Wrodzony pęknięty tętniak zatoki aorty
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pęknięcia wrodzonego tętniaka zatoki aorty Pęknięcie tętniaka zatoki aorty jest rzadką wrodzoną chorobą serca Podczas rozwoju zarodka, z powodu dysplazji zatoki zastawki aortalnej, środkowa warstwa ściany zatoki jest słaba lub jej brakuje, co powoduje, że środkowa warstwa ściany aorty Brak ciągłości między pierścieniem zastawki aortalnej, powodujący słaby punkt w podstawie zatoki zastawki aortalnej, poporodowe ciśnienie przepływu aorty stopniowo wypycha słaby obszar zatoki zastawki aortalnej, tworząc występ podobny do tętniaka aorty, W końcu dochodzi do zerwania z pracą fizyczną lub urazem lub bez niego, tzn. Powstaje pęknięcie tętniaka zatoki aorty. Tętniak zatoki aorty jest często wietrzny, z pęknięciem w wierzchołku. Zerwanie guza zatoki występuje w prawym zatoce wieńcowej, a następnie w zatoce nie-wieńcowej, a lewa zatoka wieńcowa jest rzadka. Ze względu na związek anatomiczny tętniak zatoki prawej tętnicy wieńcowej w większości przebijał się do prawej jamy komorowej (około 70/100), kilka włamało się do prawej jamy przedsionkowej, a większość tętniaków zatoki nie wieńcowej włamała się do prawej jamy przedsionkowej. Stanowiło to 70/100), niewielka ilość włamała się do jamy prawej komory. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0004% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedomykalność aorty, zwężenie płuc, przetrwały przewód tętniczy
Patogen
Przyczyny pęknięcia tętniaka zatoki aorty
Podczas rozwoju embrionalnego, z powodu dysplazji zatoki zastawki aortalnej, środkowa warstwa ściany zatoki jest słaba lub jej brakuje, co powoduje brak ciągłości między ścianą aorty i pierścieniem zastawki aortalnej, co powoduje zatokę zastawki aortalnej Słaby punkt piwnicy, poporodowe ciśnienie przepływu aorty stopniowo wypycha słaby obszar zatoki zastawki aortalnej, tworząc występ przypominający tętniak aorty, a na koniec pęka z lub bez pracy fizycznej lub urazu. , czyli pęknięcie tętniaka zatoki aorty.
Zapobieganie
Zapobieganie wrodzonemu pęknięciu tętniaka zatoki aorty
Według doniesień, częstość występowania jest wyższa w krajach zachodnich niż w krajach zachodnich. Częstość występowania w Chinach wynosi 1/100 ~ 2/100 wrodzonej choroby serca. Hope po raz pierwszy opisała tę chorobę w 1839 r. W 1958 r. McGoon, Kirklin i in. Poinformowali, że została wykonana pod obwodnicą układu krążenia. Sukces naprawy powiódł się pomyślnie. Wiek choroby wynosił głównie od 20 do 40 lat. Około jednej trzeciej pacjentów miało szybki początek choroby. Śmiertelność operacyjna w kraju wynosiła około 5-10%, a długoterminowa operacja była zadowalająca.
Powikłanie
Powikłania wrodzonego pęknięcia tętniaka zatoki aorty Komplikacje niedomykalność zastawki aortalnej zwężenie płuc przetrwały przewód tętniczy
Tętniaki zatoki aorty często można łączyć z innymi wadami serca, z których najczęstszymi są równoczesne wady przegrody międzykomorowej (około 40 do 50%), co jest ważniejsze w przypadku obciążenia lewej i prawej komory, któremu często towarzyszy niedomykalność aorty, tętnica płucna Zwężenie, zwężenie aorty i przetrwały przewód tętniczy.
Gdy guz zatoki aorty nie jest pęknięty, oprócz ciężkiej niedrożności prawej komory, ogólnie bezobjawowej, częściej u mężczyzn, około 40% miało w przeszłości nagły ból przedsercowy, często pękający podczas intensywnej aktywności, a następnie kołatania serca, duszności. Może gwałtownie przerodzić się w niewydolność serca i coraz więcej pacjentów ma powolny początek, a po wysiłku ich gniew, kołatanie serca i zmęczenie stopniowo się pogarszają, co powoduje utratę sprawności ruchowej.
Objaw
Wrodzone objawy tętniaka zatoki aorty zatokowej Częste objawy Wada przegrody międzykomorowej silny ból Wady rozwojowe serca blok przerost komory dusznica dusznica bolesna duszność klatki piersiowej duszność niewydolność prawej serca
W przypadku diagnozy tętniaka zatoki aorty, na podstawie wywiadu, badania fizykalnego i szmeru ciągłości serca, w połączeniu z filmem rentgenowskim i echokardiografią, na ogół nietrudno jest go wyjaśnić, dla niektórych pacjentów z podejrzeniem diagnostycznym konieczne jest postawienie diagnozy różnicowej, Konieczne jest cewnikowanie prawego serca lub wsteczna angiografia aorty.
Po pęknięciu tętniaka zatoki aorty zwykle pęka ono w prawej komorze hipotensyjnej serca, a krew przepływa z aorty wysokiego ciśnienia do prawej komory niskiego ciśnienia Z powodu oczywistego gradientu ciśnienia między nimi powstaje duża liczba boczników od lewej do prawej. Zmiany hemodynamiczne są podobne do przetrwałego przewodu tętniczego, zwiększonego przepływu krwi w płucach, zwiększonego obciążenia prawej komory, co powoduje powiększenie prawej komory, nadciśnienie płucne i niewydolność prawej serca Tętniak zatoki aorty pęka w prawej jamie przedsionka i powoduje ciśnienie w prawym przedsionku. Znacząco zwiększone, prawe przedsionek znacznie się powiększyło, przepływ krwi w górnej i dolnej żyle głównej został zablokowany, pojawiły się objawy niewydolności serca, a pęknięcie tętniaka zatoki aorty do jamy osierdziowej spowodowało ostrą tamponadę serca.
Tętniaki zatoki aorty często można łączyć z innymi wadami serca, z których najczęstszymi są równoczesne wady przegrody międzykomorowej (około 40 do 50%), co jest ważniejsze w przypadku obciążenia lewej i prawej komory, któremu często towarzyszy niedomykalność aorty, tętnica płucna Zwężenie, zwężenie aorty i przetrwały przewód tętniczy.
Postęp choroby różni się w zależności od wielkości pęknięcia: im większe pęknięcie, tym bardziej przepływ od lewej do prawej, pojawiają się wczesne objawy i choroba postępuje szybko.
Nieprzerwane tętniaki zatoki aorty nie wykazują objawów klinicznych, a objawy pojawiają się po zerwaniu. Większość wieku początkowego ma od 20 do 40 lat. Około jednej trzeciej pacjentów ma szybki początek i nagle czuje serce przed ciężkim porodem. Silny ból okolicy nadbrzusza, ucisk w klatce piersiowej i trudności w oddychaniu, stan podobny do dusznicy bolesnej, stan pogarsza się szybko i może umrzeć z powodu niewydolności prawej serca w ciągu kilku dni po wystąpieniu. Większość przypadków ma niewielkie naruszenie. Po wystąpieniu może wystąpić kilka tygodni, miesięcy lub Po kilku latach remisji występują objawy niewydolności serca. Niewielka liczba pacjentów ma bardzo mało pęknięć. Może wystąpić tylko niewielka liczba przecieków od lewej do prawej. Przez długi czas pacjenci mogą nie mieć żadnych objawów. Pacjenci ci często są przypadkowo odkryci z powodu szmerów serca. Diagnoza za pomocą echokardiografii, cewnikowania prawego serca i angiografii aorty.
Badanie fizykalne: znacznie spadło rozkurczowe ciśnienie krwi, wzrosła różnica ciśnienia tętna, puls przyspieszenia wody, pulsacja naczyń włosowatych i dźwięk wystrzału z tętnicy udowej, słychać drżenie między 3 i 4 żebrami na lewym brzegu mostka podczas badania serca. Typowy okrągły lub ciągły szorstki hałas, charakter hałasu jest podobny do przetrwałego przewodu tętniczego, ale lokalizacja hałasu jest niska, przypadek tętniaka zatoki aorty pękającego do prawego przedsionka często przedstawia obrzęk żyły szyjnej, elektrokardiogram: wykazujący przerost lewej komory Lub przerost dwukomorowy, uszkodzenie mięśnia sercowego i blok prawej gałęzi, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej: zobacz powiększenie serca, segment tętnicy płucnej jest widoczny, pole płucne jest przekrwienie, zwiększona tekstura płuca, echokardiografia: pokazanie środkowego segmentu ściany zatoki aorty, rozkurczowe Okres ściany zatoki aorty do przewodu odpływowego prawej komory, cewnikowanie prawego serca: może potwierdzić wzrost nasycenia tlenem krwi w prawym przedsionku, prawej komorze lub tętnicy płucnej, sugerując, że w tej części występuje bocznik prawy do lewej, wsteczna angiografia aorty: Zidentyfikuj lokalizację guza zatoki aorty i komory złamanego serca.
Zbadać
Badanie pęknięcia wrodzonego tętniaka zatoki aorty
Elektrokardiogram: wykazujący przerost lewej komory lub przerost dwukomorowy, uszkodzenie mięśnia sercowego i blok gałęzi prawego pakietu.
Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej: Zobacz oczywiste powiększenie serca, segment tętnicy płucnej jest widoczny, a tekst płuca i krwi wypełnione krwią są zwiększone.
Echokardiografia: pokazuje środkowy odcinek ściany zatoki aorty, a rozkurczowa ściana zatoki aorty jest przemieszczana do kanału odpływowego prawej komory.
Cewnikowanie prawego serca: Można potwierdzić, że nasycenie tlenem krwi w prawym przedsionku, prawej komorze lub tętnicy płucnej jest podwyższone, co sugeruje, że w oddziale występuje przeciek od lewej do prawej.
Wsteczne angiografia aorty: można zidentyfikować lokalizację guza zatoki aorty i komory złamanego serca.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pęknięcia tętniaka zatoki aorty
Następujące choroby należy odróżnić od tętniaków zatoki aorty:
(1) przetrwały przewód tętniczy, wada przegrody głównej tętnicy płucnej, taka jak bocznik od lewej do prawej w aorcie, brak nagłego wywiadu medycznego, ciągły szmer przypominający maszynę w lewej drugiej przestrzeni międzyżebrowej, hałas często w kierunku obu płuc i po tej samej stronie W okolicy podobojczykowej echokardiografia ma przecięcie lewej do prawej w aorcie zstępującej i lewej tętnicy płucnej, w razie potrzeby cewnikowanie prawego serca lub wsteczna angiografia aorty może potwierdzić diagnozę.
(B) ubytek przegrody międzykomorowej współistniejący niedomykalność zastawki aortalnej choroba ta nie ma nagłej historii, skurczowe i rozkurczowe części szmeru w przód iw tył w lewym 2,3 międzyżebrowym, echokardiografia wykazała utratę odcinka echa przegrody międzykomorowej i komorę W jamie znajduje się bocznik od lewej do prawej, a zastawka aortalna może wykazywać oznaki jej niewydolności.
(3) W lewych i prawych tętnicach wieńcowych występuje nieprawidłowy ruch i komora serca lub żyły wieńcowe w tętnicach wieńcowych, aw przednich częściach serca słychać ciągłe szmery, dominuje faza rozkurczowa i obserwowana jest echokardiografia lub wsteczna angiografia aorty. Tętnica wieńcowa jest powiększona, a środek kontrastowy przepływa z tętnicy wieńcowej do komory serca.
