zwłóknienie zaotrzewnowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zwłóknienia zaotrzewnowego Zwłóknienie pozaotrzewnowe (RPF) zostało po raz pierwszy opisane przez francuskiego chirurga urologii Albrrana w 1905 r. I stosowało koncepcję zwłóknienia zaotrzewnowego do 2948 r., Po tym jak Ormond zgłosił 2 przypadki zwłóknienia zaotrzewnowego, przypadek tej choroby Raport stopniowo się zwiększa i jest uznawany przez coraz większą liczbę lekarzy. Zmiany patologiczne choroby charakteryzują się przerostem tkanki zaotrzewnowej i rozległym zwłóknieniem otrzewnej Objawy kliniczne są ściśle związane ze stopniem kompresji tkanek lub narządów zaotrzewnowych (takich jak moczowody). Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,003% -0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: wysokie ciśnienie krwi, ból głowy
Patogen
Zwłóknienie pozaotrzewnowe
(1) Przyczyny choroby
Około 2/3 przyczyn zwłóknienia pozaotrzewnowego jest nieznane, co w praktyce klinicznej nazywa się idiopatycznym zwłóknieniem zaotrzewnowym; pozostałe 1/3 przypadków może być związane z niektórymi lekami, nowotworami, urazami lub Operacja, krwotok, wynaczynienie, promieniowanie, niespecyficzne zapalenie przewodu pokarmowego (takie jak choroba Leśniowskiego-Crohna), zapalenie wyrostka robaczkowego, zapalenie uchyłków, różne infekcje (takie jak gruźlica, histoplazmoza, kiła, promienica) i inne czynniki, Nazywa się to wtórnym zwłóknieniem zaotrzewnowym.
(dwa) patogeneza
1. Czynniki chorobotwórcze Wiele badań klinicznych wykazało, że następujące czynniki mogą być związane z zwłóknieniem zaotrzewnowym.
(1) niedobór autoimmunologiczny: dane kliniczne pokazują, że od 8% do 15% pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem zaotrzewnowym może towarzyszyć zwłóknienie inne niż zaotrzewnowe, z historią twardziny skóry, eozynofilią , guzkowe zapalenie tętnic, toczeń rumieniowaty układowy, kłębuszkowe zapalenie nerek, Riedle zapalenie tarczycy, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, zwłóknienie śródpiersia i tylny zwłókniony guz rzekomy, co sugeruje, że zwłóknienie zaotrzewnowe może być ogólnoustrojową chorobą stwardniającą częściowa manifestacja choroby, może również wskazywać, że choroba może być związana z wadami odpornościowymi,
(2) Skutki uboczne leków: od 1964 r. Grahacn poinformował, że u pacjentów z butanolanem metylometioniny rozwija się zwłóknienie zaotrzewnowe, podobne przypadki odnotowano w literaturze, długoterminowi użytkownicy, ich zwłóknienie zaotrzewnowe Częstość występowania może wynosić od 10% do 12,4%, dodatkowo beta-blokery (propranolol), leki przeciwnadciśnieniowe (metylodopa, rezerpina, hydralazyna), leki przeciwbólowe (aspiryna) Leki takie jak fenacetyna mogą również wywoływać chorobę, ale ich związek przyczynowy z zwłóknieniem zaotrzewnowym wymaga dalszych badań.
(3) Zakażenie i zapalenie: Już w 1948 r. Ormond uznał tę chorobę za rodzaj zapalenia zaotrzewnowego, podczas gdy Mathisen i wsp. Sugerowali, że zwłóknienie zaotrzewnowe może być związane z infekcją wirusów brzucha i kończyn dolnych, jak opisano w literaturze, otrzewną. Zakażenia i stany zapalne związane ze zwłóknieniem obejmują: gruźlicę, kiłę, promienicę i różne zakażenia grzybicze; zakażenia niespecyficzne, takie jak zapalenie uchyłka, zapalenie wyrostka robaczkowego; wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Crohna, naczynia krwionośne skóry i tkanki podskórnej Choroby zapalne, takie jak zapalenie i inne czynniki immunologiczne; zapalne uszkodzenie płuc, zakrzepowe zapalenie żył, zapalenie trzustki i inne choroby zapalne mogą również powodować zwłóknienie zaotrzewnowe.
(4) Nowotwory złośliwe: zwłóknienie zaotrzewnowe wywołane przez nowotwory złośliwe stanowi od 8% do 10% wszystkich przypadków. Doniesiono, że nowotwory złośliwe, które powodują rozrost tkanki łącznej i zwłóknienie obejmują: raka piersi, raka płuc, raka tarczycy, Rak żołądka, rak okrężnicy, rak układu moczowo-płciowego (rak nerki, rak pęcherza, rak prostaty i rak macicy), choroba Hodgkina i inne złośliwe chłoniaki, niektóre mięsaki, rakowiaki itp.
(5) tętniak aorty: powszechny rodzaj zwłóknienia zaotrzewnowego jest opisywany w literaturze wokół zwłóknienia tętniaka, zwłóknienie może być tylko wokół tętniaka, może również być owinięte bocznie wokół moczowodu i powodować niedrożność, zgodnie z doniesieniami, Częstość zwłóknienia wokół aorty lub tętniaka aorty wynosi od 5% do 23%.
(6) Uraz: dane kliniczne pokazują, że uraz, krwiak zaotrzewnowy i uszkodzenie popromienne mogą prowadzić do zwłóknienia zaotrzewnowego.
(7) Azbest: Boulard i Sauni i wsp. Stwierdzili w 1995 i 1998 r., Że 2 pacjentów i 7 pacjentów ze zwłóknieniem zaotrzewnowym miało w przeszłości bliską ekspozycję na azbest, a prześwietlenie klatki piersiowej wykazało płytkę opłucnową lub zwapnienie. Niewydolność krążenia płuc, itp., Sekcja zwłok również wykryła ciała azbestowe za przestrzeni zaotrzewnowej, co sugeruje, że azbest może być jedną z przyczyn zwłóknienia zaotrzewnowego.
2. Proces patogenny Wiele przyczyn może powodować zwłóknienie zaotrzewnowe, a proces patologiczny to:
(1) Wywoływane przez leki zwłóknienie zaotrzewnowe: powszechny jest butanamid kwasu metylowo-lizergowego, który jest półsyntetyczną pochodną sporyszu, antagonistą serotoniny, który może konkurencyjnie hamować receptory serotoninowe, jeśli jest przyjmowany przez długi czas. Zwiększona endogenna serotonina (serotonina), u pacjentów z zespołem rakowiaka podwyższone stężenie serotoniny może powodować zwłóknienie tkanek zaotrzewnowych, płucnych, opłucnowych i przewodu pokarmowego, obszerne doniesienia z piśmiennictwa, Przyczyną zwłóknienia pozaotrzewnowego mogą być następujące punkty:
1 endogenne podwyższenie serotoniny, powodujące zespół rakowiaka, nienormalną reakcję zwłóknienia u podatnych pacjentów.
2 Degranulacja komórek tucznych, uwalnianie serotoniny i wywoływanie miejscowej reakcji zapalnej.
3 może powodować długotrwałe porażenie aorty i niedokrwienie, a tym samym zapalenie i zwłóknienie wokół aorty.
4 alkaloidy sporyszu mogą powodować choroby jako hapten, powodując autoimmunizację lub nadwrażliwość w organizmie.
(2) Wywoływane przez zakażenie zwłóknienie zaotrzewnowe: Mathisen i wsp. Uważają, że niektóre specyficzne i niespecyficzne zakażenia mogą powodować zwłóknienie zaotrzewnowe, ponieważ zakażenie wirusowe powoduje zapalenie i blokowanie naczyń limfatycznych, a limfocyty i komórki plazmatyczne dostają się do przestrzeni śródmiąższowej. , powodując odkładanie białka i uwalnianie fibroblastów, co z kolei prowadzi do kolagenu.
(3) zwłóknienie wsteczne wsteczne wywołane przez nowotwór złośliwy: spekuluje się, że mechanizm może polegać na tym, że złośliwe komórki nowotworowe stymulują otrzewną po małych przerzutach, indukują silną reakcję otrzewnej, powodują reakcję tkanki łącznej i przerost, tworzą włóknistą masę, i to małe przerzuty Uszkodzenie i wywołane przez niego zwłóknienie zaotrzewnowe należy odróżnić od zaotrzewnowych przerzutowych węzłów chłonnych i niektórych pierwotnych nowotworów złośliwych.
(4) zwłóknienie zaotrzewnowe wywołane przez tętniak: mechanizm zwłóknienia wokół tętniaka jest nieznany. Uważa się, że „wyciek” tętniaka aorty może być przyczyną zwłóknienia wokół tętniaka, ale nie występuje w płytce zwłóknieniowej. Odkładanie się krwi, około 10% tętniaków aorty jest zapalne, znane również jako tętniaki zapalne, więc uważa się, że może to być związane z infiltracją zapalną wokół tętniaka aorty. W ostatnich latach stwierdzono, że zapalenie i infiltracja wokół tętniaka aorty Po zwłóknieniu prowadzi do zapalenia okołotętniczego i nie ma różnicy w histopatologii, różnicą jest to, czy aorta jest poszerzona, czy nie.
(5) zwłóknienie zaotrzewnowe w regionie miażdżycowym: w ostatnich latach stwierdzono zwłóknienie zaotrzewnowe w regionie aorty, w którym ściana tętnicza ma ciężką miażdżycę i osłabioną warstwę tętniczą. Patogeneza jest nieznana. Obecnie większość uczonych uważa, że to Choroba jest chorobą autoimmunologiczną, która jest bardzo wrażliwa na woskowe antygeny blaszki miażdżycowej aorty i indukuje odpowiedzi immunologiczne Bullock i Zdrojewski i wsp., Gdy pękają blaszki miażdżycowe, jej wosk Próbka (nierozpuszczalny polimer utlenionych lipidów i białek) wycieka do otaczającej tkanki aorty otrzewnowej przez przerzedzoną ścianę tętnicy. Woskowa substancja działa jak antygen, powodując reakcję autoimmunologiczną, aw otaczających tkankach dochodzi do przewlekłego stanu zapalnego. Reakcja, która z kolei wywołuje rozrost tkanki włóknistej i tworzy płytkę zwłóknieniową, Hughes i wsp. Odkryli w badaniu, że w makrofagach gromadzi się duża liczba makrofagów wokół naczyń krwionośnych i ich ścian miażdżycy, limfocytów i pokrewnych przeciwciał. Substancja podobna do wosku jest widoczna w wewnętrznych i sąsiadujących reaktywnych guzkach limfatycznych. Immunohistochemia wykazała również dużą liczbę immunofenotypów makrofagów tkankowych i drobnych Cytokiny, histopatologia wykazały, że zmiany patologiczne miażdżycy aorty są podobne do zmian w zapaleniu aorty, dlatego nazywa się ją także „przewlekłym zapaleniem okołostawowym aorty”. Ramshaw znajduje się w próbkach tkanki przybrzeżnej aorty z przewlekłym zapaleniem okołotętniczym. Ekspresja mRNA dla IL-1α, IL-2, receptora IL-2 i IL-4 wzrastała wraz ze stopniem stanu zapalnego błony zewnętrznej, a ekspresja mRNA γ-IFN była również zwiększona, jednak teoria ta nie może Wyjaśnij przyczyny zwłóknienia zaotrzewnowego u dzieci bez choroby miażdżycowej.
3. Histopatologiczne zmiany zaotrzewnowe zwłóknieniowe głównie w obrębie aorty brzusznej, głównie w przestrzeni zaotrzewnowej odcinka lędźwiowo-krzyżowego, górna krawędź może sięgać do nadnercza, dolna krawędź rozciąga się do ściany miednicy, a przepona może zostać zintegrowana z włóknieniem śródpiersia. Doniesiono, że największy zakres od korzenia aorty do rozwidlenia, zwłóknienie zwykle rozpoczyna się w rozwidleniu aorty lub poniżej w pobliżu kłykcia kości ramiennej, asymetryczny wzrost od linii środkowej do jednej lub obu stron, a następnie wzdłuż przestrzeni zaotrzewnowej Tętnice i rozwidlenia rosną na obrzeżach, a naczynia miednicy mogą docierać do naczyń miednicy. Górne szypułki, aorta brzuszna, dolna żyła główna i wspólne naczynia biodrowe są otoczone nimi. Zwłóknienie rozciąga się na obie strony, moczowód, szypułkę nerkową i gonady. Mogą być również zaangażowane naczynia krwionośne, żyła główna dolnej jest koralikowana, światło zwęża się z zakrzepicą lub zrzucaniem, tkanka włóknista jest owinięta, a moczowód jest przyciągany do linii środkowej, powodując zwinięcie moczowodu, skręcenie i niedrożność ciśnienia, powodując wodonercze, Boczne lub obustronne moczowody mogą być dotknięte na całej długości moczowodu, ale najczęstszym jest środkowy segment 1/3, kilka nietypowych przypadków może obejmować mięsień psoas, dwunastnicę, okrężnicę, pęcherz i górną część brzucha, przód Powiat Krezkowych, dróg żółciowych, trzustki i śledziony i wątroby i naczyń krwionośnych mogą być atakowane, ale mniej.
Płyta włóknista utworzona przez zwłóknienie jest drobno szaro-biała, granica jest niejasna i nie ma otoczki. Grubość waha się od 2 do 6 cm. Pod mikroskopem występują głównie różne stopnie zmian zapalnych. Wczesne objawy przewlekłego zapalenia okołotętniczego, płatek tłuszczu wokół aorty Obwodowa degeneracja i martwica wieloogniskowych adipocytów, zanik rozpadu komórek tłuszczowych, w śródmiąższu mogą pojawić się wolne kryształy tłuszczu i cholesterolu, a następnie duża liczba limfocytów, komórek plazmatycznych, monocytów, eozynofili i naciek makrofagów, są W przypadku komórek plazmatycznych występują ciała Rousseau, a komórki zapalne w metafazie są zmniejszone. Wokół martwicy tkanki tłuszczowej, włókien kolagenowych i proliferacji naczyń włosowatych jest więcej fibroblastów, tworząc tkankę ziarninową i stopniowo wchłaniając tkankę martwiczą, fibroblasty i Wiązki kolagenu nadal zawierają limfocyty, komórki plazmatyczne, monocyty itp., Ale często brakuje neutrofili, tkanki są wypełnione małymi naczyniami krwionośnymi, późne komórki zapalne, fibroblasty i nowe naczynia krwionośne znikają, tworzenie ziarniniaków I obrobiony maszynowo i utworzył dużą liczbę blizn gęstych włókien, występują szkliste zmiany i zwapnienie, zapalenie jest znacznie zmniejszone, tylko Zobacz naciek limfatyczny wokół okołonaczyniowy, w niektórych przypadkach mogą występować powyższe różne zmiany patologiczne (ryc. 1).
Złośliwe zwłóknienie zaotrzewnowe charakteryzuje się naciekiem zapalnym i rozproszonymi gniazdami komórek złośliwych, a komórki złośliwe są często dobrze różnicowane i wykazują niską złośliwość.
Aorta ma poważne zmiany patologiczne miażdżycy. W niektórych przypadkach aorta jest przewlekle zapalna. Istnieje przewlekłe naciekanie komórek zapalnych w ścianie aorty. W kilku przypadkach może wystąpić przewlekłe aktywne zapalenie tętnic w tętnicach środkowych. Charakteryzuje się zapaleniem tętnic, zmianami podobnymi do guzowatego zapalenia tętnic, może to mieć wpływ na duże żyły, pogrubienie błony wewnętrznej, a nawet zablokowanie, można również wpływać na żyły, naciek komórek zapalnych, a następnie zwłóknienie i niedrożność, aortę Otaczające naczynia limfatyczne mogą być również zatkane. Warstwa mięśniowa ściany moczowodu jest oddzielona zmianami zwłóknieniowymi, chociaż nadal nie jest zablokowana, często ma obrzęk i naciek limfatyczny pod błoną śluzową.
Zapobieganie
Zapobieganie zwłóknieniu pozaotrzewnowemu
Oprócz czynników immunologicznych, niektóre leki (takie jak spory metylowe, różne środki znieczulające, środki przeciwbólowe itp.) Są również przyczyną choroby, dlatego należy dążyć do skutecznej profilaktyki.
Powikłanie
Powikłania zwłóknienia pozaotrzewnowego Powikłania, wysokie ciśnienie krwi, ból głowy
1. Z powodu zwłóknienia drenaż limfatyczny tylny lub krezkowy jest zablokowany, co powoduje enteropatię lub zaburzenia wchłaniania przez utratę białka.
2. Powoduje ból głowy i nadciśnienie z powodu niedrożności nerek.
Objaw
Objawy zwłóknienia pozaotrzewnowego Częste objawy Ból pleców Ból dolnej części brzucha Zmęczenie Ból w niskiej temperaturze Anoreksja nudności
Choroba może występować w każdym wieku, ale częściej występuje u osób w wieku 40–60 lat, co stanowi 2/3, a częstość występowania u mężczyzn jest 2–3 razy większa niż u kobiet i dzieli się klinicznie na wczesny etap, fazę aktywną i płytkę włóknistą. Faza skurczowa 3.
1. Ból może początkowo przebiegać bezobjawowo, a ból może wystąpić później. Występuje głównie w dolnej części pleców lub dolnej części pleców i promieniuje do dolnej części brzucha. W okolicy pachwiny, przedniej części przyśrodkowej zewnętrznych narządów płciowych lub uda, ból jest tępy, zaczynając od jednej strony, z Objawy mogą rozwinąć obustronny ból.
2. Podostre objawy zapalne obejmują ból brzucha, tkliwość nerek, hipotermię, zwiększoną liczbę białych krwinek, zwiększoną szybkość sedymentacji i zmęczenia erytrocytów, anoreksję, nudności i wymiotów oraz utratę masy ciała.
3. Masa brzucha Około 1/3 pacjentów może osiągnąć masę w podbrzuszu lub jamie miednicy.
4. Pacjenci z objawami ucisku od 75% do 80% mają częściową lub całkowitą niedrożność moczowodu, taką jak wodonercze, podrażnienie dróg moczowych, skąpomocz lub bezmocz, przewlekła niewydolność nerek i azotemia itp., Ucisk naczyń limfatycznych A dolna żyła główna może powodować obrzęk kończyn dolnych, ale jest to rzadkie, czasami niedrożność jelit występuje, gdy ściska się jelito cienkie lub okrężnicę.
Pylografia dożylna jest najbardziej diagnostyczną metodą i można ją wyrazić jako typową triadę:
1 wodonercze połączone z rozszerzeniem górnej cewki moczowej,
2 moczowód jest przesunięty do środka,
3 Na moczowód wpływa zewnętrzna kompresja, a późne nerki nie są rozwinięte.
Zbadać
Zwłóknienie pozaotrzewnowe
1. Rutyna krwi Mogą występować czerwone krwinki, stężenie hemoglobiny jest zmniejszone, eozynofile są podwyższone, a hematokryt jest mniejszy niż 33%.
2. Jedna trzecia pacjentów z rutynowym oddawaniem moczu ma białkomocz.
3. ESR wyniosło 94% pacjentów z początkowym wzrostem szybkości sedymentacji erytrocytów.
4. Czynność nerek Klinicznie 75% pacjentów ma różnego stopnia zaburzenia czynności nerek, objawiające się skąpomoczem, azotemią, taką jak stężenie kreatyniny w surowicy, podwyższonym poziomem azotu mocznikowego.
5. Fosfataza alkaliczna W ostatnich latach fosfataza alkaliczna jest uważana za marker choroby, a podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej jest ważny w diagnozowaniu tej choroby.
6. Badanie ultrasonograficzne Ten test jest nieinwazyjny, nieradioaktywny, tani i wygodny i może być stosowany jako jedna z metod badań przesiewowych i diagnostycznych choroby.
(1) B-ultradźwięki: można znaleźć zaotrzewnową płytkę zwłóknieniową, co sugeruje stopień wodonercza i moczowodów moczowodów, i może wykluczyć typowe przyczyny, takie jak kamienie, które powodują wodonercze.
Typowe ultrasonograficzne cechy zwłóknienia zaotrzewnowego charakteryzują się wyraźną masą echogeniczną od poziomu obustronnych tętnic nerkowych do przedniej granicy dolnych kręgów lędźwiowych lub kości ramiennej. Echa wewnętrzne są względnie jednolite, a przednie i obustronne boki aorty brzusznej są blaszkami. Wokół ściany aorty brzusznej czasami pojawia się silne echo zwapnionej płytki nazębnej. Granica zmiany jest względnie wyraźna, a tylna granica jest nierozłączna z przednią ścianą aorty brzusznej. Obie strony stykają się z tylną ścianą tylnej jamy otrzewnej i nie ma na nie wpływu gaz jelitowy. Dobre, zmęczone pyelonem i rozszerzeniem cewki moczowej powyżej moczowodu, wczesne zwłóknienie zaotrzewnowe, z powodu łagodnych zmian i pod wpływem gazu jelitowego lub płynu jelitowego, łatwo można pominąć.
(2) Color Doppler: Można zaobserwować sygnały przepływu krwi aorty brzusznej i naczyń biodrowych oraz określić stopień zwężenia i stopień zwężenia.
(3) Identyfikacja ultrasonograficzna: należy zwrócić uwagę na różnicowanie tętniaka aorty brzusznej z zakrzepicą i nowotworami zaotrzewnowymi.
1 Identyfikacja tętniaka aorty brzusznej z zakrzepicą: zwłóknienie pozaotrzewnowe aorty brzusznej jest wyraźne i płaskie, może wystąpić zwapnienie, niskie echo znajduje się głównie przed i po obu stronach aorty brzusznej, zasięg jest duży, trudno jest zbadać granicę Tętniak aorty brzusznej charakteryzuje się wrzecionowatym wybrzuszeniem ściany tętnicy, błona wewnętrzna nie jest gładka, a echo hipoechogeniczne znajduje się w ścianie rurki i jest nieregularne, co może wykryć granicę tętniaka.
2 Identyfikacja złośliwych guzów zaotrzewnowych: zwłóknienie zaotrzewnowe rozciąga się głównie przed i po obu stronach aorty Masa guza jest rozległa, granica jest niejasna, ale nie jest zespolona lub zrazikowana, a echo wewnętrzne jest względnie jednolite, rzadko powodując główną Przesunięcie tętnicy, brak przerzutów do węzłów chłonnych krezki i implantacja jamy brzusznej.
7. Kontrola rentgenowska
(1) urografia dożylna (IVU): Ponieważ najczęstszym objawem tej choroby jest ucisk moczowodu, po podejrzeniu choroby należy wybrać urografię dożylną. W literaturze odnotowano, że ponad 90% pacjentów może wykazywać nieprawidłowości. Dwie trzecie dorosłych przypadków i dwie trzecie dzieci z obustronnym zajęciem moczowodu (ryc. 2) to najbardziej diagnostyczne metody.
1 Cechy obrazu: Typowym objawem urografii dożylnej jest „potrójny znak”.
A. Wodonercze z zniekształceniem górnego odcinka moczowodu.
B. Cewnik moczowy zostaje przesunięty do centrum.
C. Na moczowód wpływa zewnętrzna kompresja, a późne nerki nie są rozwinięte.
2 identyfikacja obrazu: należy zidentyfikować pacjentów z pierwotnym guzem moczowodu, limfadenopatią moczowodów, zwężeniem moczowodu lub zapalnym u pacjentów z urografią dożylną.
W kilku przypadkach, gdy zakres zwłóknienia jest intensywnie zaangażowany w jamę miednicy, pęcherz może mieć kształt łezki z powodu pierścieniowego ucisku, co powinno być związane z hiperlipidemią miednicy, krwiakiem miednicy, obustronną limfadenopatią miednicy i stroną miednicy po zamknięciu dolnej żyły głównej. Formacja naczyniowa jest zróżnicowana.
(2) angiografia:
1 Angiografia dolnej żyły głównej: może wykazać, że dolny odcinek żyły głównej okolicy lędźwiowo-krzyżowej jest gładki i stopniowo wąski, aw kilku przypadkach dolną żyłę główną można całkowicie zablokować.
2 angiografia aorty: dotknięta aorta i wspólna tętnica biodrowa mogą wykazywać gładkie lub nieregularne zmiany zwężenia.
(3) limfangiografia: naczynia limfatyczne są rozszerzone, zniekształcenie jest zmienione, a środek kontrastowy jest opóźniony przez opróżnienie węzłów chłonnych aorty, ale czasami limfangiografia może być normalna.
(4) Angiografia barowa przewodu pokarmowego: Gdy dotyczy przewodu pokarmowego, może on wykazywać stopniowe zwężenie zewnętrznego ciśnienia światła. Po ściśnięciu odbytnicy i esicy okrężnicy należy odróżnić ją od hiperlipidemii miednicy i jelit popromiennych (ryc. 3).
(5) Skan CT: CT może nie tylko zrozumieć zakres zwłóknienia zaotrzewnowego, ale także może wykryć oczywiste zmiany przed niedrożnością dróg moczowych, co jest jednym z głównych sposobów diagnozowania i monitorowania tej choroby.
1 Cechy obrazu: Wyniki tomografii komputerowej zwłóknienia zaotrzewnowego są różne, zwykle objawiają się pojedynczą lub wielokrotną jednolitą gęstością masy tkanek miękkich, krawędź natarcia jest czysta, a krawędź spływu jest niejasna, owijając aortę i żyłę główną dolnej od Komora nerkowa do kłykcia kości ramiennej otacza moczowód i ma różny stopień wodonercze. Masa nie tylko rozciąga się przed aortą, ale także powoduje niedrożność poduszki tłuszczowej między masą a pobliskim mięśniem psoas. Wczesne zaotrzewnowe Aktywna jest angiogeneza zwłóknieniowa, a dopływ krwi do płytki jest obfity, dlatego po dożylnym wstrzyknięciu środka kontrastowego masa wyraźnie się wzmacnia, a na późnym etapie stopień wzmocnienia jest bardzo słaby, należy zauważyć, że CT można znaleźć w kilku przypadkach (ryc. 4).
2 identyfikacja obrazu: wartość CT zwłóknienia zaotrzewnowego jest podobna do gęstości mięśni lub znacznych organów i nie jest łatwo odróżnić od nowych organizmów lub powiększonej masy węzłów chłonnych na CT, dlatego należy zwrócić uwagę na następujące choroby:
A. Chłoniak, mięsak pierwotny i inne złośliwe przerzuty: W przestrzeni zaotrzewnowej zwłóknienia występuje charakterystyczny pasmowy cień, który może ulec zwapnieniu Zmiana nie penetruje otrzewnej i nie powoduje miejscowego zniszczenia kości. W przypadku przyległej aorty dolna żyła główna jest raczej owinięta, a nie przemieszczona, a nowotworami złośliwymi z przerzutami do przestrzeni zaotrzewnowej są głównie guzki aorty i żyły głównej, chłoniaki, mięsaki pierwotne i Inne złośliwe limfadenopatie często podnoszą aortę z dala od trzonu kręgowego.
B. Tętniak: Chociaż zwłóknienie wokół tętniaka jest również wzmocnione, otaczająca tkanka wokół aorty jest podobna do zwłóknienia zaotrzewnowego, ale aorta z raną włóknistą rozszerza się jak guz.
C. Inne choroby: takie jak amyloidoza, krwiak zaotrzewnowy, rak szyjki macicy, rak trzustki itp.
8. Obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) W porównaniu z CT zalety MRI mogą nie tylko pokazać kształt masy utworzonej przez zwłóknienie zaotrzewnowe, ale także pokazać stopień zwężenia naczyń i normalny obszar twardnienia na CT, który może przechodzić przez naczynia krwionośne. Zjawisko przepływu powietrza służy do określania zależności między masą a tymi dużymi naczyniami krwionośnymi. Ponadto jego obraz ważony T2 może stanowić podstawę do identyfikacji zmian łagodnych i złośliwych. Przyjazd i inni uważają, że wzrost intensywności sygnału T2 jest ważny dla diagnozy złośliwości. Nie stwierdzono istotnej różnicy w górnym, łagodnym i złośliwym zwłóknieniu zaotrzewnowym Zarówno łagodne zwłóknienie zaotrzewnowe, jak i złośliwe zwłóknienie zaotrzewnowe wykazywało intensywność sygnału od niskiej do średniej, ale masy utworzone przez łagodne zwłóknienie były na obrazach T1 i T2. Oba wykazywały jednolitą niską intensywność sygnału, ostre krawędzie, a masa utworzona przez złośliwe zwłóknienie zaotrzewnowe charakteryzowała się wysokim sygnałem o nierównomiernej gęstości i rozmytej krawędzi (ryc. 5).
9. Skanowanie radionuklidowe Hillebrand i wsp. Stwierdzili, że 67 przypadków zwłóknienia pozaotrzewnowego skanowano za pomocą scyntygrafii cytrynianowej 67 G. W porównaniu z CT, MRI może lepiej odzwierciedlać nasilenie i aktywność zmian w zaotrzewnowych chorobach zwłóknieniowych.
10. Pozytronowa tomografia emisyjna (PET) ma pozytywny wpływ na diagnostykę różnicową zmian łagodnych i złośliwych Kubota i wsp. Stwierdzili, że pozytonowa tomografia emisyjna wykazała radioaktywność guzków / mięśni w zaotrzewnowych zmianach zwłóknieniowych. Stosunek ten jest nieznacznie podwyższony, a odsetek złośliwych chorób węzłów chłonnych jest znacznie zwiększony.
Diagnoza
Diagnostyka zwłóknienia zaotrzewnowego
Kryteria diagnostyczne
Chorobie brakuje specyficznych objawów klinicznych i łatwo ją zdiagnozować na wczesnym etapie. Diagnoza jest często postawiona kilka miesięcy lub nawet lat po pojawieniu się pewnych niejasnych objawów. Pacjenci często mają rozległe zwłóknienie po przestrzeni zaotrzewnowej, a wodonercze lub nerki występują w moczowodzie i dużych naczyniach krwionośnych. Gdy funkcja jest niekompletna, lekarz będzie leczony, a jeśli leczenie zostanie opóźnione, gdy pojawi się niewyjaśniony ból w środkowej i dolnej części brzucha, ból w dolnej części pleców, miednica nerkowa, moczowody moczowodu lub zaburzenia czynności nerek, należy rozważyć możliwość wystąpienia choroby, a badanie obrazowe należy przeprowadzić na czas. We wczesnej diagnozie diagnoza zależy od badania histopatologicznego. Do zdiagnozowania choroby wykorzystano aspirację cienkoigłową pod kontrolą CT, można również wykonać biopsję laparoskopową lub laparotomię.
Ponadto podczas diagnozowania tej choroby należy zwrócić uwagę na dwa punkty:
1. Bez względu na to, czy jest to lokalna manifestacja twardziny układowej, zwłóknienie zaotrzewnowe może być częścią twardziny układowej, 8–15% pacjentów towarzyszy zwłóknieniu i chorobom pokrewnym w innych częściach, takich jak: zwłóknienie miednicy, Przykurczowe zapalenie krezki, zapalenie tarczycy Riedela, włóknisty guz rzekomy po okolicy krzyżowej, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, zwłóknienie śródpiersia itp.
2. Niezależnie od tego, czy jest to łagodne zwłóknienie zaotrzewnowe, czy złośliwe zwłóknienie zaotrzewnowe. W połączeniu z opisanymi powyżej cechami obrazowymi i badaniem histopatologicznym można ogólnie zidentyfikować łagodne i złośliwe zmiany. Należy zauważyć, że biopsja powinna być bardziej klinicznie powiązana. Zgodnie z historią i operacją tkankę należy wyciąć w kilku różnych miejscach i delikatnie wyciąć, aby określić, czy jest to łagodne zwłóknienie zaotrzewnowe, czy złośliwe zwłóknienie zaotrzewnowe, i wykluczyć inne nowotwory złośliwe (takie jak chłoniak złośliwy, rak z przerzutami). Itd.) W przeciwnym razie nawet badanie histopatologiczne może być źle zdiagnozowane lub pominięte.
Diagnostyka różnicowa
1. Identyfikacja chorób związanych z podatnymi narządami lub tkankami
(1) choroba moczowodów: ta choroba i guz moczowodu, zwężenie zapalne mogą powodować miednicę nerkową i wodę moczowodu, należy zwrócić uwagę na identyfikację tych dwóch.
(2) Rak trzustki: zwłóknienie zaotrzewnowe obejmujące i prowadzące do niedrożności poduszki tłuszczowej wokół trzustki jest często błędnie rozpoznawane jako rak trzustki, należy zwrócić uwagę na ich cechy kliniczne i obrazowe.
(3) wspólna choroba dróg żółciowych lub stwardniające zapalenie dróg żółciowych: choroba obejmująca wspólny przewód żółciowy może powodować żółtaczkę i inne objawy, należy zwrócić uwagę, aby wykluczyć drogi żółciowe spowodowane chorobami, takimi jak choroba dróg żółciowych wspólnych lub stwardniające zapalenie dróg żółciowych, ale zwłóknienie zaotrzewnowe można łączyć ze stwardniającym przewodem żółciowym Yan jest integralną częścią twardziny układowej i należy pomyśleć o możliwości obecności obu.
(4) węzeł, choroba odbytnicy: zwłóknienie zaotrzewnowe obejmujące węzeł, odbytnica, pacjenci mogą mieć biegunkę, zaparcia, a nawet objawy obturacyjne, łatwo błędnie rozpoznane jako węzeł, guz odbytnicy lub choroba zapalna, i oba mogą być wzajemnie przyczynowe, kliniczne Pacjenci z biegunką, zaparciami, a nawet niedrożnością powinni rozważyć możliwość zwłóknienia pozaotrzewnowego po wykluczeniu choroby samego jelita.
(5) Przewlekła niepełna niedrożność i dysfunkcja jelita cienkiego: Ta choroba może powodować przewlekłą niedrożność i zaburzenie ruchliwości jelita cienkiego po włączeniu krezki. Często jest błędnie diagnozowana jako przewlekła niepełna niedrożność lub dysfunkcja jelita cienkiego. Dlatego, gdy przyczyna przewlekłej niewydolności jelitowej jest nieznana, Tę chorobę należy rozważyć, gdy niedrożność lub dysfunkcja.
2. Identyfikacja niektórych chorób pierwotnych po operacji zaotrzewnowej
Takich jak ziarniniak zaotrzewnowy żółty, krwiak zaotrzewnowy, pierwotne guzy zaotrzewnowe (w tym tłuszczakomięsak, włókniakomięsak, chłoniak złośliwy, włókniaki, naczyniak limfatyczny, mięśniak gładki itp.) Amyloidoza zaotrzewnowa.
3. Identyfikacja złośliwych przerzutów zaotrzewnowych
Zasadniczo przerzutowe złośliwe przerzuty można rozpoznać na zewnątrz moczowodu.
4. Identyfikacja tętniaków
Tętniak aorty lub tętniak aorty może tworzyć włóknisty pierścień wokół tętniaka lub wzrostu bocznego i powodować niedrożność moczowodów. Obrazowanie pokazuje, że owinięta aorta jest rozszerzeniem podobnym do guza i zwłóknieniem zaotrzewnowym Dotknięta aorta i wspólna tętnica biodrowa wykazywały gładkie, nieregularne zmiany zwężenia.
