pierwotny skórny chłoniak z komórek B
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnego chłoniaka z komórek B skóry Pierwotny chłoniak skóry z komórek B (PCBLC) jest rodzajem NHL, niejednorodnej złośliwej choroby, która pochodzi z układu chłoniaka. Około 25% NHL występuje na końcu węzła. Oprócz przewodu żołądkowo-jelitowego skóra jest drugim najczęstszym miejscem zaangażowania pozanodalnego. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: białkomocz
Patogen
Podstawowa etiologia chłoniaka z komórek B skóry
(1) Przyczyny choroby
Istnieje wiele pytań dotyczących obecności złośliwych komórek B w skórze właściwej i zlokalizowanej skórze w miejscach uprzywilejowanych w wielu przypadkach, chociaż wiadomo, że subpopulacje komórek T naskórka przenikają do skóry lub krążą w niej, ale nie bierze się pod uwagę immunosupresji skóry. W obecności populacji komórek B IgA jest obecna w wydzielinach, takich jak pot, ale nie znaleziono obszarów akumulacji komórek B, takich jak grupa węzłów chłonnych przewodu pokarmowego i pierścień Weiera. Odnosi się to do drenażu skóry i węzłów chłonnych, co powoduje Odpowiedź proliferacyjna limfocytów na stymulację antygenem jest skierowana bezpośrednio na skórę. Niektórzy uczeni uważają, że istnieją ekspresje receptorów swoistych dla narządu wyrażane przez różne normalne i złośliwe limfocyty, a keratynocyty wydzielają cytokiny, takie jak TNFα i IL-1. wpływają na adhezję ligandu i receptora (w przypadku opóźnionego antygenu 4 / cząsteczki adhezji komórek naczyniowych 1 i antygenu 1 związanego z funkcją limfocytów / cząsteczki adhezji międzykomórkowej 1), receptory te mogą być konieczne do naprowadzenia limfocytów na skórę Teoretycznie same limfocyty skóry wyrażają również specyficzne dla skóry receptory naprowadzające, które nie mogą krążyć, gdy nie są związane z komórkami śródbłonka skóry.
Komórki dendrytyczne do prezentacji antygenu, takie jak komórki dendrytyczne skóry właściwej, mogą odgrywać istotną rolę w rozwoju PBCL. Wnioskuje się, że różne przyczyny odgrywają rolę w rozwoju PCBLC, takie jak czynniki immunologiczne, czynniki zakaźne, chromosomy. Uważa się, że czynniki i czynniki genetyczne, różne czynniki zakaźne, wirusy i bakterie odgrywają rolę w rozwoju PBCL, a związek między chłoniakiem Burkitta w Afryce i wirusem Epsteina-Barra skłonił obserwatorów do zbadania tego wirusa w PCBLC. Pacjenci po przeszczepie wirusa Epsteina-Barra ostatecznie rozwinęli się w PCBLC, jednak niespójności stwierdzono u pacjentów z PCBLC, a rola chłoniaka skórnego była nadal kontrowersyjna. Burg i wsp. Poinformowali również, że 3 pacjentów z PCBLC zostało zakażonych wirusem ludzkiej białaczki limfocytów T / chłoniaków. U tych pacjentów nie było dowodów niedoboru odporności, a 3 przypadki dotyczyły epidemii afrykańskich.
Europejscy naukowcy podają, że PCBLC jest związany z rzekomym chłoniakiem na skórze zakażonym przewlekłymi zanikowymi kończynami. Garbe i wsp. Stwierdzili wysokie miano przeciwciał w surowicy u czterech pacjentów z PCBLC, ale bez przewlekłej boreliozy. Dowody kliniczne, Cerroni i inne zastosowania analizy PCR 50 bloków woskowych PCBLC wykazały, że tylko niewielka część (18%) DNA Borrelia burgdorferi, autorzy sugerują, że wskaźnik spiralnej infekcji może być wysoki u pacjentów z PCBLC, tylko z powodu PCR Analiza W niektórych przypadkach nie wykryto żadnego specyficznego DNA, należy zauważyć, że większość chłoniaków skóry była dodatnia (3 na 4), jednak wiele badań w Stanach Zjednoczonych nie wykazało oczywistej zależności, więc różnice regionalne mogą skutkować w Europie. Jest pozytywnie spokrewniony, ale nie w Ameryce Północnej.
(dwa) patogeneza
Niektóre nieprawidłowości genetyczne i chromosomalne są dobrze znane w rozwoju chłoniaka guzkowego B. Nie obserwowano tego w przypadku PCBLC, t (14; 18) (q32; q21) wynosi 70% ~ W 90% chłoniakach grudkowych grudkowych translokacja ta spowodowała rearanżację i nadekspresję bcl-2, co zablokowało apoptozę, a przeciwnie, obserwator stwierdził, że centralny chłoniak grudkowy pochodzący ze skóry jest rzadki. (14; 18) translokacja lub ekspresja bcl-2, co sugeruje, że może być pomocne w rozróżnieniu pierwotnego i wtórnego chłoniaka skóry, jednak badania wykazały, że zarówno pierwotne, jak i wtórne inwazje skóry mają bcl-2 Wyrażenie, więc nadal jest kontrowersyjne pod względem praktycznej wartości klinicznej.
PCBLC jest obecnie uważane za pęcherzykowe pochodzenie komórek centralnych, jednak niektórzy badacze zauważyli, że PCBLC jest bardzo podobny do chłoniaka MALT w postępie klinicznym, immunofenotypie i patogenezie. Uważają, że PCBLC pochodzi z komórek brzeżnych Proponuje się stosowanie terminu chłoniak tkanki limfatycznej związany ze skórą, przynajmniej jako subpopulacja chłoniaka strefy brzegowej PCBLC. Niedawno analiza molekularna PCBLC wykazała, że PCBLC ma różnorodność wewnątrzklonalną z powodu wysokich mutacji somatycznych. Te odkrycia sugerują proces indukowania antygenu z transformowanych pęcherzykowych centralnych komórek B.
Zapobieganie
Zapobieganie chłoniakowi z komórek B skóry pierwotnej
Niektóre doniesienia wskazują, że występowanie PCBLC jest związane z zakażeniem krętków. Gdy skóra jest miejscowo zakażona, można zastosować leczenie antybiotykami, aby zapobiec występowaniu PCBLC.
Powikłanie
Powikłania pierwotnego chłoniaka z komórek B skóry Powikłania
Zasadniczo bez specjalnych komplikacji.
Objaw
Pierwotne objawy chłoniaka z limfocytów B Typowe objawy Pryszczowe guzki białko potu na noc
PCBLC zwykle rozwija purpurowe pryszcze lub guzki z izolowanymi, zlokalizowanymi czerwonymi plamami, czasami mnogimi lub skupionymi defektami w ograniczonej skórze, a także rumień obwodowy, mniejsze grudki, płytki inwazyjne i Lub) rumień, szeroki zakres lub wrzody są rzadkie, specjalne podtypy mogą mieć dobre miejsce, takie jak centralny chłoniak grudkowy na skórze głowy i tułowiu, guzy komórek odpornościowych występują w kończynach.
Po ustaleniu rozpoznania PCBLC należy przeprowadzić kompleksowe badanie historii choroby i badanie fizykalne w celu wykluczenia ogólnoustrojowego napaści seksualnej Należy zapytać o objawy B, takie jak gorączka, nocne poty i utrata masy ciała, w tym chłoniak i palpacja wątroby i śledziony. Kompleksowe badanie fizykalne, procedury określania stopnia zaawansowania, w tym liczba krwinek i klasyfikacja komórek krwi obwodowej, chemiczne wykrywanie wielu narządów (w tym LDH) RTG klatki piersiowej, tomografia komputerowa jamy brzusznej i miednicy, badanie galu i biopsja szpiku kostnego, gdy u pacjenta zdiagnozowano plazmocytoma skóry Ocena białka M w osoczu lub moczu (elektroforeza białek osocza / elektroforeza białek moczu), u pacjentów z PCBLC, jeśli wystąpi mniej niż 6 miesięcy, nie powinno być dowodów na urazy ogólnoustrojowe, nie jest jasne, jak często należy powtarzać etapowanie, brak badania fizykalnego do badania fizykalnego Nie jest jasne, czy naruszenie dowodów jest konieczne, aby postępować etapami.
Zbadać
Badanie pierwotnego chłoniaka z komórek B skóry
1. Histopatologia: cechy histologiczne różnych podtypów PCBLC są bardzo podobne, jednak charakterystyka każdego podtypu jest ważna dla klasyfikacji. Naskórek ma normalny wygląd. Zwykle normalna tkanka kolagenowa oddziela normalny naskórek od limfocytów. W powierzchownej tkance skórnej wczesne zmiany zwykle infiltrują obszary okołonaczyniowe i około-gruczołowe, a stare zmiany mają tendencję do dyfuzyjnego naciekania, od skóry właściwej do tkanki podskórnej, z reaktywnymi pęcherzykami limfatycznymi lub bez nich. Rozproszona lub guzkowa infiltracja jest powszechna w dolnej warstwie, a masywna infiltracja może prowadzić do zniszczenia struktury gruczołu. Można zauważyć, że na obwodzie istnieje duża liczba reaktywnych komórek T lub zmieszana ze złośliwymi komórkami B. W starych zmianach reaktywna infiltracja jest zwykle bardzo Mniej, choć początkowo monomorficzny, może, ale nie musi być mieszaniną różnych komórek tkankowych, komórek plazmatycznych i immunoblastów. Mogą również istnieć eozynofile i neutrofile, ale zazwyczaj są rzadkie, a niektóre Obrazy mitotyczne są bardziej powszechne, a cechy morfologiczne limfocytów B w miejscu infiltracji mogą różnić się w zależności od podtypu.
2. Immunofenotyp: jest pomocny w diagnozowaniu PCBLC. Do tej pory najbardziej idealną próbką jest szybko zamrożona tkanka skrawka, jednak cytometria przepływowa jest bardziej niezawodna w ograniczaniu łańcucha lekkiego i nieprawidłowym wykrywaniu fenotypów, a niektóre Sklonowane przeciwciała można dobrze wykryć pod kątem tkanki woskowej, co jest pomocne w diagnostyce różnicowej PCBLC.
3. Genotyp immunologiczny: w chłoniaku złośliwym ten sam receptor Ig ulega ekspresji z komórek potomnych dojrzałych komórek w celu osiągnięcia wykrywalnej ilości, dzięki czemu można zaobserwować rearanżację genów klonalnych, geny ciężkiego łańcucha i geny klonowania łańcucha lekkiego. Przegrupowanie wspiera złośliwe właściwości PCBLC, a niektórzy badacze uważają, że eksperymenty klonalności są wiarygodnym kryterium do rozróżnienia między reaktywnym zapaleniem a złośliwą proliferacją i są pomocne w przypadkach z niewielką ilością infiltracji komórek złośliwych.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pierwotnego chłoniaka z komórek B skóry
Kryteria diagnostyczne
Ustalanie stopnia zaawansowania u pacjentów z PCBLC jest nadal niespójne. Nie ma zastosowania do określania stopnia zaawansowania pierwotnej skóry według NHL Ann Arbor. Zgodnie z tym ustaleniem inwazję pozanodalną, taką jak skóra, należy sklasyfikować jako etap IV, co sugeruje, że rokowanie jest złe. Oczywiście jest to bardziej konieczne w przypadku PCBLC. Dokładny system oceny stopnia zaawansowania, zalecany stopień zaawansowania choroby Burg i wsp. W 1984 r. Jest podobny do systemu przerzutów guzowatych guzów CTCL, ale nie jest szeroko stosowany. Niedawno międzynarodowe czynniki prognostyczne NHL opierają się na wieloośrodkowych badaniach w celu opracowania międzynarodowego wskaźnika inwazyjnego chłoniaka. Międzynarodowy indeks obejmuje: wiek, status aktywności, stadium, inwazję pozanodalną i LDH. Ten międzynarodowy indeks ocenia 125 przypadków chłoniaka o niskim stopniu złośliwości i znajduje ważne narzędzie prognostyczne, które może identyfikować różne okresy remisji i Pacjenci z możliwością przeżycia.
1. Do obojętnych podtypów należą: 1 centralny chłoniak bąbelkowy, 2 guzy komórek odpornościowych / chłoniaki w strefach brzeżnych.
2. Umiarkowany złośliwy podtyp: chłoniak z dużych komórek B, w tym noga.
3. Nieukształtowane i inne podtypy: 1 plazmocytoma, 2 wewnątrznaczyniowe chłoniaki wielkokomórkowe / złośliwy naczyniak krwionośny; 3 zestawy chłoniaków; 4 bogate w chłoniak z limfocytów B.
Rozpoznanie PCBLC jest trudne. Zależy nie tylko od diagnozy histologicznej, ale także od genów immunofenotypowych i nowotworowych w diagnozie. Nie ma standardu w diagnozowaniu PCBLC, dlatego należy zastosować wszystkie dostępne metody diagnostyczne, aby uzyskać jasną diagnozę.
Diagnostyka różnicowa
Odróżnia się głównie od reaktywnej limfocytozy, ponieważ ze względu na podobne cechy reaktywna proliferacja limfocytów (RLH) odnosi się do reaktywnej proliferacji limfocytów spowodowanej różnymi bodźcami antygenowymi, które to antygeny mają ukąszenia owadów (蜱 i 螨). ), tatuaże, rany, szczepionki, leki przeciwpadaczkowe, akupunktura i zastrzyki, które powodują reakcje alergiczne, z powodu podobnej klinicznej i histopatologicznej, często mylonej z PCBLC, która może być prekursorem PCBLC, klinicznie można zobaczyć brązowo-czerwone grudki Płytki lub guzki, które mogą istnieć w izolacji lub w grupach, często występujące na głowie, tułowiu i kończynach dolnych Inne części inwazji obejmują nos, mosznę i sutek, a kończyny kończyn są zwykle przenoszone przez ugryzienia. Borrelia burgdorferi powoduje infekcję.
