osteoartropatia przerostowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do przerostowej choroby zwyrodnieniowej stawów Hipertrofikosteoartropatia (HOA) to zespół spowodowany pogrubieniem tkanki miękkiej wokół kości i tworzeniem nowej kości okostnej. Klinicznie, maczuga (palec u nogi), rozległe tworzenie nowych kości okostnej i ból stawów, wysięk są głównym działaniem. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nieprawidłowości chromosomalne zwłóknienia szpiku
Patogen
Przyczyny przerostowej choroby zwyrodnieniowej stawów
Podstawowy (36%):
Około 1/4 pacjentów ma pozytywny wywiad rodzinny, a dziedziczność jest przenoszona przez recesywne lub niekompletne dominujące geny, tj. Autosomalne dominujące dziedziczenie z różnymi wskaźnikami penetracji, a także nieprawidłowości genetyczne zgłaszane na chromosomach. Nie działa
Choroba płuc lub opłucnej (15%):
Często wtórny do raka oskrzeli płuc, międzybłoniaka opłucnej, przewlekłego ropnia płuc, ropniaka, rozstrzenia oskrzeli, rozedmy płuc, przerzutów do płuc i chłoniaka płuca, raka płaskonabłonkowego z jamą rakową w raku płuca oskrzeli Ta choroba jest bardziej powszechna, ta choroba nie ma nic wspólnego z rozmiarem i objętością raka płuc.
Choroba sercowo-naczyniowa (20%):
Często wtórna do wrodzonej sinicy serca, płucnej choroby serca i bakteryjnego zapalenia wsierdzia, takich jak tetralogia Fallota, ektopowa aorta, zespół Eisenmengera i wrodzony przewód tętniczy itp. .
Choroba pozaworowa (16%):
W tym różnorodne pozapłucne nowotwory złośliwe i brak przerzutów do płuc, takich jak rak trzustki, rak przełyku, rak nosogardła itp., Oprócz różnych przyczyn marskości wątroby, przewlekłego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego.
Wtórne wtórne do chorób płuc i opłucnej, chorób sercowo-naczyniowych i chorób zewnątrztchawiczych.
Patogeneza
Patogeneza przerostowej choroby zwyrodnieniowej stawów nie jest dobrze poznana, ale przerostowa choroba zwyrodnieniowa stawów jest szczególną odpowiedzią na niektóre stany chorobowe. Stwierdzono, że istnieje kilka hipotez:
1. Teoria płynów ustrojowych: W normalnych okolicznościach płuca mogą usuwać lub dezaktywować niektóre czynniki z narządów lub tkanek pacjenta, ale w przypadku choroby płuc płuca nie mogą wyczyścić lub dezaktywować tego czynnika, co powoduje jego krążenie. Powoduje to charakterystyczny przerost kości i tkanek miękkich, ale jak dotąd nie potwierdzono istnienia tego czynnika, a ostatnio odkryto, że różnorodne pochodzące z guza czynniki wzrostu polipeptydu wspierają rozwój tej teorii.
2. Neurologia: Uważa się, że chory narząd przenosi impuls przez nerw błędny. Naczynia krwionośne palców są rozszerzone i sparaliżowane przez mechanizm odruchowy. Gdy nerw błędny jest przecięty, ból i objawy mogą być złagodzone, a przepływ krwi w dotkniętym obszarze również zmniejszony.
3. Teoria receptora: W ostatnich latach stwierdzono, że pacjenci z przerostową osteoartrozą mają zwiększony receptor glukokortykoidowy i receptor naskórkowego czynnika wzrostu, podwyższony czynnik wzrostu naskórka w moczu oraz stwierdzili receptor glukokortykoidowy i naskórkowy czynnik wzrostu. Zmiany receptorów są związane z charakterystycznymi zmianami skórnymi w chorobie, a zwiększone poziomy czynnika wzrostu naskórka w moczu mogą być związane ze zmianami ogólnoustrojowymi, takimi jak tworzenie nowych kości podokostnowych.
Niektóre badania wykazały, że przepływ krwi wzrósł w zmianach wtórnej przerostowej choroby zwyrodnieniowej stawów, co uważa się za spowodowane zwiększonym dopływem krwi i zwiększonym stężeniem deoksyhemoglobiny, co prowadzi do przerostu okostnej i kostnienia przerostowej zwyrodnienia kości spowodowanego niedotlenieniem tkanek. Zjawisko i przepływ krwi pierwotnych przerostowych zmian zwyrodnieniowych stawów jest powolny, lokalny niedotlenienie, a zmiany wtórnego przerostowego zwyrodnienia stawów są znacznie różne, ale zmiany są takie same, jego mechanizm jest nadal niejasny, niektórzy ludzie Pomyśl, że oba powinny należeć do różnych chorób.
4. Patologia: zmiany skórne na przerost naskórka, łagodne zmiany brodawczakowate, zwłóknienie kolagenu skórnego, mieszki włosowe i przerost gruczołów łojowych, przerost, niewielka ilość naciekających komórek zapalnych, proliferacja fibroblastów, obrzęk podskórnej tkanki miękkiej, zwiększona tkanka kolagenowa, okostna Ściana małych tętnic jest pogrubiona, głównie wraz z pogrubieniem warstwy środkowej, a małe naczynia krwionośne w otaczających tkankach są infiltrowane przez limfocyty i limfocyty.
Zmiany w kości obejmują obrzęk okostnowy, naciek komórek zapalnych, a następnie pogrubienie okostnej, odkładanie macierzy kostnej, mineralizację, tworzenie nowej kości i pogrubienie kości korowej z powodu połączenia z nową kością okostną.
Zmiany błony maziowej w niespecyficzne zmiany zapalne, przekrwienie, obrzęk, łagodny przerost komórek wyściółki, naciek komórek zapalnych, sporadyczne pogrubienie małych naczyń z zwłóknieniem, tworzenie skurczu stawów, mikroskopia elektronowa pokazuje, że tkanka maziowa pod błoną jest gęsto elektronowa Odkładanie substancji przy użyciu technik immunohistochemicznych nie znalazło dowodów na uszkodzenie naczyniowe pośredniczone przez układ odpornościowy.
Zapobieganie
Zapobieganie przerostowemu zapaleniu kości i stawów
Wyeliminuj i zmniejsz lub uniknij czynników chorobowych, popraw środowisko życia, rozwijaj dobre nawyki życiowe, zapobiegaj infekcjom, zwracaj uwagę na higienę żywności, racjonalną dietę, unikaj zimna i wilgoci.
Powikłanie
Powikłania przerostowe zapalenie kości i stawów Powikłania, zwłóknienie szpiku, nieprawidłowości chromosomalne
Pierwotne przerostowe zapalenie kości i stawów może być powikłane wysiękiem stawów, zwłóknieniem szpiku, zmianami proliferacyjnymi w przewodzie pokarmowym i nieprawidłowościami chromosomalnymi. Wtórne przerostowe zwyrodnienie stawów może być powikłane chorobami płuc i opłucnej, chorobami sercowo-naczyniowymi i chorobami zewnątrz klatki piersiowej. Czekaj
Objaw
Objawy przerostowe zapalenie kości i stawów Typowe objawy Ból owłosiony stawów, ból kości, koniec nosa, przerost, wysięk w stawie, zmęczenie, przerost płuc, powiększenie końca kości
Objawy pierwotnej przerostowej choroby zwyrodnieniowej stawów często nie są całkowicie spójne. Niektórzy pacjenci nie mają żadnych objawów i nie są świadomi klubowania. U innych pacjentów występuje znaczny przewlekły ból kości przed pojawieniem się klubowania. Jest to głównie spowodowane bólem, a część jest głęboka. Często niemożliwe jest wyraźne wskazanie konkretnej części i nie może działać. Clubbing jest jednym z najbardziej widocznych objawów klinicznych. Koniec palca (palca) jest kulisty, a normalny kąt gwoździa jest zmniejszony o 160 stopni. Grubość podstawy palca w podstawie paznokcia przekracza grubość stawu między palcami dystalnymi. Obwód podstawy łożyska paznokcia jest większy niż obwód stawu między palcami dystalnymi. Ze względu na rozrost tkanki miękkiej i obrzęk łożyska paznokcia, dotyk palpacyjny ma „kołysanie”, późno Skóra jest pogrubiona, paznokcie są zgięte, włosy są krocze, powstaje deformacja przypominająca podudzie. Niektórzy pacjenci mają pogrubione i pogrubione dłonie i stopy, a długość nie zwiększa się i jest podobna do łopaty lub zjadacza.
Objawy skórne obejmują pocenie się rąk i stóp, tłustą i tłustą skórę twarzy i skóry głowy; więcej trądziku, szorstką twarz, pogrubienie czoła i brwi, gruby bruzdy w linii czołowej, poszerzenie powiek, przerost górnych powiek i zwiotczenie Koniec nosowy jest przerostem, fałd nosowo-wargowy jest pogłębiony, górna warga jest gruba, a twarz lwa wygląda. Skóra głowy jest pogrubiona w zakręcie mózgu, bruzdy są grube, bruzdy są grube, a bruzdy są zorientowane wzdłużnie. Ten rodzaj mózgowej zmiany mózgowo-mózgowej zwany jest zwisaniem skóry głowy. Niektórzy pacjenci mają nie cofnięty obrzęk kończyn dolnych, podobny do zmian gumowych nóg Ogólnie zmiany pierwotnej przerostowej choroby zwyrodnieniowej stawów są bardziej widoczne i częstsze oraz wtórne przerostowe zmiany zwyrodnieniowe stawów Mniej powszechne są również objawy i oznaki.
Około połowa pacjentów rozwinęła ból stawów, obrzęk, wysięk stawu, zajęcie stawu kolanowego i stawu skokowego, ale wpłynęła również na łokieć, nadgarstek, staw śródręczno-paliczkowy i staw śródstopno-paliczkowy, ogólnie asymetryczny, ból głównie w nocy, wydajność Łagodna bolesność i silny ból stawów, w tym miejscowe zaczerwienienie, gorączka, tkliwość, obrzęk, wysięk w stawach i ograniczenie aktywności, a także bezbolesny wysięk w stawach w obszarach bez dużego pokrycia mięśni z powodu Tworzenie się nowej kości w okostnej kości długiej może powodować, że przedramię lub łydka stają się grubsze i grubsze, a stawy nadgarstka i kostki są odpowiednio szorstkie.
Oprócz powyższych objawów u pacjentów z przerostową zwyrodnieniową chorobą zwyrodnieniową stawów może również wystąpić zmęczenie, feminizacja piersi męskiej, rozkład włosów łonowych podobny do kobiecego, zwłóknienie szpiku, zmiany proliferacyjne w przewodzie pokarmowym i zaburzenia chromosomalne.
Rozpoznanie przerostowej choroby zwyrodnieniowej stawów opiera się głównie na postępującej progresji osteogenezy okostnej, pałeczkowania (palec u nogi) i przerostu skóry głowy i twarzy i kończyn. Najważniejsze są pierwsze dwa. Pacjenci płci męskiej, wiek początku jest niewielki, a badanie kliniczne nie jest W przypadku każdej pierwotnej choroby, należy wziąć pod uwagę pierwotną przerostową zwyrodnienie stawów, wiek początku jest stosunkowo duży, z chorobą stawów lub bólem kości jako głównymi objawami, z płucami, opłucną, sercem, wątrobą, krwią i pierwotną chorobą jelit Pacjentów bez dodatniego wywiadu rodzinnego należy uznać za wtórne przerostowe zwyrodnienie kości i stawów Zazwyczaj wtórne przerostowe zwyrodnienia zwyrodnieniowe stawów występują rzadko, a rozpoznanie przerostowego zwyrodnienia stawów poprzedza nowotwory płuc. Trudne, od diagnozy przerostowej choroby zwyrodnieniowej stawów do diagnozy guzów płuc, najdłuższy raport może być w odstępie 18 miesięcy, w tym czasie trudno zdiagnozować wtórną przerostową zwyrodnienie stawów, konieczność długoterminowej obserwacji klinicznej.
Pierwotna przerostowa choroba zwyrodnieniowa stawów można podzielić na trzy typy:
1 kompletny typ: osteogeneza okostna, pałka (palec u nogi), przerost twarzy i skóra głowy z powrotem 4 przedmioty.
2 typ niekompletny: występuje osteogeneza okostna, pałka (palec u nogi), przerost twarzy i brak zmian skórno-mózgowych podobnych do mózgu.
3 rodzaj światła: występują zmiany maczugowe (palec u nogi), twarzy i / lub skóry głowy, kostnienie okostnej jest bardzo nieznaczne lub nie, typ klinicznie bardziej niekompletny, niezależnie od tego, czy powyższa klasyfikacja jest odpowiednia również w przypadku wtórnego przerostowego zapalenia kości i stawów, To się okaże.
Zbadać
Badanie przerostowej choroby zwyrodnieniowej stawów
Testy laboratoryjne z wyjątkiem tempa sedymentacji erytrocytów można zwiększyć z powodu pierwotnej choroby, a ogólne testy laboratoryjne są normalne. Płyn stawowy zbadano jako niewielką ilość lepkiej cieczy, wykazując zmianę niezapalną.
1. Badanie rentgenowskie: Główne zmiany rentgenowskie tej choroby to tworzenie kości nowej i okołostekowej z symetrią kości krótkiej, która może być wyrażona jako równoległa lub warstwowa, oddzielona od kory liniowym półprzezroczystym pasmem lub jako Nowe okostne jest połączone z oryginalną korą. Nie ma w nim półprzezroczystego pasma. Jest falisty lub rozległy kolczasty kalus okostny. Jest bardziej powszechny w kości ramiennej, kości ramiennej, kości ramiennej, kości łokciowej, śródręcza, kości ramiennej itp., A na koniec obejmuje usunięcie czaszki. Wszystkie kości i rozwinęły się w więzadła i rozległe kostnienie błony międzykostnej, sporadyczne doniesienia o sztywności stawu i kręgosłupa, przerzedzenie kości siatkowej kory, osteoporoza, siodło itp. Bez nieprawidłowości, pierwotne i wtórne Ustalenia rentgenowskie przerostowej choroby zwyrodnieniowej stawów są spójne.
2. Badanie radionuklidowe: obrazowanie kości 99mTc-MDP jest bardziej czułe niż zdjęcia rentgenowskie, często wykazując zwiększony metabolizm mineralny kości w dystalnych kościach kończyn.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie przerostowej choroby zwyrodnieniowej stawów
Diagnoza
Diagnozę można przeprowadzić na podstawie objawów klinicznych, badań i tym podobnych.
Diagnostyka różnicowa
Przerostowa choroba zwyrodnieniowa stawów ma typowy clubbing i nie ma problemów diagnostycznych. Czasami inne objawy przerostowego zapalenia kości i stawów obejmują objawy skórne przed clubbingiem, które są identyfikowane z następującymi chorobami:
1. Akromegalia: Ta choroba może mieć duże dłonie i stopy, grubą skórę, szorstką twarz itp., Łatwe do pomylenia z przerostową osteoartrozą, ale w tej chorobie nie powstaje nowa kość długa i krótka, gruba dłoń i stopa są tylko zwiększone Gęsty, poszerzony, brak wyraźnego zjawiska wzrostu, brak znaczącego wzrostu obwodu głowy, wzrost hormonu wzrostu i nieorganicznego fosforu w surowicy w okresie aktywnym, większość selli można zidentyfikować z powodu guzów przysadki mózgowej.
2. Akromegalia przypominająca tarczycę: występują maczugi (palec u nogi), złośliwe oko i obrzęk śluzówki przedniej, badanie rentgenowskie pokazuje tworzenie nowej kości pod okostną śródręcza, a częściej, gdy leczenie nadczynności tarczycy powoduje niedoczynność tarczycy, choroba ta ma Można zidentyfikować oczywistą historię nadczynności tarczycy.
3. Przerost śródbłonka: objawia się głównie przerostem wsierdzia, powodującym pogrubienie kory i zwężenie jamy rdzeniastej, średnica poprzeczna kości nie rośnie, często obejmując czaszkę spowodowaną pogrubieniem czaszki i zwężeniem oraz brak plwociny Zmiany palców i skóry różnią się od przerostowej choroby zwyrodnieniowej stawów.
4. Inne należy odróżnić od reumatoidalnego zapalenia stawów, deformacyjnego zapalenia kości, kiły i innych chorób.
