Mięśniaki prążkowane serca
Wprowadzenie
Wprowadzenie do rabdomiomy serca Rabdomioma serca jest drugim najczęstszym łagodnym nowotworem serca po śluzakach i najczęstszym pierwotnym guzem serca u dzieci, częściej u noworodków i niemowląt. Niektórzy nazywają to hamartoma serca, guzem Purkinjego i kardiomiopatią histiocytoidalną. Stanowi około 8% całkowitego guza serca. 90% dzieci poniżej 15 roku życia i 78% ma mniej niż 1 rok. Gdy guz blokuje komorę serca, dziecko może umrzeć wkrótce po urodzeniu. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0006% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zastoinowa niewydolność serca, zator tętniczy
Patogen
Przyczyny mięsakomięsak prążkowany serca
(1) Przyczyny choroby
Chorobę uważa się raczej za hamartoma niż prawdziwy nowotwór, prawdopodobnie pochodzący od mioblastów serca płodu, i jest najczęstszym pierwotnym nowotworem serca u niemowląt i dzieci.
(dwa) patogeneza
1. Patogeneza Obecnie patogeneza rabdomiomy jest słabo poznana. U noworodków i niemowląt rabdomiomy stanowią 60% guzów serca. Niektóre przypadki zostały zdiagnozowane w macicy. Ze względu na tworzenie się wielu warstw zarodkowych uważa się, że Hamartoma, a nie prawdziwy nowy organizm, może pochodzić z mioblastów embrionalnego serca.
2. Patologiczny rabdomiomy to rozproszone guzowate szare lub żółto-białe masy o wielkości około 5 mm do 2,5 cm, bez prawdziwej torebki nowotworowej, ale są to zmiany łagodne, 90% przypadków jest mnogich, a kilka jest izolowanych. Histologicznie komórka nowotworowa, taka jak „komórka pająka”, składa się z cytoplazmy wypełnionej glikogenem i filamentu komórkowego, który rozciąga się na obrzeże komórki.
3. Patofizjologia Mięsakomięsak prążkowany zwykle wnika w tkankę mięśnia sercowego, wystając w komorze serca, powodując niedrożność komory serca lub niedrożność odpowiedniej części zastawki, wpływając w ten sposób na funkcję lewej i prawej komory, co może wystąpić z powodu zaangażowania pierwotnej masy w tkankę przewodzącą. Zmiana rytmu serca lub występuje w komorze serca, powodując niedrożność zastawki serca.
Zapobieganie
Zapobieganie rabdomioomie serca
Mechanizm rabdomioma sercowego nie jest dobrze poznany Nie ma obecnie konkretnej metody zapobiegawczej, ale zrozumienie choroby, wczesna diagnoza i wczesne leczenie mogą złagodzić objawy niedrożności, chronić funkcję komory i zastawki oraz zapobiec uszkodzeniu układu przewodzenia urazu. Częściowo popraw rokowanie tej choroby.
Powikłanie
Powikłania mięśniakomięsaka mięśnia sercowego Powikłania, zastoinowa niewydolność serca, zator tętniczy
Mogą wystąpić powikłania, takie jak zastoinowa niewydolność serca, zator tętniczy i bakteryjne zapalenie wsierdzia.
Objaw
Objawy mięsakomięsaka prążkowanego serca Częste objawy Szmer serca Arytmia Powiększenie serca Liściasty blok przedsionkowo-komorowy Niedrożność wysięku osierdziowego
Objawy kliniczne pacjentów z mięsakiem prążkowanym serca zależą od wielkości, liczby i lokalizacji guza. Początkowymi częstymi objawami są szmery serca, które są podatne na niedrożność i arytmię. Małe guzy są na ogół bezobjawowe, a większe guzy mogą blokować komorę serca lub Zastawka powoduje znaczne uszkodzenie hemodynamiczne. Niedrożność zastawki trójdzielnej może powodować bocznikowanie owalu otworu od prawej do lewej, co może powodować sinicę; włączenie układu przewodzącego może powodować ciężkie zaburzenia rytmu, w tym całkowity blok przedsionkowo-komorowy i leki. Niekontrolowany częstoskurcz komorowy.
Specyficzne objawy arytmii (arytmia komorowa lub komorowa) i bloku przedsionkowo-komorowego; powiększenie serca, niewydolność zastawkowa (może przypominać zwężenie zastawki mitralnej, atrezja mitralna), zwężenie aorty, zastawka płucna lub Zwężenie zastawki aortalnej, wysięk osierdziowy, a nawet nagła śmierć, objawy niespecyficzne, w tym powiększenie serca, niewydolność lewej komory lub prawej komory i niewydolność dwukomorowa, galop S3 i S4, szmery skurczowe lub rozkurczowe, czasami w połączeniu z bakteriami Zapalenie wsierdzia, nagła śmierć może wystąpić z powodu zatorowości tętniczej.
Zbadać
Badanie mięśnia sercowego
Echokardiografia serca i cewnikowanie serca.
Echokardiografia serca: Mięsak mięsak prążkowany jest w istocie litym guzem mięśnia sercowego, który atakuje wiele obszarów mięśnia sercowego, o średnicy od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Niedrożność dróg dopływu lub odpływu z lewej i prawej komory serca, ale brak doniesień o wysięku osierdziowym.
Diagnoza
Rozpoznanie i diagnozowanie mięsaka prążkowanego mięśnia sercowego
Kryteria diagnostyczne
W okresie płodowym, jeśli wystąpi obrzęk lub arytmia, diagnozę można ustalić za pomocą dwuwymiarowej echokardiografii W przypadku wystąpienia noworodka lub niemowlęcia, takich jak ciężka zastoinowa niewydolność serca lub częstoskurcz komorowy, należy podejrzewać chorobę i przejść badanie ultrasonograficzne. Wykonuje się nieinwazyjne techniki obrazowania, takie jak rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa. W przypadku pacjentów z niedrożnością lub arytmią cewnikowanie serca może uzyskać dane hemodynamiczne lub elektrofizjologiczne.
Diagnostyka różnicowa
Identyfikacja chorób, takich jak śluzak serca, włókniak mięśnia sercowego i naczyniak krwionośny serca.
1. Śluzak serca jest najczęstszym rodzajem pierwotnego łagodnego guza serca. 80% występuje w lewym przedsionku, a także w prawym przedsionku i lewej komorze. Częstość występowania kobiet jest nieco większa, a guz jest przeważnie pojedynczy, polipowaty, kulisty lub podzielony. Liście, miękkie i kruche, gładka powierzchnia, od wiśni do brzoskwini, z różną długością szypułek guza, starsze szypułki mają ruchliwość, mogą blokować przepływ krwi spowodowany objawami, części powierzchni o różnych rozmiarach są łatwe Rzucanie spowodowane zrzucaniem, dwuwymiarowym ultrasonografem B i rezonansem magnetycznym, oprócz oceny cech morfologicznych guza, cechy histologiczne śluzaka często mogą dokonać wstępnej oceny.
2. Włókniak mięśnia sercowego często występuje w przegrodzie komorowej lub ścianie komory. Guz jest twardy i niepokryty. Średnica wynosi zwykle od 3 do 7 cm. Większość mięśniaków atakuje tkankę przewodzącą. Pacjent nagle zmarł z powodu arytmii. Istnieją stwardnienie guzkowe (hipoplazja psychiczna, drgawki, wady językowe), które można zidentyfikować.
3. Naczyniak krwionośny serca jest rzadkim nowotworem serca charakteryzującym się objawami ucisku strukturalnego serca lub niedrożności dróg odpływowych. Skany CT lub MRI mogą ustalić rozpoznanie tego wysoce unaczynionego guza.
