komory wykazała odwrotną zmianę stożka.
Po drugie, potrzeba kliniczna identyfikacji zastawki aortalnej, zwężenia zastawki i zastawki podkomorowej polega głównie na technikach obrazowania:
1, zwężenie aorty
(1) Zwykły film rentgenowski pokazuje powiększenie lewej komory, wstępujące rozszerzenie aorty lub zwapnienie zastawki aortalnej, co jest głównym objawem, w połączeniu ze skurczowym szmerem w obszarze osłuchiwania zastawki aortalnej, co może wskazywać na zwężenie aorty.
(2) Rezonans magnetyczny wykonuje się metodą echa spinowego MR. Oprócz indywidualnego powiększania stałej zastawki aortalnej ogranicza się do wtórnego zwężenia aorty spowodowanego powiększeniem lewej komory, przerostem mięśnia sercowego i rosnącym rozszerzeniem aorty. Zmień
(3) CAG przyjmuje angiografię przedniej komory lewej komory, która jest najskuteczniejszą metodą określania stopnia zwężenia aorty i patologicznej morfologii zastawki. Znak „kopuła” i znak „kolec” odzwierciedlają przyczepność między zastawkami i nie można otworzyć okresu skurczowego. Występ w jamie aorty, ten ostatni pogrubienie zastawki aortalnej, silne przyleganie, utrata elastyczności, wskazując, że stopień zmian w ulotkach jest poważniejszy niż poprzedni, szerokość korzenia znaku „jet” odzwierciedla rozmiar zwężenia, echokardiografia w Wartość rozpoznania i diagnostyki różnicowej wrodzonego zwężenia aorty została uznana klinicznie], ponieważ łatwo jest być pierwszym wyborem do diagnozy klinicznej, reumatycznego zwężenia aorty, prawie wszystkie z chorobą zastawki mitralnej, nie jest trudne do zidentyfikowania.
2, zwężenie podaorty
(1) Zwykły film rentgenowski wykazał podobne zwężenie aorty, z wyjątkiem rosnącego rozszerzenia aorty bez oczywistego zwężenia, i nie stwierdzono konkretnej diagnozy.
(2) Rezonans magnetyczny z zastosowaniem obrazowania echa spinowego ma ważną wartość kliniczną w pokazaniu kształtu i zakresu zwężenia pod aorty W przeciwieństwie do płatków zastawki aortalnej zwężenie zastawki aorty jest nieco szersze niż podstawa. Obwód jest ustalony na ścianie komory, a aktywność cyklu sercowego nie jest oczywista, więc można go wyświetlić na obrazie echa spinowego.
(3) Grupa danych CAG pokazuje, że echokardiografia przewyższa CAG pod względem morfologii, zasięgu i diagnozy zwężenia zastawki podkomorowej, dlatego też CAG nie jest na ogół pierwszym wyborem ani główną metodą diagnozy. Kardiomiopatia przerostowa może powodować odpływ lewej komory. Niedrożność, echokardiografia i rezonans magnetyczny mają charakterystyczne cechy: mięsień sercowy jest na ogół przerosły, głównie przegroda komorowa, kurczenie się jamy serca, można zidentyfikować z chorobą.
3, zwężenie aorty
(1) Zwykły film rentgenowski wykazuje podobne zwężenie aorty, ale powiększenie serca nie jest oczywiste, aorta wstępująca nie rozszerza się, a nawet w przypadku hipoplazji może być zmniejszona, bez specyficznych objawów diagnostycznych.
(2) MRI W rozpoznawaniu różnych wrodzonych wad rozwojowych aorty rozpoznano kliniczną wartość zastosowania MRI.
(3) CAG jest „złotym standardem” metody badania wrodzonej wady rozwojowej aorty. Jest ona poza zasięgiem innych obrazów w ocenie stopnia zwężenia, typu i innych nieprawidłowości aorty.
