Schwannoma śródrdzeniowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do schwannoma wewnątrzrdzeniowego Schwannomy pochodzą z korzeni grzbietowych nerwów rdzeniowych i mogą również powodować naciekanie podtwardówkowe podczas wzrostu dośrodkowego. Stan ten jest bardziej powszechny w przypadkach włókniaków romboidalnych, a nerwiakowłókniak splotu ramiennego lub lędźwiowego może następować po wielu Korzenie nerwowe atakują środkową oponę twardą, a odwrotnie, guz komórki para-kręgowca Schwanna znajduje się zwykle poza przestrzenią zewnątrzoponową, gdy rozciąga się do kanału kręgowego. Około 2,5% śródczaszkowych schwannomatów kręgosłupa jest złośliwych, a co najmniej połowa tych stanów występuje u pacjentów z neurofibromatozą mnogą. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: obrzęk wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego 瘫痪
Patogen
Wewnętrzna etiologia schwannoma
Inaktywacja genów supresorowych nowotworów (30%):
NF2 został po raz pierwszy rozpoznany jako unikalny typ nowotworu, który powstał w 1970 r., A jego zapadalność jest równa 10% NF 1. Dwustronny nerwiak akustyczny jest cechą charakterystyczną, ale inne nerwy czaszkowe, nerwy rdzeniowe i nerwy obwodowe Schwannoma są również bardzo Zazwyczaj objawy skórne są mniej powszechne. W porównaniu z „otaczającym” NF1, NF2 wydaje się być bardziej „centralny”. Białko kodowane przez gen NF2 wydaje się pośredniczyć w interakcji między macierzą zewnątrzkomórkową a strukturą wewnątrzkomórkową. Regulując dystrybucję i migrację komórek, ta utrata funkcji supresora guza wydaje się być recesywną cechą, która wymaga dopasowania mutacji na każdym allelu NF2, a sporadyczne Schwannoma i oponiaki często wytwarzają się na chromosomie 22. Nieprawidłowe zachowanie komórek, dokładny mechanizm powstawania nowotworu jest nadal badany, a ostatnie badania Lothe sugerują, że tworzenie niektórych złośliwych schwannomatów obwodowych jest związane z inaktywacją genu supresorowego guza TP53 na krótkim ramieniu chromosomu 17.
Patogeneza (30%):
Schwannoma można podzielić na guzy komórek Schwanna lub nerwiakowłókniaki, chociaż hodowla tkankowa, mikroskopia elektronowa i immunohistochemia wspierają zarówno nerwiakowłókniaka, jak i guzy komórek Schwanna, jednak mają wspólne pochodzenie, to znaczy z komórek Schwanna Morfologia neurofibromatozy sugeruje, że zaangażowane są inne komórki, takie jak komórki otaczające neurony, fibroblasty itp. Ze względu na różnice w morfologii, histologii i cechach biologicznych neurofibromatoza i schwannoma są uważane za dwa Względnie niezależna grupa, histologiczne cechy neurofibromatozy charakteryzują się obecnością tkanki włóknistej i rozproszonych włókien nerwowych w guzie.Zasadniczo guz powoduje, że dotknięty nerw powoduje powiększenie wrzecionowate i prawie niemożliwe jest odróżnienie granicy między guzem a tkanką nerwową. Wiele nerwiakowłókniaków jest często diagnozowanych jako wielokrotna nerwiakowłókniakowatość. Nowotwory komórek Schwanna są na ogół sferyczne i nie wytwarzają powiększonych nerwów, ale gdy są mimośrodowo wyrosłe i mają wyraźne punkty przywiązania, diagnoza różnicowa jest również Trudne, histologiczne cechy wydłużonych romboidalnych komórek dwubiegunowych, jądro jest głęboko zabarwione i gęsto ułożone, a rozproszone komórki gwiaździste Jest to rzadkie.
Zmiany molekularne na poziomie genów (30%):
Wiele punktów widzenia sugeruje, że występowanie i wzrost nowotworów są spowodowane głównie zmianami molekularnymi na poziomie genów. Uważa się, że wiele formacji nowotworowych jest spowodowanych utratą normalnych genów supresorowych nowotworów i aktywacją onkogenów. Dwa rodzaje neurofibromatozy zostały Szeroko zbadane badania genetyczne sugerują, że geny NF1 i NF2 znajdują się na długim ramieniu odpowiednio chromosomów 17 i 22. Oba rodzaje neurofibromatozy są dominujące autosomalnie i mają wysoką penetrację, NF1. Częstość występowania wynosi około 1 na 4000 urodzeń, z czego połowa to przypadki rozproszone, spowodowane nowszymi mutacjami .. Oprócz włóknienia nerwu rdzeniowego objawy kliniczne NF1 obejmują pigmentację kofeiny, guzki skóry, nieprawidłowości szkieletowe, nerwiakowłókniak podskórny, otaczające Pleksidowy nerwiak splotowy, powikłany niektórymi powszechnymi nowotworami u dzieci, takimi jak nerw wzrokowy i glejak podwzgórza, wyściółczak, nerwiakowłókniakowatość wewnątrzrdzeniowa jest mniejszy niż nerwiakowłókniakowatość występująca poza kanałem kręgowym, kodowanie genu NF1 Włókna neuronowe należą do rodziny aktywatorów GTPazy (220-KD), a białka GTP biorą udział w regulacji w dół onkogenów ras poprzez ich aktywację ligandu. Mutacja prowadzi do wytwarzania produktu genowego, a więc nie można skutecznie wywołać reakcję odtleniania GTP, ułatwiając w ten sposób regulację genów ras, czynniki wzrostu wzmocnienia ścieżki sygnałowej, w wyniku czego właściwości produktu pojawiły się guzy NF1, powstawanie nowotworu NF1.Zapobieganie
Zapobieganie schwannoma śródrdzeniowemu
Prognozy dotyczące złośliwych schwannomów są bardzo słabe. Czas przeżycia rzadko przekracza 1 rok. Guzy te należy odróżnić od niektórych z nielicznych cechami inwazyjnymi histologii. Schwannoma ma lepsze rokowanie. Łagodna osłona nerwu Leczenie guzów polega głównie na resekcji chirurgicznej. Zdecydowaną większość przypadków można wyleczyć za pomocą standardowej laminektomii tylnej, a guz jest całkowicie wycięty w celu wyleczenia. Po wycięciu chirurgicznym należy wspomóc radioterapię złośliwych nowotworów złośliwych. Odkryłem, że mój stan został wyleczony na czas i aktywnie ćwiczyłem. Popraw swoją sylwetkę.
Powikłanie
Powikłania schwannoma wewnątrz kręgosłupa Powikłania Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego
Schwannomy kręgosłupa, takie jak operacja, mogą mieć następujące powikłania:
1. Krwiak zewnątrzoponowy mięśnie przykręgosłupowe, kręgi i splot żylny opony twardej nie są całkowicie hemostazą, krwiak może tworzyć się po operacji, powodując zwiększone porażenie kończyn, które występuje w ciągu 72 godzin po operacji, nawet w przypadku umieszczenia rurki drenażowej Krwiak może wystąpić. Jeśli to zjawisko wystąpi, należy aktywnie zbadać, aby usunąć krwiak i całkowicie zatrzymać krwawienie.
2. Obrzęk rdzenia kręgowego jest często spowodowany chirurgiczną operacją uszkodzonego rdzenia kręgowego. Objawy kliniczne są podobne do krwiaka. Leczenie polega głównie na odwodnieniu i hormonach. W ciężkich przypadkach operację można wykonać ponownie w celu otwarcia opony twardej.
3. Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego jest spowodowany ciasnym szwem opony twardej i warstwy mięśniowej. Jeśli występuje drenaż, należy wcześniej usunąć rurkę drenażową. Jeśli wyciek jest mniejszy, należy zmienić lek. Jeśli nie można zatrzymać wycieku lub nadmierny wyciek płynu, należy go zszyć w sali operacyjnej. Wypłukać usta.
4. Zakażenie nacięciem, pękanie jest ogólnie słabe, zdolność gojenia się nacięcia lub wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego jest łatwa do wystąpienia, śródoperacyjnie należy zwrócić uwagę na aseptyczną operację, pooperacyjne leczenie antybiotykami, powinno aktywnie poprawić ogólny stan, zwrócić szczególną uwagę na białko i różne Suplementy witaminowe.
Objaw
Objawy schwannomów wewnątrzrdzeniowych Typowe objawy Zaburzenia czucia Zaburzenia czuciowe wzgórza wzgórzowej Utrata temperatury nerwów trójdzielnych jeden lub dwa ... Zespół hemisekcji rdzenia kręgowego porażenie nerwu czaszkowego ból pleców
Przebieg choroby jest przeważnie długi. Historia odcinka piersiowego jest najkrótsza. Szyja i odcinki lędźwiowe są dłuższe. Czasami przebieg choroby może być dłuższy niż 5 lat. Guz torbielowaty lub krwawienie.
Najczęstszym objawem pierwszego objawu jest radikulopatia, a następnie parestezja i dyskineza. Ból guza szyi górnej występuje głównie w szyi, promieniuje ramię i ramię; ból guza szyi i klatki piersiowej znajduje się głównie za szyją lub górną częścią pleców. I promieniuje na jedno lub oba ramiona, kończyny górne i klatkę piersiową; górny guz klatki piersiowej często objawia się bólem pleców i promieniuje na ramię lub klatkę piersiową; ból guza klatki piersiowej znajduje się głównie w okolicy piersiowo-lędźwiowej i może być promieniowany do brzucha, pachwiny i Kończyny dolne, ból guza piersiowo-lędźwiowego znajduje się w talii, może być promieniowany do pachwiny, ramion, ud i łydek, ból guza lędźwiowo-krzyżowego znajduje się w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, pośladków, krocza i kończyn dolnych.
20% pacjentów z zaburzeniami czuciowymi jako pierwszym objawem, który można podzielić na dwa typy: nadwrażliwość i niedoczynność tarczycy, przy czym ten pierwszy cechuje się uczuciem mrówki, drętwieniem, dreszczami, bólem i pieczeniem; ten drugi jest przeważnie bolesny, łagodny i dotykowy. Wspólny spadek.
Dyskineza jest trzecim objawem pierwszego objawu. Ze względu na różne części guza radikulopatia lub uszkodzenie przewodu może powodować dyskinezę. W miarę postępu objawów może wystąpić dysfunkcja odcinka piramidalnego. To samo
Głównymi objawami klinicznymi i objawami schwannomów kręgosłupa są ból, parestezje, dyskinezy i zaburzenia zwieraczy, częstość występowania parestezji wynosi około 85%, a ból prawie 80%.
Zaburzenia czuciowe zwykle zaczynają się od dystalnego końca i stopniowo rozwijają się w górę. Wczesne subiektywne odczucie pacjenta jest nieprawidłowe, a badanie nie ma żadnych specjalnych ustaleń, a następnie utraty sensorycznej. Wreszcie wszystkim uczuciom towarzyszy utrata funkcji motorycznych. Stożkowy skrzyp nie ma miąższu rdzenia kręgowego, więc nieprawidłowe uczucie Jest rozprowadzany w rodzaju nerwów obwodowych, a skóra odbytu i krocza jest zwykle zdrętwiała w okolicy siodła.
Większość pacjentów ma różne poziomy trudności w poruszaniu się po przyjeździe do szpitala. Połowa pacjentów ma porażenie kończyn. Czas dyskinezy jest różny w zależności od lokalizacji guza. Guz stożkowy lub kucyk będzie wykazywał oczywiste zaburzenia ruchowe na późnym etapie. Guz rozwinął objawy wcześniej.
Dysfunkcja zwieracza jest często późnym objawem, wskazującym na częściową lub całkowitą kompresję rdzenia kręgowego.
Zbadać
Badanie schwannomów wewnątrzrdzeniowych
Ponieważ schwannomy kręgosłupa występują głównie w przestrzeni podpajęczynówkowej, wzrost guza z większym prawdopodobieństwem powoduje niedrożność podpajęczynówkową, więc test nakłucia lędźwiowego i szyi, objawiający się głównie jako różnego rodzaju niedrożność podpajęczynówkowa z powodu niedrożności podpajęczynówkowej Zaburzenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego występuje poniżej miejsca guza, a komórki nowotworowe odpadają, co powoduje zwiększoną zawartość białka w płynie mózgowo-rdzeniowym. Ponadto guz jest ogólnie wolny w kanale kręgowym, więc objawy mogą się nasilić po tym, jak nakłucie lędźwiowe uwolni płyn mózgowo-rdzeniowy. Jest to spowodowane dynamiką wewnątrzczaszkową. Nauka zmiany guza spowodowanego pogorszeniem rdzenia kręgowego.
1. Bezpośrednim znakiem płaskiego filmu kręgosłupa jest cień zwapnienia schwannoma, który jest mniej powszechny. Znak pośredni odnosi się do odpowiednich zmian spowodowanych uciskiem guza kanału kręgowego i jego przyległej struktury kostnej, w tym zniszczenia łuku kręgowego i odległości między szypułkami. Zniknęło szerokie, równomierne zniszczenie szypułek, depresja kręgosłupa lub powiększenie otworu międzykręgowego.
2. Całkowity wskaźnik niedrożności przestrzeni podpajęczynówkowej w mielografii wynosi ponad 95%, a typowy defekt wypełnienia w kształcie miseczki.
3. Skany CT i MRI TK są trudne do postawienia ostatecznej diagnozy. Nowotwory mają pozaszpikowe guzy o niskim sygnale na obrazach ważonych MRI T1 oraz guzy o wysokim sygnale na obrazach ważonych T2. Po ulepszonym obrazowaniu guzy lite są równomiernie wzmacniane. Guz torbielowaty jest wzmocniony pierścieniem, a niewielka liczba guzów jest nierównomiernie wzmocniona .. Poziom anatomiczny guza jest różny i następuje odpowiednie przesunięcie rdzenia kręgowego.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie nerwiaków rdzeniowych
Widoczna jest radikulopatia, sport i zaburzenia oddolne rozwijające się od dołu do góry Na obszarze segmentu nowotworowego występuje obszar alergiczny skóry, szczególnie w obecności zespołu hemisekcji rdzenia kręgowego, który wyraża się jako segment zmiany poniżej, ipsilateralny górny neuron ruchowy. Paraliż ruchowy i czucie dotykowe, głęboki spadek czucia, ból przeciwny, utrata temperatury i zmiany w dynamice płynów mózgowo-rdzeniowych często powodują zaostrzenie bólu, sugerując możliwość pozaszpikowego schwannoma rdzenia kręgowego, wymagającego koniecznego dodatkowego badania w celu potwierdzenia diagnozy .
W przypadku guzów śródściennych główną diagnozą różnicową jest oponiak. Oponiak często występuje w kręgach piersiowych, ale częstość występowania jest znacznie wyższa u kobiet niż u mężczyzn. Nowotwory rzadko rosną do dziur nerwowych i wykazują masy przykręgosłupowe. Centrum guza znajduje się w otworze nerwowym lub zmianach w tkankach miękkich przykręgosłupowych, a diagnostyka różnicowa powinna uwzględniać zwojaka, neutrofiloma, przyzwojaka lub miejscowego raka i mięsaka pochodzącego ze zwojów korzeni współczulnych lub grzbietowych. Rozszerzanie dośrodkowe i inne zmiany.
