Podwójny wylot lewej komory
Wprowadzenie
Wprowadzenie do podwójnego wyjścia lewej komory Podwójny wylot lewej komory oznacza, że obie aorty pochodzą z lewej komory. Dwa otwory tętnicze znajdują się w tej samej płaszczyźnie. Obustronny stożek i mięsień stożkowy są niewystarczające. Zastawka aorty i zastawka płucna, zastawka półksiężycowa i zastawka mitralna są ciągłe. W przypadku bardzo rzadkich wrodzonych wad rozwojowych układu krążenia. Często towarzyszy temu wada przegrody międzykomorowej, zwężenie płuc, trójdzielna deformacja zastawkowa, dysplazja prawej komory, niespójna przedsionkowo-komorowa, przedsionkowa i trzewna ortodontyczna lub zdeformowana. Zmiany hemodynamiczne w podwójnym wylocie lewej komory, podobne do ciężkiej tetralogii Fallota lub całkowitego zwichnięcia aorty z wadą przegrody międzykomorowej. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0004% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wada przegrody międzykomorowej zwężenie płuc deformacja zastawki trójdzielnej zastawki
Patogen
Przyczyna podwójnego wyjścia lewej komory
Jako rzadka wrodzona wada sercowo-naczyniowa, dwa otwory tętnicze znajdują się w tej samej płaszczyźnie, dwustronny stożek i mięsień stożkowy są niewydolne, zastawka aortalna i zastawka płucna, zastawka półksiężycowa i zastawka mitralna są ciągłe, co powoduje U pacjenta rozwinęła się seria objawów klinicznych.
Zapobieganie
Zapobieganie podwójnemu wyjściu lewej komory
Choroba jest wrodzoną wadą układu sercowo-naczyniowego, rokowanie jest wyjątkowo złe i nie ma skutecznych środków zapobiegawczych, dlatego wskazane jest wykonanie wczesnej operacji u potwierdzonego dziecka, a jednocześnie zwrócenie uwagi na przeciwwskazania do zabiegu chirurgicznego, na przykład u pacjentów z ciężką obturacyjną chorobą płuc. Nie nadaje się do operacji.
Powikłanie
Powikłania podwójnego ujścia lewej komory Powikłania, wada przegrody międzykomorowej, zwężenie płuc, deformacja zastawki trójdzielnej
Często towarzyszy temu wada przegrody międzykomorowej, zwężenie płuc, deformacja zastawki trójdzielnej, dysplazja prawej komory, niespójna przedsionkowo-komorowa, przedsionkowa i trzewna ortodontyczna lub zdeformowana, zmiany hemodynamiczne podwójnego ujścia lewej komory, podobne do ciężkich Tetralogia Fallota lub całkowite zwichnięcie aorty z wadą przegrody międzykomorowej.
1, wada przegrody międzykomorowej
Wada przegrody międzykomorowej to nienormalna komunikacja międzykomorowa spowodowana dysplazją przegrody międzykomorowej w okresie płodowym, powodująca przekierowanie krwi z lewej na prawą, powodującą nieprawidłową hemodynamikę, niewielką wadę przegrody międzykomorowej, niewielki przepływ częściowy, ogólnie brak wyraźnych objawów i przepływ częściowy Większe objawy pojawiają się po urodzeniu, objawiające się jako powtarzające się infekcje dróg oddechowych, zastoinowa niewydolność serca, trudności z karmieniem i opóźnienie rozwoju, mogą przezwyciężyć większą wadę przegrody międzykomorowej u niemowląt i małych dzieci, co pokazuje, że wytrzymałość na aktywność jest gorsza niż w tym samym wieku, zmęczona Po duszności kołatanie serca, a nawet stopniowo pojawia się sinica i niewydolność prawej serca.
2, zwężenie płuc
Istnieją trzy rodzaje zwężenia płuc: zwężenie lejka prawej komory, zwężenie zastawki płucnej i zwężenie pnia płucnego, podczas gdy zwężenie zastawki jest najczęstsze, zwężenie zastawki, trzy listki łączą się w stożkowy kształt, otwór wężowy zwęża się, najmniejszy ma tylko 2 mm Zwężenie ściany tętnicy płucnej jest cieńsze i rozszerzane z powodu wiru strumienia krwi, a typ zwężenia lejka, znany również jako podwójna prawa komora, jest zwężeniem pierścienia włóknisto-mięśniowego lub przeponowego w drogowym odpływie prawej komory, a typ zwężenia płuc jest bardzo rzadki, różnorodny Rodzaje mogą być wtórne do przerostu prawej komory i powiększenia prawego serca. Pacjenci z łagodnym i umiarkowanym zwężeniem są bezobjawowi. Ciężkie zwężenie może powodować kołatanie serca, duszność, ucisk w klatce piersiowej, ból w klatce piersiowej lub omdlenie. W ciężkich przypadkach może wystąpić obrzęk żyły szyjnej. Oznaki prawej niewydolności serca, takie jak powiększenie wątroby.
3, deformacja zastawki trójdzielnej
Odnosi się do wad rozwojowych zastawki trójdzielnej, położenia płata tylnego i przegrody jest niższa niż normalnie, nie na poziomie pierścienia przedsionkowo-komorowego i w dół do prawej ściany komory w pobliżu wierzchołka, położenie płata przedniego jest normalne, w wyniku czego prawe przedsionek jest większe niż normalne, a prawa komora Mniej normalne niż normalne, może wystąpić niedomykalność zastawki trójdzielnej, łagodne przypadki bez sinicy, umiarkowane i ciężkie przypadki z sinicą, podatne na częstoskurcz nadkomorowy, często z zastoinową niewydolnością prawej serca, badanie fizykalne w okolicy trójdzielnej ma skurcz Szmer zwrotny może mieć trzeci dźwięk serca lub rytm czwartego serca.
Objaw
Objawy podwójnego wyjścia lewej komory Często występujące przerost komory Plwocina szmer skurczowy
Często pojawia się plamica z przekrwieniem płuc lub niedokrwieniem, osłuchiwanie serca ma szmer skurczowy lub skurczowy, EKG: wspólny przerost lewej komory, cewnikowanie prawej komory i selektywna angiografia lewej komory i echokardiografia twarzy jako główna metoda diagnostyczna, Nasycenie tlenem w aorcie i tętnicach płucnych jest prawie równe, a dwie duże tętnice są jednocześnie rozwijane w lewej komorze serca.
Zbadać
Kontrola podwójnego wyjścia lewej komory
1, badanie EKG: powiększenie cienia serca, przerost lewej komory serca i tak dalej.
2, selektywna angiografia lewej komory: widoczne jednocześnie dwie duże tętnice.
3, badanie tej choroby ma również cewnikowanie prawego serca i echokardiografia twarzy, są głównymi metodami diagnostycznymi tej choroby.
4, analiza gazu we krwi: można znaleźć w aorcie, a nasycenie tlenem w tętnicy płucnej jest prawie równe.
Diagnoza
Diagnoza diagnozy podwójnego wyjścia lewej komory
Diagnoza
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
1, podwójne wyjście prawej komory
W przeciwieństwie do podwójnego wylotu lewej komory, podwójny wylot prawej komory pochodzi z prawej komory zarówno w aorcie, jak i tętnicach płucnych, lub większość jednej dużej tętnicy i drugiej dużej tętnicy pochodzi z prawej komory, a wada przegrody międzykomorowej jest jedynym wylotem z lewej komory. Wada przegrody międzykomorowej jest zwykle większa niż średnica aorty. Tylko w 10% przypadków wada przegrody międzykomorowej jest mniejsza niż otwór aorty. Około 60% wady przegrody międzykomorowej znajduje się pod zastawką aorty, 30% jest poniżej zastawki płucnej, a kilka przypadków ma przegrody międzykomorowe. Lokalizacja wady znajduje się na środku aorty i otwarciu tętnicy płucnej. W kilku przypadkach wada przegrody międzykomorowej znajduje się w środkowej i dolnej części przegrody komorowej i jest daleko od otworu aorty.
2, pełna transpozycja wielkich tętnic
Cechą anatomiczną jest to, że połączenia przedsionkowe i komorowe są w tej samej kolejności, a kolejność połączenia między komorą a aortą jest niespójna, to znaczy, że aorta zaczyna się od prawej komory, a tętnica płucna zaczyna się od lewej komory. Jeśli nie ma innych wad rozwojowych serca i dużych naczyń krwionośnych, ciało-płuco dwa Krążenie nie jest ze sobą połączone, dziecko nie może przeżyć po urodzeniu, można zidentyfikować cewnikowanie serca i angiografię sercowo-naczyniową.
3, korekcyjna transpozycja wielkich tętnic
Patologiczną cechą anatomiczną korekty transpozycji wielkich tętnic jest to, że normalne anatomiczne połączenia przedsionkowe i komorowe są niespójne, to znaczy prawe przedsionek jest połączone z lewą komorą przez zastawkę mitralną i połączone z tętnicą płucną, a lewe przedsionek przechodzi przez zastawkę trójdzielną i rozcina prawą komorę. Połączona, połączona z aortą, jeśli nie jest połączona z innymi wadami serca, hemodynamika jest naturalnie korygowana, pacjenci bez objawów klinicznych i objawów patologicznych, bez leczenia chirurgicznego, ale korekcja dużego zwichnięcia tętnicy często ma połączoną deformację:
1 wada przegrody międzykomorowej (VSD), odpowiadająca za około 4/5, głównie VSD typu tętnicy płucnej, a następnie VSD błony;
2 zwężenie tętnicy płucnej (PS), co stanowi około 50%, PS jest najczęściej zgrzewem zgrubienia zastawki płucnej, zwężenie pierścienia i zwężenie podtwardówkowe są również bardziej powszechne;
3 ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), stanowiący około 20%, głównie ASD typu wtórnego otworu, czasem w przypadku owalnego otworu owalnego;
4 inne: przetrwały przewód tętniczy (PDA), niewydolność lewej zastawki przedsionkowo-komorowej, zwężenie aorty i tak dalej.
Inną patologiczną cechą anatomiczną typu korygującego zwichnięcie dużej tętnicy jest nieprawidłowość tkanki przewodzącej. Włókna tylnego węzła przedsionkowo-komorowego w normalnej pozycji nie można umieścić w przegrodzie komorowej. Węzeł komory przedniej znajduje się w prawym złączu przedsionkowym prawego wyrostka przedsionkowego i prawym pierścieniu przedsionkowo-komorowym. Wiązka przechodzi przez trójkąt włókien, a tkanka przewodząca schodzi z górnej krawędzi przed ujściem zastawki płucnej. Jeśli VSD jest połączone, schodzi na lewą komorową powierzchnię przedniej krawędzi i jest podzielony na lewą i prawą wiązkę między częścią błonową a częścią mięśniową przegrody międzykomorowej. Rozgałęzienie, naprawa VSD łatwo uszkadza tkankę przewodzącą, cewnikowanie serca i angiografia sercowo-naczyniowa mogą pomóc w identyfikacji podwójnego wylotu lewej komory.
