ostra białaczka hipoproliferacyjna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ostrej białaczki hipoproliferacyjnej Acuteleukemia hipoproliferacyjna (HAL) jest rzadkim typem ostrej białaczki (AL). Większość pacjentów z ostrą białaczką ma wyższy stopień mieloproliferacji, a około 10% ostrych białaczek ma całkowitą redukcję krwinek. Krew obwodowa może być wolna od naiwnych komórek, brak powiększenia wątroby i śledziony, biopsja szpiku kostnego jest zmniejszona, a odsetek naiwnych komórek stanowi od 5% do 75%. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość
Patogen
Przyczyny ostrej białaczki hipoproliferacyjnej
(1) Przyczyny choroby
Dokładna przyczyna białaczki u ludzi jest wciąż nieznana i uważa się, że wiele czynników jest związanych z białaczką. Wirus może być głównym czynnikiem, oprócz genetyki, promieniowania, trucizn chemicznych lub leków.
1. Wirus Potwierdzono, że wirus białaczki można izolować ze spontanicznych tkanek białaczkowych zwierząt, takich jak kurczak, mysz, kot, krowa i giblet. Jest to retrowirus, a większość z nich ma postać C pod mikroskopem elektronowym, retrowirusem Jest to wirus RNA, który uwalnia RNA po wejściu do cytoplazmy w celu usunięcia błony Pod działaniem odwrotnej transkryptazy jest transkrybowany do komplementarnego DNA (tj. Prekursorowego wirusowego DNA) przy użyciu wirusowego RNA jako matrycy, a następnie utworzony przez zależną od DNA polimerazę DNA. Proviral DNA, prowirusowe DNA może być zintegrowane z DNA komórki gospodarza w celu replikacji, ale nie wpływa na przeżycie komórki gospodarza. Etiologia wirusowa białaczki ludzkiej była badana od dziesięcioleci, ale jak dotąd tylko białaczka dorosłych komórek T Wywołany przez wirusa w 1976 r. Japoński Gao Yueqing po raz pierwszy zgłosił białaczkę / chłoniaka z komórek T (ATL). Późniejsze badania epidemiologiczne wykazały, że południowo-zachodnia część Japonii, region Karaibów i Afryka Środkowa były obszarami wysokiego ryzyka, aw 1980 r. W linii komórkowej ATL. Znaleziono antygeny związane z ATL i cząsteczki wirusa znaleziono pod mikroskopem elektronowym Gallo w Stanach Zjednoczonych i Rizhao Reif w Japonii odpowiednio wyizolowali RNA typu C odwróconej transkrypcji z linii komórkowych hodowanych przez pacjenta. Potwierdzono, że wirusy o nazwie HTLV-1 i ATLV są spójne w przyszłości, co stanowi znaczący wkład w etiologię wirusa białaczki u ludzi. Obszar o wysokiej częstości występowania ATL jest również obszarem wysokiego ryzyka zakażenia HTLV-1, a japońskie badanie sero-epidemiologiczne wskazuje Dodatni odsetek przeciwciał HTLV-1 w zdrowej populacji w wieku powyżej 40 lat wynosi od 6% do 37%, a dodatni odsetek przeciwciał nie będących endemicznymi wynosi tylko 0-0,015%. HTLV-1 jest zakaźny i może być przenoszony przez przenoszenie matki z dzieckiem przez laktację. A transfuzja krwi, China Zeng Yi i inni ludzie w 28 prowincjach, gminach i regionach autonomicznych w celu przeprowadzenia badań serro-epidemiologicznych, stwierdzili, że 8 przypadków osób z dodatnim przeciwciałem przeciwko HTLV-1 to głównie Japończycy lub bliski kontakt z nimi, w 1989 roku Lu Lianhuang na obszarach przybrzeżnych Fujian Związek między innymi wirusami, takimi jak HTLV-2 i białaczka włochatokomórkowa, wirus Epsteina-Barra i podtyp ALL-L3 (białaczka / chłoniak Burkitta) nie został w pełni ustalony, a inne rodzaje białaczki nie były w stanie potwierdzić przyczyny wirusa. To nie jest zaraźliwe.
2. Promieniowanie jonizujące ma wpływ na białaczkę, jego wpływ jest związany z wielkością dawki promieniowania i miejscem naświetlania Jedna duża dawka lub wiele małych dawek ma działanie na białaczkę, a naświetlanie całego ciała, szczególnie naświetlanie szpiku kostnego, może powodować supresję szpiku kostnego i immunosupresję. Kilka miesięcy po napromieniowaniu zaobserwowano pęknięcia i aberracje chromosomowe W 1945 r., Po ocalałych z bomb atomowych w Hiroszimie i Nagasaki w Japonii, liczba białaczek była 30 i 17 razy większa niż w obszarach bez napromieniowania. Częstość występowania białaczki i białaczki była wyższa niż w grupie kontrolnej Według badania przeprowadzonego w Chinach w latach 1950– 1980 częstość występowania białaczki u pracowników rentgenowskich wynosiła 9,61 / 100 000 (wskaźnik standardowy 9,67 / 100 000), podczas gdy inni Personel medyczny to 2,74 / 100 000 (znormalizowana stawka to 2,77 / 100 000) Promieniowanie może indukować AML, ALL i CML, ale nie widać CLL, a przed wystąpieniem choroby często występuje okres supresji szpiku kostnego, a okres inkubacji wynosi około 2 do 16 lat. Nie ma jasnych podstaw, aby stwierdzić, czy promieniowanie diagnostyczne spowoduje białaczkę, ale napromienianie wewnątrzmaciczne może zwiększyć ryzyko białaczki u niemowląt po urodzeniu.
3. Rola białaczki chemicznej wywołanej przez benzen jest stosunkowo pewna, może powodować uszkodzenie chromosomów przy 1 ~ 10 ppm, efekt białaczki od 124 do 200 ppm, AML i AEL są główną przyczyną ostrej białaczki spowodowanej przez benzen, ta ostatnia stanowi znaczną część, która zasługuje na uwagę, i Często występuje etap zahamowania szpiku, zanim objawy kliniczne białaczki, podobnie jak MDS, przewlekła białaczka indukowana benzenem to głównie CML, brak CLL, czynnik alkilujący, inhibitor topoizomerazy II i leki cytotoksyczne mogą powodować wtórną białaczkę Jest również bardziej pewne, że białaczka związana z leczeniem (t-AL), zwłaszcza dwa pierwsze leki, większość t-AL występuje w pierwotnym złośliwym guzie limfatycznym i nowotworach złośliwych, które są podatne na niedobór odporności po długotrwałym leczeniu środkiem alkilującym. W odstępach od 2 do 8 lat wtórna białaczka spowodowana chemioterapią to głównie AML, a przed wystąpieniem choroby często występuje okres całkowitej cytopenii W ostatnich latach w Chinach zgłoszono prawie 100 przypadków wtórnej białaczki spowodowanej przez bis-morfolinę. W leczeniu łuszczycy jest to bardzo silna aberracja chromosomowa. Białaczka pojawia się po 1 do 7 lat po przyjęciu B-morfoliny (mediana 4 lata). Białaczka wywołana przez B-morfolinę to głównie AML. Większość M3 donoszono związane z paleniem tytoniu a występowaniem białaczki.
4. Czynniki genetyczne Występowanie niektórych białaczek jest związane z czynnikami genetycznymi. Pojedyncze owalne bliźniaki, takie jak jedna osoba z białaczką, mają kolejne 20% szansy na białaczkę, białaczka rodzinna stanowi 7% ogólnej liczby przypadków białaczki, czasami białaczka wrodzona, częściowo Uważa się, że białaczka u niemowląt jest związana z czynnikami genetycznymi, którym często towarzyszą nieprawidłowości 11q23 (MLL), a niektóre choroby dziedziczne są często związane z wyższym odsetkiem białaczki, w tym Down, Bloom, Klinefeher, Fan-
Zespół Coni i Wiskott Aldrich, taki jak zespół Downa, częstość występowania ostrej białaczki jest 20 razy większa niż w populacji ogólnej.Większość powyższych chorób dziedzicznych ma aberracje chromosomalne i pęknięcia, ale większość białaczek nie jest chorobą dziedziczną.
(dwa) patogeneza
Białaczka jest złośliwą chorobą klonalną grupy krwiotwórczych komórek macierzystych i komórek progenitorowych. Poziomy komórek krwiotwórczych są różne. Na przykład AML mogą być pluripotencjalnymi komórkami macierzystymi lub komórkami progenitorowymi granulocytów-monocytów. Komórki białaczki tracą dalsze różnicowanie. Zdolność dojrzałości jest blokowana na wczesnym etapie. WSZYSTKO wpływa głównie na układ limfatyczny. Układ mieloidalny jest prawie niezłośliwy. Blok występuje we wczesnym stadium układu limfatycznego. Mechanizm białaczki w komórkach krwiotwórczych pozostaje niejasny. Niektóre nieprawidłowości chromosomalne są związane z Istnieje bezpośredni związek między występowaniem białaczki. Przerwy w chromosomie i translokacje mogą zmieniać pozycję onkogenów i aktywować je. Zmiany w strukturze genów w chromosomach mogą bezpośrednio powodować mutacje w komórkach. Przegrupowanie chromosomalne komórek białaczkowych może powodować budowę lub regulację onkogenów komórkowych. Zmiany, jakość i ilość zmian produktu genowego, ten ostatni może być związany z występowaniem i utrzymywaniem się białaczki, takiej jak APL (M3) zt (15; 17), czyniąc receptor kwasu retinowego na chromosomie 17 Gen α (RARα) jest połączony z genem białaczki promielocytowej (PML) zlokalizowanym na chromosomie 15, tworząc gen fuzyjny PML / RARα i jego produkt białkowy Blokując różnicowanie granulocytów, który jest molekularnym mechanizmem patogenezy APL i leczenia kwasem all-trans retinowym, takim jak chromosom Ph CML, t (9; 22), tworząc gen fuzyjny BCR / ABL, który koduje białko Wysoka aktywność kinazy tyrozynowej, która stymuluje proliferację komórek krwiotwórczych, takich jak ALL-L3 za pomocą t (8; 14), powodując zestawienie genu C-MYC na chromosomie 8 z genem łańcucha ciężkiego immunoglobuliny na chromosomie 14, chromosomie Translokacja zmienia transkrypcję genu C-MYC, niszcząc w ten sposób normalną sieć związaną z białkiem C-MYC. Aktywacja lub nadekspresja genu C-MYC powoduje nowotworzenie. Może to być proces białaczki. Niektóre ostre białaczki są Na podstawie zaburzeń mielodysplastycznych lub mieloproliferacyjnych białaczka powoduje normalne zmniejszenie liczby komórek krwi, a mechanizm niewydolności krwiotwórczej jest skomplikowany, nie tylko wykluczenie komórek białaczki szpikowej, ale także hamowanie krwiotwórcze za pośrednictwem komórek i płynów ustrojowych.
Zapobieganie
Zapobieganie ostrej białaczce o niskiej proliferacji
Zapobieganie
1. Jedz więcej naturalnej żywności i regularnej produkcji żywności, które przeszły kontrolę higieniczną, takie jak: świeże warzywa, produkty pełnoziarniste itp .;
Po drugie, zmniejsz kontakt z benzenem, przewlekłe zatrucie benzenem uszkadza głównie ludzki układ krwiotwórczy, powodując białaczkę, zmniejszenie liczby płytek krwi w celu wywołania białaczki, niektórzy pracownicy zaangażowani w produkcję benzenu jako surowce chemiczne powinny wzmocnić ochronę pracy, dekoracje powinny być wybrane jako nieszkodliwe dla ludzkiego ciała Materiały dekoracyjne;
Po trzecie, nie należy nadużywać narkotyków, stosować chloramfenikol, cytotoksyczne leki przeciwnowotworowe, leki immunosupresyjne i inne leki należy zachować ostrożność, nie stosować przez długi czas;
Po czwarte, staraj się unikać promieniowania, personel zaangażowany w prace związane z promieniowaniem powinien wykonywać dobrą pracę w zakresie ochrony osobistej, niemowlęta i kobiety w ciąży powinny unikać kontaktu z liniami nadmiernej emisji.
Powikłanie
Ostre powikłania białaczki o niskiej proliferacji Niedokrwistość powikłań
1. Zakażenie, gorączka jest najczęstszym powikłaniem i może być powtarzającym się zakażeniem.
2. Anemia może być komplikowana przez anemię.
3. Krwawienie występuje częściej na skórze, krwawienie z błony śluzowej.
Objaw
Objawy białaczki hipoplastycznej Częste objawy Duszność, kołatanie serca, zmęczenie, krwinki pełne, krwawienie z błony śluzowej skóry, zawroty głowy
Większość pacjentów jest w podeszłym wieku, z ukrytym początkiem, z zawrotami głowy, zmęczeniem, kołataniem serca, dusznością i innymi objawami niedokrwistości są najczęstsze, skóra, krwawienie z błon śluzowych jest częste, z lekkim, umiarkowanym krwawieniem, niewielka liczba pacjentów z gorączką, infekcja jako cecha kliniczna, Objawy infiltracji komórek białaczki są łagodne, a węzły chłonne, wątroba i śledziona na ogół nie są powiększone.
Zbadać
Badanie ostrej białaczki hipoplastycznej
1. Krew: Większość komórek krwi jest zmniejszona i bardzo oczywista, ale komórki białaczki występują rzadko, więc jest to białaczka niebędąca białaczką.
2. Rozrost szpiku kostnego jest niski, pierwotne komórki ≥ 30%.
3. Patologia biopsji szpiku kostnego: proliferacja komórek krwiotwórczych jest niska, ale nadal istnieją dowody infiltracji komórek białaczki, diagnozę białaczki hipoproliferacyjnej należy połączyć z rozmazem szpiku kostnego (nakłucie wielopunktowe) i biopsją szpiku kostnego, Howe i wsp. Na podstawie komórek krwiotwórczych szpiku kostnego Obszary o niskiej proliferacyjnej białaczce dzielą się na trzy przypadki: 1 ciężki rozrost: obszar komórek krwiotwórczych <15%; 2 umiarkowany rozrost: obszar komórek krwiotwórczych wynosi 15% do 30%; 3 rozrost jest nieznacznie zmniejszony: obszar komórek krwiotwórczych 30% do 40%.
4. USG B: ogólnie brak powiększenia wątroby i śledziony, obrzęk węzłów chłonnych.
5. Rentgen może wywołać infekcję płuc.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza ostrej białaczki hipoplastycznej
1. Niedokrwistość aplastyczna (AA) Niedokrwistość, krwotok, pancytopenia i mała mieloproliferacja są głównymi cechami AA, podobnie jak HAL. Główne punkty wyróżniające to rozmaz szpiku kostnego i / lub biopsja szpiku kostnego w celu znalezienia komórek białaczkowych. AA to głównie dojrzałe limfocyty.
2. Zespół mielodysplastyczny (MDS): niedokrwistość oporna na leczenie MDS z wytwarzaniem zarazki (RAEB) i niedokrwistość oporna na leczenie pacjentów z wybuchem (RAEB-t) ze szpikiem kostnym, z niskim odsetkiem Pierwotne komórki, zwłaszcza MDS z niskim przerostem szpiku kostnego, łatwo można pomylić z HAL. Punkty identyfikacyjne to: 1 Najważniejszy jest odsetek komórek pierwotnych, ≥ 30% to HAL, <30% to RAEB lub RAEB-t, 2 patologiczna hematopoeza, HAL jest często nieobecny Na przykład lub w mniejszym stopniu chorobowa hematopoeza MDS jest warunkiem wstępnym diagnozy.
