dysplazja lewego serca
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dysplazji lewego serca Dysplazja lewej komory jest rzadką i skomplikowaną wrodzoną wadą układu sercowo-naczyniowego z częstością około 1 do 27/100 000, stanowiącą około 1,4% wrodzonych wad rozwojowych układu sercowo-naczyniowego. Wspólnym punktem tego rodzaju wad rozwojowych jest to, że w lewym krążeniu serca występuje zwężenie lub atrezja, a lewe przedsionek, żyły płucne i tętnica płucna są rozszerzone, a ciśnienie wzrasta, więc przepływ krwi w prawej komorze jest zwiększony, a cewnik tętniczy należy przeżyć, aby przeżyć. W 1952 r. Lev nazwał dysplazją lewej komory i wrodzoną wadą układu sercowo-naczyniowego przerostu prawej półkuli mózgu jako zespół dysplazji lewej komory. W 1958 r. Noonan i Nadas zostali nazwani zespołem dysplazji lewej komory z powodu niedrożności i dysplazji dostępu do lewej komory. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,01% - 0,02% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wstrząs hipoglikemiczny
Patogen
Przyczyna dysplazji lewej komory
Przyczyna choroby:
Czynniki genetyczne (30%):
Wiele nieprawidłowości chromosomowych i zespołów genetycznych jest związanych z dysplazją serca, a 25-30% płodów, u których stwierdzono dysplazję serca przed urodzeniem, są nieprawidłowościami chromosomalnymi.
Czynniki środowiskowe (30%):
Narażenie na niektóre substancje lub leki podczas ciąży, takie jak alkohol, lit, witamina A, leki przeciwdrgawkowe, zatrzymanie reakcji, sterydy, amfetaminy, środki znieczulające i doustne środki antykoncepcyjne lub duże dawki promieniowania itp., Ryzyko dysplazji serca płodu wynosi około 1: 50
Czynniki biologiczne (20%):
Infekcja wewnątrzmaciczna wirusem różyczki, wirusem cytomegalii, wirusem Coxsackie może powodować wady serca płodu.
Współczynnik odporności (15%):
Kobiety w ciąży z cukrzycą mają pięciokrotnie większą szansę na deformację serca płodu.
Patogeneza:
Głównymi cechami patologicznymi tej choroby są: 1 atrezja zastawki aortalnej lub ciężkie zwężenie i dysplazja wstępującej aorty, około 35 do 80% przypadków z zwężeniem aorty. 2 atrezja lub dysplazja mitralna. 3 lewa komora nie jest rozwinięta. 4 Prawa połowa przerostu serca wykazała wzrost prawego przedsionka i prawej komory, szczególnie nieprawidłowe powiększenie wspólnej tętnicy płucnej. 5 Istnieją duże cewniki tętnicze, wada przegrody międzyprzedsionkowej lub opatentowany otwór owalny.
Klasyfikacja: UrbaN i ScHwarzenberg dzielą elementy wewnętrzne na pięć kategorii:
1. Atrezja aorty:
a. z dysplazją lub zwężeniem zastawki mitralnej; b. z atrezją zastawki mitralnej.
2. Atrezja zastawki mitralnej.
3, zwężenie zastawki mitralnej:
a. normalny otwór aorty; b. ze zwężeniem aorty.
4, dysplazja łuku aorty.
5, łuk aorty jest zablokowany lub odłączony.
Noonan dzieli się na dwie kategorie:
a. atrezja aorty lub ciężkie zwężenie; b. atrezja mitralna.
Hemodynamika: w przypadku dysplazji lewej komory do prawego przedsionka pobiera się zarówno krew z górnej i dolnej żyły głównej, jak i krew z lewego przedsionka przez wadę przegrody międzyprzedsionkowej. Dlatego ciało i żylna krew płucna zostały wpompowane do wspólnej tętnicy płucnej oraz lewej i prawej tętnicy płucnej przez prawą komorę po zmieszaniu w prawym przedsionku i antygraniczne do aorty zstępującej przez gruby cewnik tętniczy i wsteczną perfuzję wstępującej aorty i tętnicy wieńcowej. Wada przegrody międzyprzedsionkowej i rozwidlenie cewnika tętniczego są warunkiem ukończenia krążenia i krążenia płucnego u dzieci z dysplazją lewej komory. Co więcej, częściowy przepływ wady przegrody międzyprzedsionkowej i saturacja krwi tętniczej są proporcjonalne do wielkości wady przegrody międzyprzedsionkowej. Po urodzeniu, ze względu na znaczny spadek oporu krążenia płucnego, przepływ krwi w płucach wzrósł, a często towarzyszy mu zwężenie aorty i zamknięcie cewnika tętniczego, więc opór krążenia jest wyższy. Stosunek przepływu krwi w ciele i płucach jest dysfunkcyjny, co powoduje przekrwienie płuc, obrzęk płuc i zastoinową niewydolność serca oraz niewystarczającą perfuzję narządów, hipoksemię i kwasicę, a ostatecznie śmierć.
Zapobieganie
Zapobieganie dysplazji lewego serca
1. Małżeństwo odpowiednie do wieku
Medycyna wykazała, że ryzyko nieprawidłowości genetycznych płodu jest znacznie zwiększone u kobiet w ciąży w wieku powyżej 35 lat. Dlatego najlepiej jest rodzić przed 35 rokiem życia. Jeśli nie jest to możliwe, zaleca się, aby starsze kobiety w ciąży były poddawane ścisłej obserwacji i opiece okołoporodowej.
2. Przygotuj się do dostosowania stanu psychicznego i fizjologicznego przed przygotowaniem dziecka.
Jeśli przyszła matka ma zwyczaj palenia, picia itp., Najlepiej jest przerwać co najmniej pół roku przed zajściem w ciążę.
3. Wzmocnienie opieki zdrowotnej dla kobiet w ciąży
Zwłaszcza we wczesnej ciąży aktywnie zapobiegaj różyczce i grypie, takiej jak różyczka. Kobiety w ciąży powinny unikać przyjmowania narkotyków, a jeśli muszą je stosować, muszą być pod nadzorem lekarza.
4. Minimalizuj narażenie na niekorzystne czynniki środowiskowe, takie jak promieniowanie i promieniowanie elektromagnetyczne podczas ciąży.
5. Unikaj chodzenia na obszary wysokościowe podczas ciąży
Ponieważ częstość występowania wrodzonych chorób serca na dużych wysokościach jest znacznie wyższa niż na zwykłych obszarach, może być związana z niedotlenieniem.
Powikłanie
Powikłania dysplazji lewego serca Powikłania wstrząs hipoglikemiczny
Chorobie często towarzyszy kwasica, hipoglikemia, hipoksemia i wstrząs. Jeśli wada przegrody międzyprzedsionkowej ma duży przepływ, plamica może nie być oczywista, a hipoksemia jest łagodna. Około 90% dzieci nie jest zdiagnozowanych na czas. Leczenie często umiera w ciągu 1 miesiąca od urodzenia.
Objaw
Dysplazja lewej komory częste objawy, nagła potrzeba, sinica noworodków, duszność, hipoksemia, sinica noworodków, duszność, wstrząs
Dziecko może być normalnym niemowlęciem, ale postępująca plamica, duszność lub trudności w oddychaniu i niewydolność serca mogą wystąpić kilka godzin po urodzeniu. Osłuchiwanie serca nie ma specyficznego szmeru. Drugim dźwiękiem w okolicy zastawki płucnej jest nadczynność tarczycy i pojedyncze. Puls jest słaby. Z kwasicą, hipoglikemią, hipoksemią i wstrząsem. Jeśli objętość wady przegrody międzyprzedsionkowej jest duża, plamica może nie być oczywista, a hipoksemia jest łagodna. Około 90% dzieci często umiera w ciągu 1 miesiąca po urodzeniu, jeśli nie zostaną zdiagnozowane i leczone na czas.
Zbadać
Kontrola dysplazji lewego serca
Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej: pokazując prawe przedsionek, prawa komora jest powiększona, cień serca jest kulisty, płuco jest zatkane i objawia się obrzęk płuc.
Badanie elektrokardiogramowe: przerost fali górnej p, przerost prawej prawej i prawej komory.
Echokardiografia: Obrazowanie dwuwymiarowe wykazało duże prawe przedsionek, prawą komorę i małą grubość ścianki lewej komory, dysplazja mitralna, aorta wstępująca i mały łuk.
Cewnikowanie prawego serca: może wykazywać bocznik poziomy przedsionkowy i potwierdzać obecność cewnika tętniczego, ale gdy ciśnienie systemowe i nasycenie tlenem są zbliżone do krążenia płucnego, nie można zmierzyć zastawki przedsionkowej.
Angiografia sercowo-naczyniowa: angiografia płucna może być znaleziona w aorcie przez cewnik tętniczy i może wykazywać koarktację aorty. Wsteczna angiografia aorty pokazuje wstrząsającą aortę i dysplazję łuku lub aorty i zwężenie lub rozłączenie aorty. Zrozumienie angiografii lewego przedsionka Rozwój zastawki mitralnej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza dysplazji lewej komory
Diagnoza
Można zdiagnozować na podstawie wyników klinicznych i testów laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
1, atrezja zastawki aortalnej
Faza rozkurczowa lewej komory u pacjentów z niewydolnością zastawkową przechodzi krew z lewego przedsionka, a dodatkowo otrzymuje krew z aorty, co powoduje stopniowy wzrost objętości końcowo-rozkurczowej lewej komory, z kompensacją miofibryli lewej komory. Powodują ekscentryczny przerost lewej komory, zwiększają podatność lewej komory, stopniowo dostosowują się do przewlekłego przeciążenia lewej komory przewlekłego, zapewniają - wzrost objętości końcowej rozkurczowej lewej komory i wzrost ciśnienia rozkurczowego lewej komory w normalnym zakresie, ten mechanizm kompensacji mięśnia sercowego można utrzymać Przez długi czas pacjent jest bezobjawowy, ale w miarę postępu choroby przerost ściany komory ulega pogorszeniu. Lewe serce znajduje się głównie w okolicy podsierdziowej. Przy dysfunkcji skurczowej i rozkurczowej lewej komory pojawiają się objawy, a funkcja lewej komory jest szybka. Zmniejszenie jest nieodwracalne, dlatego tacy pacjenci często nie spotykają się z lekarzem przez długi czas z powodu mechanizmów kompensacyjnych mięśnia sercowego z powodu braku objawów. Po pojawieniu się objawów szybko powodują nieodwracalne zmiany w funkcji lewej komory, nawet Operacja, rokowanie jest również stosunkowo słabe.
2, atrezja mitralna
U pacjentów z miażdżycową chorobą wieńcową około 3% pacjentów przechodzi niedomykalność mitralną przez cewnikowanie serca. Niedomykalność mitralna spowodowana chorobą niedokrwienną serca może być spowodowana ostrym lub przewlekłym niedokrwieniem mięśni brodawkowych. W zawale mięśnia sercowego może powodować Ostra martwica niedokrwienna i całkowite pęknięcie w ciągu kilku godzin Chociaż nie ma nieprawidłowych zmian w strunach i płatkach zastawki, płatki zastawki mitralnej w odpowiednim miejscu tracą funkcję otwierania i zamykania, a zamknięcie zastawki mitralnej jest poważne we wczesnym stadium po zawale. Niekompletna, w przypadku ostrego zawału mięśnia sercowego, nagła śmierć niedomykalności mitralnej z powodu pęknięcia mięśnia brodawkowego stanowiła około 0,4 do 5%. U niektórych pacjentów zawał mięśnia sercowego spowodował jałową martwicę mięśnia brodawkowego, ale nie do końca pękł natychmiast. Lub z powodu długotrwałego niedokrwienia, martwicza tkanka mięśnia sercowego jest stopniowo zastępowana tkanką włóknistą, mięśnie brodawkowe stają się cieńsze, wydłużenie, funkcja skurczowa jest osłabiona lub utracona, niedomykalność mitralna występuje ponad 2 miesiące po embolizacji mięśnia sercowego, wczesne zmiany Objawy mogą pojawiać się sporadycznie, a następnie stopień niedomykalności mitralnej stopniowo się pogarsza, komora i lewe przedsionek znacznie się rozszerzają, czynność serca zmniejsza się i występuje niewydolność serca.
