Naczyniak
Wprowadzenie
Wprowadzenie do naczyniaka krwionośnego Naczyniak krwionośny (naczyniak krwionośny) jest wrodzonym łagodnym nowotworem lub wadą naczyniową. Występuje częściej u niemowląt urodzonych lub wkrótce po urodzeniu. Pochodzi z resztkowych embrionalnych hemangioblastów, a aktywne zarazki podobne do śródbłonka atakują sąsiednie tkanki, tworząc żyły śródbłonkowe. Po leczeniu łączy się z pozostałymi naczyniami krwionośnymi, tworząc naczyniak krwionośny. Wewnątrznowotworowe naczynia krwionośne są samowystarczalne i nie są połączone z otaczającymi naczyniami krwionośnymi. Naczyniak krwionośny występujący w okolicy ustnej i szczękowo-twarzowej stanowi 60% naczyniaka ogólnoustrojowego, z czego większość występuje w skórze twarzy, tkance podskórnej i błonie śluzowej jamy ustnej, takich jak język, warga i dna oka, a kilka występuje w szczęce lub tkance głębokiej. . Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwa populacja: bardziej powszechna przy urodzeniu dziecka lub krótko po urodzeniu Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zastoinowa niewydolność serca
Patogen
Naczyniak krwionośny
Przyczyna choroby:
Obecnie większość uczonych uważa, że podczas rozwoju ludzkich zarodków, szczególnie we wczesnych stadiach różnicowania naczyń, z powodu błędnej konfiguracji segmentów genów kontrolnych na małą skalę, zróżnicowanie tkanek poszczególnych części jest nieprawidłowe i rozwija się w naczyniak krwionośny. We wczesnym okresie embrionalnym (8 grudnia) tkanka zarodkowa ulega mechanicznemu uszkodzeniu, a miejscowy krwotok tkanek powoduje, że niektóre krwiotwórcze komórki macierzyste są dystrybuowane do innych charakterystycznych komórek embrionalnych, z których niektóre różnicują się w tkanki naczyniowe i ostatecznie tworzą naczyniaki krwionośne.
Patogeneza:
Tętniaki składają się z dużej liczby proliferujących naczyń krwionośnych. We wczesnych zarodkach prymitywne naczynia są cewkami złożonymi wyłącznie z komórek śródbłonka. Tworzą gęstą sieć w środku śródmiąższowej, a następnie wraz z rozwojem różnych narządów, pierwotnych żył. Sieć rurek stopniowo różnicuje się w wiele splotów naczyniowych i splotów limfatycznych związanych z narządami.
Podczas embrionalnego rozwoju naczyń krwionośnych występują z grubsza splotowe stadia, trzy etapy stadium siatkowego i okres wysychania rurki. W przypadku wystąpienia przeszkód lub nieprawidłowości podczas normalnego rozwoju określonego etapu mogą wystąpić nieprawidłowości w normalnej morfologii rozwojowej na tym etapie. Na etapie splotowym, jeśli niektóre naczynia włosowate przestaną się rozwijać, pojawi się naczyniak krwionośny włośniczkowy; w stadium siatkowym, jeśli powiększone naczynia krwionośne gromadzą się w masę i mają tendencję do stapiania się razem, można wyrazić naczyniak jamisty.
Mikroskopowo naczyniak krwionośny ma różne formy, ale podstawowa struktura jest podobna, tzn. Istnieją dobrze rozwinięte tkanki naczyniowe, takie jak warstwa zewnętrzna, warstwa środkowa i nabłonek błony wewnętrznej. Średnica światła wynosi od 1 do 10 mm, a między naczyniami krwionośnymi znajduje się łącznik. Tkanka jest matrycą, a powszechnym klinicznym naczyniakiem krwionośnym jest jamisty naczyniak jamisty, naczyniak włośniczkowy naczyniowy i mieszany typ 3.
1. Naczyniak włośniczkowy: ma dobrze rozwinięte jednowarstwowe komórki śródbłonka i niewielką ilość tkanki łącznej jako matrycy, w prześwicie jest tylko niewielka liczba komórek krwi, która jest zlokalizowaną płatkową masą z wyraźnymi granicami i lekko wystającymi na powierzchni skóry. Kolor jest jasnoczerwony i różni się rozmiarem. Ze względu na wąski prześwit rzadko kiedy staje się biały po naciśnięciu.
2. Naczyniak jamisty: ma dobrze rozwinięte naczynia krwionośne, szeroki prześwit, pełne komórek krwi, miękkie ciało, wystające na powierzchnię skóry, niejasne granice, purpurowy niebieski, ściskający, wybielony po ściśnięciu Naczyniak jamisty jest większy i grubszy niż naczyniak włośniczkowy, często atakuje tkankę podskórną i jest rozszerzający, często atakuje głębokie tkanki szyi.
3. Naczyniak krwionośny włośniczkowy (typ mieszany): Ma cechy powyższych dwóch rodzajów naczyniaka krwionośnego, który jest bardziej powszechny, a naczyniak krwionośny włośniczkowy jest często rozmieszczony na powierzchni naczyniaka jamistego.
Zapobieganie
Zapobieganie naczyniakom krwionośnym
Metoda leczenia zewnętrznego i kompresji, wacikiem lub gumową gąbką do długotrwałego stosowania bezpośrednio umieszczoną poza dotkniętym obszarem, metoda iniekcji z iniekcją Xiaozhiling i 1% prokainy 1: 1 do guza, dawka zależy od wielkości guza Zazwyczaj wstrzykuje się 4-5 ml w zakresie 3 cm.
Powikłanie
Powikłania naczyniaków krwionośnych Powikłania, zastoinowa niewydolność serca
Do powikłań naczyniaka należą owrzodzenia, krwotok, infekcja, istotne funkcje narządów, zastoinowa niewydolność serca i deformacja kończyn spowodowana uszkodzeniem układu mięśniowo-szkieletowego, na przykład naczyniak krwionośny atakuje kręg szyjny i mogą wystąpić objawy ucisku korzenia nerwowego, takie jak ból i kończyny górne. Uczucia i zaburzenia ruchowe.
Zespół naczyniaka krwionośnego to:
1, żylaki przerostowe kości.
2, zespół naczyniaków małopłytkowości.
3, zespół guza rurki mózgowej twarzy.
4, nienormalny zespół naczyniaka chrzęstniaka.
5, zespół Lindona-von-Hippela.
6, zespół Steiner-Vorner.
7, guz balonu naczyniaka krwionośnego.
Objaw
Objawy naczyniaka Często objawy Kciuk, jedzenie, palec środkowy ... Rozlane rogowacenie naczyniowe wady rozwojowe naczyń Przekrwienie wątroby, połykanie, niedrożność dróg oddechowych
1. Charakterystyka wyglądu guza (plamka wina lub jagoda itp.).
2. Zanikanie lub kurczenie się.
3. Pozytywny wynik testu pozycji, uderzenia i kamień żylny, przebicie i pobranie krwi pełnej (gąbka), pulsacja plwociny, osłuchiwanie, szmer, ucisk tętnicy dopływu krwi i szmer zniknęły (podobne do winorośli).
4. Angiografia pokazuje stężenie środka kontrastowego lub wadę naczyniową.
5. Badanie histopatologiczne potwierdziło rozpoznanie.
Objawy naczyniaka krwionośnego szyjki macicy zależą od rodzaju, wielkości, miejsca inwazji, głębokości i rozmiarów guza. Większość naczyniaków krwionośnych atakuje tkanki powierzchniowe, takie jak tkanka podskórna skóry; atakuje mięśnie, głębokie naczynia krwionośne, gardło i gardło, Jest mniej tkanek, takich jak kręgi szyjne, a jeśli napadną one na tkanki głębokie, mogą wystąpić pewne odpowiednie objawy, takie jak dysfagia, niedrożność dróg oddechowych, wymioty i masywne krwawienie.
Zbadać
Badanie naczyniaka krwionośnego
1, badanie gładkiej warstwy głowy: w niektórych przypadkach plamy zwapnienia i pogrubienie rowków naczyniowych, niewielka liczba podwyższonych ciśnień śródczaszkowych lub przemieszczenia ciała szyszynki.
2, badanie EEG: Zgłoszono, że 90% przypadków wad naczyniowych mózgu wykazuje nieprawidłowości EEG, głównie zlokalizowane nieprawidłowości, tylko kilka z nich to zmiany rozproszone. Nieprawidłowości EEG nie mają nic wspólnego z wiekiem i stadium chorego dziecka. Zakres wad rozwojowych naczyń mózgowych ma średnicę większą niż 2–3 cm lub występują krwiaki, zmiany EEG są bardziej znaczące, a autorzy padaczki częściej. Deformacja znajduje się w płacie przyusznym z bardziej zlokalizowanymi nieprawidłowościami niż płat potyliczny i dolny tył.
3, badanie obrazowe: jest ważną metodą określania lokalizacji i zakresu choroby naczyniowo-mózgowej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza naczyniaka krwionośnego
Diagnoza
Zgodnie z objawami klinicznymi diagnoza naczyniaka szyjki macicy nie jest trudna, jednak jeśli niektóre ważne narządy, takie jak tętnica szyjna i gardło zostaną zaatakowane w głębokiej szyi, należy zwrócić szczególną uwagę na diagnozę. Nakłucie guza jest bardzo pomocne w diagnozie. Na przykład można zdiagnozować krew.
Diagnostyka różnicowa
Różni się od guza kłębka, naczyniakomięsaka itp., Jego cechy charakterystyczne są następujące:
1. Guz kłębuszkowy odnosi się do ostrej bolesnej masy w łóżku paznokcia i okolicach. Ból jest szczególnie bolesny, gdy jest zimno. Znajduje się w dolnej szczęce. Można zauważyć, że paznokieć jest lokalnie uniesiony, a powierzchnia może być jasnoczerwona, purpurowa lub lekko ciemna. Nie pozwól dotykać.
2. Naczyniak naczynioruchowy jest rzadki, guz guzkowaty, bezbolesny, purpurowoczerwony, powierzchownie łatwy do krwotoku i owrzodzeń, wiele rozproszonych i nieuporządkowanych naczyń nowotworowych widzianych pod mikroskopem, komórki nowotworowe namnażają się w błonie podstawnej, Przymocowane do wewnętrznej ściany naczynia krwionośnego, tworząc guzkowaty występ w świetle, komórki nowotworowe są w większości wrzecionowate, niezróżnicowana osoba jest wielokąta, komórki podobne do śródbłonka, jądro jest duże, głębokie zabarwienie, podział jądrowy jest większy, a wielojądrowe komórki gigantyczne są widoczne.
Immunohistochemia ma ogromne znaczenie dla diagnozy i diagnostyki różnicowej. W celu ułatwienia diagnozy można wybrać czułe markery śródbłonka, antygeny związane z VIII, CD31, CD34 itp.
