Złośliwy śluzak lewego przedsionka
Wprowadzenie
Wprowadzenie złośliwego śluzaka lewego przedsionka Nazwy tej choroby nie są jednolite, ponieważ tylko opisy przypadków, niektórzy badacze przypisują złośliwą transformację śluzaka serca, niektórzy uczeni nazywają to złośliwym śluzakiem serca. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niewydolność serca, zator tętniczy, arytmia
Patogen
Przyczyny złośliwego śluzaka lewego przedsionka
(1) Przyczyny choroby
Śluzak serca jest łagodnym guzem serca, który pochodzi z przedsionka przedsionka i rośnie jak polip. Szypułka na dole jest połączona z wsierdziem, co powoduje, że guz wystaje do komory serca i wykazuje pewien stopień aktywności ze zmianami pozycji ciała i przepływu krwi. Guz łatwo się rozrywa, powodując obwodowy zator tętniczy i zawał narządu po oderwaniu. Chociaż śluzak przedsionkowy jest łagodny, resekcja nie jest kompletna, lokalny nawrót może zniszczyć ścianę naczyniową, a kilku pacjentów ma genetyczną predyspozycję rodzinną, która należy do dziedziczenia autosomalnego dominującego. Tacy pacjenci często mają guzy układu hormonalnego. W tym czasie nazywani są zespołem śluzaków. Bardzo niewielu pacjentów może rozwinąć zmiany złośliwe i stać się mięsakami śluzowymi.
(dwa) patogeneza
Kontrola wzrokowa może być podzielona na 3 typy:
1. Typ luzem: guz jest masą stałą, a guz ma pełną kapsułkę lub fragmenty guza można odłączyć, aby spowodować zator.
2. Rodzaj polipa: guz jest polipowatym klastrem winogron, który jest zlecany na zewnątrz do warstwy komórek śródbłonka, guz jest kruchy i po zrzuceniu może powodować zator.
3. Typ mieszany: powyższy typ 2 jest mieszany, guz rośnie szybko, sąsiednie tkanki są często naciekane, a powierzchnia guza jest badana pod mikroskopem z komórek śródbłonka. Guz składa się głównie z polisacharydu i matrycy podobnej do mucyny, z komórkami osocza, limfocytami i Wieloboczne komórki, fibroblasty i komórki fagocytarne są rozproszone w luźnej tkance łącznej. W guzie występuje rozszerzenie mikronaczyniowe i hemochromatoza. Jednocześnie komórki nowotworowe są obfite, morfologia komórek jest inna, jądro jest duże, a barwienie głębokie. Dzięki figurom mitotycznym komórki nowotworowe mogą atakować małe naczynia krwionośne, tworząc zakrzepy nowotworowe.
Zapobieganie
Profilaktyka złośliwego śluzaka lewego przedsionka
1. Śluzak złośliwego lewego przedsionka powinien zostać operowany jak najszybciej po postawieniu diagnozy, a niektórzy nawet myślą, że operacja nagła polega na zapobieganiu zatkania się guza w jamie ustnej, odległych przerzutów lub zrzucaniu guza, zatorowości i śmierci.
2. Niespecyficzne objawy, takie jak gorączka, szybkość sedymentacji erytrocytów, chrapanie płuc itp., Leczenie nadal nie jest w stanie kontrolować, a nie przeciwwskazania chirurgiczne, takie jak współzakażenie, niewydolność serca nie może sobie pozwolić na operację, należy również leczyć aktywnie, aby stworzyć warunki chirurgiczne.
Powikłanie
Powikłania złośliwego śluzaka lewego przedsionka Powikłania, niewydolność serca, zator tętniczy, arytmia
Choroba często łączy się z przemijającym atakiem niedokrwiennym, niewydolnością serca, zatorem tętniczym, arytmią; późnymi powikłaniami niewydolności wielonarządowej.
Objaw
Objawy złośliwego śluzaka lewego przedsionka Częste objawy Wątroba i śledziona powietrze krótki ból w klatce piersiowej zmęczenie halo ESR zwiększone szybkie zawroty głowy krwioplucie wypełnienie żyły szyjnej
Objawy kliniczne złośliwego śluzaka lewego przedsionka nie są charakterystyczne i można je podzielić na trzy kategorie.
1. Objawy ogólnoustrojowe: z powodu krwotoku, zwyrodnienia, martwicy złośliwego śluzaka lewego przedsionka, mogą powodować gorączkę, niedokrwistość, zmęczenie, ból stawów, pokrzywkę, słaby apetyt, utratę masy ciała, a nawet kacheksję, powiększenie lewego przedsionka, ucisk przełyku, Utrudniony przez jedzenie nadal zwiększa się szybkość sedymentacji erytrocytów, nieprawidłowa elektroforeza białka w surowicy (mała albumina, zwiększona globulina) i miano przeciwciał przeciwko mięśniu sercowym wzrosło, gdy pojawią się objawy, miano guza zmniejszyło się po resekcji guza, postęp kliniczny pogorszył się gwałtownie .
2. Zator: Złośliwy złośliwy śluzak lewego przedsionka jest luźny i kruchy, a jego fragmenty lub zator na powierzchni guza są najczęstszą przyczyną zatorowości. Lewy zator przedsionkowy wchodzi do krążenia ogólnoustrojowego, powodując zator mózgu, kończyn i wnętrzności. Wielkość zatoru jest różna, więc rozmiar zawału jest bardzo różny, a nasilenie objawów jest również bardzo różne. Zapalniczka ma tylko przejściowe omdlenie. W ciężkich przypadkach może wystąpić śpiączka, paraliż, martwica kończyny, a nawet śmierć. Badanie histologiczne zatorowości obwodowej ma złośliwe komórki nowotworowe. .
3. Objawy sercowe: Śluzak złośliwego lewego przedsionka szybko rośnie, ze względu na rozmiar guza i różne stopnie aktywności może powodować różne stopnie mechanicznej niedrożności przepływu krwi i wpływać na funkcję zastawki przedsionkowo-komorowej. Lewy guz rozkurczowy przedsionka blokuje otwór zastawki mitralnej. Rozlega się dudnienie przypominające zwężenie zastawki mitralnej. Kiedy dominuje wypadanie zastawki mitralnej, szmer słychać tylko podczas fazy skurczowej, ale to niewiele, a większość z nich to szmery dwufazowe. W niewielkiej liczbie przypadków słychać rozkurczowe wczesne i średniookresowe „trzepotanie guzów”. Z powodu niedrożności guza wzrasta ciśnienie w lewym przedsionku, a następnie przekrwienie płucne. S4 i S1 są wzmacniane i dzielone, a szmer często zmienia się wraz ze zmianą pozycji ciała. Długotrwały wzrost ciśnienia w lewym przedsionku, któremu towarzyszy podwyższone ciśnienie płucne i niewydolność prawej serca, pacjenci z wypełnieniem żyły szyjnej, gniew, obrzęk kończyn dolnych, powiększenie wątroby i śledziony, a nawet objawy wodobrzusza, pacjenci często mają aktywne kołatanie serca, duszność , zawroty głowy i krwioplucie i inne objawy, wspólny ból w klatce piersiowej, mogą być dość poważnym i krwawym wysiękiem osierdziowym, literatura domowa podała, że miejscowy naciek złośliwego lewego przedsionka złośliwego, przez krew lub tkankę limfatyczną do odległego przeniesienia, Powoduje wzrost guzów płuc, nerek i wątroby, a ostatecznie łączy się z niewydolnością wielu narządów i umiera.
Zbadać
Badanie złośliwego śluzaka lewego przedsionka
1. Wzrost ESR, elektroforeza białek w surowicy jest nieprawidłowa (albumina jest zmniejszona, wzrost globuliny), a C jest dodatnie.
2. Zwiększone miano przeciwciał przeciw mięśniu sercowym.
3. Elektrokardiogram: brak charakterystycznych objawów, może być prawidłowy zapis EKG lub przerost lewej komory przedsionkowej i uszkodzenie mięśnia sercowego, ale także arytmia i zmiany odcinka ST-T.
4. Badanie rentgenowskie: Istnieją różne stopnie przekrwienia płuc w dwóch polach płuc, a serce jest łagodnie lub umiarkowanie powiększone, co jest podobne do działania choroby zastawki mitralnej.
5. Mapa dźwiękowa serca: u niektórych pacjentów intensywność hałasu może się różnić w zależności od pozycji ciała.
6. Echokardiografia: Ma szczególną wartość diagnostyczną dla złośliwego śluzaka lewego przedsionka, ale nie można określić charakteru guza.
(1) Echokardiografia w trybie M: może wskazywać na obecność guza, ale nie może określić wielkości i lokalizacji guza, szczególnie ze zwężeniem zastawki mitralnej.
(2) Dwuwymiarowa echokardiografia: Można obserwować cały obraz (rozmiar) guza, a także wyciętą powierzchnię, aby zrozumieć pozycję mocowania i aktywność guza, głównie w miarę powiększania się lewej jamy przedsionka; gęsta chmura pojawia się w jamie serca. Nieprawidłowe echo masy podobnej do promienia; nieprawidłowe echo zmienia się wraz z otwieraniem i zamykaniem zastawki przedsionkowo-komorowej. W fazie rozkurczowej nieprawidłowe echo może wystawać do zastawki przedsionkowo-komorowej lub część guza wystaje do lewej komory, a guz w fazie skurczowej zostaje przywrócony do lewego przedsionka. Echokardiografia wewnętrzna i późna echokardiografii przełyku mają większą wartość diagnostyczną w przypadku złośliwego śluzaka lewego przedsionka, dlatego istnieje tendencja do zastępowania przedoperacyjnego cewnikowania serca lub angiografii.
7. Obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) Nieregularna krawędź nacieku guza i / lub ściany mięśniowej może uzyskać te same dane co echokardiografia i może osiągnąć dokładne położenie anatomiczne.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza złośliwego śluzaka lewego przedsionka
Kryteria diagnostyczne
Zgodnie z objawami klinicznymi, objawy w połączeniu z echokardiografią dwuwymiarową (IDE), echokardiografią przełykową, rezonansem magnetycznym i histopatologią, diagnozę można ustalić, możliwość wystąpienia złośliwego śluzaka lewego przedsionka w następujących przypadkach:
1. Nagłą lub powtarzającą się zatorowość tętniczą można wyjaśnić bez innych przyczyn, szczególnie u pacjentów z arytmią zatok.
2. Niewyjaśnione epizody kołatania serca, duszności, krwioplucie lub omdlenia, zwłaszcza zmiany postawy, powodują nasilenie lub złagodzenie objawów.
3. Niewyjaśniony wierzchołek lub szmer u dołu, bez wyraźnej historii reumatyzmu, jeśli szmer zmienia się wraz ze zmianą pozycji ciała bardziej znaczącym.
4. Długotrwała gorączka, zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów, podobna do infekcyjnego zapalenia wsierdzia, a hodowla ujemna lub leczenie jest nieskuteczne.
5. Leczenie jest trudne w pracy i gwałtownie pogarsza się trudna niewydolność serca.
Diagnostyka różnicowa
Złośliwy złośliwy śluzak lewego przedsionka często odróżnia się od reumatycznego zwężenia zastawki mitralnej, zakrzepu przedsionkowego i zakaźnego zapalenia wsierdzia.
1. Identyfikacja zwężenia zastawki dwudzielnej z reumatyczną chorobą serca: W złośliwym śluzaku lewego przedsionka nie ma historii gorączki reumatycznej, objawy i oznaki często nagle pojawiają się lub znikają, rozwijają się szybko, objawy i szmery zmieniają się wraz z pozycją ciała, większość nie otwiera dźwięku, ale Można usłyszeć rozkurczowe „trzepotanie guza” i można go usłyszeć na klatce piersiowej i plecach.
2. Z zakrzepem lewego przedsionka i zakaźnym zapaleniem wsierdzia: Istnieje wiele objawów i objawów podobnych do złośliwego śluzaka lewego przedsionka, ale IDE i echokardiografia przełyku mogą być użyte do identyfikacji.
Ponadto należy odróżnić ją od choroby zastawki trójdzielnej, kardiomiopatii, wad rozwojowych Ebsteina i choroby płuc.
