całkowity powrót żylny płucny
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pełnego powrotu żylnego płuca Całkowity powrót żylny płucny odnosi się do układu żylnego, który nie wchodzi do lewego przedsionka, ale wchodzi do prawego przedsionka lub krążenia ogólnoustrojowego. Często współistnieje z wadą przegrody międzyprzedsionkowej. Wskaźnik zapadalności stanowi 1,5–2% wrodzonych wad serca. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0001% - 0,0005% (1,5 do 2% we wrodzonej chorobie serca) Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: obrzęk płuc, nadciśnienie płucne, arytmia, niedożywienie
Patogen
Całkowity powrót żylny do płuc
Pochodzenie płuc pochodzi od przedniego jelita. Splot naczyniowy płucny pochodzi ze splotu żylnego trzewnego i wpada do żyły głównej, żyły pępowinowej i żyły żółtkowej. Kiedy przedsionek nie jest rozdzielony, wspólna żyła płucna wystaje ze środka tylnej ściany przedsionka na dwie gałęzie, z których każda C1 jest podzielony odpowiednio na dwa odpowiednio na lewe i prawe płuca, żylna wspólna żyła płucna po rozszerzeniu jest wchłaniana do powiększonego lewego przedsionka, więc wszystkie cztery żyły płucne są otwarte w lewym przedsionku i są oddzielone od żył ogólnoustrojowych i pojawiają się płuca. Połączenie wspólnej żyły i lewego przedsionka nie jest rozwinięte, ale jest połączone z żyłą główną, żyłą pępowinową lub żylną żółtka, powodując różne rodzaje połączeń wad rozwojowych płuc, przy czym najczęstszym jest napływ do żyły niedomiennej lub zatoki wieńcowej.
Patologia
Zgodnie z miejscem połączenia wady rozwojowej żyły płucnej, Darling dzieli całkowity powrót żylny płucnej na cztery typy: 1 typ serca stanowi 55%. Żyły płucne łączą się w tylnym lewym przedsionku, a następnie spływają przez żyłę pionową do lewej żyły niezidentyfikowanej, czasami do żyły głównej górnej lub dziwnej. Żylne, pionowe żyły wchodzą do żyły niedomiarowej przed lewą tętnicą płucną i lewym oskrzelem zwykłym, gdzie ucisk może powodować niedrożność powrotu żylnego; 2 typy wewnątrzsercowe stanowią 30%, wszystkie żyły płucne są wprowadzane bezpośrednio do prawego przedsionka lub odprowadzane przez żyłę płucną do wieńcowej Zatoka dożylna może wystąpić niedrożność między całkowitym pniem żyły płucnej a zatoką wieńcową; 3 podtyp serca stanowi 12%, wszystkie żyły płucne spotykają się z tyłu serca, a następnie przechodzą przez żyłę pionową, przechodząc przez przeponową przerwę przełyku do żyły wrotnej, dolnej żyły głównej lub cewnika żylnego. Powracająca krew przepływa przez wysoce oporne wątrobowe łóżko naczyniowe, aby dotrzeć do prawego przedsionka lub żyły pionowej, co może powodować niedrożność żył płucnych; 4 mieszane typy stanowią 3%, wszystkie żyły płucne wchodzą do prawego przedsionka różnymi kanałami, typem podsercowym i mieszanym Większość z nich umiera u niemowląt i małych dzieci. Około 75% pacjentów z całkowitym powrotem żył płucnych ma owalny otwór owalny, 25% ma W ubytku przegrody międzyprzedsionkowej prawy przedsionek, prawa komora często powiększają przerost, tętnica płucna powiększa się, ciśnienie wzrasta, lewe przedsionek jest mniejszy, a niedrożność żyły płucnej jest najczęstsza w typie podsercowym, który jest drugi w stosunku do typu serca, a jego występowanie może dochodzić nawet do 50%, a inne współistniejące Wady naczyniowe serca obejmują przetrwały przewód tętniczy, zwężenie aorty, trwały pień tętniczy, zwichnięcie aorty, pojedynczą komorę, atrezję płucną, tetralogię Fallota i podwójne ujście prawej komory.
Patofizjologia
U pacjentów z całkowitym nieprawidłowym drenażem żylnym płucnym cała krew żyły płucnej dostaje się do prawego przedsionka, a krew z prawego przedsionka musi wpłynąć do lewego przedsionka przez opatentowany otwór owalny lub wadę przegrody przedsionkowej, w przeciwnym razie jest bardzo martwa po urodzeniu, a prawe przedsionek otrzymuje krążenie płucne. Cały przepływ krwi do serca, przepływ krwi jest niezwykle zwiększony, a pacjent z opatentowanym otworem owalnym ma małe przejście między przedsionkiem, a krew z żyły głównej i żyły płucnej jest mieszana do lewego przedsionka, a następnie do lewego przedsionka. Krążenie ogólnoustrojowe, więc w klinice występuje łagodna plamica, ale przepływ krwi w prawej komorze serca i krążenie płucne są duże, a ciśnienie w tętnicy płucnej wzrasta. Większość z nich umiera z powodu niewydolności prawej serca w ciągu kilku miesięcy po urodzeniu. Wada przegrody międzyprzedsionkowej jest duża, a lewe przedsionek wchodzi w lewo. Przepływ krwi w przedsionkach jest większy, plamica jest oczywista, a nadciśnienie w krążeniu płucnym jest opóźnione. Większość pacjentów może przeżyć dłużej niż 1 rok. Osoby z niedrożnością refluksu żylnego płuc mają ciężką plamę, stagnację naczyń płucnych i obrzęk płuc, a większość z nich umiera kilka tygodni po urodzeniu.
Zapobieganie
Całkowite zapobieganie powrotowi żylnej płucnej
90% pacjentów z całkowitym powrotem żyły płucnej zmarło w ciągu 1 roku po urodzeniu. Natychmiast po potwierdzeniu rozpoznania niedrożności żył płucnych konieczne jest natychmiastowe leczenie chirurgiczne. Pacjenci z niedrożnością żył płucnych są leczeni za pomocą medycyny wewnętrznej i cewnika balonowego, aby powiększyć kanał przegrody międzyprzedsionkowej Jeśli niewydolność serca jest kontrolowana, radykalną operację można zawiesić na krótki czas.
Powikłanie
Całkowite powikłania żylne płucne Powikłania obrzęk płuc nadciśnienie płucne arytmia niedożywienie
Całkowity anomalny drenaż żylny płuc jest rzadkim typem sinicy wrodzonej choroby serca. Jeśli nie zostanie wyleczone, 75% dzieci umiera w ciągu 1 roku po urodzeniu, ale zapobieganie i leczenie powikłań pooperacyjnych ma na celu poprawę wskaźnika skuteczności operacji. Jednym z kluczowych powikłań pooperacyjnych, które łatwo komplikuje choroba, są:
1, obrzęk płuc
Obrzęk płuc może być spowodowany niewydolnością lewego serca, małym rozwojem lewego serca, nadmiarem płynów w organizmie, zbyt małą stomią zespoloną, skutkami krążenia pozaustrojowego i niedrożnością żył płucnych. Rozmiar zespolenia jest ważnym czynnikiem wpływającym na wynik pooperacyjny. Dla starszych dzieci i dorosłych wynosi 1 ~ 4 cm, 4 ~ 6 cm. Gdy kliniczne dzieci pooperacyjne mają różową krwawą plwocinę, wskaźnik natlenienia zmniejsza się, a radiogram klatki piersiowej przy łóżku pokazuje wzrost podwójnej gęstości płuc, co wskazuje na obecność obrzęku płuc. .
2, nadciśnienie płucne
Pooperacyjne nadciśnienie płucne często ma różne stopnie objawów klinicznych, które mogą objawiać się powiększeniem wątroby, zmniejszeniem wydalania moczu, zimnymi kończynami, zwiększoną częstością akcji serca, jednoczesnym wzrostem ciśnienia tętniczego płucnego i ciśnienia krążenia ogólnoustrojowego; gdy ciśnienie tętnicze płucne przekroczy ciśnienie krążenia ogólnoustrojowego, to ciśnienie krążenia ogólnoustrojowego Odrzuć, to znaczy wystąpienie kryzysu nadciśnienia płucnego, dlatego należy jak najszybciej podjąć środki, aby zapobiec, gdy dziecko podtrzymuje respirator, szczególnie w ciągu 48 godzin po operacji, odsysanie powinno odbywać się przy pełnym rozluźnieniu mięśni i sedacji, działanie musi być Delikatnie, staraj się zmniejszyć podrażnienie, gaz krwi należy utrzymywać we właściwym stanie hiperwentylacji (PCO2 25 ~ 35 mmHg), zapobiegać niedotlenieniu, terminowo korygować kwasicę i zmniejszać leki na ciśnienie tętnicze płucne za pomocą tolazoliny, alprostadilu i tak dalej.
3, arytmia
U dzieci może wystąpić wiele rodzajów arytmii. Możliwymi przyczynami są niewłaściwa operacja, obrzęk mięśnia sercowego, nierównowaga kwasowo-zasadowa i nierównowaga elektrolitowa. Nieprawidłowe działanie w przedsionku może powodować arytmię ze spowolnieniem akcji serca jako główną manifestacją. Dlatego przewód do stymulacji serca powinien być umieszczony rutynowo podczas operacji, a arytmia ze zwolnionym rytmem serca może być tymczasowo stymulowana.
4, mała pojemność minutowa serca (zespół niskiej mocy minutowej)
Możliwe przyczyny niskiej pojemności minutowej serca po operacji to słaba śródoperacyjna ochrona mięśnia sercowego, uszkodzenie niedokrwienno-reperfuzyjne mięśnia sercowego, mały rozwój lewego serca i nadmierne obciążenie serca. Gdy ciśnienie krwi jest niskie lub niestabilne, krążenie obwodowe jest słabe, a wydalanie moczu Powinny zmniejszać pojawienie się niskiej pojemności minutowej serca podczas zmniejszania wydajności, powinny niezwłocznie wzmocnić wsparcie funkcji serca, takie jak rutynowe stosowanie dopaminy i dobutaminy, niskiej dawki adrenaliny lub milrinonu u dzieci ze słabą czynnością serca; odpowiednia kontrola Ilość płynu, zależnie od centralnego ciśnienia żylnego i ciśnienia w lewym przedsionku, w celu uzupełnienia, w razie potrzeby, wzmocnienia diuretyku w celu zmniejszenia obciążenia serca; użyj spolaryzowanego płynu i fruktozy 1,6-difosforanu, aby chronić mięsień sercowy i poprawić metabolizm mięśnia sercowego.
5, infekcja płuc
Główna przyczyna pooperacyjnej infekcji płuc związana jest z długotrwałym wspomaganiem respiratora, niedożywieniem i niską opornością, dlatego po ustabilizowaniu funkcji opieki pooperacyjnej należy jak najszybciej opróżnić respirator i wzmocnić wsparcie żywieniowe, aby zapobiec infekcji płuc. Ważne
Objaw
Objawy całkowitego anomalnego refluksu żylnego płucnego Często występujące dożylne uporczywy przepływ krwi, duszność, szybki wzrost, skurcz skurczowy, pulsujący, pulsujący, plamica (palec u nogi), wada serca, niewydolność prawej serca
U pacjentów z całkowitym powrotem żył płucnych ciśnienie w krążeniu płucnym znacznie wzrosło, u wszystkich pacjentów, niezależnie od wieku, obserwowano obturacyjne zmiany patologiczne w tętniczkach płucnych.
Objawy pacjenta zależą od obecności lub braku niedrożności żył płucnych, wielkości komory serca i innych współistniejących wad rozwojowych serca. Nadciśnienie płucne i niewydolność prawej serca pojawiają się wcześnie w komorze serca. Objawy rozwijają się szybko, a choroba jest ciężka. Płuca nie są zatkane. Większe nadciśnienie płucne pojawia się później, ale sinica jest oczywista, choroba rozwija się powoli, dziecko rośnie powoli, oddech jest krótki, serce bije i łagodna sinica, i jest błędnie rozpoznawane jako zapalenie płuc i zespół zaburzeń oddechowych, badanie fizykalne może nie być specyficznym hałasem, czasami W drugiej przestrzeni międzyżebrowej lewej granicy mostka występuje ściskający przypominający włosy szmer przypominający odrzutowiec Drugi zatok zastawki płucnej ma rozszczepiony i nadczynność tarczycy. Lewa dolna krawędź mostka może słyszeć rozkurczony dudnienie, a strefa dźwięku serca jest powiększona. Podnosząc pulsację, pałka (palec u nogi) jest ogólnie lżejsza.
Zbadać
Całkowity powrót żylny do płuc
(1) Filmy rentgenowskie wykazały zwiększony cień naczyń płucnych, całkowite zwężenie płuc, prawą komorę, powiększenie prawego przedsionka i deformacje lewej górnej żyły głównej górnej. Górny cień śródpiersia został poszerzony, a cały cień serca miał kształt „8”.
(2) Badanie elektrokardiogramu wykazało, że oś elektryczna była nastawiona z prawej strony, prawa komora i prawy przedsionek stanowiły przerost, a czasami występował niepełny blok prawej gałęzi.
(3) Cewnik prawego serca i selektywna angiografia płucna wykazały, że zawartość tlenu we krwi żylnej płucnej we krwi żylnej wzrosła, zawartość tlenu we krwi obwodowej zmniejszyła się, ciśnienie w prawym przedsionku wzrosło lub było prawidłowe, a kanał komory serca był mniejszy. Gradient ciśnienia w przedsionku jest wyższy niż w lewym przedsionku. Pacjenci z niedrożnością żył płucnych mają znacznie zwiększone ciśnienie w prawej komorze i tętnicy płucnej. Ciśnienie w naczyniach włosowatych płuc jest wyższe niż średnie ciśnienie w lewym przedsionku. Selektywna angiografia płucna może wykazać nieprawidłowe żyły płucne i nieprawidłowy refluks. Niedrożność żył płucnych i połączone wady rozwojowe naczyń krwionośnych.
(4) Stwierdzono, że echokardiografia metodą nacięcia na twarz i badanie dopplerowskie wskazują, że w lewym przedsionku nie występuje ostium żylne płucne, objętość rozkurczowa prawej komory jest przeciążona, a echo przegrody międzyprzedsionkowej jest przerwane, może również wykazywać nieprawidłowy pień żyły płucnej i połączone deformacje naczyniowe serca. Badanie Pulota może wykazać nieprawidłowo połączony przepływ krwi i przepływ prawego przedsionka do zastawki lewego przedsionka.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza całkowitego powrotu żyły płucnej
Rozpoznanie tej choroby jest jasne i w razie potrzeby należy ją odróżnić od innych wrodzonych chorób serca. Najważniejszą diagnozą kliniczną jest rozpoznanie wady przegrody międzyprzedsionkowej. Przyczyna, dla której tę chorobę łatwo rozpoznać jako wadę przegrody międzyprzedsionkowej, jest następująca:
1. Całkowity anomalny powrót żylny płucny jest bardzo rzadki, co jest łatwe do rozważenia przez klinicystów. Podobno chirurgowie serca nie wiedzą o niektórych nieprawidłowych objawach (takich jak sinica po aktywności, poszerzenie cienia serca w górnej części śródpiersia itp.). Jest to również związane z brakiem doświadczenia lekarzy.
2. Istnieją podobieństwa między tymi dwiema chorobami w zakresie objawów i objawów, szczególnie w przypadku wady przegrody międzyprzedsionkowej z niewielkim otwarciem i oczywistą sinicą. Badanie rentgenowskie nie wykazuje typowego cienia w kształcie „8”, a niedoświadczony klinicysta jest łatwy. Błędna diagnoza, ultradźwięki powinny być w tym czasie sprawdzone, aby zapobiec błędnemu rozpoznaniu.
