Malformacje odbytu i odbytnicy u noworodków
Wprowadzenie
Wprowadzenie do noworodkowych wad rozwojowych odbytu i odbytnicy Częstość wad rozwojowych odbytu i odbytnicy (wady rozwojowej i odbytnicy noworodków) wynosiła 0,75 ‰ w okresie noworodkowym, co stanowiło pierwsze miejsce w przypadku wad rozwojowych przewodu pokarmowego. Chłopcy mają trochę więcej do zobaczenia, mają pewien związek rodzinny, często widzą niedrożność jelit, poważnie wpływającą na życie dzieci. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,075% (częstość występowania choroby w niektórych grupach wiekowych wynosi 0,075% (częstość występowania innych wad rozwojowych stanowiła od 30% do 50%)) Populacja podatna: noworodek Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedrożność jelit
Patogen
Przyczyny wad wrodzonych odbytnicy i odbytnicy
(1) Przyczyny choroby
Choroba ta jest wynikiem przeszkód w prawidłowym rozwoju zarodka. Im wcześniej nastąpi zaburzenie rozwoju zarodka, tym wyższa jest pozycja wad rozwojowych odbytu. Przyczyna zaburzeń rozwojowych nie jest bardzo wyraźna, takich jak niektóre niekorzystne czynniki (leki, maszyny, dopływ krwi). Wady rozwojowe mogą występować w zaburzeniach itp., A także są związane z czynnikami genetycznymi, z historią rodziny wynoszącą 1%.
Pod koniec trzeciego tygodnia zarodka końcowy odcinek jelita jest spuchnięty i komunikuje się z przednim workiem omoczniowym, tworząc cloaca, a tylny koniec cloaca jest zamknięty warstwą nabłonkowej błony komórkowej ektodermy, zwanej błoną cloaca, oddzieloną od ciała, zlokalizowaną w 4 tygodniu. Fałdy mezodermalne między kloakiem a tylnym jelitem powstają i rosną do strony ogonowej, a jednocześnie wewnętrzna strona kloaki jest wypełniona wewnętrzną stroną kloaki, tworząc fałd i wyrasta w jamę. Tworzą one przegrodę odbytnicy w moczu, a kloaka jest podzielona na dwie części, pierwszą. Tworząc układ moczowo-płciowy, rozwija się on w odbytnicę, a szczelina w środku stopniowo kurczy się, nazywa się to cloaca, a prymitywne krocze pojawia się w 7. weekend, tak że przednia część cloaca rozwija się w błonę narządów płciowych moczu, a tylna część w błonę odbytu. Anal, wybrzuszone lewe i prawe guzki odbytu, rosnące w kierunku brzucha, wokół końca jelita, depresja w środku guzka, później przekształciła się w odbyt, odbyt zarodka w 8 tygodniu i tylnym odcinku jelita, deformacja odbytu jest głównie w zarodku 7 ~ Po 8 tygodniach ogon był nieprawidłowo rozwinięty lub zablokowany, tak jak błona odbytu, a pierwotny odbyt nie penetrował, tworząc atrezję odbytu, kloakę i pierwotną dysplazję krocza, tworząc różne drogi moczowe. Przetoki między układem i kolonizacji doodbytniczo, oprócz wad rozwojowych połączonych ogon przetoki, zwężenia cewki moczowej może być skomplikowana i krzyżowych sakralnych wadę nerwów i tym podobne.
(dwa) patogeneza
Można podzielić na 4 typy (klasyfikacja Ladd i Gross):
1. Zwężenie odbytu: odbytnica i odbyt są nienaruszone, ale w miejscu połączenia odbytu i odbytnicy występują różne stopnie zwężenia lub zwężenia odbytu.
2. Zamknięcie typu błony odbytu: skóra odbytu i odbytnica nie są wnikane, znajduje się przegroda błony, która jest niską atrezją odbytu.
3. Hipoplazja odbytu i odbytnicy: w odbycie występuje tylko jedna depresja i istnieje znaczna odległość między odbytnicą a depresją odbytu, która jest wysoką atrezją odbytu.
4. Atrezja odbytnicy: Kształt odbytu jest normalny, jest kanał odbytu, ale odległość między kanałem odbytu a odbytnicą jest inna, co jest mniej powszechne.
Atrezja może być prosta lub może być połączona z różnymi przetokami. Częstość występowania przetoki wynosi około 50%, szczególnie u dziewcząt. Chłopcy mogą mieć skurcz pęcherza odbytniczego, przetokę cewki moczowej i nagłośniętą odbytnicę, a dziewczęta mogą mieć pochwę odbytniczą.瘘, doodbytnicze porażenie przedsionkowe i odbytnica to plwocina 3 rodzaje.
Często w połączeniu z innymi wadami rozwojowymi, częstością od 30% do 50%, a często wielokrotnymi deformacjami, najczęstsze są wady rozwojowe układu moczowo-płciowego i inne części wad rozwojowych przewodu pokarmowego.
Międzynarodowa metoda klasyfikacji opiera się na bocznej pozycji pozycji odwróconej miednicy, przenosząc spojenie łonowe do wyrostka robaczkowego wyrostka robaczkowego, oznaczonego jako linia PC (linia kości ogonowej łonowej), reprezentująca płaszczyznę mięśni dźwigacza odbytu, obserwując związek między ślepym końcem odbytnicy a linią PC, ślepota odbytnicza Koniec linii PC, dla muskulotypu dźwigni (typ dolny), powyżej linii PC, dla typu dźwigni dźwigni (typ wysoki); znajduje się w płaszczyźnie linii PC, dla typu mięśnia dźwigacza odbytu (typ pozycji środkowej) .
Zapobieganie
Zapobieganie wadom odbytu i odbytnicy u noworodków
Przyczyna choroby nie została jeszcze w pełni wyjaśniona. Poradnictwo genetyczne powinno być wykonane dobrze, a wszystkie prace związane z opieką zdrowotną w czasie ciąży powinny być wykonane. Środki zapobiegawcze powinny opierać się na wadach wrodzonych, a zapobieganie należy prowadzić od ciąży przedporodowej do prenatalnej:
Przedmałżeńskie badanie lekarskie odgrywa aktywną rolę w zapobieganiu wadom wrodzonym Wielkość efektu zależy od elementów badania i treści, w tym badania serologicznego (takiego jak wirus zapalenia wątroby typu B, treponema pallidum, HIV) i badania układu rozrodczego (takiego jak badanie przesiewowe w kierunku zapalenia szyjki macicy). Ogólne badania lekarskie (takie jak ciśnienie krwi, elektrokardiogram) i pytania o rodzinną historię choroby, osobistą historię medyczną itp., Wykonują dobrą pracę w zakresie poradnictwa dotyczącego chorób genetycznych.
Kobiety w ciąży powinny w miarę możliwości unikać szkodliwych czynników, w tym z dala od dymu, alkoholu, narkotyków, promieniowania, pestycydów, hałasu, lotnych szkodliwych gazów, toksycznych i szkodliwych metali ciężkich itp. W trakcie opieki przedporodowej w czasie ciąży konieczne jest systematyczne sprawdzanie wad wrodzonych, w tym Regularne badanie ultrasonograficzne, badania serologiczne itp., W razie potrzeby badanie chromosomów.
Po wystąpieniu nieprawidłowego wyniku należy ustalić, czy przerwać ciążę; bezpieczeństwo płodu w macicy; czy następstwa po porodzie są możliwe, czy można je leczyć, jak prognozować itp. Oraz podjąć praktyczne środki w celu diagnozy i leczenia.
Powikłanie
Powikłania anorektalne i odbytnicze u noworodków Powikłania, niedrożność jelit
Niska niedrożność jelit, zaburzenie równowagi wodno-elektrolitowej, poważnie wpływające na życie dzieci, często połączone z tworzeniem się przetoki, według statystyk, noworodki płci męskiej oprócz plwociny kroczowej z cewką odbytniczą są częstsze, a kobiety oprócz łopatki odbytnicy odbytu krocza Głównie plwocina, częstość powstawania przetoki bez odbytu wynosiła tylko około 5% całego przypadku.
Objaw
Noworodkowe wady odbytu i odbytnicy częste objawy atrezja jelit odwodnienie zwężenie odbytnicy zwężenie jelit perforacja jelit perforacja cewki moczowej
Ze względu na dużą liczbę typów objawy kliniczne są różne, a objawy są różne. Większość dzieci nie ma odbytu. Jeśli dokładnie zbadasz krocze, możesz zauważyć, że objawy to głównie niedrożność jelit. Większość przypadków stopniowo rozwija objawy po urodzeniu. Atrezja odbytniczo-odbytnicza, brak wydzielania smółki po urodzeniu, rozszerzenie brzucha, wymioty po jedzeniu, wyplucie na mleko, zawierające próbki żółci i kału, objawy stopniowo się nasilają, a odwodnienie, zaburzenia równowagi elektrolitowej, mogą powodować perforację jelit i inne fuzje Objawy, śmierć w ciągu 1 tygodnia, zwężenie odbytu i zespolona przetoka mogą się znacznie różnić w zależności od grubości i położenia przetoki .. Ogólny chłopiec nie ma odbytu w połączeniu z przetoką odbytowo-tylną cewki moczowej, częstszą przetoką, objawami niedrożności jelit Bardziej oczywiste i mogą mieć objawy takie jak smółka lub gaz w moczu. W cewce moczowej pieluszki są zanieczyszczone niewielką ilością smółki i nie ma dziury w odbycie. Wiele z nich można znaleźć wcześnie i leczyć. Jeśli nie zostaną szybko leczone, można je powtórzyć. Występowanie zapalenia cewki moczowej, zwężenia odbytu i odbytu u dziewcząt z niską odbytniczą przetoką pochwową, przetoka jest bardziej szorstka, może przejść defekację przetoki, objawy niedrożności jelit są nieznane Oczywistym jest, że po kilku miesiącach, ze względu na dodatek uzupełniających się pokarmów, stolec staje się gęsty i gęsty, a pojawiają się objawy niedrożności jelit.W wyniku częstych wypróżnień kał gromadzi się w okrężnicy, tworząc twarde kamienie nawozu lub wtórny megakolon, z których większość wpływa na wzrost i rozwój. Może również powodować zapalenie pochwy lub wstępującą infekcję, sprawdzić odbyt, płaski płaski biodro, płytki pośladek, brak otworu w odbycie lub tylko jeden ślad, niską deformację, diagnoza może dotknąć ślepego końca odbytnicy.
Zbadać
Badanie deformacji odbytu i odbytnicy u noworodka
1. Badanie moczu: Istnieje wyraźne badanie smółkowe lub mikroskopowe płaskonabłonkowych komórek nabłonka, które są tworzone przez przetokę cewki moczowej i pęcherz odbytniczy.
2. Badanie krwi: białe krwinki i granulocyty obojętnochłonne zwiększają się w przypadku infekcji; gdy występuje niedokrwistość, stężenie hemoglobiny zmniejsza się, a liczba czerwonych krwinek maleje.
3. Badanie biochemiczne krwi: mogą wystąpić zaburzenia wody i elektrolitów, sodu we krwi, potasu, chloru, wapnia, magnezu i pH krwi, należy sprawdzić stężenie kreatyniny.
Rozpoznanie wrodzonego wady rozwojowej odbytu nie jest trudne klinicznie, ale głównym powodem jest prawidłowe określenie wysokości atrezji, związku między ślepym końcem odbytnicy i mięśnia łonowo-odbytniczego oraz obecności lub braku przetoki moczowej i deformacji szkieletu.
1. Badanie rentgenowskie filmu w pozycji odwróconej: badanie rentgenowskie jest niezbędnym środkiem diagnostycznym Wangensteen i Ricc po raz pierwszy opisali metodę filmu w pozycji odwróconej rentgenowskiej w 1930 r., Aby zrozumieć odległość między cieniem gazowym odbytnicy a skórą krocza. Odkształcona pozycja jest używana od ponad pół wieku, a Stephens zaproponował połączenie odwróconego plastra bocznego od środka kości łonowej do wyrostka robaczkowego, linii PC (linia łonowo-korzeniowa), co jest równoważne kości łonowej. Tylna pozycja pierścienia odbytniczego, Kelly dodała opis, tak samo jak pozycja boczna, cień noworodkowego grzbietu kulszowego jest jak przecinek „,”, na jego górnym końcu (punkt I) jako linia równoległa równoległa do linii PC, tutaj jest równoważny W środkowej płaszczyźnie włókien mięśnia łonowego i odbytniczego obejmującej odbytnicę lub przetokę lub otaczającą kloakę, pochwę lub cewkę moczową Smith zaproponował wysoką pozycję powyżej linii PC, środkową pozycję między linią PC a punktem I, a linia poniżej punktu I jest deformacją niskiej pozycji. Jest to ważne przy ustalaniu sposobu leczenia i wyborze metody chirurgicznej. Podczas Międzynarodowej Konferencji Chirurgii Dziecięcej w Melbourne w 1970 r. Uzgodniono, że ta metoda oceny rentgenowskiej jest poprawna i jest obecnie dostępna na całym świecie. Metoda identyfikacji.
(1) Metoda operacyjna: Metoda operacyjna polegająca na odwróceniu bocznego plastra polega na umieszczeniu dziecka w dolnej pozycji głowy na 5–10 minut po urodzeniu dziecka i delikatnym masowaniu brzucha ręcznie, aby gaz w pełni dostał się do odbytnicy, co jest równoważne normalnej w kroczu. Metalowy nieprzezroczysty marker jest przymocowany do skóry odbytu, a nogi dziecka są odwrócone na 3 minuty. Centrum rentgenowskie jest prostopadłe do kolan, a punkt wstrzyknięcia to spojenie łonowe. Pacjent jest narażony podczas wdechu i zostaje odwrócona pozycja boczna. Film
(2) Przyczyna błędu: Należy zauważyć, że w tej metodzie występują również pewne błędy, które mogą wynikać z:
1 W ciągu 24 godzin po urodzeniu gaz połknięty przez dziecko nie dotarł do odbytnicy.
2 jest za krótkie, gdy jest odwrócone.
3 Ślepy koniec jest wypełniony lepką smółką, a powietrze nie jest łatwo dostępne.
Kąt wtrysku 4X linii nie jest odpowiedni ani odsłonięty, gdy dziecko wydycha powietrze.
2. Badanie ultrasonograficzne: W ostatnich latach rzadko stosowano ślepy koniec nakłucia odbytnicy i odsysania w celu ustalenia odległości między ślepym końcem odbytnicy a skórą. Ultradźwięki mogą dokładnie zmierzyć odległość między ślepym końcem odbytnicy a skórą odbytu. Uniwersytet Medyczny w Chongqing był w 1985 r. Wypróbuj ultradźwięki B, aby zdiagnozować 15 przypadków wrodzonej wady anorektalnej. Uważają, że zaletą jest to, że nie ma uszkodzeń. Pozycja ślepego końca nie jest ograniczona zgodnie z obrazem echa smółki. Nie trzeba go odwracać, a błąd jest mniejszy niż badanie rentgenowskie.
3. Angiografia rurki plwociny: w połączeniu z przetoką, ale trudna do zdiagnozowania, może być stosowana do angiografii przetoki, z jodowanym olejem do radiografii pozycji bocznej.
4. Cystografia cewki moczowej: widoczny środek kontrastowy wypełniony przetoką lub do odbytnicy, może ustalić diagnozę, metoda ta nie jest łatwa dla noworodków, pozytywna dla diagnozy, negatywna nie może być wykluczona.
5. Badanie rentgenowskie zwykłego filmu brzusznego: Równoczesne znalezienie poziomu gazu lub płynu w pęcherzu na filmie rentgenowskim jest prostą i niezawodną metodą diagnozowania przetoki moczowej, a inne, takie jak angiografia przetoki i cystografia cewki moczowej, są również często wykorzystywane do diagnozy.
6. Promieniowanie rentgenowskie miednicy przedniej i tylnej: Około 45% noworodków z wadami odbytnicy ma nieprawidłową dysplazję ramienia, a zmiana ta jest ściśle związana z funkcją wypróżniania później, dlatego miednicę przednią i tylną należy wziąć jednocześnie. Zgodnie z proporcją rozwoju piszczeli jest to pomocne dla chirurga dziecięcego w ocenie prognozy.
Najwyższy punkt dwojga noworodków to A i A ', punkty B i B' są najbardziej zewnętrzną krawędzią atlasu, AA 'jest równoległy do linii BB', a ogon to C, a punkt C jest równoległy do Linia C linii BB ', patrz ryc. 5, średni wskaźnik kości piszczelowej normalnych dzieci (BC: AB) = 0,7 ~ 0,8, przeciwnie, w przypadku ciężkiej wady rozwojowej odbytu, tempo rozwoju kości piszczelowej jest nawet mniejsze niż 0, stosunek niskiej i defekacji Prognozowanie funkcji jest dodatnie, więc częstość piszczeli jest wskaźnikiem rokowania wady rozwojowej odbytu. Triada Currarino jest szczególnym rodzajem deformacji kości ramiennej, która może być związana ze zwężeniem odbytu i przednią masą krzyżową (np. Tłuszczak, przedni grzbiet piszczelowo-piszczelowy) Wybrzuszenie błony itp., Szpital Xinhua powiązany z Drugim Uniwersytetem Medycznym w Szanghaju zgłosił 2 przypadki w 1998 r.
7. Skanowanie CT i obrazowanie rezonansem magnetycznym: stopniowo stosowano technikę nieinwazyjną Krasna i wsp. (1988) uważają, że odwrócone promieniowanie rentgenowskie plastry boczne zaproponowane przez Wangensteena i Rice'a są używane od ponad 50 lat, a ich poprawność wynosi tylko 72%. Za pomocą tomografii komputerowej można zrozumieć pozycję worka ślepego odbytnicy w deformacji odbytu.W 4 przypadkach poprawność jest wysoka, czas i pozycja ciała nie są zmieniane, a ślad kości na filmie rentgenowskim jest wyraźny.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka wad anorektalnych i odbytniczych u noworodków
Kryteria diagnostyczne
Zgodnie z kształtem odbytu w połączeniu z przetoką wstępna diagnoza nie jest trudna, ale rodzaj deformacji wymaga dalszego zbadania.
1. Badanie kliniczne: po porodzie nie ma odbytu lub jest tylko ślad krocza, nie ma wydzieliny smółkowej, diagnozę można potwierdzić, między błoną odbytu a odbytnicą znajduje się błona, kiedy dziecko płacze lub ciśnienie w jamie brzusznej wzrasta, widać odbyt Zewnętrzne wybrzuszenie, a czasami widoczne smółki można zobaczyć przez skórę. Na przykład istnieje pewna odległość między ślepym końcem odbytnicy a skórą. Koniuszek palca można umieścić na znaku odbytu. Gdy dziecko płacze, jeśli palec ma wstrząs. , wskazując, że odległość jest względnie bliska, w przeciwnym razie większość atrezji wysokiego poziomu w połączeniu z przetoką krocza lub pochwy można sondować w przetoce, obrócić końcówkę w stronę odbytu, dotknąć palcem odbytu, jeśli można dotknąć sondy, można oszacować odległość między nimi ( Metodę nakłucia i odsysania można również zastosować do pomiaru głębokości końca igły po wyciągnięciu smółki w celu ustalenia odległości między ślepym końcem a skórą. Można zobaczyć badanie krocza i przedsionka kości krzyżowej oraz zmierzyć wielkość przetoki, np. Smółki. Wydalany z błony dziewiczej jest przetoka pochwowa, skurcz pęcherza odbytniczego i przetoka cewki moczowej w odbycie, w moczu można zdiagnozować kał.
2. Badanie rentgenowskie: Powszechnie stosowaną metodą jest odwrócona metoda boczna, którą należy sprawdzić 24 godziny po urodzeniu. Powietrze można osiągnąć przez około 20 godzin po połknięciu. W przeciwnym razie ślepy koniec jest oceniany za wysoko. Zaślepiony koniec odbytnicy znajduje się w komputerze. Górna linia to pozycja wysoka, dolna to typ dolny, pod linią PC, ale wciąż powyżej linii M (2/3 guzowatości kulszowej i linia łącząca linię PC z dolnym złączem 1/3). Rodzaj bitu
Diagnostyka różnicowa
Identyfikacja niedrożności jelit spowodowanej innymi przyczynami, potwierdzona cechami klinicznymi i badaniami pomocniczymi.
