toczeń rumieniowaty układowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do tocznia rumieniowatego układowego Częstość występowania tej choroby jest różna u różnych ras: różne szczepy myszy (NEB / NEWF, MRL1 / 1pr) spontanicznie rozwijają objawy SLE po kilku miesiącach urodzenia Ankiety rodzinne pokazują, że krewni pierwszego i drugiego stopnia pacjentów SLE Około 10% do 20% może mieć ten sam rodzaj choroby, niektóre mają hiperglobulinemię, różne autoprzeciwciała i T hamują dysfunkcję komórek. Współczynnik koincydencji u bliźniaków pojedynczo-owalnych wynosi 24% do 57%, podczas gdy dla bliźniąt podwójnie owalnych wynosi od 3% do 9%. Typowanie HLA wykazało, że pacjenci SLE byli powiązani z HLA-B8, -DR2, -DR3, a niektórzy pacjenci byli powiązani z defektami dopełniacza C2 i C4, a nawet polimorfizmy TNFα były istotnie powiązane; ostatnie odkrycie homozygotycznego niedoboru genu C2 i -DQ Wysoka częstotliwość jest ściśle związana z DSLE; receptor komórek T (TCR) jest również związany z podatnością na SLE, a niski poziom TNFα może być genetyczną podstawą toczniowego zapalenia nerek. Wszystkie powyższe wskazówki SL mają genetyczne predyspozycje, ale zgodnie z ankietą przeprowadzoną przez szpital Huashan wśród 100 członków rodziny SLE, jest to dziedziczenie wielogenowe, a czynniki środowiskowe również odgrywają znaczącą rolę. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: dobre dla młodych kobiet Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: mocznica zapalenie płuc sepsa odmiedniczkowe zapalenie nerek
Patogen
Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego
Przyczyna choroby
Przyczyna tej choroby nie jest znana. Ostatnie badania potwierdziły, że choroba ta charakteryzuje się różnymi zaburzeniami odpowiedzi immunologicznej, a jeśli chodzi o czynniki wywołujące zaburzenia immunologiczne, może być wielopłaszczyznowa.
Zapobieganie
Systemowe zapobieganie toczeńowi rumieniowatemu
Zapobieganie ludności
(1) Wzmocnienie spisu i reklamy: Wzmocnienie dochodzenia w sprawie epidemiologii chorób autoimmunologicznych, utworzenie specjalistycznych poradni, organizowanie stowarzyszeń pacjentów i odkrywanie pacjentów na czas.
(2) Poprawa poziomu diagnozy i leczenia personelu medycznego: wraz z rozwojem immunologii i innych podstawowych leków odpowiednio rozwijały się badania nad chorobami autoimmunologicznymi, dlatego wzmocnienie badań teoretycznych i ciągłe podnoszenie poziomu diagnozy i leczenia takich chorób przez personel medyczny jest Wczesne wykrycie i ważne środki szybkiego leczenia.
(3) Laboratoryjne techniki testowania w celu rozwijania i stopniowego upowszechniania chorób autoimmunologicznych: Zmiany histopatologiczne niektórych chorób autoimmunologicznych są już oczywiste, ale nie ma typowych objawów klinicznych, dlatego konieczna jest pomoc w zakresie technik testów immunologicznych, w tym wykrywanie niektórych Choroby autoimmunologiczne mają przeciwciała o szczególnym znaczeniu diagnostycznym.
Prewencja osobista
(1) Podstawowa profilaktyka: staraj się unikać indukowania czynników odpowiedzi immunologicznej, która jest kluczem do zapobiegania chorobom autoimmunologicznym.
1 Zachowaj optymizm: współczesne badania immunologiczne wykazały, że funkcja odpornościowa organizmu jest również regulowana przez czynniki neurologiczne i hormonalne, dlatego utrzymanie optymistycznego nastroju jest ważne dla utrzymania normalnej regulacji odpornościowej organizmu.
2. stosować się do ćwiczeń: ćwiczenia fizyczne lub udział w odpowiedniej pracy fizycznej to ważny sposób na poprawę sprawności fizycznej i zdolności organizmu do przeciwdziałania chorobom. Ćwiczenia fizyczne mogą zwiększyć zdolność przystosowania się organizmu do zewnętrznych zmian środowiskowych, zmniejszyć ryzyko zachorowania, takie jak wykonywanie ćwiczeń, ćwiczenia Qigong, Wybierz się na spacer, zagraj w Tai Chi, ciepłą wodę lub ciepłą kąpiel.
3 Połączenie pracy i odpoczynku: Tradycyjna medycyna chińska zawsze opowiadała się za dietą i regularnym życiem. Jest to główny środek do zachowania formy i ćwiczeń fizycznych. Zasady życia, umiaru i diety, umiarkowanej pracy i odpoczynku, mogą zachować energię i siłę, unikać przyczyn zewnętrznych. Inwazja czynników chorobowych.
4, aby uniknąć czynników predysponujących: na przykład, gdy nadchodzi lato, bezpośrednie światło słoneczne, łatwo jest zaostrzyć uszkodzenie skóry u pacjentów ze SLE, a nawet spowodować fluktuacje w całym ciele. Ekspozycja i zmęczenie często powodują drastyczną zmianę stanu, uszkodzenie mózgu i serca i mogą być stosowane w razie potrzeby. Leki przeciwpromieniowe, takie jak 3% maść chininowa, maść złożona z dwutlenku tytanu, 10% maść amoniakowa, kwas benzoesowy itp., Inne ekspozycje, takie jak przeziębienie, promieniowanie rentgenowskie itp., Mogą również powodować nasilenie choroby, której nie można zignorować.
5 zapobieganie infekcji: zapobieganie infekcji paciorkowcami jest ważną częścią zmniejszania częstości występowania autoimmunologicznych chorób reumatycznych, pacjenci często wykazują objawy infekcji dróg oddechowych, takie jak ból gardła, kaszel itp., Można leczyć odpowiednimi antybiotykami, w przypadku leczenia infekcji, takich jak przewlekłe zapalenie migdałków , zapalenie zatok, przewlekłe zapalenie ucha środkowego, próchnica itp.
6 Unikanie nadużywania narkotyków: Obecnie wzrosła liczba chorób jatrogennych, co wywołało powszechne zaniepokojenie w środowisku medycznym Ponieważ wiele farmakologicznych efektów farmakologicznych nie jest w pełni zrozumiałych, nadużywanie narkotyków może łatwo powodować przedostawanie się substancji o właściwościach haptenowych do organizmu. Powoduje uszkodzenie immunopatologiczne, wywołuje różne choroby autoimmunologiczne, takie jak penicylina, penicylamina, chlorpromazyna, środki antykoncepcyjne itp., Łatwo indukuje TRU, podczas gdy hydralazyna leki przeciwnadciśnieniowe, leki przeciwdrgawkowe, takie jak fenytoina, proca Z powodu amin, izoniazydu itp., Po długotrwałym stosowaniu tych leków mogą wystąpić objawy podobne do SLE, a w ciele można znaleźć autoprzeciwciała, ale objawy mogą ustąpić samoistnie wkrótce po odstawieniu leku.
(2) Zapobieganie wtórne:
1 wczesna diagnoza: wczesne objawy SLE, powtarzająca się przerywana gorączka, obrzęk i ból stawów, zmęczenie, osłabienie, badanie serologiczne zwiększone globuliny gamma lub wykrycie autoprzeciwciał, tacy pacjenci powinni być czujni na choroby autoimmunologiczne, konieczne jest dalsze badanie, również Spróbuj użyć leków, takich jak limfokiny, które zwiększają komórkową funkcję immunologiczną, takich jak czynniki przenoszące i interferony, aby uzyskać zahamowanie, wyeliminować rolę antygenów i przeprowadzić leczenie diagnostyczne.
2 wczesne leczenie:
(3) Zapobieganie na poziomie 3:
1 pacjentka powinna mieć kontrolę urodzeń, unikać ciąży: ciąża i poród mogą wywoływać toczeń rumieniowaty układowy, jest również ważnym czynnikiem pogarszającym stan, a prawdopodobieństwo spontanicznej aborcji i martwego porodu jest kilkakrotnie większe niż normalnie.
2 stosować się do leczenia: szczególnie w przypadku stosowania hormonów i modulatorów immunologicznych należy regularnie sprawdzać.
3 Różnicowanie zespołu TCM: patrz sekcja „Leczenie”.
Powikłanie
Powikłania tocznia rumieniowatego układowego Powikłania mocznica zapalenie płuc sepsa odmiedniczkowe zapalenie nerek
1. Alergie: Ta choroba jest podatna na alergię na leki, a jej wydajność jest cięższa. Po alergii nie jest łatwo odwrócić lub stan się pogarsza. Czasami choroba jest w stosunkowo stabilnym okresie, a uczulone leki mogą powodować ostre zaostrzenia, takie jak utrzymująca się wysoka gorączka. Powszechnie stosowanymi lekami wywołującymi alergie są: penicyliny, cefalosporyny, sulfonamidy, estrogeny, prokainamid, fenytoina itp., Więc pacjenci z toczniem wyłączają powyższe leki.
Niektóre przypadki są podatne na alergie na niektóre pokarmy. Szkodliwość choroby jest zasadniczo podobna do powyższych leków, szczególnie w przypadku mięs zwierzęcych, takich jak mięso psa, końskie mięso i baranina, dlatego należy ostrzec pacjentów, aby nie pogarszali choroby.
2. Zakażenie: Jest to częste powikłanie, a także najczęstsza przyczyna śmierci i główna przyczyna pogorszenia się choroby. Przyczyna zakażenia jest związana z długotrwałymi czynnikami immunosupresyjnymi, mocznicą i niską funkcją immunologiczną samej choroby. Zapalenie płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek i posocznica są Najczęstszymi powikłaniami, patogenami mogą być Staphylococcus aureus, Nocardia, Escherichia coli, Proteus, gruźlica, kryptokoki i wirusy.
Objaw
Toczeń rumieniowaty układowy Objawy typowe Nieprawidłowości krwi Trombocytopenia Plamica skóry Uszkodzenie nerek Zmęczenie Lekka alergia Łuszcząca się wiatr hipertermia
Typowe są następujące:
(1) Zmiany naczyniowe: Martwicze zapalenie naczyń objawiające się jako małe naczynia krwionośne (małe tętnice lub tętniczki). Immunofluorescencja ma osady DNA, C3 i immunoglobulin na ścianie naczynia.
(2) Zmiany patologiczne skóry: zmiany patologiczne skóry to zanik naskórka, denaturacja lub martwica upłynnienia komórek podstawnych lub skóry właściwej, z obrzękiem skóry właściwej i połączenia naskórka. Immunofluorescencja wykazała odkładanie się immunoglobulin, (IgG), (IgM), (IgA) i dopełniacza C3, C4, C1q na styku naskórka i skóry właściwej.
(3) Zmiany nerkowe: Pacjenci z toczniem rumieniowatym układowym z nieprawidłowymi badaniami nerek i dróg moczowych mają 100% zmiany nerkowe i kłębuszki nerkowe, kanaliki nerkowe, śródmiąższowe i naczynia krwionośne podczas wykonywania biopsji i immunofluorescencji. Charakterystyczną zmianą jest to, że hematoksylina i kłębuszkowa błona podstawna zmieniają się w cewce. Immunofluorescencja wykazała zjawisko „pełnej czerwieni domu” (wiele ciałek immunoglobulin i odkładanie dopełniacza obserwowano w kanalikach kłębuszkowych i zrębie).
(4) Zmiany w sercu: Połowa pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym dotyczy serca, w tym zapalenia osierdzia, zapalenia mięśnia sercowego, zastawek serca i zmian wsierdzia. Objawia się głównie jako niebakteryjne spastyczne zapalenie wsierdzia lub Libran - zapalenie wsierdzia Sacks.
(5) Inne: W błonie maziowej i błonie surowiczej osadzają się substancje podobne do fibryny, z proliferacją komórek i martwicą celulozy małych naczyń. Zaburzenia neurologiczne obejmują rozproszoną neurocytopenię, małe zapalenie naczyń, mikroinfekcję, martwicę i krwotok. Zmiany patologiczne w płucach są bardziej powszechne w śródmiąższowym zapaleniu płuc i rozlanym zwłóknieniu płuc, aw naczyniach włosowatych płuc występują zmiany w kształcie cewki.
Zbadać
Badanie tocznia rumieniowatego układowego
1. Rutyna krwi i szybkość sedymentacji erytrocytów: Najczęstsze są różne stopnie niedokrwistości, głównie dodatnia niedokrwistość pigmentowana komórkowa, niewielka liczba niedokrwistości hemolitycznej, przeciwciała przeciw erytrocytom, około 15% pacjentów z dodatnim testem Coomb, białe krwinki więcej (2.0 ～ 4.0) × 109 / L, w których liczba granulocytów obojętnochłonnych lub limfocytów jest zmniejszona, a zmniejszenie liczby limfocytów jest istotnie związane z aktywnością SLE. W przypadku wtórnej infekcji białe krwinki mogą być podwyższone. Podwyższony, 1/3 pacjentów ma łagodną małopłytkowość, a szybkość sedymentacji erytrocytów wzrasta w okresie aktywności.
2. Rutynowe badanie moczu: Mogą występować różne stopnie białkomoczu, krwiomocz oraz mocz lub cewniki moczowe w kanalikach.
3. Badanie biochemiczne: może wystąpić podwyższona aktywność aminotransferaz i nieprawidłowe mętność. Gdy występuje niewydolność nerek, BUN i kreatynina mogą wzrosnąć, jednak elektroforeza białek wskazuje na podwyższenie poziomu globuliny gamma. Zmiana ta jest zwykle związana z aktywnością choroby. Równoległość może zostać zmniejszona w miarę poprawy stanu, więc może być również wykorzystana jako wskaźnik dynamicznej obserwacji stanu.
4. Badanie immunologiczne
(1) Komórki tocznia: komórki LE, ponieważ przeciwciała przeciwko białku jądrowemu obecne w surowicy pacjentów działają na uszkodzone jądra, powodując zmianę białek jądrowych, tworząc okrągły, nieustrukturyzowany jednolity korpus, który jest Fagocytarna fagocytoza tworzy komórki LE, które są zabarwione Wrightem. Można zauważyć, że duży nieuporządkowany, przypominający smog, purpurowo-czerwony jednolity korpus jest zawarty w dużym granulocytach, a jądro neutrofili jest ściśnięte na bok. Jeśli homogenat nie jest fagocytowany i otoczony wieloma granulocytami obojętnochłonnymi, można utworzyć tak zwaną „rozetę”. Metoda testowa polega na pobraniu krwi pacjenta w celu skrzepnięcia i utrzymywaniu jej w temperaturze 37 ° C przez 2 godziny, zacierania. Skrzepy krwi, sedymentacja przez wirowanie, pobranie jasnożółtego górnego białego krwinek do barwienia Wrighta i badanie pod mikroskopem świetlnym, dodatnia częstość tej metody wynosi 50% -80%, a dodatnia szybkość jest związana z czasem badania, liczbą razy, czy jest leczone itp. W fazie aktywnej i późnej dodatnia częstość jest wysoka, należy ją przeprowadzić kilkakrotnie, można znaleźć nawet dziesiątki badań w celu znalezienia komórek LE. Komórki LE nie są specyficzne dla diagnozy SLE, ale można je również zaobserwować w zapaleniu skórno-mięśniowym, twardzinie skóry, Reumatyczne zapalenie stawów Ostra białaczka, ze względu na skomplikowaną metodą, poprzez sprawdzenie wpływem narkotyków i wpływać na poszczególne osoby i dodatnie tempo jest niski, coraz więcej ludzi nie są wykorzystywane przez obecnego wykorzystania prostego i niezawodnego przeciwciał przeciwjądrowych Zamiast, obie mają to samo znaczenie kliniczne.
(2) Spektrum przeciwciał przeciwjądrowych:
1 przeciwciało przeciwjądrowe (ANA): to ogólny termin oznaczający przeciwciała przeciwko różnym komponentom jądrowym, wskaźnik SLE ANA dodatni do 95%, jego miano jest wyższe, ANA większa niż 1:80 ma duże znaczenie diagnostyczne dla SLE, ANA do SLE również Brak swoistości, można również zaobserwować w innych chorobach tkanki łącznej, takich jak twardzina skóry, zespół Sjogrena itp., Ale jego dodatnia szybkość i miano są niskie, typy obwodowe i jednorodne są bardziej powszechne w TRU, mają pewne znaczenie diagnostyczne.
2 przeciwciało anty-dsDNA, wysoka swoistość dla SLE, wskaźnik dodatni wynosi 50% do 80%, a miano przeciwciała zmniejsza się wraz z remisją choroby.
3 przeciwciało anty-Sm, wysoka swoistość, dodatni wskaźnik pacjentów z SLE wynosi 20% do 30%, to przeciwciało nie ma nic wspólnego z aktywnością SLE.
4 inne autoprzeciwciała, przeciwciała anty-RNP, przeciwciała anty-SSA, przeciwciała anty-SSB, przeciwciała anty-histonowe itp., Mogą być dodatnie, w SLE mogą występować różne autoprzeciwciała.
(3) Przeciwciała przeciw fosfolipidom obejmują przeciwciała antykardiolipinowe, antykoagulanty toczniowe i biologiczne fałszywie dodatnie reagenty (tj. Fałszywie dodatnie testy kiły), z których wszystkie są skierowane przeciwko zasadniczo temu samemu antygenowi fosfolipidowemu, a przeciwciała hamują hemaglutynację w naczyniach krwionośnych, Jednak pacjenci z tym przeciwciałem nie tylko mają tendencję do krwawień, ale są podatni na zakrzepicę tętnic i żył, a ponadto często dochodzi do nawykowej aborcji i małopłytkowości, a powyższe objawy i przeciwciała przeciwfosfolipidowe razem tworzą zespół antyfosfolipidowy.
(4) SLE inne autoprzeciwciała: przeciwciała przeciwko antygenom błonowym erytrocytów są dodatnie w teście przeciwko ludzkim testom globulinowym, przeciwciała przeciwko granulocytom, przeciwciała przeciwko płytkom krwi i przeciwciała przeciwko limfocytom, przeciwciała przeciwko Golgiemu, rybosomom, dla zrębów komórkowych Składniki, mikrofibra i inne przeciwciała, około 1/3 przypadków ma pozytywny wpływ na czynnik reumatoidalny.
(5) Immunoglobulina: Większość pacjentów ma podwyższone IgG i IgM, co jest spowodowane obecnością różnych autoprzeciwciał w ciele.
(6) Uzupełnienie: połowa pacjentów ma hipokomplementemię, całkowity dopełniacz w surowicy (CH50) i zmniejszoną zawartość C3, co może pośrednio odzwierciedlać wzrost krążących kompleksów immunologicznych, co jest związane z aktywnością choroby. Wzrost produktów rozkładu dopełniacza C3a i C5a również reprezentuje aktywność choroby. Istnieje wiele metod wykrywania krążących kompleksów immunologicznych, ale żaden z nich nie jest zadowalający.
5. Badanie immunopatologiczne
(1) Biopsja nerek: diagnoza patologiczna dostarczona za pomocą tej metody jest cenna w leczeniu toczniowego zapalenia nerek i prognozy i powinna obejmować przynajmniej mikroskopię świetlną, fluoroskopię, mikroskopię elektronową, jeśli to konieczne, i identyfikację za pomocą immunohistochemii. Podtyp limfocytów i skład osadu.
(2) Test pasa tocznia skórnego: Skóra pacjenta została zbadana za pomocą bezpośredniej techniki immunofluorescencyjnej, a zlokalizowane pasmo precypitacji immunoglobuliny pojawiło się na połączeniu naskórka i skóry właściwej, które było żółto-zielone i immunoglobuliny (głównie IgG) i dopełniacza. Koniugat naskórkowego połączenia skórnego, dodatni wskaźnik pacjentów z SLE wynosi 50% do 70% .Jeśli materiał zostanie pobrany z miejsca uszkodzenia, wszystkie rodzaje chorób skóry są pozytywne, więc normalna skóra powinna zostać pobrana z odsłoniętego miejsca, aby poprawić specyficzność testu. Seksualność w leczeniu pasmo immunofluorescencyjne może zniknąć wraz z ulgą w chorobie, dlatego można go wykorzystać jako jeden ze wskaźników oceny skuteczności.
6. Badanie rentgenowskie: Badanie rentgenowskie klatki piersiowej opiera się głównie na śródmiąższowym zapaleniu płuc. Występują małe cienie zapalne i niedodma tarczowa w obu płucach, wysięk opłucnowy itp. Oraz ogólne powiększenie serca spowodowane zapaleniem mięśnia sercowego. I wysięk osierdziowy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza tocznia rumieniowatego układowego
Choroba powinna być powiązana z innymi chorobami tkanki łącznej, bakteryjnymi lub wirusowymi chorobami zakaźnymi, histiocytozą X, złośliwą retikuloendotliozą, małopłytkowością, niedokrwistością hemolityczną, różnymi rodzajami chorób nerek, zapaleniem wątroby, osierdzia mięśnia sercowego Zapalenie, różnicowanie chorób układu nerwowego. Zwłaszcza trzeba identyfikować się z zespołem tocznia i zespołem tocznia noworodka.
Zespół tocznia
Najczęstszym z nich jest toczeń rumieniowaty układowy spowodowany przez leki. Zespół ten można zaobserwować w niektórych objawach i oznakach podobnych do SLE, a wyniki laboratoryjne, czasami trudne do odróżnienia. W rozpoznawaniu pomocne są następujące stany: wzięcie historii leków, różnice płci nie są oczywiste, objawy kliniczne są łagodne, zajęcie trzewi, choroba nerek, rumień motyla, owrzodzenie jamy ustnej, wypadanie włosów, a białe krwinki, małopłytkowość i hipokomplementemia są rzadkie. Przeciwciało anty-Sm i przeciwciało anty-n-DNA (FARR) były ujemne. Najważniejszą cechą jest to, że objawy kliniczne i oznaki laboratoryjne znikają po odstawieniu leku, a następnie pojawiają się ponownie, gdy lek jest stosowany. Czasami przeciwciała przeciwjądrowe istnieją przez dłuższy czas i ogólnie mają dobre rokowanie.
Zespół tocznia rumieniowatego noworodka
Chorobę obserwuje się u niemowląt poniżej 6 miesięcy. Większość matek dzieci cierpi na SLE lub inne choroby tkanki łącznej, aw surowicy występuje antygen RO (antygen Sjogrena A) i antygen La (antygen Sjogrena B). Dzieci z objawami po urodzeniu, głównie z powodu wrodzonego bloku przewodzenia, toczniowego zapalenia skóry, anemii hemolitycznej, RO i antygenu La pozytywnego in vivo. Ponadto często towarzyszy im wrodzona choroba serca, różne defekty i włókniakowe zapalenie wsierdzia, białe krwinki i małopłytkowość. Typowe objawy zmian to łuszczący się i pierścieniowy rumień, który znajduje się w odsłoniętych częściach, tj. Na czubku głowy, szyi i powiek, i wydaje się być rumieniem tarczowatym. Choroba jest chorobą samoograniczającą się, nieprawidłowości krwi ulegają poprawie w ciągu 6 tygodni, a zmiany skórne mogą zniknąć w ciągu 6 miesięcy. Oprócz dzieci z chorobami serca ogólne rokowanie jest dobre. Nie wiadomo, dlaczego dojrzewanie płciowe może stać się TRU.
