Zespół Budda-Ghiari
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu Bad Gyari Budd-Chiarisyndrome (BCS) to żyła wątrobowa i przylegające do niej zwężenie żyły głównej dolnej z różnych przyczyn, żyła wątrobowa i zaburzenie powrotu krwi żyły głównej dolnej, powodujące powiększenie wątroby i ból, Wodobrzusze, zaburzenia czynności wątroby i inne objawy kliniczne. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% -0,003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: szok, żółtaczka, powiększenie śledziony
Patogen
Przyczyna zespołu Bad Gayleya
Przyczyna choroby
W dyskusji o etiologii główne przyczyny choroby koncentrują się na zakrzepicy, zwężeniu błoniastych i miejscowym ucisku.
Zakrzepica (30%):
BCS często występuje u różnych pacjentów ze zwiększonym krzepnięciem krwi, najczęściej zgłaszane są policytemia vera i inne choroby mieloproliferacyjne, Wanless i wsp. Podali grupę 145 danych z sekcji zwłok, patrz policythemia vera i niewyjaśniona mieloproliferacja Jedna trzecia choroby związana jest z dominującym nadciśnieniem wrotnym, a napadowa nocna hemoglobinuria (PNH) jest również jedną z najczęstszych przyczyn BCS Częstość PCS związana z BCS wynosi od 12% do 27,3% BCS jest długoterminowym doustnym środkiem antykoncepcyjnym. Wysoka częstość występowania, sąsiednie zmiany zapalne narządów, takie jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego i choroba Leśniowskiego-Crohna, są często związane z BCS, w skrócie, podwyższone krzepnięcie krwi z różnych przyczyn, może prowadzić do żyły wątrobowej i / lub dolnego odcinka wątroby Zakrzepica żyły głównej, dlaczego wystąpiła zakrzepica w tej części, jak dotąd nie ma zadowalającego wyjaśnienia.
Tworzenie membrany (20%):
W 1912 r. Thompson i Turnbull zgłosili pierwszy przypadek gorszej niedrożności błony żyły głównej (MOVC) w literaturze zagranicznej. W 1950 r. Bennett powtórzył. Od tego czasu MOVC było szeroko zgłaszane w wielu krajach w BCS. Występowanie MOVC jest spowodowane wrodzonymi zmianami lub czynnikami nabytymi. Obecnie nadal istnieją kontrowersje. Większość uczonych uważa, że MOVC jest wrodzonym uszkodzeniem spowodowanym przez wady rozwojowe. Na przykład Hirooka bada żyłę główną gorszą i wątrobę na podstawie anatomii patologicznej. Proponuje się, aby embrionalny rozwój odcinka stanowił górny i dolny odcinek dolnej żyły głównej, w tym część serca, wspólną żyłę wątrobową, zatok wątrobowy i prawą dolną główną żyłę. Jeśli podczas rozwoju dochodzi do nieprawidłowej fuzji lub niedrożności, można wyjaśnić kilka rodzajów zmian patologicznych. Okuda zakwestionował wrodzoną teorię rozwojową MOVC; Terabagashi i wsp. Opisali przypadek pacjentów z dodatnim antykoagulantem tocznia i stwierdzili, że zakrzepica żyły dolnej dolnej zmieniła błoniastą niedrożność poprzez obserwację dynamiczną, znajdując w ten sposób dowody na teorię formacji nabytej MOVC. Dogłębne badania wykazały, że wzrost erytropoetyny, tworzenie kolonii erytrocytów i toczniowe czynniki przeciwzakrzepowe mogą znajdować się we krwi Zwiększona koagulacja płynów - zakrzepica żył wątrobowych - niedrożność żył dolnych żyły głównej dolnej - zespół Budd-Chiari odgrywa ważną rolę, sugerowano również, że niedobór białka C jest również związany z BCS.
Częściowa kompresja (10%):
Sąsiednie zmiany narządowe, w tym zapalenie, uraz, zmiany zajmujące przestrzeń wątroby lub rak przerzutowy, ucisk lub inwazja żyły głównej dolnej i żył wątrobowych wątroby lub rozprzestrzenianie się raka wątroby wzdłuż żyły wątrobowej powoduje zakrzepicę i zakrzepicę guza, powodując niedrożność.
Patogeneza
1. Klasyfikacja typu niedrożności żyły wątrobowej i / lub dolnej żyły głównej dolnej wątroby, lokalizacji i morfologii wielu osób dokonała bardziej szczegółowej obserwacji, w zależności od charakteru, lokalizacji, zasięgu i zasięgu niedrożności, w celu prawidłowego leczenia Bardzo ważne jest, aby wybrać metodę chirurgiczną. Wielu uczonych przedstawiło różne opinie klasyfikacyjne. Klasyfikacja Hirooki jest najbardziej szczegółowa, a patologiczne cechy, lokalizacja i związek dolnej żyły głównej i żyły wątrobowej są wyjaśnione, a także znajduje się niedrożność błoniasta. Istnieją różnice między filmem a grubym filmem.
Typ I a: Membrana znajduje się nad niezakłóconym otworem.
b: Przegroda znajduje się między zamkniętą lewą żyłą wątrobową a nieuszkodzoną prawą żyłą wątrobową.
c: Przepona znajduje się poniżej otwartego otworu żyły wątrobowej.
Typ II a: Przegroda znajduje się powyżej niedrożnej żyły wątrobowej.
b: Przepona znajduje się poniżej niedrożnej żyły wątrobowej.
Typ III: zwężenie żyły głównej i drożność żyły wątrobowej.
Typ IV: zakrzepowe zamknięcie odcinka żyły głównej, zajęcie żyły wątrobowej.
Typ V: zwężenie żyły głównej, zajęcie żyły wątrobowej.
Typ VI: segmentalne zamknięcie odcinka wątroby żyły głównej, zajęcie żyły wątrobowej.
Typ VII: niedrożność żył wątrobowych.
Ponieważ klasyfikacja Hirooki jest zbyt skomplikowana, korzystanie z niej jest niewygodne. Wang Zhongyu kompleksowo klasyfikuje różne choroby według cech niedrożności żyły głównej dolnej i zajęcia żyły wątrobowej. Chorobę dzieli się na trzy typy z punktu widzenia łatwej selekcji chirurgicznej.
Typ I: Miejscowe zwężenie lub niedrożność (około 57%) dolnej przepony żyły głównej. Ten typ jest niedrożnością lub przepukliną żyły głównej dolnej o wysokim poziomie lub niedrożnością włóknistą. Żyła wątrobowa nie jest zaangażowana, ale znajduje się otwór żyły wątrobowej. Dalsza strona niedrożności dolnej żyły głównej, dlatego oprócz niedrożności dolnej żyły głównej blokowany jest również powrót żyły wątrobowej, ten typ jest dość powszechny w Japonii, dystalna strona niedrożności dolnej żyły głównej dolnej, zastój krwi, wtórna zakrzepica, Jeśli zakrzep zostanie przedłużony, można zablokować otwarcie żyły wątrobowej i tułowia.
Typ II: zwężone zwężenie lub niedrożność (około 38%), zwężone zwężenie lub niedrożność dolnej żyły głównej, segmentowa lub rozproszona niedrożność dolnej żyły głównej w połączeniu z niedrożnością lewej żyły wątrobowej lub prawej żyły wątrobowej, a nawet Pień żyły wątrobowej jest całkowicie zatkany, a większość ludzi w Azji i na Dalekim Wschodzie jest tego typu.
Typ III: niedrożność żył wątrobowych (około 5%), niedrożność żył wątrobowych lub niedrożność otwarcia, drożność żyły głównej dolnej, ten typ występuje głównie w Europie Zachodniej i Ameryce Północnej, często objawiającej się zakrzepicą żył wątrobowych lub zakrzepowym zapaleniem żył, Uczeni zauważyli, że wraz z postępem choroby, żyły głównej dolnej w pobliżu ujścia żyły wątrobowej towarzyszy zakrzepica.
2. Patologia i patofizjologia
(1) Histologia wątroby: na zmiany histologiczne wątroby BCS wpływają różne czynniki, przede wszystkim stopień niedrożności, taki jak całkowita niedrożność, wewnątrzwątrobowe zmiany histologiczne są bardziej jednolite; niepełna niedrożność, zmiany histologiczne Różnica jest duża. Druga jest przyczyną niedrożności. Na przykład zwiększa się krzepnięcie krwi. Żyły wątrobowe na różnych poziomach są widoczne w różnym stopniu. Zakrzepica jest różna między starymi i nowymi, a ściana naczynia krwionośnego może również mieć pogrubienie i uszkodzenie śródbłonka. W przypadku niedrożności błoniastej Zakrzepica występuje rzadko, ściana naczyń krwionośnych może być pogrubiona w różnym stopniu, a na koniec przebieg niedrożności, ostrej niedrożności, zatkania żył centralnych i zatok wątrobowych, rozszerzenia, krwotoku, atrofii hepatocytów, zniszczenia lub zaniku w środkowej części płata; Hepatocyty mogą ulegać zmianom podobnym do tłuszczu; wokół żyły wrotnej hepatocyty są regenerowane. W przypadku podostrej niedrożności środkowa ściana płatka jest pogrubiona, zwłókniała, zanik wątroby i przerost tkanek włóknistych międzypłatkowych; hepatocyty obwodowe Gdy regeneracja jest bardziej wyraźna, powstają pseudo-guzki, a gdy dochodzi do przewlekłej niedrożności, powstają rozległe zmiany zwłóknieniowe, a normalne struktury zrazikowe w wątrobie są niszczone przez tkankę włóknistą i guzki regeneracyjne. Alternatywnie, co prowadzi do marskości i nadciśnienia wrotnego, niewydolnością żył, niedrożności rozszerzonej przeciążenia wątroby, zwiększenie ciśnienia żylnego w wątrobie i sinusoidalnej, to zwiększenie tworzenia limfy wątroby, kapsułka wątroby przez przelew do jamy brzusznej i wodobrzusze.
(2) krążenie oboczne: Anatomiczne zmiany krążenia obocznego podczas BCS zależą od lokalizacji i charakteru niedrożności.
1 Ponieważ wszystkie trzy pnie żyły wątrobowej nie są dotknięte okluzją, żyły wewnątrzwątrobowe tworzą oboczne krążenie i komunikują się ze sobą.
2 Grube i obfite naczynia komunikacyjne między żyłą wątrobową żyły a żyłą dolną tworzą krążenie poboczne wątrobowo-żylne.
3 Wątrobowy przepływ krwi może być również odprowadzany do żyły głównej górnej przez oboczne krążenie żyły pozornej.
4 zespolenie wrotno-żylne, zwłaszcza żyły wieńcowe żołądka, krótkie żyły żołądka i żyły nerwowe, gałęzie żył półpodstawowych zgadzają się, tworząc żylaki podśluzówkowe dna i przełyku dolnego.
5 kompensacyjne rozszerzenie żyły grzbietowej wątroby, zastoinowe przekrwienie i przerost ogona i ucisku oraz żyły dolnej dolnej, jeśli żyła wrotna jest również zatorowana, przepływ krwi w wątrobie jest stagnacyjny i zawał, pacjent zmarł w krótkim czasie z powodu niewydolności wątroby, częstości występowania BCS z zakrzepicą żyły wrotnej To jest 20%.
Niedrożność żyły głównej dolnej, oprócz niedrożności drogi odpływowej żyły wątrobowej, nadal występuje niedrożność wlewu żyły głównej dolnej, niedrożność dalszego rozszerzenia żyły głównej dolnej, zastój krwi, znaczne rozszerzenie przestrzeni zaotrzewnowej, żyły lędźwiowej, żyły nerkowej, żyły nadnerczy i żyły wstępującej lędźwiowej Wzajemny ruch tworzy krążenie oboczne. Krew przepływa przez żyłę półpiętrową i żyłę wodną do żyły głównej górnej. Powierzchowne żyły po obu stronach klatki piersiowej i ściany brzucha są zniekształcone i rozszerzone, przepływ krwi odbywa się od dołu do góry, kończyny dolne i krocze są obrzęknięte, a żylaki powierzchowne Skóra kostki jest pigmentowana, a nawet wrzodziejąca.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi Bad Gyari
Ukierunkowane zapobieganie i dbanie o nawyki życiowe w zależności od przyczyny. Zapytanie dotyczące produktów zdrowotnych Breakline Zespół Bad-Giari Metoda leczenia medycyny chińskiej Brak istotnych informacji Zapytanie o chińską medycynę Breakline Zespół Bad-Giari Leczenie medycyną zachodnią.
Powikłanie
Powikłania zespołu Bad Gayleya Komplikacje, szok, żółtaczka, śledziona
1. Faza ostra: Istnieją różne stopnie uszkodzenia wątroby i ciężcy pacjenci z szybką śmiercią z powodu szoku lub niewydolności wątroby.
2. Rodzaj podostry: u około jednej trzeciej pacjentów występuje żółtaczka i powiększenie śledziony.
3. Okres przewlekły: bardzo długi okres czasu, powiększenie śledziony i żylaków przełyku, nawet hematemeza i melena, ciężkie przypadki żylaków kończyn dolnych, a nawet owrzodzenia żywieniowe stopy i kostki, zwiększone obustronne ciśnienie żylne kończyn dolnych.
Objaw
Objawy zespołu Budd-Gily Częste objawy Dyskomfort w górnej części brzucha Obrzęk kończyny brzusznej Bolesność mięśni Powiększenie wątroby Ból brzucha Białkomocz
BCS występuje najczęściej u młodych dorosłych w wieku od 20 do 45 lat. Pod względem płci, ogólnie mówi się, że mężczyźni mają wysoką częstość występowania. Wodobrzusza i powiększenie wątroby są najczęstszymi objawami klinicznymi. Objawy kliniczne są związane z miejscem niedrożności. Niedrożność żyły wątrobowej charakteryzuje się głównie bólem brzucha. , powiększenie wątroby, tkliwość i wodobrzusze; gorsza niedrożność żyły głównej na podstawie klinicznych objawów niedrożności żył wątrobowych, której często towarzyszy obrzęk kończyny dolnej, owrzodzenie kończyny dolnej, pigmentacja, a nawet żylaki kończyn dolnych, zmiany wpływające na żyłę nerkową, mogą pojawić się białka Mocz, nawet manifestowany jako zespół nerczycowy, jest klasyfikowany klinicznie zgodnie z objawami pacjenta.
1. Faza ostra: Przebieg choroby trwa dłużej niż 1 miesiąc. Objawy kliniczne tego typu pacjentów są bardzo podobne do ostrego zapalenia wątroby i ostrego ciężkiego zapalenia wątroby Nagły ból brzucha, wzdęcie brzucha, a następnie powiększenie wątroby i masywny wodobrzusze, powiększenie ściany brzucha, w różnym stopniu Uszkodzenie funkcji wątroby, ciężkie przypadki ciężkiej śmierci w wyniku wstrząsu lub niewydolności wątroby.
2. Rodzaj podostry: przebieg choroby jest w ciągu 1 roku, objawy kliniczne są najbardziej typowe, wodobrzusze są podstawową cechą: u ponad 90% pacjentów wodobrzusze rosną szybko, utrzymują się, w większości oporne na wodobrzusze, większość pacjentów ma ból wątroby, wątrobę Obrzęk, tkliwość, obrzęk kończyn dolnych często pokrywa się z żylakami brzucha, dolnej części klatki piersiowej i żylaków powierzchownych. W diagnozie tej choroby około jedna trzecia pacjentów ma żółtaczkę i powiększenie śledziony.
3. Faza przewlekła: Z wyjątkiem niektórych pacjentów od fazy ostrej do fazy przewlekłej, większość pacjentów ma podstępny początek, objawy i oznaki powoli pojawiają się, zaczynają odczuwać dyskomfort w jamie brzusznej lub wzdęcie brzucha, a następnie stopniowo powiększać wątrobę, wodobrzusze i żyłę w jamie brzusznej Ekspansja, niewielka liczba pacjentów z łagodną żółtaczką, kurs może trwać miesiące lub lata, pacjenci z bardzo długą chorobą, powiększeniem śledziony i żylaków przełyku, nawet hematemezą i meleną, pacjenci z gorszą niedrożnością żyły głównej dolnej, klatki piersiowej, ściany brzucha Obrzęk żylny jest bardzo oczywisty, kierunek przepływu krwi przebiega od dołu do góry, obustronny obrzęk kończyn dolnych, plamki pigmentowe łydek na skórze łydki, ciężkie żylaki kończyn dolnych, a nawet owrzodzenia odżywcze w kostce i stopie oraz podwyższone ciśnienie żylne w obu kończynach dolnych.
Zbadać
Badanie zespołu Bad Gayleya
1. Czynność wątroby: ostry typ ALT, zwiększenie aktywności AspAT, zwiększenie stężenia bilirubiny w surowicy, zmniejszenie stężenia białka w surowicy, wydłużenie czasu protrombiny, niektórzy pacjenci mają podwyższoną ALP, podostra czynność wątroby może być w zasadzie normalna lub łagodna, Przewlekłe zmiany czynności wątroby są podobne do marskości wątroby.
2. Hematologia: Ostre badania krwi mogą mieć podwyższone białe krwinki, niektórzy pacjenci mają mnogość, objawiającą się wzrostem hematokrytu i hemoglobiny, podostrą i przewlekłą, oprócz dominującej policytemii, ogólnie nie ma znaczących zmian.
3. Badanie wodobrzusza: Stężenie białka wodobrzusza w BCS często osiąga 2,5 ~ 3,0 g / l, może być również niższe niż ta wartość i występuje odpowiednia zmiana w spontanicznym zapaleniu otrzewnej.
4. Badanie ultrasonograficzne
(1) USG jamy brzusznej: USG jamy brzusznej B jest prostą, bezpieczną i skuteczną metodą, która może postawić prawidłową diagnozę dla większości pacjentów. Wskaźnik zgodności diagnostycznej może osiągnąć 94,4%, co jest często preferowaną metodą badania tej choroby. Naczynia krwionośne zaangażowane w chorobę opisano poniżej.
1 Zmiany w żyłach wątrobowych: Zablokowana żyła wątrobowa może być jedną lub większą liczbą, których działanie zależy od stopnia i stopnia niedrożności, jak następuje:
A. Niedrożność żyły głównej dolnej odcinka wątroby: niedrożność żyły głównej dolnej powyżej otworu żyły wątrobowej, niedrożność powrotu żyły wątrobowej, poszerzenie żyły wątrobowej, średnica wewnętrzna> 1,0 cm, zastój przepływu krwi w świetle, patrz zjawisko „spontanicznego rozwoju”, CDFI: Kierunek przepływu krwi żylnej i szybkość przepływu są nieprawidłowe.
B. Niedrożna niedrożność: często znajduje się w otworze żyły wątrobowej, występuje echo podobne do błony, pasiaste echo, wewnętrzna średnica żyły wątrobowej jest poszerzona i nierówna grubość między żyłą wątrobową a niezakłóconym ruchem, CDFI : Przepływ krwi w przeponie jest nieuporządkowany, szybkość przepływu wzrasta, a widmo jest nieprawidłowe.
C. Embolizacja: w tym zakrzepica i zakrzep guza, echo znaczące od niskiego do średniego w żyle wątrobowej, CDFI: brak sygnału przepływu krwi lub odwrócenie przepływu krwi w żyle wątrobowej.
D. Zwężenie i zwężenie ciśnienia zewnętrznego: w sąsiedztwie widocznej masy uciskowej, niezakłócona średnica żyły wątrobowej jest normalna lub żyła wątrobowa zablokowana przez refluks jest kompensacyjnym rozszerzeniem, echo w jamie jest normalne, a przepływ krwi jest gładki.
2 niższe zmiany żyły głównej:
A. Niedrożność żyłowej niedrożności błony głównej: W dolnej żyle głównej odcinka wątroby lub do prawego przedsionka zobacz silne echa „podobne do linii” i „równych”, a zjawisko „spontanicznego rozwoju” jest również widoczne w świetle.
B. Powstawanie zatoru: echo istotne w niskim lub średnim stopniu w żyle wątrobowej.
C. Ciśnienie zewnętrzne zwężenie żyły głównej dolnej: ze względu na oczywisty wzrost przekrwienia płata ogonowego.
D. Typowe objawy niedrożności dolnej żyły głównej: dystalny odcinek dolnej żyły głównej ma różne stopnie rozszerzenia, średnica wewnętrzna wynosi> 2,4 cm, CDFI: brak sygnału przepływu krwi w odcinku okluzji, zwężenie przepływu krwi w zwężeniu, wada wypełnienia, utrata normalnej trójki Fala fazowa, zastąpiona przez turbulencje o dużej prędkości.
(2) USG dopplerowskie: USG dopplerowskie ma niezwykle ważną wartość diagnostyczną dla BCS.
1 USG Dopplera może dokładnie określić, czy istnieje sygnał przepływu krwi, jeśli znika sygnał przepływu krwi żylnej w wątrobie, na pewno występuje blokada.
2 USG Dopplera może dokładnie określić kierunek przepływu krwi, jeśli żyła wątrobowa zostanie odwrócona, potwierdzono również, że na wejściu dolnej żyły głównej jest niedrożność.
3 zmiany w fali dopplerowskiej żyły wątrobowej, normalne, wątrobowy przepływ krwi żylnej jest fazą, spektrum przepływu krwi zmienia się wraz z cyklem sercowym, stosunek maksymalnej prędkości przepływu krwi i minimalnej prędkości przepływu krwi jest często większy niż 4,0, jeśli tym razem Zmiana fazy znika i pojawia się jako wskazówka lub stały przepływ, co sugeruje niedrożność przy wejściu do dolnej żyły głównej lub żyły wątrobowej, ale zmiana ta nie ma cech charakterystycznych. Gdy występuje marskość, 81,3% może wykazywać podobne zmiany, a jeśli jest gorsza żyła główna Można również zdiagnozować przepływ krwi w środkowej i dolnej części.
5. Badanie CT CT może zidentyfikować żyłę wątrobową, niedrożność dolnej żyły głównej jest wadą wrodzoną lub wtórną do guza, zakrzepicy lub innych czynników, a także można znaleźć wodobrzusze, krążenie oboczne i inne objawy, badanie CT nie jest w stanie wykazać Przepona żyły głównej, podczas gdy środkowa gałąź wątroby nie jest tak dobra jak USG i MRI.
(1) tomografia komputerowa:
1 Duża wątroba, zwłaszcza jedna z cech powiększenia płata ogonowego wątroby, co jest związane z bezpośrednim powrotem płata ogoniastego do dolnej żyły głównej dolnej.
2 Gęstość obwodowej części wątroby jest niska, a gęstość środkowej części płata ogoniastego i lewego płata wątroby jest stosunkowo wysoka.
3 widzą wodobrzusze.
(2) Wzmocnienie CT:
1 Na wczesnym etapie płatek ogoniasty i środkowa część lewego płata wątroby zostały gwałtownie wzmocnione. Wysoka gęstość rozkładu w kształcie wachlarza skoncentrowana na dolnej żyle głównej odcinka wątroby, krawędź była zamazana, a następnie wykonano odwrotne działanie, to znaczy część obwodowa wykazała opóźnione wzmocnienie, płat ogoniasty i wątrobę. Środkowa część lewego płata jest usuwana szybciej, co jest związane z niedrożnością powrotu żył wątrobowych i kompensacyjnym wzrostem przepływu krwi w wątrobie w płacie ogoniastym i części dolnej żyły głównej.
2 Wątroba jest niejednolita, a regionalna lub znaczna nierówność gęstości jest jedną z jej cech.
3 Żyła wątrobowa nie jest wzmocniona, ciągłe przerwanie między żyłą wątrobową a żyłą główną dolną, żyłą główną dolnej części odcinka wątroby, zatorowość żyły wątrobowej, wada wypełnienia w odcinku przełykowym podczas zakrzepicy oraz powiększenie płata ogonowego wątroby dolnej części żyły głównej dolnej. Podobna do szczeliny, dolna ekspansja żyły głównej poniżej końca okluzji jest zaokrąglona, a jeśli zostanie ustalone przyśrodkowe krążenie oboczne, można pokazać rozszerzoną żyłę wątrobową lub boczną gałąź żylną.
4 może wykazywać rozszerzone boczne żyły wątrobowe, takie jak żyły wodniste, półpiętrowe i lędźwiowe wstępujące.
Badanie MRI MRI ma wielopłaszczyznowy efekt przepływu naczyniowego, nieinwazyjne cechy, może wykazywać żyłę wątrobową, żyłę główną dolną, żyłę wątrobową, niedrożność żyły głównej dolnej jest wadą wrodzoną lub wtórną do guza, zakrzepicy lub innych czynników Można również stwierdzić, że wodobrzusze, krążenie oboczne i inne objawy, niedobór jest czasami trudny do zidentyfikowania powolnego przepływu krwi i zakrzepicy, nie mogą określić kierunku przepływu krwi.
(1) Powiększenie wątroby i zmiany sygnału wątroby. Intensywność sygnału płata ogoniastego na obrazie ważonym T2 jest niższa niż w innych tkankach, ponieważ przepływ krwi płata ogoniastego jest wprowadzany bezpośrednio do żyły dolnej dolnej. Gdy zablokowany jest powrót żyły wątrobowej, płat ogoniasty jest ogólnie Nie jestem zmęczony ani zaangażowany.
(2) żyła wątrobowa, nieprawidłowy kształt żyły głównej dolnej, zwężenie lub zwężenie żyły wątrobowej, żyła wątrobowa i żyła główna dolna żyły głównej nie są połączone, a żyła dolna żyły segmentu wątrobowego jest oczywiście wąska lub niedrożna, co może wskazywać na przegrodę żyły głównej dolnej i odcinek niedrożności Gorsze rozszerzenie żyły głównej, wolniejsza prędkość przepływu krwi może być silnym i słabym sygnałem, żyła wątrobowa i gorsza zakrzepica żyły głównej, wysoki sygnał tkanek miękkich, płaszczyzna strzałkowa, obrazowanie wieńcowe może pokazywać jego zasięg, tworzenie naczyń krwionośnych przyśrodkowej wątroby, Jest to „komiks” lub „pajęcza sieć” i jest nieuporządkowany.
(3) W przypadku wodobrzusza niski sygnał wokół wątroby na obrazie ważonym T1 i wysoki sygnał na obrazie ważonym T2.
(4) Wątroba, przestrzeń międzykręgowa, żyły ściany brzucha z kompensacyjnym rozszerzeniem i niskim sygnałem oraz ekspansja żył azygotycznych.
(5) Struktura anatomiczna dolnej żyły głównej i prawego przedsionka może być wyraźnie pokazana, dostarczając ważnych informacji przedoperacyjnych do diagnozy tej choroby.
7. Angiografia: Angiografia jest najważniejszą metodą określania lokalizacji zmian BCS Poniższe trzy metody można wykorzystać do zrozumienia morfologii i zmian hemodynamicznych żył wątrobowych i dolnej żyły głównej.
(1) Intubacja dolnej żyły głównej przez żyłę udową: Gdy dolna żyła główna jest całkowicie zatkana, cewnik nie może wejść w normalną odległość, a impedancja stopniowo pojawia się w górę. Ciśnienie maniakalnej żyły głównej jest znacznie zwiększone, gdy manometria jest pod ciśnieniem; jeśli występuje niedrożność dolnej żyły głównej, W tym samym czasie kaniulę żyły szyjnej można wykorzystać do dwukierunkowej angiografii, która może wyraźnie pokazać kształt struktury błoniastej i długość przeszkody.W tym czasie zakrzep ściany można zobaczyć poniżej miejsca niedrożności, a zniekształconą i rozszerzoną żyłę lędźwiową można wyraźnie wyświetlić. Lędźwiowa wstępująca żyła, przednia żyła kręgosłupa, żyła biodrowa i osierdziowa żyła biodrowa, przepływ krwi przez żyłę leniwą, widoczna jedna lub dwie niedrożności żyły wątrobowej, niedrożność dolnego odcinka ekspansji lub zablokowanie, inna ekspansja kompensacyjna Można również zauważyć, że boczniki między różnymi żyłami wątrobowymi, jeśli nie ma niedrożności żyły głównej dolnej, cewnik specjalisty nie może wejść do żyły, co sugeruje, że żyła wątrobowa jest zatkana.
(2) przezwątrobowa intubacja żylna: niedrożność żyły wątrobowej najlepiej wykonać przez ciśnienie intubacji żyły wątrobowej i angiografię. W tym czasie ciśnienie żylne wątroby jest znacznie zwiększone. Wstrzykujący środek kontrastowy może pokazać lokalizację zawału, stopień, morfologię i widoczną żyłę wątrobową. Różne krążenia poboczne kierują krew do prawego przedsionka lub żyły wrotnej. Naczynia wewnątrzwątrobowe są podobne do pająków. W tym samym czasie, jeśli angiografia żyły głównej dolnej jest wykonywana w tym samym czasie, zaangażowanie żyły wątrobowej można lepiej zrozumieć, nawet poprzez żyłę wątrobową. Intubacja nie może się powieść, miąższ wątroby może być również wyraźnie zdiagnozowany, ale pacjenci z ciężką tendencją do krwawień i dużą liczbą wodobrzusza, przeciwwskazania do miąższu wątroby.
(3) Angiografia tętnicy trzewnej i tętnicy krezkowej górnej oraz pośrednia angiografia żyły wrotnej: do potwierdzenia diagnozy można również zastosować selektywną angiografię. W tym czasie często można wyświetlić wąską i prostą tętnicę wątrobową, cień włośniczkowy o dużej gęstości i przepływ krwi w żyle wrotnej.
8,99Tc skan wątroby: diagnostyka skanem 99Tc BCS obejmuje powiększenie wątroby, nieprawidłowości morfologiczne, agregację znacznika w przerośniętym płatku ogoniastym wątroby, wykazując zjawisko „centralnego stężenia”, znacznik prawego płata wątroby jest rzadki Dystrybucja lub znaczne zmniejszenie, niektórzy pacjenci, umiarkowany lub ciężki rozwój i powiększenie śledziony.
9. Endoskopia: gastroskop może wykryć tylko żylaki przełyku i żołądka, co niewiele pomaga w diagnozowaniu BCS. Laparoskopia ma ogromne znaczenie w diagnozowaniu BCS. Wątroba jest spuchnięta pod mikroskopem, powierzchnia jest gładka, a jej wygląd jest purpurowy. Biopsja pod bezpośrednim widzeniem może potwierdzić diagnozę.
10. Biopsja wątroby: histologia wątroby może wykazywać charakterystyczne zmiany w BCS Tak długo, jak objawy kliniczne wykluczają czynniki kardiogenne, biopsja wątroby może ogólnie postawić jednoznaczną diagnozę, jednak ten test nie może określić charakteru, lokalizacji i zakresu niedrożności. Zamiast angiografii istnieje pewne ryzyko nakłucia wątroby, gdy występuje poważna skłonność do krwawień i duża ilość wodobrzusza, dlatego nie nadaje się do rutynowego badania przed zabiegiem chirurgicznym.
Diagnoza
Identyfikacja diagnostyczna zespołu Bad Gyari
Ostry BCS ma przede wszystkim ból brzucha, tkankę wątroby i tkankę puchlinową. U przewlekłych pacjentów występuje powiększenie wątroby, krążenie oboczne wrotne i triada wodobrzusza. USG w czasie rzeczywistym i ultrasonografia dopplerowska mogą skłonić diagnozę BCS u ponad 85% pacjentów. Rozpoznanie BCS polega na angiografii żyły wątrobowej i / lub gorszej angiografii żyły głównej i biopsji wątroby.
Diagnostyka różnicowa
1. Ostre zapalenie wątroby typu BCS należy odróżnić od ostrego zapalenia wątroby:
(1) Ostry ból brzucha BCS jest silny, powiększenie wątroby i tkliwość są bardzo oczywiste, a żyła szyjna jest wypełniona, a znak refluksu wątroby i szyi jest ujemny.
(2) Pojawienie się i tempo wzrostu puchliny brzusznej i obrzęku kończyn dolnych nie są proporcjonalne do zmian czynności wątroby.
(3) Pacjent nie miał w przeszłości ekspozycji na wirusowe zapalenie wątroby lub leki lub trucizny hepatotoksyczne, a badanie patogenne wirusowego zapalenia wątroby jest w większości negatywne.
(4) Biopsja wątroby nie jest balonową zmianą eozynofilową i punktową martwicą, ale martwicą krwotoczną w środkowym płacie płatów z oczywistym rozszerzeniem zatoki wątrobowej i zakrzepicą żył wątrobowych na wszystkich poziomach.
(5) Angiografia może wyraźnie rozróżnić te dwa.
2. Ostre ciężkie zapalenie wątroby (pełne zapalenie wątroby) Następujące punkty przyczyniają się do różnicy między ostrym ciężkim zapaleniem wątroby a piorunującym BCS:
(1) piorunujący BCS nie może się skurczyć ani skurczyć wątroby nie jest oczywiste, któremu towarzyszy szybki wzrost śledziony i oczywiste wypełnienie żyły szyjnej.
(2) AlAT, AspAT i stężenie bilirubiny w surowicy były znacząco podwyższone w BCS i nie było rozdziału enzymów.
(3) Badanie patogenne związane z wirusowym zapaleniem wątroby w BCS jest w większości negatywne.
(4) Biopsja wątroby w BCS wykazała łuszczącą się martwicę krwotoczną w wątrobie, obejmującą wątrobowe pasma pęcherzykowe, a zakrzep był widoczny w żyłach wątrobowych na wszystkich poziomach.
(5) Terminowa angiografia może potwierdzić diagnozę.
3. Marskości podostrej lub przewlekłej BCS często towarzyszy marskość, a pacjenci z marskością wątroby mogą być również związani z BCS, dlatego też określenie, czy u pacjenta występuje BCS, ma kluczowe znaczenie dla wyboru leczenia.
(1) Większość BCS nie miała w przeszłości ostrego zapalenia wątroby i nawet jeśli w przebiegu choroby wystąpiła żółtaczka, większości z nich towarzyszyły wodobrzusze.
(2) Badanie fizykalne jest ważną metodą identyfikacji marskości i BCS. W marskości żyły ściany brzucha są rozmieszczone mimośrodowo wokół pępka. Kierunek drenażu jest również ekscentryczny. W BCS pojawia się dolna klatka piersiowa, dwa żebra i dolna część pleców. Żylaki, MOVC, gdy kierunek przepływu krwi od dołu do góry, prosta niedrożność żyły wątrobowej, gdy kierunek przepływu krwi od góry do dołu, obrzęk kończyn dolnych z powstawaniem wrzodów, przebarwienia lub żylaki wspomagają MOVC.
(3) Angiografia żyły wątrobowej i / lub gorszej żyły głównej dolnej oraz biopsja wątroby mogą potwierdzić diagnozę.
Podostre i przewlekłe BCS są bardzo podobne do kardiogennej marskości wątroby. Biopsja wątroby nie pomaga w rozróżnieniu między nimi, ale ta ostatnia ma historię i dowody długotrwałej niewydolności prawej serca lub zaciskającego zapalenia osierdzia, o ile krążenie serca i uboczne jest dokładnie badane. Znaki, nie trudniej odróżnić diagnozę.
