Śródmiąższowa choroba płuc związana z oskrzelikami oddechowymi
Wprowadzenie
Wprowadzenie do śródmiąższowej choroby płuc związanej z oddychaniem Śródmiąższowa choroba płuc związana z bronchiolem (RBILD) została rozpoznana na początku lat 80. Pacjenci byli palaczami lub byłymi palaczami. Początkowo uważano, że jest to choroba podobna do złuszczającej się śródmiąższowej zapalenia płuc (DIP) w patologii, jednak obecnie uważa się, że RBILD i DIP są przejawami różnego nasilenia palenia w małych drogach oddechowych i zmianach miąższowych płuc, tj. Takich samych Dwa różne skutki choroby; nawet zalecają zastąpienie DIP RBILD. Ta opinia jest nadal niespójna. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Osoby wrażliwe: dobre dla osób w wieku od 30 do 40 lat Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niewydolność oddechowa
Patogen
Przyczyny śródmiąższowej choroby płuc związane z oskrzelami
(1) Przyczyny choroby
RBILD występuje głównie u dużej liczby osób palących, narażonych na zanieczyszczenia środowiskowe i przemysłowe i może być niespecyficzną odpowiedzią komórkową na wdychane bodźce.
(dwa) patogeneza
Istnieje wiele nacieków makrofagów w oskrzelach oddechowych pacjentów z RBILD. Zmiana ta jest nierównomierna przy małym powiększeniu, rozmieszczona wokół oskrzeli i naciekania makrofagów w sąsiednich pęcherzykach płucnych. Cytoplazma makrofagów Bogaty, zawierający drobnoziarnisty, żółto-brązowy pigment ze złożonych fagolizosomów, a większość z nich jest jednojądrzasta, podczas gdy limfocyty i komórki tkanek są rozproszone wokół podśluzówki i oskrzeli, a także oskrzeli. Łagodne zwłóknienie i rozciągnięte do sąsiedniej przegrody pęcherzykowej, rozmieszczone w kształcie gwiazdy, ta ostatnia często pokryta jest proliferującymi komórkami typu II i kolumnowym nabłonkiem oskrzelowym, nieprawidłowościami nabłonka dróg oddechowych, przerostem komórek kubkowych, często metaplazją nabłonka kolumnowego W przegrodzie pęcherzykowej i wokół pęcherzyka płucnego oskrzela mogą się rozszerzać z powodu gromadzenia się śluzu. Miąższ płucny z dala od dróg oddechowych jest zwykle normalny i może być nieco nadmiernie rozszerzony, ale te zmiany patologiczne są często tak lekkie, że można je pominąć podczas rutynowych badań. Sekcja patologiczna pomaga wykryć nieprawidłowe zmiany, a zaprzestanie palenia jest ważne, aby zmniejszyć uszkodzenia patologiczne W porównaniu z typowym DIP, RBILD ma więcej makrofagów. Wypełniony oskrzelikami i przestrzeniami pęcherzykowymi, wykazującymi niejednolite agregaty; zwłóknienie tkanki RBILD jest łagodniejsze niż DIP i jest ograniczone do obwodu oskrzeli, nawet nieobecne, bez zmian w tkance płucnej, z powodu nagromadzenia makrofagów, czasami RBLID jest łatwy do Zespół krwotoczny płuc jest zdezorientowany, a ujemne zabarwienie żelaza przyczynia się do rozpoznania RBILD.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobie śródmiąższowej płuc związanej z oskrzelami
Utrzymuj ciepło, aby zapobiec przeziębieniu. Uważaj na odpoczynek, stopniowo zwiększaj aktywność, zmniejszaj i unikaj forsownych ćwiczeń oraz unikaj nadmiernego zmęczenia.
Powikłanie
Powikłania ze strony oskrzeli związane z śródmiąższową chorobą płuc Powikłania, niewydolność oddechowa, odma opłucnowa
Infekcja płuc jest częstym powikłaniem, może wywoływać niewydolność oddechową, a nawet prowadzić do śmierci, powinna być aktywnie leczona, hipoksemia jest powszechna, mogą nie występować oczywiste zachęty, takie jak PaO2 <7,33 kPa (55 mmHg), Domową terapię tlenową należy wykonać W późnym stadium choroby płuc z niewydolnością prawej serca, zgodnie z leczeniem niewydolności serca, odma opłucnowa może wystąpić wielokrotnie w przypadku zrostów opłucnej.
Objaw
Objawy śródmiąższowej choroby płuc związane z oskrzelami oddechowymi Częste objawy Zmęczenie niewydolność oddechowa, duszność, ból w klatce piersiowej, suchy kaszel, krwioplucie, zwłóknienie płuc, płuca komórkowe
Wszyscy pacjenci z RBILD są palaczami, wiek początkowy wynosi zwykle od 30 do 40 lat, początek jest ukryty, dzieci nie są widoczne, większość pacjentów jest bezobjawowa lub występują jedynie łagodne objawy, w tym łagodny kaszel i duszność, ale także ciężka pilność, aktywność Zgłaszano przypadki niedotlenienia i krwioplucie, więc ciężkie upośledzenie czynności płuc nie może być podstawą do rozpoznania RBILD. Dno płuc może być słyszalne i koniec serii wdechowych, a klubowanie jest rzadkie.
Zbadać
Badanie śródmiąższowej choroby płuc związanej z oddychaniem
Rutynowe testy laboratoryjne są niespecyficzne, a całkowita liczba białych krwinek w płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego może wzrosnąć, ale klasyfikacja komórek jest podobna do klasyfikacji normalnego palacza lub palacza z IPF.
1. Filmy rentgenowskie pacjentów z filmem RTG klatki piersiowej większym niż 2/3 wykazały naciekanie cienia siatkowego lub guzków siatkowych, ale objętość płuc była normalna, a kilku pacjentów miało normalne zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej.
2. Klatka piersiowa CT wysokiej rozdzielczości CT klatki piersiowej (HRCT) wykazała rozlane lub niejednolite zmiany podłoża, głównie widoczne w dolnym płucu, a także niedodmę, śródmiąższowe lub międzypłatkowe zgrubienie śródmiąższowe, rozedmę płuc i Obrzęki płuc obwodowych.
3. Czynność płuc jest często ograniczoną lub mieszaną dysfunkcją oddechową i łagodnym zmniejszeniem objętości rozproszonej Czasami normalna funkcja płuc, zwiększona objętość płuc sugeruje zatrzymywanie gazu w zablokowanych oskrzelach, może istnieć w spoczynku lub w aktywności Łagodna hipoksemia.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza śródmiąższowej choroby płuc związanej z oddychaniem
Diagnoza
Zgodnie z długą historią palenia, objawami i oznakami klinicznymi pacjenta, badaniem obrazowym podejrzenia rozpoznania RBILD, diagnoza patologii biopsji płuc jest nadal wymagana.
Diagnostyka różnicowa
Czasami RBLID można łatwo pomylić z zespołem krwotocznym płuc, a ujemne zabarwienie żelaza przyczynia się do rozpoznania RBILD.
