kardiomiopatia dnawa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do kardiomiopatii dnawej Dna moczanowa jest „chorobą kryształów”, w której mocz gromadzi się w ciele i tworzy kryształy spowodowane długotrwałym zaburzeniem metabolizmu plwociny. Większość chorób serca u pacjentów z dną moczanową to choroby serca z powodu dna spowodowanego nagromadzeniem moczu w sercu, krystalizacją, a nawet powstawaniem kamieni. A więcej wynika z dny łatwo łączonej z miażdżycą naczyń wieńcowych i wysokim ciśnieniem krwi spowodowanym chorobami serca. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: miażdżyca, choroba niedokrwienna serca, dusznica bolesna, zawał mięśnia sercowego
Patogen
Przyczyny kardiomiopatii dnawej
Dna podstawowa (45%):
W przypadku wrodzonych i idiopatycznych nieprawidłowości metabolizmu plwociny większość defektów molekularnych jest niejasna, a dziedziczenie wielu genów to albo nadmierne wytwarzanie kwasu moczowego lub zbyt małe wydalanie, albo jedno i drugie, a kilka z nich uważa się za spowodowane specyficznymi defektami enzymatycznymi. Na przykład wzrost aktywności kinazy pirofosforanofosforofosylowej powoduje nadmierne wytwarzanie kwasu moczowego, który jest dziedzictwem seksualnym.
Wtórna dna moczanowa (40%):
Najczęstszymi przyczynami są choroby nerek (policystyczna choroba nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek, kłębuszkowe zapalenie nerek, nefropatia toksyczna ołowiu itp.), Nadciśnienie tętnicze, choroby mieloproliferacyjne, choroby krwi, nowotwory złośliwe i różne leki.
Zespół metaboliczny (15%):
Wysoki kwas moczowy jest często związany z otyłością, opornością na insulinę, hipertriglicerydemią i tym podobnymi.
Patogeneza
1. Patogenezą zespołu Lescha-Nyhana jest niedobór fosforybozylotransferazy hipoksantyny-guaniny, który ogranicza wytwarzanie nukleotydów guaniny i nukleotydów hipoksantyny oraz zmniejsza wykorzystanie rybozy 1-pirofosforanu-5-fosforanu. Reakcja katalizowana przez transferazę amidową jest wzmocniona, zwiększa się synteza plwociny i zwiększa się produkcja kwasu moczowego. Większość pacjentów to młodzi mężczyźni, choć normalni w chwili urodzenia, ale po 4 do 6 miesiącach zaburzenia neurologiczne, takie jak sztywność mięśni, mięśnie Bezsilny, taniec dłoni i stóp, przykurcze stawów, kończyny dolne przypominają nożyce, zwichnięcie bioder, upośledzenie umysłowe, często gryzą policzki i policzki po zębach, jeśli może przetrwać, dnawe zapalenie stawów, dnawe kamienie nerkowe itp. , autosomalna recesywna choroba akumulacji glikogenu typu Ia (choroba von Gierke) wynika z braku glukozo-6-fosfatazy, pacjentów ze zwiększoną produkcją kwasu moczowego i zmniejszonym wydalaniem, oprócz hiperurykemii, powiększenia wątroby i śledziony, Powolny wzrost, ciężka hipoglikemia, kwasica i hiperlipidemia.
2. Najczęstszymi przyczynami wtórnej dny są choroby nerek (policystyczne nerki, odmiedniczkowe zapalenie nerek, kłębuszkowe zapalenie nerek, nefropatia ołowiowa itp.), Nadciśnienie tętnicze, choroby mieloproliferacyjne, choroby krwi, nowotwory złośliwe i różne leki. Jeśli pacjenci z tymi chorobami mają dłuższy czas przeżycia, hiperurykemia będzie trwała dłużej, co może powodować objawy podobne do objawów pierwotnej dny moczanowej. Jeśli objawy są łagodne, mogą łatwo zostać objęte objawami pierwotnej choroby.
Zapobieganie
Zapobieganie kardiomiopatii dnawej
1. Ścisła kontrola diety
Ścisła kontrola diety może zredukować kwas moczowy o 1 ~ 2 mg / dl. Aby wykonać „trzy zasady”: nie pij alkoholu, nie jedz organów wewnętrznych zwierząt, jedz mniej owoców morza i w pełni uzupełnij wodę.
(1) Ogranicz spożycie plwociny, nie przekraczaj 100 ~ 150 mg dziennie, ogranicz spożycie białka, nie więcej niż 0,8 ~ 1 g na kilogram masy ciała, ogranicz całkowitą liczbę kalorii, odpowiednie jest zmniejszenie tkanki tłuszczowej w celu zmniejszenia 50 g podstawowych pożywienia dziennie, nie jedz sorgo Żywność, taka jak podroby zwierzęce, ryby, mięso duszone, chude mięso, mięso drobiowe gotowane na zupę, odpowiednie do ograniczenia spożycia tłuszczu.
(2) Warzyw z wyjątkiem suszonych grzybów, suszonych wodorostów nie należy spożywać w dużych ilościach, można je jeść, owoce nie są tabu, unikać spożywania dużej ilości fruktozy i witaminy C.
(3) Ogranicz silną stymulację przypraw, przypraw; limit soli, 2 ~ 5 g dziennie.
2. Pij dużo wody
Utrzymuj od 2000 do 3000 ml dziennie, aby przyspieszyć eliminację kwasu moczowego i unikać kamienia nazębnego. Najlepiej jest utrzymać objętość moczu wynoszącą 1500 ml dziennie.
3. Zakaz spożywania alkoholu
Alkohol jest metabolizowany do kwasu mlekowego w organizmie, co powoduje gromadzenie się kwasu mlekowego w organizmie. Duża ilość kwasu mlekowego hamuje wydalanie kwasu moczowego przez nerki. Jednocześnie sam alkohol sprzyja rozkładowi ATP w celu wytworzenia kwasu moczowego, który jest łatwy do wywołania dna moczanowa, zwłaszcza piwo najprawdopodobniej wywołuje ataki dny moczanowej. .
4. Na podstawie kontroli diety przestrzegaj leczenia uzależnień.
5. Zapobieganie i leczenie powikłań dny moczanowej.
Powikłanie
Powikłania kardiomiopatii dnawej Powikłania miażdżyca choroba wieńcowa dusznica bolesna zawał mięśnia sercowego
Powikłania, takie jak miażdżyca, choroba niedokrwienna serca (dławica piersiowa, zawał mięśnia sercowego) mogą wystąpić wcześniej.
Objaw
Objawy kardiomiopatii dnawej Częste objawy Guzki dny Nadciśnienie Przerost mięśnia sercowego Przerost dusznicy komorowej
Dnawe zmiany mięśnia sercowego są następujące:
Kardiomiopatia dny, kamienie dny serca
Jako część całego ciała serce może od czasu do czasu gromadzić mocz, krystalizować, a nawet tworzyć guzki, niszcząc strukturę serca i powodując choroby serca. Podaje się, że wsierdzie, zastawce, mięśniu sercowym, śródmiąższowym mięśniu sercowym, układzie przewodzącym i pozasercowym Błona może być dotknięta. W 1940 r. Bunik i wsp. Zgłosili przypadek dny moczanowej na zastawce mitralnej u pacjentów z dną. W 1933 r. Hech i wsp. Donieśli, że pacjent miał całkowity blok przedsionkowo-komorowy z powodu kamieni dna w układzie przewodzącym, ale klinicznie Nie ma wielu przypadków dny bezpośrednio związanych z sercem. Od 1856 r. Bencojones po raz pierwszy opisał ją do 1933 r. I zgłoszono tylko 11 przypadków.
2. Wieńcowa miażdżycowa choroba serca
Pacjenci z dną mają skłonność do miażdżycy naczyń wieńcowych. Klinicznie otyłość, nadciśnienie, cukrzyca, choroba wieńcowa i dna występują często u tego samego pacjenta. Wielu badaczy zauważyło, że około połowa pacjentów z dną ma wysokie ciśnienie krwi, a nadciśnienie jest chorobą wieńcową. Czynniki ryzyka mogą zwiększać obciążenie lewej komory serca i sprzyjać przerostowi lewej komory, tworząc chorobę nadciśnieniową. W ostatnich latach niektórzy uczeni zwrócili uwagę, że nadciśnienie może stymulować przerost mięśnia sercowego. Pacjenci z dną cierpią z powodu niewystarczającej aktywności stawów z powodu zmian obejmujących stawy. Około połowa z nich Pacjenci z otyłością, ponadto dna z hiperlipidemią może osiągnąć 21% do 83%, upośledzona tolerancja glukozy o 21% do 73%, Bluhm zgłosił zwiększoną aktywność powierzchni płytek, stan nadkrzepliwości odpowiadał pacjentom z dną 51 %
W ostatnich latach wielu uczonych zauważyło, że sam wzrost stężenia kwasu moczowego we krwi jest również czynnikiem ryzyka miażdżycy naczyń wieńcowych i istnieje między nimi dodatnia korelacja.
Wielu badaczy uważa, że miażdżyca jest prawie nieuniknionym powikłaniem pacjentów z dną. Wiek miażdżycy u pacjentów z dną jest wcześniejszy niż normalny. Ogryzlo poinformował, że 51 z 195 pacjentów z dną miało dławicę piersiową, zawał mięśnia sercowego, Bluhm 280 przypadków dny obserwowano przez 5 do 10 lat, z czego 22 miało zawał mięśnia sercowego. Ji Village przeanalizowała elektrokardiogram 185 pacjentów z dną moczanową, w tym 14% pacjentów z niewydolnością wieńcową i 12% przerostu lewej komory. Przerost stanowi 9% .. Już w 1927 r. Dane z sekcji zwłok 77 przypadków dny dostarczone przez Gudzent i wsp. Wskazują na wysoką częstość występowania choroby niedokrwiennej serca, z czego 29 przypadków ma miażdżycę tętnic wieńcowych, a 22 przypadki umierają bezpośrednio z powodu choroby sercowo-naczyniowej.
Zbadać
Badanie kardiomiopatii dnawej
1. Oznaczanie kwasu moczowego we krwi na czczo przez ponad 8 godzin (post po godzinie 12 wieczorem, ale woda pitna), normalna wartość kwasu moczowego we krwi: 210 ~ 420 μmol / L lub <7 mg / dl, lub mężczyzna: 0,38 ~ 0,42 mmola / L (6,4 ~ 7 mg / dl), kobieta: 0,309 mmola / l, gdy więcej niż 0,38 mmola / l, łatwo jest tworzyć kryształy i osadzać się w tkankach ludzkiego ciała, co prowadzi do dny moczanowej, kwas moczowy we krwi często przekracza 420 μmol / l podczas ostrego ataku dny moczanowej ( 7 mg / dl), okres remisji jest normalny.
2. Badanie moczu pH moczu można wykryć z krwiomoczem, białkomoczem itp., Często w późnym moczu choroby.
3. Badanie krwi Całkowitą liczbę białych krwinek można zwiększyć w okresie ataku, a szybkość sedymentacji erytrocytów wzrasta.
4. Film RTG stawu Nawrót dny można zaobserwować w zniszczeniu marginesu chrząstki stawowej, nieregularnej powierzchni stawowej, a następnie wnęka stawu jest wąska, a odkładanie się kamienia żółciowego można zobaczyć w kości podchrzęstnej i szpiku kostnym. Osteoporoza, kość sąsiedniego stawu nie jest Równomiernie przebity lub okrągły przezroczysty obszar defektu, rozmiar jest inny, krawędź jest ostra i półkolista lub ciągle zakrzywiona, krawędź może mieć hiperplastyczne zwapnienie, a ciężkie przypadki mają złamania.
5 brzuszny film rentgenowski nerki widoczny kamienny cień.
6. Badanie nakłucia jamy stawowej W okresie ostrego ataku nakłucie jamy stawowej, biorąc płyn kaletkowy do mikroskopii optycznej, można stwierdzić, że kryształ moczanu ma kształt igły w białych krwinkach lub jest wolny, ze słabym zjawiskiem refrakcji.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza kardiomiopatii dnawej
Kryteria diagnostyczne
Diagnoza pierwotnej dny opiera się głównie na objawach klinicznych, hiperurykemii i odpowiedzi na leczenie, z wyjątkiem wtórnej dny. Zasadniczo można postawić diagnozę kliniczną. Diagnozę należy przeprowadzić na podstawie nakłucia jamy stawowej, biopsji tkanki lub nakłucia dny w celu znalezienia kwasu moczowego. Sól krystalizuje.
Po zdiagnozowaniu dny moczanowej należy uważnie poszukać objawów zajęcia serca. U pacjentów z podejrzeniem kamieni dny należy aktywnie śledzić leczenie. Po chorobie należy wykonać sekcję zwłok w celu potwierdzenia diagnozy. Jeśli można potwierdzić chorobę serca za pomocą obrazowania, można wykonać angiografię wieńcową. Chorobę wieńcową serca można również zdiagnozować klinicznie.
Diagnostyka różnicowa
Związane głównie z różnymi rodzajami powszechnego zapalenia stawów, należy wykluczyć z kardiomiopatii, chorób zastawek spowodowanych innymi przyczynami, zwyrodnienia sercowo-naczyniowego i kardiomiopatii amyloidozowej.
1. Reumatoidalne zapalenie stawów występuje głównie w dużych stawach, wykazując starzenie się bólu, a anty-łańcuchowe „O” często wzrasta.
2. Reumatoidalne zapalenie stawów występuje częściej u młodych kobiet, występuje w bliższych stawach dłoni i stóp, obrzęk stawów jest wrzecionowaty, symetryczny, reumatoidalny, dodatni pod względem czynnika, reumatoidalne zapalenie stawów w późnym badaniu rentgenowskim, zwężenie powierzchni stawowej, wada kostna I osteoporoza.
3. Dna przewlekłe zapalenie stawów należy odróżnić od pseudo-dna. Częstość występowania pseudo-dny jest starsza, w większości dotyczy stawu kolanowego. Bursa stawowa zawiera kryształy pirofosforanu wapnia lub biały fosforowy, prześwietlenie pokazuje kostnienie chrząstki, kwas moczowy we krwi nie jest Wysoki
