wrodzona białaczka
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonej białaczki Wrodzona białaczka (CL) jest rzadkim typem białaczki, która odnosi się do białaczki diagnozowanej od urodzenia do 8 tygodni po porodzie. Etiologia i patogeneza są nadal niejasne i mogą być związane z nieprawidłowościami genetycznymi i fizycznymi. Często towarzyszą wrodzone wady rozwojowe, takie jak zespół 21 trisomii, zespół Turnera. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: plamica
Patogen
Przyczyna wrodzonej białaczki
(1) Przyczyny choroby
Etiologia wrodzonej białaczki jest wciąż niejasna. Uważa się, że jest ona związana z fizycznymi i genetycznymi czynnikami noworodka i wewnątrzmacicznymi czynnikami środowiskowymi. Istnieją wyraźne predyspozycje genetyczne u tych samych bliźniaków, takie jak białaczka przed ukończeniem 6. roku życia. Inne ryzyko białaczki wynosi 20%, zwykle występujące w ciągu kilku miesięcy od pierwszego wystąpienia. Częstość występowania białaczki u bliźniaków i rodzeństwa jest 2 do 4 razy większa niż u dzieci. Nieprawidłowości chromosomalne w białaczce wrodzonej występują częściej u 9 - Trisomia, 13-trisomia, zespół Turnera i zespół Downa, literatura uważa, że wrodzona białaczka może być jedną z przyczyn martwych urodzeń, najczęściej występującą w 34-38 tygodniu ciąży, której towarzyszy obrzęk płodu, co sugeruje, że zmiana znajduje się w pałacu Już istnieje, histologiczna patologia płodu i łożyska (wewnątrzmaciczne czynniki środowiskowe), w tym analiza immunohistochemiczna i analiza mikroskopowa elektronowa mogą pomóc zrozumieć prenatalne zachowanie wrodzonej białaczki.
(dwa) patogeneza
Nie jest jasne.
Zapobieganie
Wrodzona profilaktyka białaczki
Dzięki codziennym ćwiczeniom i ćwiczeniom zdrowie fizyczne i fizyczne jest silne, a odporność na choroby jest zwiększona, a po drugie optymistyczne emocje, pozytywne nastawienie do życia i wszelkiego rodzaju choroby oznaczają, że złe emocje są podstawową przyczyną chorób. Naucz się uspokajać w codziennym życiu, eliminować problemy i unikać nadmiernych zmian emocjonalnych w ludzkim ciele.
Powikłanie
Wrodzone powikłania białaczki Powikłania
Te same komplikacje, co białaczka u dzieci. Częstość występowania białaczki u dzieci wynosi 3/100 000-4 / 100 000. U dzieci z ostrą białaczką ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) wynosi około 65%, a ostra białaczka szpikowa (AML) około 25-30%. W ciągu ostatnich 30 lat, dzięki wszechstronnym i dogłębnym badaniom nad chorobą, człowiek znacznie zrozumiał jej istotę i efekty leczenia klinicznego. Dzieci WSZYSTKO stały się złośliwym nowotworem, który można wyleczyć. Istnieje wiele objawów na wczesnym etapie, takich jak blady, ogólne złe samopoczucie, wysiłek, utrata apetytu, niektóre gorączka z nieznanych przyczyn, niektóre z zapaleniem kości i stawów, niektóre objawiające się jako miejscowe krwawienie, krwawienie z nosa, plamica skóry lub uporczywe krwawienie po niewielkiej operacji. Co więcej, z powyższych objawów najczęstsze są bladość i gorączka.
Objaw
Wrodzone objawy białaczki częste objawy krwawienia z nosa krwawienie tendencja czarny stolec powiększenie węzłów chłonnych gen fuzja krwotok śródczaszkowy niedobór senności naciekanie skóry opryszczka
1. Ogólne objawy gorączki, letargu, utraty apetytu, utraty masy ciała, duszności i tak dalej.
2. Uszkodzenie skóry 50% patologii ma różnorodne naciekanie skóry, od urodzenia do kilku tygodni po urodzeniu, średnica guzków skóry 0,2 ~ 0,3 cm, niebiesko-szary lub fioletowy, brak przyczepności do tkanki podskórnej, dystrybucja W głowie, policzkach, tułowiu i kończynach, od miękkich do twardych, mogą również występować grudki, wyprysk lub uszkodzenie podobne do opryszczki, guzki skórne ostrej białaczki monocytowej (Amol) mogą ustępować samoistnie, ale tygodnie lub miesiące Po nawrocie, zajęciu oka i zielonych guzach.
3. Większość tendencji do krwawień można zaobserwować w zastoju skóry, wybroczynie, czasami widocznej hematemezie, melenie, ciężkim krwotoku śródczaszkowym zagraża życiu.
4. Wątroba jest duża, powiększenie śledziony jest częste, wątroba i śledziona mogą być ciężko spuchnięte i dostać się do jamy miednicy, ale jest bardzo mało limfadenopatii.
5. Białaczka ośrodkowego układu nerwowego pojawia się wcześnie, po zdiagnozowaniu po urodzeniu komórki białaczki można znaleźć w płynie mózgowo-rdzeniowym.
6. Oprócz powyższych objawów mogą występować objawy związane z zajęciem płuc, serca, nerek, otrzewnej i innych narządów.
Kryteria diagnostyczne dla wrodzonej białaczki:
1 Duża liczba szpikowych linii komórkowych lub komórek naiwnych limfocytów pojawia się we krwi lub szpiku kostnym.
2 ma działanie infiltracji pozaszpikowej.
3 wykluczają reakcje podobne do białaczek.
Zbadać
Badanie wrodzonej białaczki
1. Krew obwodowa przy urodzeniu hemoglobiny w ilości 70 ~ 200 g / l, liczba białych krwinek znacznie wzrosła, do 15 x 109 / l; dominacja komórek dominujących, liczba płytek krwi <70 x 109 / l, widoczna łza i rozmaz z krwi obwodowej Czerwone krwinki
2. Hiperplazja szpiku kostnego jest niezwykle aktywną, wyraźną niezróżnicowaną komórką, częściej występującą w ostrej białaczce szpikowej (AML), stanowiącą od 70% do 80%, ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest mniejsza, stosunek tych dwóch wynosi około 2: 1 ~ 4: 1, AMOL występuje częściej w ostrej białaczce szpikowej, co stanowi 20%, można również zaobserwować niektóre rzadkie rodzaje białaczki, takie jak erytroleukemia, białaczka bazofilowa oraz białaczka z podwójnym lub podwójnym fenotypem. Mieloidalne antygeny powierzchniowe, immunofluorescencja i mikroskopia elektronowa przeciwciał monoklonalnych przyczyniają się do immunofenotypowania, chemicznego barwienia lipidowanej hydrolazy lucyferiny, komórek plemników itp.
3. Zmiany genetyczne zmieniają około 50% dzieci z nieprawidłowościami chromosomowymi, najczęstszym jest t (4; 11), uważa się je za charakterystyczną zmianę w ALL odpowiadającą za około 78%, tylko 10% dzieci z AML ma tę nieprawidłowość, w Na chromosomie 11 występuje wiele chorób obejmujących 11q w tej samej strefie, a t (4,11) (q21, q23) jest jedną ze spójnych zmian genetycznych w komórkowej ludzkiej ALL, w której ALL punkt przerwania jest ograniczony do 4q13-21, podczas gdy 11q23 Zewnętrzne pęknięcie można zaobserwować w liniach limfatycznych i szpikowych. Można zauważyć, że gen ekspresyjny przenoszony przez 11q23 jest niespecyficzny, a oczywisty wysoki wskaźnik rearanżacji 11q23 w białaczce wrodzonej lub dziecięcej wskazuje, że ten region genowy znajduje się u płodu i osoby dorosłej. Inv (16) (p13q22) ma wysoką swoistość w MLL-M4 w ANLL, i uważa się, że 16q23 łamie klucz do nieprawidłowości inv (16) (p13q22) w AML11q23 oraz 19q i 19p. Translokacja boczna jest również bardziej powszechna, nieprawidłowości chromosomalne wrodzonej białaczki mogą powrócić do normy po leczeniu, pojawić się ponownie, gdy nawrót, a jego rozmnażanie jest wcześniejsze niż szpik kostny i objawy kliniczne, dzięki czemu może dokładnie przewidzieć nawrót białaczki.
4. Biopsja wysypki skórnej ma pewną wartość diagnostyczną, głównie linię komórek szpikowych, a kilka to linie komórkowe limfocytów i monocytów.
5. W zależności od stanu, objawów klinicznych i objawów wybiera się objawy fizyczne do EKG, prześwietlenia, USG B, badania biochemicznego.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonej białaczki
Głównie należy odróżnić od białaczki noworodkowej, bardziej powszechnej w ciężkim zakażeniu, posocznicy noworodków itp., Całkowita liczba obwodowych białych krwinek jest większa niż 50,0 × 109 / l, a widoczne niedojrzałe komórki, powiększenie wątroby i śledziony, w tym czasie należy wykonać posiew krwi , oznaczenie fosfatazy alkalicznej białaczki w celu ułatwienia diagnozy.
Hodowla szpiku kostnego in vitro ułatwia wczesną diagnostykę różnicową, kultura półstałego szpiku kostnego wykrywa nieleczoną AML, wykazując brak tworzenia kolonii, zwiększone tworzenie klastrów, szpik kostny od braku wzrostu do nadmiernego tworzenia klastrów, nietraktowane ALL wykazujące brak wzrostu lub kolonii Szybkość powstawania zmniejszyła się Podsumowując, nieleczona ostra białaczka wykazała spadek liczby kolonii i stosunku kolonii do skupiska Odwrotnie, dzieci z zespołem Downa, które odpowiedziały na białaczkę, miały normalne dojrzewanie do granulocytów, monocytów, w hodowli szpiku kostnego. Powstały normalne kolonie makrofagów, a stosunek kolonii do kolonii / klastrów był normalny.
