Nawracająca gorączka guzkowate nieropne zapalenie tkanki podskórnej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do regresji guzkowego nie ropnego zapalenia tkanki podskórnej Choroba ta, znana również jako zespół Webera-Christiana, jest idiopatycznym zapaleniem tkanki podskórnej, które atakuje głównie podskórną tkankę tłuszczową brzucha i uda. Głównymi objawami klinicznymi są nawracające podskórne guzki lub płytki, którym towarzyszy Gorączka w niektórych przypadkach może dotyczyć narządów wewnętrznych. Guzkowe zapalenie guzków typu ropnego z regresją i mnogim uszkodzeniem układu, zwane ogólnoustrojowym zapaleniem opryszczki; tylko zmiany skórne bez uszkodzenia trzewnego, zwane powszechnym zapaleniem opryszczki. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0007% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie opon mózgowych, gorączka reumatyczna, kardiomiopatia, niedrożność jelit, marskość wątroby, zwłóknienie szpiku, zwłóknienie zaotrzewnowe
Patogen
Regresja przyczyny termicznego guzkowego nie ropnego zapalenia rogówki
(1) Przyczyny choroby
Nie jest to do końca jasne, ogólnie uważa się, że może to być niespecyficzna reakcja spowodowana różnymi przyczynami lub infekcja, wywołana lekami choroba alergiczna. Podaje się, że przed wystąpieniem choroby występuje nawracające zapalenie migdałków. Doniesiono, że istnieją różne przypadki czynników gruźlicy w niektórych przypadkach, a niektóre przypadki muszą być leczone przeciwgruźliczo, zanim choroba może być uleczona. Halogenek, sulfonamid, chinina i inne leki mogą wywoływać zapalenie błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie skórno-mięśniowe, toczeń rumieniowaty układowy, a zatem Ta choroba jest związana z autoimmunologicznym reumatyzmem.
(dwa) patogeneza
Ziarniniak tłuszczu (27%):
Ziarniniak tłuszczowy to reakcja ziarniniakowa spowodowana różnorodnymi czynnikami powodującymi zwyrodnienie tkanki tłuszczowej. Czynniki te dzielą się na miejscowe i ogólnoustrojowe. Czynnikami miejscowymi są przemijające niedokrwienie, mały skurcz tętnic, a czynnikami ogólnoustrojowymi może być lipodystrofia. Niektóre czynniki powodują nieprawidłowości w niektórych enzymach podczas metabolizmu tłuszczów, takie jak amylaza w surowicy, zwiększona lipaza, lokalna lipaza i podwyższone proteazy, które powodują uszkodzenie komórek tłuszczowych, co ostatecznie prowadzi do tworzenia ziarniniaka tłuszczowego.
Badanie patologiczne (15%):
Główne zmiany w warstwie tłuszczowej są ogólnie podzielone na trzy fazy: (1) ostra faza zapalna: zwyrodnienie komórek tłuszczowych i międzykomórkowy naciek zapalny, w tym neutrofile, limfocyty i histiocyty, głównie neutrofile, oraz Powszechne niszczenie jądra neutrofili, ale brak tworzenia ropnia. (2) Faza makrofagów: Głównie naciekają komórki tkankowe, fagocytują tłuszcz i stają się pienistymi makrofagami, z niewielką ilością limfocytów, komórek plazmatycznych i granulocytów obojętnochłonnych infiltrowanych, często wielonukleinowymi komórkami olbrzymimi. (3) Faza fibroblastów: zmiany to głównie fibroblasty i limfocyty i mają dużą liczbę hiperplastycznych tkanek włóknistych.
Uszkodzenie (10%):
W procesie ewolucji zmian zmieniły się także małe naczynia krwionośne, głównie w naciekaniu komórek okołonaczyniowych, pogrubieniu błony wewnętrznej i zwyrodnieniu fibrynowym, sieci, krezce, osierdziu, wątrobie, śledzionie, szpiku kostnym i tłuszczu nadnerczowym. Te same zmiany patologiczne, rozproszona martwica tłuszczu i naciek tłuszczu w wątrobie, zmiany patologiczne płuca w jamie pęcherzykowej i śródmiąższowe naciekanie komórek zapalnych, ziarniniakowe zapalenie płuc i zator tłuszczowy.
Zapobieganie
Regresja zapobiegająca guzkowemu zapaleniu rogówki typu cieplnego
1. Usuń zakażone zmiany, zwróć uwagę na higienę, wzmocnij ćwiczenia fizyczne i popraw funkcję autoimmunologiczną.
2. Prawo życia, pracy i odpoczynku, wygodne, unikaj silnej stymulacji umysłowej.
3. Wzmocnij odżywianie, post i przeziębienie, zwracaj uwagę na ocieplenie.
Powikłanie
Regresja guzowatego nie ropnego zapalenia gorąca typu cieplnego Powikłania zapalenie opon mózgowych gorączka reumatyczna kardiomiopatia niedrożność jelit marskość włóknienie szpiku zwłóknienie otrzewnej
Czasami może wystąpić zapalenie osierdzia, niewydolność serca w późniejszych stadiach choroby, ośrodkowy układ nerwowy, objawy zapalenia opon mózgowych i nadciśnienie śródczaszkowe, choroba może być związana z reumatoidalnym zapaleniem stawów, gorączką reumatyczną, wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i toczniem rumieniowatym układowym Nakładanie się, oprócz kłębuszkowego zapalenia nerek, może powodować powikłania, takie jak kardiomiopatia, niedrożność naczyń wieńcowych, ziarniniakowe zapalenie płuc, niedrożność jelit, marskość, zwłóknienie szpiku i zwłóknienie zaotrzewnowe.
Objaw
Regresja gorących guzowatych nie ropnych objawów błony lipidowej Częste objawy Trudność obrzęk i ból pęcherza stawowego Ból stawów Wysokie ciepło Nieregularna gorączka Anoreksja nudności ból brzucha Ból górnej części brzucha
Większości przypadków towarzyszą bóle głowy, ogólne osłabienie, anoreksja, ból mięśni, obrzęk i ból stawów oraz dyskomfort psychiczny.
1. Ogólna wydajność znajduje się w typach wspólnych i typach systemów.
(1) Gorączka: jest bardziej powszechna w typie systemu. Zaczyna się nagrzewać po kilku dniach zmian skórnych, a temperatura ciała stopniowo wzrasta. Może być nawet 40 ° C lub więcej i ma ciepło relaksacyjne. Po 1, 2 tygodniach temperatura ciała zaczyna się obniżać, z wyjątkiem relaksacji. Oprócz ciepła może to być również ciepło przerywane i nieregularne ciepło.
(2) Zmiany skórne: występują w kończynach i tułowiu, najczęściej w pośladkach i udach. Zmiany są litymi guzkami podskórnymi, które występują partiami lub kawałkami, różniącymi się wielkością, tak małą jak groszek, tak duży jak dłonie. Krawędź jest czysta, guzki mogą przylegać do skóry, powierzchnia jest czerwonawa, z delikatną tkliwością i delikatnością. Kilka guzków może być nekrotycznych i pękniętych, a substancje tłuszczowe wypływają, ale nie ma ropy, czasami zmiany skórne można wyrazić w postaci pęcherzy, guzków podskórnych Po kilku dniach lub tygodniach może stopniowo znikać, a dotknięty obszar jest lekko zapadnięty lub zabarwiony na brązowo.
(3) stawy: objawiają się bólem stawów, najczęstszym bólem kolana, a następnie stawami nadgarstka, stawami skokowymi, a niektóre przypadki mogą również wykazywać migracyjny ból stawów.
(4) Inni: niektórzy pacjenci mogą mieć limfadenopatię, która jest bardziej powszechna w typie układu, najczęściej zlokalizowana pod pachą, pachwiną i tchawicą, o średnicy od 0,5 do 2 cm. Niektórzy pacjenci mogą mieć obrzęk, obrzęk kończyn dolnych, obrzęk oczodołu lub obrzęk ogólnoustrojowy. .
2. Zaangażowanie trzewne widoczne jest tylko w typie systemu.
(1) Układ oddechowy: u poszczególnych pacjentów występują bóle w klatce piersiowej, objawy duszności, badanie fizykalne i dźwięki pęcherzyków, dźwięki tarcia opłucnej i sporadyczne objawy wysiękowego zapalenia opłucnej.
(2) Układ pokarmowy: może wystąpić anoreksja, nudności, ból brzucha, biegunka, żółtaczka, krwawienie z przewodu pokarmowego i wątroby, powiększenie śledziony, zmiany, takie jak krezka, sieci, tylnej otrzewnej i tkanki tłuszczowej miednicy, może powodować ból górnej części brzucha, tkliwość I perystaltyka jelit, osłuchanie pokazuje osłabienie dźwięków jelit, ten stan nazywa się zapaleniem jamy brzusznej, któremu często towarzyszy wysoka gorączka, ból brzucha, utrata masy ciała itp., Zapalenie tkanki tłuszczowej brzucha może powodować niedrożność jelit z powodu zwłóknienia.
(3) układ sercowo-naczyniowy: może wykazywać zapalenie mięśnia sercowego, przerost mięśnia sercowego, tachykardię, czasami może również wystąpić zapalenie osierdzia, niewydolność serca może wystąpić później w przebiegu choroby.
(4) Uszkodzenie oka: Niektóre przypadki mogą mieć objawy oczne, takie jak przednie zapalenie błony naczyniowej oka, ostre wysiękowe zapalenie naczyniówki i jaskra wtórna.
(5) Centralny układ nerwowy: może być wyrażony jako zaburzenia psychiczne, zaburzenia świadomości, śpiączka, drgawki, objawy zapalenia opon mózgowych i nadciśnienie śródczaszkowe, objawy te są spowodowane przez śródczaszkowe zapalenie tkanki tłuszczowej.
(6) pokrywają się z innym reumatyzmem: ta choroba może pokrywać się z reumatoidalnym zapaleniem stawów, gorączką reumatyczną, wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i toczniem rumieniowatym układowym, oprócz kłębuszkowego zapalenia nerek.
Należy zauważyć, że nie ma absolutnej granicy między typem zwykłym a typem systemu, a typ zwykły może przekształcić się w typ systemu w miarę postępu choroby.
Zbadać
Regresja guzkowego nie ropnego termicznego guzkowego zapalenia ropnego
1. Rutynę krwi, szpik kostny i sedymentację krwi obwodowej można zaobserwować w czerwonych krwinkach, małopłytkowość, białe krwinki są w większości zmniejszone, mogą zawierać zatrute cząstki, neutropenię z różną liczbą, z lewym jądrem, ale zwiększone białe krwinki i zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów Szpik kostny może być postrzegany jako granulocyty, krwinki czerwone i megakariocyty są redukowane w różnym stopniu, a czasami granulocyty mogą zawierać kilka toksycznych cząstek, które są zakażone szpikiem kostnym.
2. Rutynowe badanie moczu W połączeniu z kłębuszkowym zapaleniem nerek lub nakładaniem się innych chorób reumatycznych może wystąpić białkomocz, krwiomocz i mocz w cewkach.
3. Badanie biochemiczne Zajęcie wątroby może mieć nieprawidłową czynność wątroby i podwyższone CRP.
4. Badanie immunologiczne u niektórych pacjentów ze zwiększonym mianem anty-„O”, nakładanie się na inny reumatyzm może mieć podwyższone miano czynnika reumatoidalnego, dodatnie przeciwciało przeciwjądrowe, zmniejszone uzupełnienie, podwyższone IgG, IgM, test niskiej odporności komórkowej, Współczynnik konwersji limfocytów jest zmniejszony.
5. Badanie rentgenowskie radiografii klatki piersiowej wykazało powiększenie węzłów chłonnych i tchawiczych, czasami niewielki wysięk opłucnowy, zwiększoną teksturę i plamienie w płucach, obejmujące układ sercowo-naczyniowy, pokazujące powiększenie serca i niewydolność serca .
6. Badanie EKG wykazało częstoskurcz zatokowy, różne rodzaje bloku przewodzenia i zapalenie mięśnia sercowego.
7. Obrazy ultrasonograficzne B pokazują guzki podskórne, które charakteryzują się pogrubieniem przestrzeni podskórnej na brzegu zmiany i rozproszoną strukturą miąższową.
Diagnoza
Retrospektywna diagnoza różnicowego guzkowego nie ropnego zapalenia rogówki
Zwykły typ opiera się na powtarzających się epizodach podskórnych guzków lub łuszczących się płytek, którym towarzyszy gorączka i zlokalizowana depresja po spontanicznej regresji zmian skórnych. Nie jest trudny do zdiagnozowania. Ostateczna diagnoza zależy od biopsji. Systematyczna diagnoza jest skomplikowana. Oprócz ogólnych objawów gorączki, podskórnych guzków i innych objawów narządowych, poszczególni pacjenci nie mają ani gorączki, ani podskórnych guzków, objawiających się jedynie jako objawy różnych narządów, wymagające wyraźnego wykonania biopsji Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
(1) rumień guzkowy: zmiany skórne obejmujące skórę właściwą i tkankę podskórną, spowodowane martwiczym zapaleniem naczyń skóry, występują w obustronnych łydkach, pozostawiając jedynie łagodną pigmentację po ustąpieniu rumienia, nie pozostawiając miejscowej depresji, Zmiany histologiczne w zmianach to zapalenie naczyń, a nie zmiana stanu zapalnego tkanki tłuszczowej.
(2) Ciężki rumień: zmiany skórne występują w obustronnym zgięciu łydki, brak objawów ogólnoustrojowych, takich jak gorączka, histopatologia to gruźlica, a leczenie przeciwgruźlicze jest skuteczne.
(3) Rodzaj skóry: złośliwa choroba retikulocytów ma twardą teksturę skóry. Po owrzodzeniu może tworzyć głęboki wrzód z wyraźnymi krawędziami, pokryty wydzielinami i grubą czarną plwociną. W niektórych przypadkach może występować historia guzów nosogardzieli. Spadek krwi i postępująca wątroba, śledziona, powiększenie węzłów chłonnych, zmiany histopatologiczne przerostu retikulocytów, hiperplastyczne retikulocyty nie są typowe ani niedojrzałe.
(4) wielokrotna neurofibromatoza: autosomalna dominująca choroba dziedziczna z wieloma podskórnymi guzami tkanek miękkich, wieloma mięśniakami rozmieszczonymi wzdłuż tułowia nerwowego i pigmentacją skóry, obejmującą nerwy obwodowe I centralny układ nerwowy, powodując odpowiednie objawy kliniczne, których patologicznymi cechami są miękkie mięśniaki i mięśniaki.
(5) Chłoniak: objawiający się jako gorączka, limfadenopatia układowa, któremu czasami towarzyszy dyskomfort mięśni stawowych, powiększenie wątroby i śledziony itp., Zmiany patologiczne powiększonych węzłów chłonnych to nieprawidłowy rozrost limfocytów, ziarniniak obserwowany bez liposuitis Tkanka tłuszczowa jest zapalna.
2. Typ systemu powinien być identyfikowany z następującymi chorobami
(1) reumatoidalne zapalenie stawów: ogólny początek ostrej choroby, głównie zapalenia wielostawowego, któremu towarzyszy gorączka i leukocytoza, wiele stopni zapalenia serca, badanie histologiczne guzków podskórnych można zobaczyć w ciele Aschoffa (Aschoffa) Jest skuteczny w leczeniu preparatów kwasu salicylowego.
(2) Toczeń rumieniowaty układowy: ma wiele cech zmian i łatwo jest go pomylić z chorobą, ale jego cechy skóry i zmiany histologiczne znacznie różnią się od choroby. Ponadto badanie immunologiczne i przeciwciała przeciwjądrowe są pozytywne. Charakterystyczne zmiany stwierdzone w zapaleniu tkanki podskórnej wskazują, że toczeń rumieniowaty układowy pokrywa się z chorobą.
(3) Rak trzustki ma poważne objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak nudności, wymioty, utrata masy ciała itp. Gdy ściśnięty jest przewód żółciowy, może powodować postępujące pogłębianie się żółtaczki. Badanie ultrasonograficzne B i CT może ujawnić objawy raka trzustki, czasem raka trzustki. Może to być związane z zapaleniem guzkowatym upłynnienia, ale zmiany histologiczne zmiany różnią się od choroby, a amylaza w surowicy i lipaza są podwyższone.
