Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic i polimialgia reumatyczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic i reumatycznej polimialgii Gigantyczne zapalenie tętnic (GCA) to zespół ogólnoustrojowego zapalenia naczyń charakteryzujący się inwazją tętnicy czaszki. W XIX wieku Jonathon Hutchinson po raz pierwszy opisał mężczyznę, który miał trudności z założeniem czapki z powodu tkliwości tętnicy promieniowej. Od tego czasu kliniczne cechy GCA są stopniowo identyfikowane. Jest to przewlekłe ziarniniakowe zapalenie naczyń, gigantyczna tętnica komórkowa odkryta w pierwszych latach. Przypadki zapalne są prawie wszystkie zaangażowane w tętnicę promieniową, której towarzyszy ból głowy kostki, tkliwość skóry głowy i tętnica promieniowa, więc jest to również znane jako skroniowe zapalenie tętnic (TA), ziarniniakowe zapalenie naczyń lub zapalenie tętnic czaszkowych. Obecnie wiadomo, że TA obejmuje głównie gałęzie tętnic wychodzących z łuku aorty, a także może obejmować inne tętnice średniej wielkości. Zapalenie naczyń krwionośnych może tworzyć ziarniniak, który zawiera dużą liczbę gigantycznych komórek, dlatego nazywa się to gigantycznym zapaleniem tętnic. Gigantyczne komórki to dowolne duże komórki, które mogą mieć jedno lub więcej jąder, takie jak wielojądrowe gigantyczne komórki (MGC). Obejmuje on dwie choroby o podobnej patologii i różnych objawach klinicznych, a mianowicie skroniowe zapalenie tętnic (TA) i zapalenie stawów mnogich (Takayasusdisease). GCA charakteryzuje się bólem pachowym, przerywanym zaburzeniem ruchu żuchwy i ślepotą. Wszystkie grupy wiekowe mają ponad 50 lat. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Populacja podatna: palacze długoterminowi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zapalenie tętnic
Patogen
Przyczyny gigantycznego zapalenia tętnic i reumatycznej polimialgii
(1) Przyczyny choroby
Specyficzna etiologia GCA i PMR jest nadal niejasna, chociaż częstość występowania tych dwóch chorób jest związana z wiekiem, rozmieszczeniem geograficznym i pochodzeniem etnicznym, jednak konkretne role wieku, czynników środowiskowych i genetycznych w patogenezie nie są jasne. Agregacja rodzin, częstość występowania białek w Europie i Ameryce jest znacznie wyższa niż u Czarnych, a biel ma takie samo pochodzenie etniczne między białkami w północnej Europie i Stanach Zjednoczonych. HLA-DR4 jest dwukrotnie częstszy w GCA niż normalne kontrole, więc HLA-DR4 może być Główne czynniki genetyczne, dalsze eksperymenty wykazały, że allel HLA-DR4 HLA-DRB1 jest najściślej spokrewniony z GCA, a jego polimorfizm genetyczny znajduje się głównie w drugim regionie hiperzmiennym.
Niektórzy uczeni uważają, że parwowirus B19 i Chlamydia pneumoniae są powiązane z patogenezą GCA, ale dokładne wyniki wymagają dalszych badań.
(dwa) patogeneza
Odporność humoralna i komórkowa biorą udział w patogenezie GCA. Cechy patologiczne wpływają głównie na aortę, której towarzyszą przewlekłe procesy zapalne różnych cytokin. Specyficzne cytokiny obecne w tkankach dotkniętych GCA i PMR wpływają na objawy kliniczne choroby. Skład cytokin jest inny: w GCA dotknięte tętnice biodrowe mają IFN-γ i adiponektynę wytwarzane przez limfocyty T, IL-1β, IL-6 i czynnik wzrostu przerzutowego (TGF-β) wytwarzany przez makrofagi. Poziomy IL-6 są podwyższone zarówno w GCA, jak i PMR, a ich poziomy są związane z aktywnością choroby. IFN-γ jest kluczową cytokiną w GCA, tworzącą się z gigantycznymi komórkami, pogrubiając błony wewnętrznej i niedobór tkanek. Krew i neowaskularyzacja są związane z podwyższonym poziomem TNF-α w GCA i PMR. W PMR, transkrypty TGF-β, IL-1 i adiploidalne są wykrywane w tętnicy promieniowej, ale nie ma IFN-γ. Transkrypty, Tabela 1 pokazuje rozkład cytokin w różnych zmianach w tętnicy promieniowej w GCA, sugerując, że ściana tętnic, szczególnie przydanki, jest miejscowym komórkowym miejscem odpowiedzi immunologicznej.
Pacjenci z GCA z wysoką ekspresją IFN-γ w tętnicy ramiennej często mają typowe wielojądrzaste komórki olbrzymie (MGC) W przeciwieństwie do makrofagów, MGC pełnią ważne funkcje wydzielnicze oprócz fagocytozy, a MGC wydzielają czynnik wzrostu transformacji płytek (PDGF). Ten ostatni może stymulować rozrost błony wewnętrznej, a MGC wydzielają również czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF), który jest kluczowym mediatorem powstawania neowaskularyzacji w ścianie tętnicy. Koncentryczny hiperwazmatyczny rozrost błony wewnętrznej jest ważnym potencjalnym mechanizmem patologicznego uszkodzenia GCA. Naukowcy uważają, że przerost błony wewnętrznej jest wynikiem reakcji ściany naczynia na uszkodzenie, a także mechanizm naprawczy, w którym PDGF jest ważnym czynnikiem stymulującym rozrost błony wewnętrznej, PDGF pochodzi z olbrzymich komórek i makrofagów. Odróżnia GCA od innych zmian naczyniowych, na przykład PDGF w chorobach miażdżycowych pochodzi głównie z rezydentnych komórek mięśni gładkich, a nie monocytów.
Wczesne doniesienia o komórkach CD8 krwi obwodowej PMR są niespójne. Istnieją doniesienia, że komórki CD8 są podwyższone i zmniejszone. Uważa się nawet, że spadek liczby komórek CD8 jest związany z aktywnością choroby PMR. Ostatnie badania wykazały, że PMR jest aktywny niezależnie od aktywności choroby lub nie. Nie stwierdzono istotnych zmian w procentowej i bezwzględnej liczbie komórek CD8 we krwi W GCA prawie wszystkie zmiany były związane z makrofagami efektorowymi Makrofagi odróżniały się od limfocytów T wydzielających IFN-γ. Kieruj i zdobądź szereg potencjalnych możliwości uszkodzenia. W GCA makrofagi wydzielają prozapalne cytokiny w celu zaostrzenia stanu zapalnego. Ponadto makrofagi znajdujące się w błonie naczyniowej odgrywają rolę w niszczeniu oksydacyjnym przez peroksydazę lipidową. Komórki mięśni gładkich naczyń krwionośnych i ich składniki macierzy; makrofagi te zapewniają również reaktywne związki pośrednie tlenu, które wraz z związkami pośrednimi azotu powodują trawienie białka komórek śródbłonka; makrofagi błonowe wytwarzają również wolne rodniki tlenowe i metaloproteinazy, Prowadzić do lizy elastycznej warstwy pożywki, makrofagów w środkowej warstwie tętnicy, oprócz uwolnienia enzymu niszczącego tkanki, Cytokiny (takie jak płytkowy czynnik wzrostu PDGF, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego VEGF) pośredniczą w naprawie tkanek, prowadząc do rozrostu błony wewnętrznej, powodując niedrożność naczyń, zablokowany przepływ krwi, zapalenie jest również ważnym czynnikiem wpływającym na komórki śródbłonka, powodując neowaskularyzację, która Proces zapalny zachodzi głównie na styku błony wewnętrznej i środkowej oraz zewnętrznej warstwy naczyń krwionośnych, więc błony wewnętrznej i tętnic są głównymi zmianami GCA.
Cząsteczki adhezji komórkowej również wpływają na patogenezę GCA, a komórki śródbłonka również odgrywają ważną rolę. Poziom rozpuszczalnej cząsteczki adhezji leukocytów śródbłonka (ELAM-1) w surowicy pacjentów z GCA jest podwyższony i jest również wykrywany na próbkach biopsji tętnicy promieniowej. Inne cząsteczki adhezyjne sugerują, że cząsteczki adhezyjne biorą udział w migracji leukocytów do uszkodzonych naczyń krwionośnych i interakcji między komórkami, a procesy te biorą udział w tworzeniu ziarniniaka. Ekspresja cząsteczek adhezyjnych w neowaskularyzacji jest znacznie większa niż w innych częściach naczyń krwionośnych. Analiza immunohistochemiczna wykazała, że różne cząsteczki adhezyjne mogą regulować interakcję między leukocytami i komórkami śródbłonka na różnych poziomach tętnicy promieniowej, podczas gdy poziomy selektyny E w surowicy były podwyższone u pacjentów z PMR.
W GCA i PMR odkładanie się immunoglobulin i dodatków stwierdzono w komórkach lub połączeniach częściowo zajętej promieniowej elastycznej błony tętniczej, co sugeruje obecność przeciwciał lub kompleksów immunologicznych we krwi przeciwko ścianie tętniczej, GCA. Poziomy krążących kompleksów immunologicznych w surowicy pacjentów z PMR wzrosły podczas aktywnej fazy choroby, a ich stężenia były dodatnio skorelowane z ESR i γ-globulinami i zmniejszyły się po leczeniu choroby. Patologiczne cechy tworzenia ziarniniaka GCA były bardziej sugestywne. Rola odporności komórkowej w patogenezie GCA.
W GCA zapalenie naczyń występuje najczęściej w gałęziach łuku aorty, ale czasami może obejmować tętnice i niektóre żyły w ciele. Dotknięte naczynia są często rozmieszczone w segmentach lub łuszczące się, a także mogą obejmować dłuższe naczynia, pobrane z aktywnej fazy GCA. Próbki naczyniowe wykazały, że poważnie zajęte naczynia krwionośne występowały częściej w powierzchniowej tętnicy skroniowej, tętnicy kręgowej i tętnicy ocznej i tylnej tętnicy rzęskowej, a następnie w tętnicy śródczaszkowej, tętnicy pozaczaszkowej i tętnicy środkowej siatkówki, a dane z sekcji zwłok wykazały, że aorta była bliższa i daleko Często występują również tętnice szyjne wewnętrzne i zewnętrzne, tętnice podobojczykowe, tętnice promieniowe i tętnice brzuszne, ale zajęcie tętnic śródczaszkowych jest rzadkie. W niektórych przypadkach, nawet jeśli objawy ustąpiły, biopsja tętnic jest trwała, słaba przewlekła Występuje zapalenie. W ogólnej patologii GCA łatwo tworzy tętniak aorty, rozwarstwienie i zwężenie. Główne gałęzie aorty są również podatne na zwężenie. Nie jest to rzadkie w przypadkach różnych zmian wtórnych do GCA i łuku aorty. Podobnie jak w przypadku aorty piersiowej, może to również dotyczyć aorty brzusznej, mogą wystąpić tętniaki i powiązane objawy oraz może wystąpić zawał jelit, GCA Kończyn górnych i dolnych może wpływać na naczynia krwionośne zaopatrujące podstawową, chromanie przestankowe, gdy GCA udziałem dużych naczyń, uszkodzenie jest trudne do odróżnienia z tętnic.
We wczesnym stadium choroby lub w lekko uszkodzonych przypadkach można zaobserwować agregację limfocytów, ograniczoną do wewnętrznej i zewnętrznej elastycznej warstwy lub błony zewnętrznej. Zazwyczaj zgrubieniu błony wewnętrznej towarzyszy oczywiste naciekanie komórek. Gdy uszkodzenie jest ciężkie, może dotyczyć całego naczynia krwionośnego, martwicy. Ścianę tętniczą (w tym warstwę elastyczną) i ziarniniak można zobaczyć w wielojądrzastych komórkach olbrzymich zawierających fagocytarne szczątki i ciała obce, komórki tkankowe, limfocyty T wspomagane limfocytami oraz niektóre komórki plazmatyczne i fibroblasty, eozynofile Może się zdarzyć, ale neutrofile są rzadkie i może wystąpić zakrzepica w miejscu aktywności zapalnej. Później miejsca te można poddać rekanalizacji. Zapalenie jest najbardziej oczywiste na styku warstwy elastycznej mezjalnej i błony wewnętrznej, a włókno elastyczne jest łamane i przecinane. Zagregowane komórki olbrzymie są blisko spokrewnione. Martwica celulozowa jest rzadka w naczyniach nekrotycznych. Gigantycznych komórek nie stwierdza się w naczyniach krwionośnych. Zwiększając zakres badania patologicznego zapalenia naczyń, można zwiększyć szybkość wykrywania komórek olbrzymich, a nacieki komórkowe w przewlekłej fazie zapalenia naczyń zanikają. Zwłóknienie błony wewnętrznej, zgrubienie błony wewnętrznej.
Oprócz wyżej wymienionych objawów zapalenia naczyń, ogólnoustrojowe objawy GCA są związane z procesem zapalnym i rolą cytokin, a zaangażowanie narządów końcowych wiąże się z odpowiednim zamknięciem naczyń.
Jednak oprócz możliwego zapalenia naczyń PMR, istnieje niewiele zmian patologicznych, sporadyczne doniesienia o ziarniniakowatym zapaleniu mięśnia sercowego i zapaleniu wątroby.Nie ma nieprawidłowych wyników w biopsji mięśni PMR lub tylko nieswoistym zaniku włókien mięśniowych typu II. Niektórzy pacjenci z PMR mogą mieć Zapalenie błony maziowej oparte na limfocytach w stawie kolanowym, stawie mostkowym, stawie barkowym i stawie skokowym Większość zapalenia błony maziowej jest subkliniczna. Nie ma nieprawidłowości w badaniu rentgenowskim, ale zapalenie błony maziowej można wykryć za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI). Badanie radionuklidowe sugeruje, że u niektórych pacjentów zwiększa się spożycie kości u pacjenta z PMR.
Zapobieganie
Zapalenie tętnic wielkokomórkowych i zapobieganie polimialgii reumatoidalnej
Ważnym środkiem zapobiegawczym jest rzucenie palenia. Kompleksowe dane z kraju i zagranicy, od 80% do 95% pacjentów palących. Obserwacje kliniczne pokazują, że rzucenie palenia może złagodzić ból, ustabilizować stan i objawy ponownego palenia, dlatego należy udzielić porady pacjentowi. Pacjentowi surowo zabrania się palenia.
Powikłanie
Gigantyczne zapalenie tętnic i powikłania polimialgii reumatoidalnej Powikłania
Patologicznymi cechami i objawami klinicznymi tej choroby są uszkodzenia wieloukładowe, a choroby współistniejące są również zróżnicowane.
Objaw
Gigantyczne zapalenie tętnic i objawy polimialgii reumatycznej Częste objawy Ból gardła, niska gorączka, poranna sztywność, słaba martwica skóry głowy, tępy ból, opadanie powiek, niewyjaśnione, gorączka, tkliwość skóry głowy
GCA jest znaczną niejednorodnością, ogólnoustrojową chorobą zapalną, różnorodnymi objawami klinicznymi, od niewyjaśnionej gorączki, chromania przestankowego do ślepoty, a wczesny opis GCA podkreśla kliniczne objawy zajęcia gałęzi tętnicy ocznej i tętnicy szyjnej zewnętrznej. Jednak sam GCA może prawie obejmować całe tętnice, więc może analizować różne objawy kliniczne w zależności od zakresu dopływu krwi do dotkniętych tętnic. GCA i PMR mogą być dwiema częściami jednego spektrum chorób, które mogą powodować początek PMR. Kiedy poważnie się rozwija, staje się GCA, GCA. Niektóre z tych samych podstawowych objawów jak PMR, takie jak zmęczenie, utrata masy ciała, gorączka itp., Około 50% pacjentów z GCA ma cechy kliniczne PMR, takie jak sztywność poranna, ból i bóle mięśni bliższych stawów.
1. Pacjenci z objawami ogólnoustrojowymi często skarżą się na dyskomfort, zmęczenie, gorączkę, anoreksję, utratę masy ciała, gorączka jest ogólnie niską gorączką, nawet do 40 ° C, niektórzy pacjenci mogą mieć nocne poty, niewyjaśniona gorączka GCA jest częstsza niż PMR, ponieważ starsi pacjenci wydają się znaczni Należy również zanotować anoreksję i utratę masy ciała w celu wykluczenia nowotworów.
2. Objawy związane z zapaleniem naczyń tętnicy szyjnej zewnętrznej. Ból głowy i tkliwość skóry głowy są najczęstszymi objawami GCA. Około połowa pacjentów ma to jako pierwszy objaw. Ból głowy GCA jest charakterystyczny i znajduje się po jednej lub obu stronach kostki. , opisany jako ból pozaczaszkowy, tępy, podobny do akupunktury lub palący, przeważnie uporczywy, może również występować sporadycznie, pacjenci z zajęciem tętnicy potylicznej mogą odczuwać ból potyliczny i trudny do rozczesania oraz poduszka do spania Kontakt z poduszką jest podatny na ból, a także odnotowuje się martwicę skóry głowy. Kanał słuchowy, małżowina uszna i ślinianka przyuszna mogą być bolesne, gdy zaangażowane są tętnice ucha.
Przerywane dyskinezy i ból, szczególnie podczas żucia mięśni żwaczy, są bardzo specyficzne. Objaw ten jest bardzo specyficzny dla GCA. Występuje u około 50% pacjentów z GCA, tętnica szczękowa i tętnica językowa są zaangażowane i można je żuć i mówić. Istnieją doniesienia o bólu w stawie szczękowym i języku oraz o gangrenie języka.
Gdy zaangażowana jest tętnica promieniowa, widoczna jest zmiana przypominająca koralik, tkliwość i może być pobita, ale może również być pozbawiona tętna, ale normalizacja tętnicy promieniowej nie wyklucza GCA.
3. Objawy związane z naczyniowym zapaleniem naczyń oka U pacjentów z GCA upośledzenie wzroku jest najczęstszym objawem wtórnym do zapalenia tętnic oka, a także poważniejszym skutkiem. Pacjenci z zajęciem oka GCA mogą tłumaczyć wzrok ze względu na wzrok. 20% pacjentów cierpiących na tę chorobę, 60% z nich może rozwinąć ślepotę, a ostatnio, ze względu na zwiększoną świadomość choroby, leczenie było na czas, a wskaźnik ślepoty znacznie spadł, około 6% do 10%.
Większość pacjentów skarżyła się na „nagłe” upośledzenie wzroku. Szczegółową historię można znaleźć. Około 40% pacjentów może mieć ból głowy, gorączkę, dyskomfort oraz oznaki i objawy PMR, zaślepienie może być pierwszym objawem lub innymi objawami. Nagle pojawia się po tygodniach lub miesiącach, jest bezbolesna. Często pojawia się po ustąpieniu bólu głowy. Początkowym objawem jest niewyraźne widzenie lub uszkodzenie pola widzenia. Może rozwinąć się do całkowitej ślepoty w ciągu kilku dni. Ślepota może być dwustronna lub jednostronna. Nieleczone oko może być dotknięte kontralateralnym okiem w ciągu 1–2 tygodni, a uszkodzenie oka zwykle zmienia się znacznie, co jest związane z lokalizacją chorego naczynia krwionośnego i zakresem dopływu krwi.
Tylna tętnica rzęskowa zasila nerw wzrokowy, który jest jednym z najczęściej zaangażowanych naczyń GCA. Dlatego często występuje niedokrwienie nerwu wzrokowego. W oftalmoskopii często obserwuje się zanik nerwu wzrokowego. Mięśnie z tętnicy ocznej dostarczają mięśni zewnątrzgałkowych, około 5%. Naczynia krwionośne pacjenta mogą być dotknięte, podwójne widzenie i opadanie powiek, a może być poprzedzone ślepotą. Centralna tętnica siatkówki zaopatruje krew w siatkówkę. Jest to końcowa gałąź tętnicy ocznej. Jest mniej dotknięta, więc jest wysiękowa, krwotoczna i zapalenie naczyń. Retinopatia jest rzadka U mniej niż 10% pacjentów z zajęciem oka wiąże się z niedrożnością centralnej tętnicy siatkówki, u około 10% pacjentów z GCA może wystąpić przemijająca ciemność, a u około 80% nieleczonych pacjentów może rozwinąć się na stałe. Ślepota
Upośledzenie wzroku GCA jest na ogół nieodwracalne. Mężczyźni mają większe szanse na upośledzenie wzroku niż kobiety. Należy zauważyć, że zaburzenia widzenia mogą być kombinacją wielu chorób niedokrwiennych, takich jak nerw wzrokowy, mięśnie zewnątrzgałkowe i chazm wzrokowy. I niedokrwienie samego mózgu.
4. Około 10–15% objawów związanych z zajęciem aorty może wystąpić w łuku aorty, aorcie piersiowej itp. Szmer naczyniowy i naczynia krwionośne można usłyszeć w szyi, podobojczykowej, okołooczodołowej lub tętniczej gałęzi. Wytrzymałość, około 88% dużych naczyń krwionośnych jest zaangażowanych w kobiety. Typowy wiek początku jest stosunkowo niewielki i nie ma żadnych ogólnych objawów, takich jak zmęczenie. Często jest trudny do zdiagnozowania. Od początku do diagnozy, nawet jeśli leczenie jest skuteczne, niektórzy pacjenci mogą nadal Tętniak aorty piersiowej pojawił się 15 lat po zdiagnozowaniu GCA Patologicznie zaobserwowano naciek olbrzymich komórek U tych pacjentów stwierdzono bardziej ujemną biopsję tętnicy promieniowej, mniejszy ból głowy, sporadyczne dyskinezy i ostrość widzenia. Jednak często występowały sporadyczne dyskinezy w kończynach górnych. Powyższe objawy kliniczne mogą odróżnić zajęcie dużych naczyń krwionośnych od tętnic mózgowych, a szyję, pachy i tętnicę promieniową można szemrać podczas badania ciała.
Głównymi objawami zajęcia aorty są sporadyczne dyskinezy kończyn górnych i dolnych, czasami z powodu zespołu krągłości podobojczykowej, przerywanego lub uporczywego niedokrwienia mózgu w zwężeniu naczyń aorty łukowej i bardzo niewielu Z powodu choroby tętnic śródmózgowych może to również dotyczyć aorty brzusznej, GCA może mieć objawy tętniaka aorty brzusznej i martwicy jelit, ale rzadko dotyczy to nerek, konkretna przyczyna nie jest znana.
5. Około 30% pacjentów z objawami neurologicznymi może mieć zmiany neurologiczne. Zmiany mogą być różnorodne, ale najczęstsze to neuropatia, przemijające niedokrwienie mózgu i udar. Ta pierwsza obejmuje mononeuropatię, polineuropatię obwodową i Wpływ na kończyny dolne, spekuluje się, że powyższe zmiany są spowodowane przez zajęcie mózgu przez tętnicę troficzną, ale konkretne powody pozostają do ustalenia. Tętnica szyjna i zwężenie tętnicy podstawnej kręgosłupa, niedrożność może powodować hemiplegię i uszkodzenia pnia mózgu, rzadka padaczka, zdarzenia naczyniowo-mózgowe lub zaburzenia psychiczne W przypadku chorób ośrodkowego układu nerwowego, chociaż większość zmian GCA występuje w elastycznych naczyniach krwionośnych, nie znaleziono zmian w naczyniach zewnątrzoponowych, jednak zaangażowanie łuku aorty, w tym tętnicy podobojczykowej, może prowadzić do kradzieży tętnicy podobojczykowej. Objawy i niedokrwienie mózgu, tętnice śródczaszkowe rzadko są zaangażowane, ponieważ tętnice śródczaszkowe nie są łatwe do sprawdzenia, a pacjenci w podeszłym wieku często cierpią na miażdżycę, częstość GCA prowadząca do znacznego niedokrwienia ośrodkowego układu nerwowego jest niejasna, nerwy obwodowe Udział systemu jest również mniej powszechny.
6. Układ oddechowy Chociaż GCA rzadko atakuje płucne naczynia krwionośne, 10% pacjentów ma znaczące zajęcie układu oddechowego, szczególnie gdy GCA wiąże się z objawami PMR Objawami układu oddechowego są kaszel, plwocina lub niewinność, ból gardła lub dźwięk. Hej, badania obrazowe i badania patogenów są w większości nieprawidłowe, leczenie antybiotykami jest nieskuteczne, a przyczyny objawów oddechowych nie są jasne i mogą być związane z miejscowym niedokrwieniem tkanek i wysoką drażliwością dotkniętych tkanek.
7. Proksymalny ból mięśni kostno-stawowych i sztywność poranna PMR charakteryzuje się symetrycznym bólem stawu i mięśni bliższych, bólem i poranną sztywnością. Mięśnie ramion, szyi i miednicy są najbardziej widoczne, często rozmieszczone symetrycznie. Czasami może to również dotyczyć dystalnych mięśni i stawów. Ponad 70% pacjentów z bólem szkaplerza najpierw występuje, a następnie rozwija się do bliższych kończyn, szyi, klatki piersiowej, pośladków itp., Bezpośrednio wpływając na życie pacjenta, powyższe objawy mogą nagle zacząć się Może również maskować początek choroby przez kilka tygodni do kilku miesięcy. Ból i sztywność poranna nasilają się rano i podczas aktywności. Objawy te mogą być cięższe, a codzienne czynności pacjenta ograniczone, aby nie mogli się odwrócić i wziąć głębokiego oddechu. Mięśnie mogą mieć tkliwość i wpływ. Może wystąpić aktywność i utrata atrofii i przykurcz mięśni, siła mięśni jest zwykle normalna, ale często pod wpływem oceny bólu w PMR, chociaż pacjent bardzo narzekał, objawy są bardzo ciężkie, ale ciało rzadko jest z tym związane Znaki pozytywne wykazały typowe objawy, które nie pasowały.
PMR może współistnieć z GCA. 10% do 15% prostej PMR wiąże się z GCA podczas biopsji tętnicy promieniowej, z drugiej strony od 50% do 70% pacjentów z GCA wiąże się z PMR i diagnozuje się je jako prostych pacjentów z PMR. Bóle głowy i zmiany w widzeniu powinny zwracać uwagę na możliwość rozwoju GCA.
8. Objawy stawów Większość pacjentów nie ma wyraźnej tkliwości mięśni stawowych, zwłaszcza stawów barkowych i biodrowych. Jest to odmienne od oczywistych cech tkliwości mięśniowej. Sam GCA nie ma zmian w zapaleniu błony maziowej, ale w stawie kolanowym, czasami stawie barkowym, W stawie nadgarstkowym może wystąpić umiarkowana wysięk stawu. Hiszpańscy uczeni podają, że częstość występowania dystalnej PMR w dystalnej PMR wynosi 20%, a częstość występowania zapalenia stawów w PMR z GCA wynosi 56%, podczas gdy częstość występowania samego GCA. U 11% zespół tunelu nadgarstka i obrzęk kości krzyżowej mogą wystąpić u pacjentów z PMR, czasami utrudniając rozpoznanie, podczas gdy pacjenci z GCA są nieobecni.
Ostatnie badania wykazały, że ból stawów PMR nie jest rzadki. Często występuje w dużych stawach, takich jak ramiona, kolana i stawy nadgarstka oraz zajęcie stawów mostkowych. Zmiany w stawach PMR objawiają się głównie jako zapalenie ścięgien i zapalenie błony maziowej, a pierwotna PMR może również powodować Podczas niszczenia stawów Paice wykonała badanie tomograficzne stawów rufowych 25 pacjentów z PMR, przy czym stwierdzono, że 11 z nich miało uszkodzenie erozyjne stawów, większość z nich była symetryczna, a czas trwania PMR wynosił ponad 6 miesięcy. Wieloośrodkowe badania wykazały, że łagodne lub umiarkowane zapalenie błony maziowej PMR wpływa głównie na stawy proksymalne, kręgosłup i kończyny, takie jak stawy barkowe; najczęściej dotyczy to od 15% do 50% obwodowego zapalenia błony maziowej stawów ze stawami kolanowymi Najczęstsze i stawy nadgarstkowe, badanie radionuklidowe kości wykazało 96% pacjentów z nieprawidłowościami PMR, 80% stawów barkowych i 16% badania radionuklidowego poboru ręki, nadgarstka, kolana, rezonansu magnetycznego (MRI) również wykazało Najczęstszym urazem barku PMR jest subacromial / deltoid yinitis. Badanie MRI wykazało, że częstość występowania obrzęku zewnętrznego stawu i tkanek miękkich w stawie kolanowym u pacjentów z PMR (50%) była znacznie wyższa niż w reumatoidalnym zapaleniu stawów (10%, P = 0,02) i wysięk stawowy, zapalenie błony maziowej, pochewka ścięgna Częstość występowania stanów zapalnych nie różniła się znacząco między nimi.
9. Objawy kliniczne polimialgii reumatycznej Pacjenci mają prawie wszystkie objawy ogólnoustrojowe, z najczęstszą gorączką, utrata masy ciała i zmęczenie są również częste, czasami choroba jest bardziej podstępna, czasami początek jest ostry, mogą istnieć wyraźne granice czasowe, bóle mięśniowe są Typowe objawy tej choroby mogą być błędnie rozpoznane jako zamrożona miopatia barku lub szyjki macicy we wczesnym stadium, gdy zaangażowane są tylko mięśnie szyi i ramion. W miarę postępu choroby zakres zaangażowania mięśni stopniowo się rozszerza, co może wpływać na całą bliższą grupę mięśni, w tym ramię i ramię. , biodro, udo i inne części, poranna sztywność może trwać 1 ~ 2h, aktywność pacjenta jest ograniczona, ale w przeciwieństwie do reumatoidalnego zapalenia stawów, ta ostatnia charakteryzuje się głównie ograniczoną aktywnością stawów, takich jak guziki guzików, choroba jest spowodowana bliższym końcem Mięśnie są zajęte, wstają, wsiadają do autobusu, wstają z krzesła, przeczesują włosy i inne ruchy, około 1/3 pacjentów nie może się o siebie zadbać, około 25% pacjentów z łagodnym zapaleniem błony maziowej na ramieniu, nadgarstku, stawach kolanowych W przypadku zapalenia stawów takimi pacjentami jest zwykle więcej kobiet, a przebieg choroby jest długi, liczba nawrotów jest wysoka, a proces kliniczny jest stosunkowo poważny. Około 10% pacjentów może mieć obrzęk kończyn dystalnych, co jest częstsze u starszych pacjentów z chorobą początku. Ból i wielokrotność Yan różne, często nie oczywiste osłabienie i zanik mięśni, a nie z uniesieniem enzymu biopsji mięśnia, ani zmian zapalenia mięśni podobny.
Zbadać
Badanie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic i reumatycznej polimialgii
1. Hematologia: Najbardziej znaczącymi zmianami laboratoryjnymi w PMR i GCA są reagenty ostrej fazy - znaczny wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów (ESR) i poziomów białka C-reaktywnego (CRP), przy szybkości sedymentacji erytrocytów zwykle> 50 mm / h lub nawet ponad 100 mm / h. Poziom CRP jest podwyższony w ciągu kilku godzin od początku PMR, a CRP jest również podwyższony u pacjentów z prawidłową szybkością sedymentacji erytrocytów Po skutecznym leczeniu CRP zwykle wraca do normy w ciągu 1 tygodnia, podczas gdy ESR zmniejsza się powoli, wymagając 1 do 2 miesięcy lub dłużej. ESR i podwyższone CRP często wskazują na nawrót choroby. Jeśli inne cechy kliniczne PMR i GCA, cechy patologiczne są typowe, nawet jeśli ESR jest prawidłowy, diagnozy nie można wykluczyć.
Około 50% pacjentów z PMR może mieć dodatnie komórki, niedokrwistość dodatnich pigmentów i małopłytkowość, która jest związana ze stopniem stanu zapalnego, a powyższe wskaźniki GCA mogą być prawidłowe, w PMR i GCA, czynnik reumatoidalny, przeciwciało przeciwjądrowe i inne. Autoprzeciwciała mają wyższe miana niż normalne odpowiedniki, normalne poziomy dopełniacza i brak wzrostu krioglobuliny i globuliny monoklonalnej.
Około jedna trzecia pacjentów z czynnością wątroby, szczególnie fosfatazy alkalicznej, może być podwyższona, częściej w GCA niż sam PMR, enzym mięśniowy (kinaza kreatynowa, aldolaza) jest prawidłowy zarówno w PMR, jak i GCA, amyloid w surowicy Podwyższony poziom A jest wskaźnikiem aktywności PMR, jeśli poziom jest wysoki lub spada, będzie wskazywać na aktywność lub powtarzanie, dlatego test amyloidu A w surowicy ma pewien wpływ na kliniczny glikokortykoid. Wartość
2. Badanie obrazowe
Do diagnostyki GCA stopniowo stosuje się kolorowe dwuwymiarowe ultradźwięki, kolorowy doppler pokazuje około 22% do 30% hipoechogenicznego znaku halo tętnicy halo, potwierdzonego przez biopsję jako GCA, hipoechogeniczny znak halo reprezentuje naczynia krwionośne Obrzęk ściany, diagnoza w GCA jest bardziej znacząca, czułość może osiągnąć 73% ~ 86%, swoistość wynosi 78% ~ 100%, hipoechogeniczny może zniknąć po terapii hormonalnej, badaniu ultrasonograficznym aorty piersiowej i aorty brzusznej Jest pomocny w diagnozie i można go znaleźć z lub bez tworzenia tętniaka.
W GCA angiografia tętnicy promieniowej ma niewielką wartość do diagnozy i nie można ustalić miejsca biopsji tętnicy promieniowej Chociaż PMR nie ma charakterystycznych zmian obrazowych, do określenia PMR stosuje się badanie rentgenowskie, skanowanie radionuklidowe, MRI i ultrasonografię. Wspólne zaangażowanie nadal ma pewną wartość.
3. Inne kontrole
(1) Elektromiografia i biopsja mięśni: w elektromiografii nie stwierdzono nieprawidłowych wyników, brak znaczenia diagnostycznego dla PMR, brak charakterystycznych zmian w histologii próbek biopsji mięśni PMR, nieswoisty zanik włókien mięśniowych typu II, śliski, gdy mięsień był używany Badanie cieczowe i maziowe wykazało, że liczba białych krwinek mazi stawowej była zlokalizowana na 1 × 109 × 8 × 109 / L, głównie monocytów, a biopsja mazi wykazała łagodną proliferację komórek maziowych, której towarzyszyło lekkie naciekanie limfocytów. Badanie ma niewielkie znaczenie, a praktyka kliniczna jest rzadka.
(2) Biopsja tętnicy promieniowej: jeśli u pacjenta z PMR występują objawy i oznaki sugerujące GCA lub brak odpowiedzi na 15 mg prednizonu dziennie, należy rozważyć biopsję tętnicy promieniowej. Ponadto, jeśli u pacjenta w podeszłym wieku występuje niewyjaśniona gorączka, Wraz ze wzrostem ESR wykrycie infekcji i guza nie może wyjaśnić biopsji tętnicy promieniowej, można zdiagnozować pozytywny wynik biopsji tętnicy promieniowej, swoistość GCA wynosi 100%.
Badania kliniczne wykazały, że pacjenci z PMR z zaburzeniem lub zanikiem pulsacji tętnicy ramiennej mają wyższy dodatni wskaźnik biopsji tętnicy promieniowej nawet przy braku innych lokalnych objawów oraz wyższy dodatni wskaźnik biopsji, gdy występuje niespecyficzny ból głowy. Dodatni wskaźnik i stopień wzrostu ESR, obecność lub brak objawów wizualnych, płeć, wiek, długość początku oraz czy nie ma korelacji między GPR u pacjentów z PMR, a 10% pacjentów z PMR z miejscowymi objawami tętnicy promieniowej ma biopsję tętnicy promieniowej Może być negatywny.
Aby poprawić dodatni wskaźnik biopsji tętnicy promieniowej u podejrzanych pacjentów z GCA, tętnicę promieniową ze stroną bólu głowy można wybrać do biopsji, a naczynia krwionośne w miejscu z wrażliwością i zmianami podobnymi do perełek są wybrane. Ponieważ zmiany naczyniowe GCA są czasami rozmieszczone w segmentach, należy pobrać naczynia krwionośne o długości od 2 do 3 cm i poddać je segmentacji wielosegmentowej, aby zwiększyć wskaźnik dodatni.
Ponadto obustronna tętnica biodrowa jest wyższa niż jednostronny wskaźnik dodatni, co może poprawić czułość diagnozy o 11% do 60% .Jeśli kliniczny wysoki stopień podejrzenia GCA, jedna strona biopsji tętnicy promieniowej jest ujemna, należy wykonać przeciwną biopsję tętnicy promieniowej.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic i reumatycznej polimialgii
Objawy kliniczne GCA są różnorodne, łatwo błędnie zdiagnozowane lub pominięte, a niewyjaśniona gorączka i szybkość sedymentacji erytrocytów u osób starszych powinny być uwzględnione w GCA, kryteriach klasyfikacji GCA z 1990 r. American College of Rheumatology (ACR), które podkreślają wiek.
Rozpoznanie PMR zależy przede wszystkim od objawów klinicznych: istnieje 6 kryteriów diagnostycznych: 1 wiek początku> 50 lat. Co najmniej 2 bóle mięśni i poranna sztywność w 2 szyi, łopatce i pasie miednicy, czas ≥ 1 tydzień. 3ESR i / lub CRP są podwyższone. 4 niski poziom hormonu (prednizon ≤ 15 mg / d) jest skuteczny. 5 brak utraty mięśni lub zanik mięśni oraz zaczerwienienie i ciepło mięśni. 6 Wyklucz inne zmiany podobne do PMR, takie jak RA, zapalenie mięśni, guzy i infekcje itp., Jeśli powyższe 6 można zdiagnozować jako PMR.
Podatną populację GCA i PMR, cechy historyczne, objawy kliniczne i cechy patologiczne można łatwo odróżnić od innych chorób naczyń i należy wykluczyć następujące choroby: miażdżyca tętnic szyjnych (szczególnie miażdżyca tętnic szyjnych), zapalenie mięśni, niewyjaśnione Gorączka, infekcyjne zapalenie wsierdzia, chłoniak nieziarniczy, szpiczak mnogi, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie tętnic, gruźlica itp. Oprócz miopatii tarczycy.
Łatwo zdiagnozowano PMR z obwodowym zapaleniem stawów i RA z objawami podobnymi do PMR. Caporali i wsp. Obserwowali 116 pacjentów z PMR i RA z objawami podobnymi do PMR, u 94 pacjentów zdiagnozowano PMR i 22 z RA. Po 1 roku obserwacji u 19 pacjentów z nowo zdiagnozowanym PMR rozwinęła się RZS, tylko u 65 pacjentów zdiagnozowano PMR pod koniec okresu obserwacji, chociaż zapalenie błony maziowej stawów obwodowych pomaga w rozróżnieniu dwóch, wczesna diagnoza choroby pozostaje. To musi być trudne.
