ubytek przegrody międzykomorowej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wady przegrody międzykomorowej Wada przegrody międzykomorowej jest powszechną wrodzoną wadą serca, z czego większość jest pojedynczą wadą rozwojową, stanowiącą około 20% wrodzonej choroby serca; może również być składnikiem złożonej wady serca, jak widać w tetralogii Fallota, całkowicie Seksualny dostęp przedsionkowo-komorowy. Wada przegrody międzykomorowej odnosi się do dysplazji przegrody międzykomorowej w okresie embrionalnym, która tworzy nieprawidłowy ruch i powoduje przeciek od lewej do prawej na poziomie komory. Wada wynosi zwykle od 0,1 do 3 cm, która jest większa w części błoniastej i mniejsza w części mięśniowej, zwanej również chorobą Rogera. Jeśli wada jest mniejsza niż 0,5 cm, szybkość przepływu jest niewielka i nie ma objawów klinicznych. Rozmiar serca wady jest normalny, a lewa komora jest bardziej oczywista niż prawa komora. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: Zakaźne zapalenie wsierdzia Niewydolność zastawki aortalnej
Patogen
Przyczyny wady przegrody międzykomorowej
Czynniki genetyczne (20%):
W rodzinie występowała wrodzona wada przegrody międzykomorowej. Rodzeństwo zachoruje w tym samym czasie, a rodzice i dzieci są chorzy w tym samym czasie, a charakter choroby jest bardzo podobny. Jeśli pierwsze dziecko urodzone przez matkę jest chore, prawdopodobieństwo drugiego dziecka wynosi około 2%; jeśli dwoje kolejnych dzieci ma wadę przegrody międzykomorowej, dziecko regeneracyjne może wzrosnąć do 10%. Jeśli matka ma chorobę, ryzyko drugiego pokolenia wynosi 10%.
Czynniki chorobowe związane z ciążą (18%):
Kobiety w ciąży z cukrzycą bez leczenia i kontroli choroby mogą znacznie zwiększyć ryzyko wrodzonej wady przegrody międzykomorowej u płodu. Jeśli stan jest stabilny we wczesnej ciąży, ryzyko jest zmniejszone.Czynniki fizyczne i chemiczne (15%):
Kobiety w ciąży narażone na leki teratogenne we wczesnych stadiach ciąży, takie jak lit, fenytoina lub sterydy, mogą prowadzić do zwiększonego rozpowszechnienia płodu. We wczesnej ciąży jest narażony na nadmierne ilości substancji radioaktywnych, takich jak promieniowanie rentgenowskie i izotopy. Infekcja wirusowa. W pierwszych 3 miesiącach ciąży, szczególnie w pierwszych 3 miesiącach ciąży, jeśli wirus jest zainfekowany, płód jest podatny na chorobę.Inne czynniki (15%)
Na przykład w czasie ciąży palenie i alkohol u obojga rodziców może powodować wrodzoną wadę przegrody międzykomorowej.
Zapobieganie
Zapobieganie wadom przegrody międzykomorowej
Choroba jest chorobą wrodzoną, nie należy stosować skutecznych środków zapobiegawczych, wczesnego wykrywania i wczesnego leczenia.
Dla pacjentów z wadą przegrody międzykomorowej rokowanie jest dobre, a jego naturalna długość życia może osiągnąć 70 lat lub starszych; małe mogą nawet zamknąć się przed 10 rokiem życia, a niewydolność serca może wystąpić, gdy wada jest duża, 1 do 2 lat, istnieje tętnica płucna Wysokie ciśnienie krwi ma złe rokowanie.
Powikłanie
Powikłania wady przegrody międzykomorowej Powikłania Zakaźne zapalenie wsierdzia Niedomykalność aorty
(a) Infekcyjne zapalenie wsierdzia
U niemowląt w wieku poniżej 1 roku rzadko zdarza się, aby grupa pacjentów, takich jak Corone, miała najwyższą zapadalność w wieku od 15 do 29 lat. Mówiąc ogólnie, im dłuższy czas przeżycia, tym większa szansa na infekcyjne zapalenie wsierdzia, zgodnie z literaturą. Statystyki, wskaźnik zapadalności od 25% do 40%, ale ponieważ szeroko rozpowszechnione stosowanie antybiotyków i chemioterapii zostało znacznie zmniejszone, około 5 do 6%, tak niskie jak 2 do 3,7%, ale roczna zapadalność pacjentów nadal wynosi 0,15% ~ 0,3%
(dwa) niewydolność zastawki aortalnej
Wada przegrody międzykomorowej znajduje się w przewodzie odpływowym prawej komory i powyżej górnego grzebienia biodrowego, łatwo powiązana z niedomykalnością aorty, częstość występowania Nodas wynosi 4,6%, Tatsuno zgłosiła 8,2%, powodując niedomykalność z dwóch powodów: 1 wada aorty Bezpośrednio poniżej pierścienia pierścień nie ma wystarczającego podparcia. Gdy bocznik o dużej prędkości jest rozpylany od lewej do prawej, ulotka zastawki aortalnej jest wyciągana w dół, najpierw przedłużana, a następnie wypadana, co powoduje niepełne zamknięcie, jeśli nie zostanie naprawione w odpowiednim czasie. Wady, niepełne zamknięcie będzie stopniowo narastać, 2 niektóre wady stają się grubsze na krawędzi, skurcz mechaniczny, a nawet tworzą włókniste pasmo, pociągając zastawkę aorty, powodując niewydolność.
(3) Blok przewodzenia
Zwłóknienie wsierdzia na krawędzi defektu błony ściska sąsiednią wiązkę przewodzącą, tworząc pełny lub niepełny blok przewodzący.
Objaw
Objawy wady przegrody międzykomorowej częste objawy plamica niewydolność prawej serca, szmer skurczowy gazu, szmer serca, wada przegrody komorowej, drżenie, kołatanie serca, duszność, obrzęk
Manifestacja kliniczna
Wady o małym kalibrze, mniejszej dystrybucji, na ogół bez wyraźnych objawów, duże wady, więcej podpływu, mogą mieć zaburzenia rozwojowe, kołatanie po czynności, duszność, powtarzające się infekcje płuc, ciężkie zaburzenia oddechowe i Objawy, takie jak niewydolność lewego serca, gdy występuje łagodne do umiarkowanego nadciśnienie płucne i odpowiednio zmniejsza się podpływ z lewej do prawej, infekcje płuc są złagodzone, ale objawy takie jak kołatanie serca, duszność i ograniczona ruchliwość nadal występują, lub bardziej oczywiste Ciężkie nadciśnienie płucne, gdy występuje przeciek dwukierunkowy lub odwrotny (od prawej do lewej), występuje plamica, tak zwany zespół Eisenmengera, aktywność fizyczna i zakażenie płuc, pogorszenie plamki i ostatecznie niewydolność prawej serca.
W momencie badania fizykalnego średnica wady jest stosunkowo duża, ogólnie słabo rozwinięta, stosunkowo małe, zaawansowane przypadki, widoczne usta, odnosi się do plamicy, ciężkie przypadki mogą mieć maczugę (palec u nogi), obrzęk wątroby, obrzęk kończyn dolnych i inną niewydolność prawej serca, U pacjentów z dużym natężeniem przepływu można zauważyć, że pulsacja przedniego obszaru jest zwiększona, a ściana klatki piersiowej jest przednia, a granica brzmiąca serca jest powiększana w momencie uderzenia.
Osłuchiwanie serca: w 3 i 4 żebrach lewej granicy mostka (w zależności od położenia wady) można to usłyszeć w pełnym skurczowym szmerze odrzutowym III-IV, to samo miejsce może być drżeniem i drżeniem, a ciśnienie w tętnicy płucnej jest podwyższone. W obszarze zastawki płucnej słychać drugi ton, czasem z powodu zakrycia powierzchni defektu podbródkiem, mięśniem brodawkowym lub nieprawidłową błoną, co powoduje słaby hałas i drżenie, ale zgodnie z charakterem szmeru odrzutowego, Nadal można to ocenić, im większe jest natężenie przepływu, w wierzchołku wciąż słychać rozkurczliwy hałas powodowany przez wzrost przepływu krwi przez usta zastawki mitralnej, ciężkie nadciśnienie płucne, ciśnienie w lewej i prawej komorze jest podobne, skurczowe Szmer został zredukowany lub zniknął i zastąpiono go głośnym uderzeniem serca 2-gi dźwięk serca lub niedomykalność płuc z szmerem rozkurczowym (szmer Grahama Steella), wada wysokiej przegrody międzykomorowej z wypadnięciem zastawki aortalnej, niepełne zamknięcie, z wyjątkiem skurczu W okresie szmeru słychać rozkurczowy szmer rozkurczowy przenoszony na wierzchołek. Ponieważ przerwa między dwoma szmerami jest bardzo krótka, łatwo można pomylić ją z uporczywym szmerem. Ciśnienie krwi można poszerzyć, a tętnica udowa. „Dźwięk” i inne obwodowe objawy naczyniowe.
Oprócz rozwiązania samej wady przegrody międzykomorowej równie ważne jest, aby wiedzieć, czy występują skomplikowane deformacje, zwłaszcza wypadnięcie zastawki aortalnej, zwężenie odpływu lewej komory i drożny przewód tętniczy, aby uniknąć niepożądanych konsekwencji z powodu nieudanej diagnozy.
Zbadać
Badanie wady przegrody międzykomorowej
Badanie elektrokardiogramowe: wielkość wady przegrody międzykomorowej i okres choroby są różne, wada EKG o małej średnicy może być normalna, większa wada, początkowy etap pokazuje nadciśnienie lewej komory, przerost lewej komory; wraz ze wzrostem oporu naczyniowego płuc i Zwiększone ciśnienie tętnicze w płucach, stopniowo przerost lewej i prawej komory; ostateczny to głównie przerost prawej komory i może pojawić się niepełny blok gałęzi pęczka i obciążenie mięśnia sercowego.
Echokardiografia: zerwanie echa wady przegrody międzykomorowej i powiększenia komory, przedniego i płucnego pnia, wysoka wada i niedomykalność aorty, wypadanie rozkurczowe, widoczne badanie dopplerowskie Bocznikowanie wady i rozkurczowy przepływ krwi w wypadnięciu zastawki aortalnej, badanie ultrasonograficzne jest pomocne w wykryciu klinicznej wady nieudanej diagnozy, takiej jak zwężenie odpływu lewej komory, przewód tętniczy itp. W ostatnich latach dwuwymiarowe Badanie ultrasonograficzne serca i kolorowe badanie dopplerowskie stały się głównymi środkami diagnozowania wrodzonych wad układu sercowo-naczyniowego i znacznie zastąpiły cewnikowanie serca i obrazowanie układu sercowo-naczyniowego.
Badanie rentgenowskie klatki piersiowej: ubytek małego kalibru, mniejszy przepływ podciśnienia od lewej do prawej, często brak wyraźnych zmian w sercu, płucach i makronaczyniach, lub tylko segment tętnicy płucnej jest pełny lub tekstura naczyń płucnych jest grubsza, wada o większej średnicy Kiedy opór naczyń płucnych nie jest zwiększony, wyświetlana jest duża liczba boczników od lewej do prawej, co wskazuje na powiększenie lewej komory i prawej komory, takie jak lewa komora jest szczególnie powiększona, co sugeruje, że może występować ogromny wysoki defekt w połączeniu z niedomykalnością aorty; wybrzuszenie tętnicy płucnej, płuco W portalu i płucach cień naczyniowy jest pogrubiony, cień aorty jest stosunkowo mały, aw zaawansowanym przypadku opór naczyniowy płuc znacznie wzrasta. Jeśli nadciśnienie płucne jest ciężkie, cień serca będzie mniejszy, głównie wskazując na wzrost prawej komory lub połączenie prawego przedsionka. Wydajność polega na tym, że segment tętnicy płucnej jest znacznie powiększony, powiększony jest również cień naczynia włosowatego, a cień naczynia krwionośnego w płucach jest zbliżony do normalnego lub względnie mały.
Cewnikowanie prawego serca: Określ i porównaj zawartość tlenu we krwi w prawej komorze serca, np. W prawej komorze jest o 1,0% objętościowo wyższa niż w prawym przedsionku, co wskazuje, że poziom komory ma bocznik od lewej do prawej; utrata małej średnicy przy mniejszym przepływie lub kaliber defektu Chociaż nie jest małe, istnieje oczywiste nadciśnienie płucne spowodowane zmniejszeniem przepływu od lewej do prawej, tlen w prawej komorze / prawym przedsionku jest często mniejszy niż 1,0% objętościowych, podejrzewany o taką sytuację, należy dodać do testu absorpcji wodoru, kontrast Obserwuj czas pojawienia się krzywej jonów wodoru w prawej komorze serca, takiej jak prawa komora jest bardziej zaawansowana niż prawa komora, co wskazuje, że poziom komory ma bocznik od lewej do prawej; ciężkie nadciśnienie płucne, poziom komory jest dwukierunkowy lub odwrotny bocznik, prawa komora, W prawym pomieszczeniu nie ma obrzęku, który można zweryfikować przez różne stopnie zmniejszenia nasycenia tlenem ciała mierzone w tym samym okresie. Ciśnienie w prawej komorze serca (szczególnie ciągły pomiar tętnicy płucnej i prawej komory) jest mierzone. Jeśli ciśnienie w prawej komorze zostanie znacznie przekroczone Tętnicze ciśnienie płucne, zgodnie z charakterystyką jego krzywej ciśnienia, można łączyć z przewodem odpływowym prawej komory i / lub zwężeniem płuc; ogólnie stosunek ciśnienia w tętnicy płucnej do ciśnienia tętniczego w celu określenia stopnia nadciśnienia płucnego <40% jest łagodne, 40-70% umiarkowane, a> 70% ciężkie Zgodnie z ciśnieniem w tętnicy płucnej i wskaźnikiem pojemności minutowej serca opór naczyń płucnych jest przekształcany, co jest pomocne w czasie operacji i dostosowaniu chirurgicznym. Ocena karty i przeciwwskazania, stosunek krążenia płucnego do ogólnoustrojowego przepływu krwi i stosunek tych dwóch są ogólnie mierzone, przy niskim natężeniu przepływu <1,3, średnim przepływie 1,3 do 2,0 i wysokim przepływie> 2,0.
Angiografia sercowo-naczyniowa: intubacja wsteczna do korzenia aorty, wstrzyknięcie środka kontrastowego pod ciśnieniem, można ocenić, czy występuje wypadnięcie zastawki aortalnej (niewydolność); cewnik wprowadzony do lewej komory do angiografii, może zidentyfikować lokalizację wady przegrody międzykomorowej, kaliber I czy połączyć zwężenie odpływu lewej komory i tak dalej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wady przegrody międzykomorowej
Zgodnie z historią medyczną, objawami, promieniowaniem i elektrokardiogramem, w połączeniu z cewnikowaniem serca i angiografią sercowo-naczyniową, diagnoza nie jest trudna, ale po ustaleniu diagnozy należy ją zidentyfikować z następującymi chorobami.
(a) wada przegrody międzyprzedsionkowej
1. Wada pierwotnej dziury i wada przegrody międzykomorowej nie są łatwe do zidentyfikowania, szczególnie u osób z nadciśnieniem płucnym. Szmer pierwotnej wady otworu jest miękki, często przerost prawej komory. Przerost lewej komory może wystąpić przy podziale zastawki mitralnej. EKG często ma wydłużony interwał PR. QRS mapy wektorów serca biegnie w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara, pozostawia wektor maksymalny, a główna część pierścienia przesuwa się w górę w lewo. Ma wartość dyskryminacyjną, ale najbardziej wiarygodne jest cewnikowanie serca. Badanie kardiograficzne jest również diagnozą różnicową i należy odnotować różnicową diagnozę ubytku lewej komory-prawej komory.
2. Wada drugiego otworu: skurczowy włochaty szmer jest miękki, miejsce znajduje się w drugiej przestrzeni międzyżebrowej na lewej granicy mostka, z której większość nie ma drżenia, a elektrokardiogram pokazuje niepełny blok prawej gałęzi wiązki lub przerost prawej komory bez przerostu lewej komory. Przedni pierścień QRS działa głównie w kierunku zgodnym z zegarem, a główny korpus jest obrócony w prawo.
(b) Zwężenie tętnicy płucnej: Szmer skurczowy zastawkowego zwężenia płuc znajduje się w drugiej przestrzeni międzyżebrowej na lewym brzegu mostka i zasadniczo nie jest mylony z szmerem wady przegrody międzykomorowej.
Zwężenie płuc w kształcie lejka jest wąskie, a szmer jest często słyszalny w trzeciej i czwartej przestrzeni międzyżebrowej na lewej granicy mostka Łatwo jest go pomylić z szmerem wady przegrody międzykomorowej, ale poprzednie zdjęcie rentgenowskie płuc pokazuje, że krążenie płucne nie jest zatkane, tekstura płuc jest rzadka, prawa Cewnikowanie serca może wykryć gradient ciśnienia skurczowego między prawą komorą a tętnicą płucną, a żadna wydajność bocznika od lewej do prawej nie może ustalić diagnozy tego pierwszego.
Wadę przegrody międzykomorowej i zwężenie płuc w kształcie lejka można łączyć, tworząc tak zwaną „nietypową tetralogię Fallota”, i nie ma plamicy, więc uważaj.
(3) Zwężenie aorty: Skurczowy szmer zastawkowego zwężenia aorty znajduje się w drugiej przestrzeni międzyżebrowej prawej granicy mostka i jest przenoszony do tętnicy szyjnej bez pomieszania z szmerem wady przegrody międzykomorowej, ale zwężenie aorty jest Lokalizacja szmeru jest niska i można go usłyszeć w trzecim i czwartym przedsionku lewej granicy mostka i nie może być przenoszona do tętnicy szyjnej i musi być odróżniona od szmeru wady przegrody międzykomorowej.
(D) przerostowa obturacyjna kardiomiopatia pierwotna: przerostowa obturacyjna kardiomiopatia pierwotna z niedrożnością odpływu lewej komory, słyszy szmer skurczowy w lewej dolnej części mostka, jego położenie i charakter podobny do szmeru wady przegrody międzykomorowej Jednak ten szmer został złagodzony podczas kucania, a połowa pacjentów miała refluksowe szmery skurczowe w wierzchołku serca, a puls był podwójnie szczytowy.
Ponadto prześwietlenie nie wykazało przekrwienia w płucach, EKG wykazało przerost lewej komory i obciążenie z nienormalnie głęboką falą Q, echokardiografia wykazała wyraźne pogrubienie przegrody komorowej, postęp skurczowy w przedniej części płatka mitralnego, cewnikowanie serca Bocznik nie występuje od lewej do prawej i występuje skok ciśnienia skurczowego między lewą komorą a przewodem odpływowym. Selektywna angiografia lewej komory pokazuje, że jama lewej komory jest niewielka, a przerostowa przegroda komorowa wystaje do komory serca, aby pomóc przerostowi pierwotnej niedrożności. Rozpoznanie kardiomiopatii seksualnej.
(5) wada przegrody międzykomorowej z niedomykalnością aorty: należy ją zidentyfikować za pomocą przetrwałego przewodu tętniczego lub wady przegrody aortalno-płucnej, nadkomorowej wady przegrody międzykomorowej, np. Tuż pod zastawką aorty Ściągnięty jest liść zastawki aortalnej lub brak podparcia tkanek w dolnej części zastawki jest spowodowany przepływem krwi uderzającym w lewą komorę itp., Co powoduje niedomykalność aorty i szmer skurczowy spowodowany przez samą wadę przegrody międzykomorowej oraz Szmer rozkurczowy spowodowany niedomykalnością aorty może powodować ciągły szmer między trzecim i czwartym międzyżebrami lewej granicy mostka, podobnie jak drożny przewód tętniczy lub wada przegrody aortalno-płucnej, ale szmer choroby Brak typowej ciągłości, EKG i badania rentgenowskiego wykazały znaczny przerost lewej komory serca, a także cewnikowanie prawego serca i pomiary krzywej selektywnego wskaźnika rozcieńczenia wykazały, że można zidentyfikować bocznik od lewej do prawej komory.
(6) przetrwały przewód tętniczy
Są dwa przypadki, które nie są łatwe do zidentyfikowania: jeden to defekt przegrody międzykomorowej połączony z wypadnięciem zastawki aortalnej i niedomykalności łatwo pomylić z typowym przetrwałym przewodem tętniczym. Pierwszy z nich to szmer w dwóch fazach, drugi jest ciągły; poprzednie zwoje aorty Nie oczywiste, to ostatnie wzrosło, drugie to przetrwały przewód tętniczy z nadciśnieniem płucnym, tylko skurczowe drżenie i szmer, a identyfikacja defektu przegrody międzykomorowej jest trudniejsza, poprzednia różnica ciśnienia tętna jest większa, pozycja szmeru jest wyższa, główny Znaczące połączenia tętnicze, bardziej niezawodną metodą jest angiografia aorty lewej komory lub wstecznej.
(7) Wada przegrody aortalno-płucnej
Wadę przegrody międzykomorowej z pomrukiem niewydolności aorty można łatwo pomylić z niedomykalnością aorty wysokiej jakości w tej chorobie i do rozróżnienia stosuje się wsteczną angiografię aorty.
Ponadto u pacjentów z zaawansowaną sinicą należy odróżnić od innych wrodzonych wad rozwojowych, takich jak tetralogia Fallota, zwichnięcie aorty z wadą przegrody międzykomorowej, głównie na podstawie wywiadu medycznego, drugi dźwięk serca obszaru zastawki płucnej. , ile zmian tekstury płuc i EKG, jeśli to konieczne, cewnikowanie serca lewej i prawej oraz obrazowanie układu krążenia.
