Zespół Sjögrena Uszkodzenie układu nerwowego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do uszkodzenia układu nerwowego w zespole Sjogrena Zespół Sjögrena (zespół Sjögrena, SS) jest przewlekłą zapalną chorobą autoimmunologiczną spowodowaną głównie przez zewnątrzwydzielnicze uszkodzenie gruczołu. W 1892 r. Micklicz po raz pierwszy zgłosił tę chorobę. W 1933 r. Sjögren przeprowadził bardziej szczegółowe Badanie, znane również jako zespół Micklicza-Sjögrena. Choroba jest spowodowana uszkodzeniem gruczołów łzowych i ślinianek przyusznych i naciekaniem komórek zapalnych, objawiającym się głównie suchością jamy ustnej, suchymi oczami i może wykazywać wiele uszkodzeń ogólnoustrojowych i wielonarządowych oraz może być związana z innymi chorobami tkanki łącznej, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, układowe Toczeń rumieniowaty, zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina skóry itp. Nakładają się, SS często łączy się z różnymi uszkodzeniami układu nerwowego, a nawet głównymi objawami klinicznymi uszkodzeń neurologicznych, takimi jak neuropatia obwodowa, miopatia. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: toczeń rumieniowaty układowy zapalenie skórno-mięśniowe twardziny skóry
Patogen
Zespół Sjogrena etiologia uszkodzeń układu nerwowego
(1) Przyczyny choroby
Etiologia SS nie została jeszcze wyjaśniona i stwierdzono, że SS jest chorobą autoimmunologiczną, w której gruczoł zewnątrzwydzielniczy jest głównym narządem docelowym.
(dwa) patogeneza
Istnieją trzy możliwości patogenezy zespołu Sjogrena:
1. Nieprawidłowości genetyczne lub wrodzone układu odpornościowego, objawiające się nadmierną spontaniczną aktywnością komórek B, mogą być związane z nadmierną funkcją komórek TH lub komórkami TS.
2. Pozyskane antygeny (takie jak infekcje wirusowe) zmieniają autoantygeny i powodują wytwarzanie autoprzeciwciał.
3. Antygeny egzogenne oddziałują ze specyficzną wrażliwością genetyczną, powodując nadmierną reaktywność limfocytów B i naciek limfocytów na narządach docelowych, a patogenezy mogą również brać udział kompleksy immunologiczne.
Według doniesień w literaturze, SS z uszkodzeniem neurologicznym może być związane z zapaleniem naczyń. Uważa się, że niedokrwienie spowodowane zapaleniem naczyń jest główną przyczyną uszkodzenia nerwów. W SS z uszkodzeniem nerwów obwodowych potwierdzono biopsję nerwu obwodowego lub autopsję. Ostre lub przewlekłe zapalenie naczyń i / lub zapalenie okołonaczyniowe, zanik włókien mielinizowanych, zmiany zapalne naczyń w tętniczkach przybocznych, zniszczenie ściany naczynia i znaczne zwężenie lub niedrożność światła.
Pacjenci z SS i uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego w połączeniu z obwodowym zapaleniem naczyń również potwierdzili rozległe zapalenie naczyń w sekcji zwłok mózgu Ponadto niektórzy uczeni uważają, że SS z uszkodzeniem neurologicznym może być związane z infiltracją komórek zapalnych, miąższem mózgu Lub przewlekła infiltracja komórek zapalnych w osłonie nerwu obwodowego może być przyczyną uszkodzenia neurologicznego, inni uważają, że mogą istnieć autoprzeciwciała przeciwneuronalne, które są związane z uszkodzeniem SS ośrodkowego układu nerwowego i uważa się, że są stymulowane przez zaburzenia immunologiczne. Skurcz naczyń może być również przyczyną przejściowych pojedynczych lub wieloogniskowych objawów, które powodują uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.
Główne zmiany patologiczne: uszkodzenie nerwów obwodowych jest spowodowane głównie różnym stopniem utraty mieliny, w połączeniu z łagodnym zwyrodnieniem aksonalnym, małe naczynia krwionośne przydań mają zmiany zapalne, zniszczenie ściany naczyń, zwężenie lub niedrożność światła, Mikroskopowa obserwacja elektronowa produktów katabolicznych zawierających mielinę w komórkach Schwanna, zanik aksonów, uszkodzenie mięśni wykazało zmiany zapalne w tkance mięśniowej, zanik mięśni, martwicę i naciekanie okołonaczyniowych komórek zapalnych, może być związane z oczywistym Mikroangiitis, obrzęk i zwyrodnienie śródnaczyniowych komórek śródbłonka naczyniowego, pogrubienie błony podstawnej, komórki śródbłonka mogą wystawać do światła, powodując zwężenie lub niedrożność światła, a rozproszone martwicze zapalenie naczyń i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych można zaobserwować w uszkodzeniu mózgu.
Zapobieganie
Zespół Sjogrena zapobieganie uszkodzeniom układu nerwowego
Nie ma dobrych środków zapobiegawczych dla zespołu Sjogrena. Wczesna diagnoza i wczesne leczenie są konieczne u pacjentów z SS i uszkodzeniem neurologicznym. Dla osób z czynnikami genetycznymi, poradnictwo genetyczne, środki zapobiegawcze obejmują unikanie bliskich krewnych, badania genetyczne nosicieli i prenatalne Diagnoza i selektywna aborcja itp.
Powikłanie
Zespół Sjogrena powikłania uszkodzenia neurologicznego Powikłania układowy toczeń rumieniowaty dermatomy twardzina skóry
Oprócz powyższego, pacjenci SS często mają suche oczy, suchość w ustach, suchą skórę, choroba ta może również nakładać się na inne choroby tkanki łącznej, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina skóry itp. Może mu również towarzyszyć zjawisko Raynauda.
Objaw
Zespół Sjogrena, objawy uszkodzenia układu nerwowego, często występujące objawy, zaburzenia świadomości, zaburzenia czucia, owrzodzenie jamy ustnej, suchość podeszew, suche oczy, zaburzenia psychiczne, dysfagia, porażenie, ektopowy wrzód rogówki
1. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego w literaturze z SS i uszkodzeniem centralnego układu nerwowego stanowiącym około 20%, może być ogniskowe, wieloogniskowe lub rozproszone uszkodzenie mózgu i / lub rdzenia kręgowego, objawy neurologiczne pojawiają się najczęściej po SS, ale kilka Może pojawić się przed SS, w zależności od miejsca uszkodzenia, objawy kliniczne są różne, mogą być wyrażone jako hemiplegia, afazja, częściowe zaburzenia czucia, hemianopia, ogniskowa epilepsja i objawy uszkodzenia pnia mózgu i móżdżku; można również wyrazić jako Objawy oponowego zapalenia mózgu, takie jak zaburzenia świadomości, zaburzenia psychiczne, podrażnienie opon mózgowych i nieprawidłowe składniki płynu mózgowo-rdzeniowego występują częściej w zaburzeniach psychicznych, zespole Parkinsona i epilepsji.
2. Objawy uszkodzenia rdzenia kręgowego są stosunkowo niewielkie, co może objawiać się objawami i oznakami przewlekłej postępującej mielopatii lub ostrego poprzecznego zapalenia rdzenia. Rzadki krwotok podpajęczynówkowy rdzenia kręgowego, z których większość nie jest nienormalna.
3. Uszkodzenie nerwów obwodowych SS powikłane uszkodzeniem nerwów obwodowych jest bardziej powszechne, jego częstość występowania wynosi 30%, może objawiać się jako objawy uszkodzenia nerwu czaszkowego, częściej z uszkodzeniem nerwu trójdzielnego, objawiające się jako jedna lub obie strony drętwienia twarzy i czucia Zmniejszone, może towarzyszyć osłabienie odruchu rogówki, wrzód rogówki, ból języka i owrzodzenia jamy ustnej, ponadto może wystąpić obwodowy paraliż twarzy, skurcz nerwu okoruchowego, zanik węchowy i podwójne widzenie źrenicy, uszkodzenie nerwu czaszkowego może być również wielokrotne Seksualne i nawracające uszkodzenie nerwu rdzeniowego może objawiać się liczną neuropatią obwodową, mnogim zapaleniem jednojądrzastym, częściej występującym w obwodowej neuropatii czuciowej, objawiającym się uczuciem symetrii kończyny przypominającym rękawiczkę, któremu towarzyszy odrętwienie akupunktura, objawy kończyny dolnej Wydaje się wcześniej i cięższy niż kończyny górne; lub drętwienie i parestezje uszkodzonego obszaru dystrybucji nerwów mogą być związane z nieprawidłowościami ruchowymi, elektromiogram jest odnerczony, a prędkość przewodzenia ruchowego i nerwu czuciowego ulega spowolnieniu.
4. Objawy uszkodzenia mięśni Objawy mięśniowe mogą pojawić się przed i po SS, objawiające się głównie osłabieniem mięśni proksymalnych kończyn, osłabieniem mięśni, może im towarzyszyć wymowa i trudności w połykaniu, EMG jest uszkodzeniem miogennym.
5. Inne doniesienia donoszą, że SS można łączyć z autonomicznym uszkodzeniem nerwów, objawiającym się zmianami źrenic, brakiem potu i dysfunkcji dróg moczowych, a niektóre z kwasicą cewkową nerek, objawiającą się okresowym porażeniem hipokaliemicznym.
Zbadać
Badanie ciężkiego zespołu neurologicznego uszkodzenia
1. Ogólne badanie i inne choroby tkanki łącznej, białe krwinki można zwiększyć, bez swoistości.
2. Badanie serologiczne u 90% pacjentów z SS z poliklonalną IgG znacznie wzrosło, 85% CIC (+), 70% ANAA (+), 56% CRP (+), 52% RP (+), prawidłowe uzupełnienie, przeciw próchnicy Przeciwciała gruczołowe oraz przeciwciała SS-A, SS-B i SS-C były podwyższone, a przeciwciało SS-A znacznie wzrosło.
3. Można zwiększyć liczbę komórek CSF, głównie ze względu na wzrost liczby monocytów i komórek plazmatycznych, zawartość białka jest zwiększona, zawartość IgG jest stosunkowo zwiększona, a szansa na pasma oligoklonalne w elektroforezie białek CSF jest większa.
4. EEG może być ogniskową lub rozproszoną aktywnością fali powolnej lub fali ostrej.
5. CT mózgu lub MRI można zobaczyć w obszarach o ograniczonej redukcji gęstości.
6. Angiografia mózgowa czasami wykazuje zmiany w zwężeniu naczyń mózgowych.
7. Biopsja mięśni i nerwów obwodowych wykazała zmiany zapalne w tkance mięśniowej, zanik mięśni, martwicę i nacieki zapalne komórek okołonaczyniowych; wiązka nerwowa komórek Schwanna zawiera produkty rozkładu mieliny, znikają aksony.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza uszkodzenia układu nerwowego w zespole Sjogrena
Diagnoza
Według historii medycznej pacjenta w otaczającej krwi są suche oczy, suchość w ustach, sucha skóra, autoprzeciwciała SS-A i SS-B oraz objawy uszkodzenia układu nerwowego, jeśli towarzyszą im inne choroby tkanki łącznej, takie jak reumatoidalne Zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy (SLE) itp. Powinno być wysoce podejrzane o SS z uszkodzeniem neurologicznym.
Należy wykonać badanie CSF nakłucia lędźwiowego, elektromiografię oraz CT lub MRI mózgu, aw razie potrzeby należy wykonać biopsję mięśni i nerwów obwodowych.
Diagnostyka różnicowa
Należy odróżnić od stwardnienia rozsianego, różnego rodzaju zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, chorób mięśni i neuropatii obwodowej.
