przypadkowy guz nadnerczy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do przypadkowego guza nadnercza Incidentaloma nadnerczy (adrenalincidentaloma) odnosi się do tych klinicznych objawów braku oczywistej choroby nadnerczy, zmian zajmujących przestrzeń nadnerczy przypadkowo stwierdzonych przez obrazowanie brzucha podczas badania fizykalnego lub badania chorób innych niż nadnercza. Ze względu na postępy i powszechne stosowanie tomografii komputerowej (CT), obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI) i ultrasonograficznych technik diagnostycznych, częstość występowania przypadkowych guzów nadnerczy jest wysoka i jest obecnie najczęstszą chorobą nadnerczy wśród klinicystów. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,06% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: otyłość Nadciśnienie Osteoporoza
Patogen
Przypadkowa przyczyna guza nadnercza
(1) Przyczyny choroby
Statystyki LMMoley w Stanach Zjednoczonych dotyczące prawie 20 pokrewnych literatur opublikowanych w latach 1982–1997, klasyfikacja i częstotliwość występowania przypadkowych guzów nadnerczy pokazane w tabeli 1.
Jak widać w Tabeli 1, gruczolaki nadnercza nieregularne mają najwyższą częstotliwość, stanowiąc od 36% do 94%. Gruczolaki nadnerczy wydzielające hormony obejmują guzy wydzielnicze kortyzolu, a guzy wydzielające aldosteron i guz chromochłonny stanowią bardzo niski odsetek. Pierwotny gruczolakorak kory kory nadnerczy stanowi od 0 do 25%, a odsetek przerzutów nadnerczy jest bardzo wysoki, a wśród nich częstość występowania raka przerzutowego nadnerczy u pacjentów ze znanymi nowotworami złośliwymi wynosi od 32% do 73%, a pacjenci z nowotworami złośliwymi są nieznani. Rak przerzutowy nadnerczy stanowi zaledwie 0–21%, a inne przypadkowe guzy nadnerczy są mniejsze.
(dwa) patogeneza
W chwili obecnej patogeneza przypadkowych guzów nadnerczy nie jest jasna. W literaturze odnotowano, że może to być związane z długoterminową stymulacją hormonu adrenokortykotropowego (ACIH) lub wtórnymi zmianami spowodowanymi długotrwałym nadciśnieniem tętniczym prowadzącym do miażdżycy nadnerczy. Genetyka molekularna w celu zbadania przyczyny przypadkowych guzów, a niektóre badania molekularne dotyczące niektórych zespołów genetycznych z przypadkowymi guzami nadnerczy poczyniły pewne postępy.
Zapobieganie
Zapobieganie przypadkowemu guzowi nadnerczy
Należy zachować ostrożność, aby uniknąć chirurgicznego leczenia nieoczekiwanego guza po jego wykryciu W przypadku masy, która nie ma klinicznie istotnego znaczenia, oprócz spowodowania urazu fizycznego, niewątpliwie zwiększy obciążenie psychiczne i ekonomiczne pacjenta; Potencjalnie niebezpieczne masy, takie jak rak nadnerczy, mogą spowodować śmierć, jeśli nie zostaną leczone na czas.
Powikłanie
Przypadkowe powikłania nowotworów nadnerczy Powikłania otyłość nadciśnienie osteoporoza
Większość guzów nadnerczy to łagodne gruczolaki bez wysokiej funkcji wydzielania, aw badaniach klinicznych i laboratoryjnych nie obserwuje się wzrostu wydzielania hormonów. Choroba jest głównie spowodowana zwiększonym wydzielaniem kortyzolu, androgenów, estrogenów, mineralokortykoidów lub katecholaminy, co jest głównie spowodowane odpowiednimi objawami klinicznymi wzrostu hormonalnego. Luźne i tak dalej.
Objaw
Przypadkowe guzy nadnerczy Często Objawy Często Przerzuty nadnerczy Koncentryczne nadciśnienie Osteoporoza
Większość guzów nadnerczy to łagodne gruczolaki bez wysokiej funkcji wydzielania. Nie ma wzrostu wydzielania hormonów w testach klinicznych i laboratoryjnych. Wysoko funkcjonujące przypadkowe guzy nadnerczy wydzielają głównie kortyzol, androgen, estrogen, mineralokortykoid lub katecholaminę. Główne objawy kliniczne spowodowane odpowiednim wzrostem hormonów, takie jak zwiększony poziom kortyzolu, często mają otyłość dośrodkową, nadciśnienie tętnicze, upośledzoną tolerancję glukozy i osteoporozę, niektóre przypadkowe guzy nadnerczy o wysokim wydzielaniu nie mają wyraźnych objawów klinicznych zwanych Ciche, wysoko funkcjonujące gruczolaki, w tym guzy wydzielnicze kortyzolu, guzy wydzielające aldosteron i guz chromochłonny, są znane jako subkliniczny zespół Cushinga dla takich guzów wydzielających kortyzol.
1. Zwróć uwagę na przeszłość i towarzyszące jej objawy. Po klinicznym wykryciu guza nadnercza należy w pełni zrozumieć dokumentację medyczną pacjenta. W przypadku podejrzanych objawów klinicznych poprzedni wywiad, szczególnie guz i nadciśnienie pierwotne.
2. Powinno być tak jasne, jak to możliwe, że dokładna lokalizacja guza jest ważna dla lokalizacji przypadkowo odkrytej masy. Powinno być jasne, czy guz znajduje się w nadnerczach. W naszym szpitalu zbadano pacjenta z radiograficzną masą nadnerczy i stwierdzono, że jest on krwiakiem lutealnym.
3. W przypadku pacjentów zidentyfikowanych jako przypadkowe guzy nadnerczy należy dodatkowo przeprowadzić kompleksową ocenę hormonu z wydzielaniem hormonu lub bez niego, w tym kory nadnerczy i hormonu rdzeniastego, u pacjentów podejrzanych o guz chromochłonny, jeśli to konieczne, farmakologiczny test stymulacji lub hamowania, oprócz zastosowania Obrazowanie 131I-m-jodobenzydyny ma pewną wartość w jakościowej i lokalnej diagnostyce guzów chromochłonnych.
4. Jest to skomplikowany problem kliniczny przypadkowych guzów nadnerczy u pacjentów z rakiem. Sekcja zwłok tych pacjentów wykazała, że 36% miało przerzuty nadnerczy. U pacjentów bez nowotworów złośliwych guzy nadnerczy wykryto przypadkowo, co było rzadkie i złośliwe.
5. Badanie obrazowe odgrywa pewną rolę przewodnią w ocenie charakteru przypadkowych guzów nadnerczy, zwłaszcza CT, w tym lokalizacji, wielkości, wartości CT i wzmocnionego badania guza.
6. Należy pamiętać, że niektóre funkcjonalne guzy kory nadnerczy mogły nie spowodować zmian poziomu hormonów w momencie wykrycia, należy je obserwować dynamicznie lub skanować w celu wykrycia jodku cholesterolu w celu ustalenia, czy jest jakaś funkcja.
7. Należy zauważyć, że nie jest wiarygodne ustalenie łagodnego i złośliwego charakteru guza na podstawie wielkości guza, należy to ustalić na podstawie danych klinicznych.
Zbadać
Badanie wypadków nadnerczy
Ze względu na niepewność co do charakteru guza nadnercza nie ma bezwzględnych klinicznych, biochemicznych i patologicznych kryteriów diagnostycznych.
U pacjentów zidentyfikowanych jako przypadkowe guzy nadnerczy, guz należy poddać dalszej ocenie pod kątem wydzielania hormonów, w tym kory nadnerczy i hormonu rdzeniastego. W przypadku pacjentów z klinicznym guzem chromochłonnym, jeśli to konieczne, oprócz stymulacji farmakologicznej 131I- Obrazowanie bromkiem jodobenzylu ma pewną wartość w jakościowej i lokalnej diagnostyce guzów chromochłonnych.
Badanie obrazowe odgrywa pewną rolę przewodnią w ocenie charakteru przypadkowych guzów nadnerczy, zwłaszcza CT, w tym lokalizacji, wielkości, wartości CT i ulepszonego badania guza.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza przypadkowego guza nadnercza
Większość guzów nadnerczy jest łagodna i nie ma funkcji wydzielania hormonów. Dla każdego przypadkowego guza nadnerczy musimy wykonać serię testów wydzielania hormonów i stwierdzić, czy jest to nowotwór złośliwy (pierwotny czy przerzutowy), z wyjątkiem Istnieje możliwość wydzielania hormonów i nowotworów złośliwych. W tej chwili możemy stwierdzić, że nie ma funkcjonalnego guza łagodnego. Ta identyfikacja jest ważna, ponieważ jej leczenie i rokowanie będzie zupełnie inne.
1. Diagnoza guzów wydzielających aldosteron Typowymi objawami pierwotnego aldosteronizmu są nadciśnienie i hipokaliemia. Około 20% pacjentów z pierwotnymi aldehydami może mieć prawidłowy poziom potasu, ale przy diecie wysokosodowej (10-12 g NaCl / d) 3 do 7 dni hipokaliemia zostanie głównie sprowokowana, jeśli u pacjentów z przypadkowym guzem nadnercza nie występuje wysokie ciśnienie krwi ani hipokaliemia, wówczas jest mało prawdopodobne, aby ten przypadkowy guz wydzielał aldosteron, jeśli u pacjenta występuje wysokie ciśnienie krwi i (lub) hipokaliemia, powinna dodatkowo określać aktywność reniny w osoczu i aldosteronu, jeśli stosunek aldosteronu w osoczu (ng / ml) / aktywność reniny [ng / (ml · h)]> 20 jest wysoce podejrzane Aldehyd, 24-godzinne oznaczanie poziomu aldosteronu w moczu za pomocą testu obciążenia sodem może ustalić diagnozę pierwotnego aldehydu Pacjenci powinni przerwać spironolakton na 6 tygodni, diuretyk na 4 tygodnie, bloker receptorów współczulnych na 1 do 2 tygodni, stosując kanał wapniowy. Należy również odnotować wyniki leków antagonistycznych, więc poziom aldosteronu we krwi można sztucznie obniżyć do normalnego zakresu, np. Pacjenci z pierwotnym aldehydem mają obustronne guzki lub guzki (średnica <1 cm), najlepiej zrobić Kaniulację żylną nerki zastosowano do pomiaru aldosteronu i kortyzolu w celu identyfikacji aldosteronu Czy z boku.
2. Rozpoznanie guzów wydzielających kortyzol Gruczolaki wydzielające kortyzol w guzach niefunkcyjnych nadnerczy stanowią od 2% do 15% Pacjenci ci nie mają typowych objawów klinicznych zespołu Cushinga, ale mogą mieć otyłość, nadciśnienie i cukrzycę. Jeden i kilka objawów, 24-godzinna szybkość wydzielania kortyzolu i 24-godzinny wolny kortyzol z moczem (UFC) u tych pacjentów są na ogół w prawidłowym zakresie, ale rytm dobowy kortyzolu we krwi może być nieprawidłowy, przez noc deksametazon w niskiej dawce (1 mg) Test hamowania może nie zostać zahamowany. Po usunięciu gruczolaka nadnercza mogą wystąpić objawy kliniczne niewydolności kory nadnerczy, które wskazują, że wydzielanie kortyzolu jest autonomiczne, dlatego też małą dawkę (1 mg) deksametazonu można badać przez noc. Jako badanie przesiewowe, jeśli nie jest zahamowane, możesz wykonać większą dawkę (2 ~ 3 mg) testu hamowania deksametazonu przez noc, na przykład następnego dnia rano 8 rano krew we krwi 83 nmol / l (3 μg / dl) nie jest hamowana, a następnie wykonać 24 godziny UFC Oznaczanie, pomiar rytmu okołodobowego we krwi i pomiar ACTH w osoczu, taki jak ACTH niższy niż normalny lub w prawidłowym zakresie, jest guzem autokrynnym kortyzolu, takim jak ACTH wyższy niż normalny we krwi, należy uznać za zależny od ACTH, test stymulacji ACTH pomaga Niezależnie od tego, czy wydzielanie F z nadnerczy jest autonomiczne czy wtórne w stosunku do ACTH, ten guz wydzielniczy nadnerczy wydzielający kortyzol można nazwać subklinicznym zespołem Cushinga lub cichym zespołem Cushinga. W długoterminowej obserwacji kilka subklinicznych bibliotek Zespół Xin może przekształcić się w dominujący zespół Cushinga.
3. Diagnoza gruczolakoraka kory nadnerczy Częstotliwość gruczolakoraka kory nadnerczy w przypadkowych guzach nadnerczy wynosi od 0 do 25%, średnio około 4% Z 342 wypadków nadnerczy zgłoszonych przez Mayo Clinic tylko 4 (1,2%) nie miało Funkcjonalny gruczolakorak kory nadnerczy, w grupie 887 przypadków guzów nadnerczy operowanych we Włoszech gruczolakorak kory nadnerczy wynosi około 12%. W badaniu obrazowym gruczolakorak kory kory nadnerczy jest na ogół większy, ponad 90% średnicy> 6 cm, nierówna tekstura, nieregularne krawędzie, często infiltrowane do otaczających narządów, mogą być również przenoszone do węzłów chłonnych, płuc, kości, wątroby i nerek, oznaczanie siarczanu dehydroepiandrosteronu (DHEA-S) w celu identyfikacji łagodnych i złośliwych Jakaś pomoc, większość łagodnych mas DHEA-S jest niższa niż normalna, złośliwe są wyższe niż normalne, ale dwie grupy pacjentów pokrywają się, podwyższone poziomy DHEA-S powinny rozważyć możliwość wydzielania hormonów nadnerczowych przez hormony nadnerczowe.
4. Rozpoznanie guza chromochłonnego Wszyscy pacjenci z przypadkowym guzem nadnercza muszą zostać wykluczeni z guza chromochłonnego, ponieważ pacjenci z bezobjawowym guzem chromochłonnym mogą nagle przeżyć śmiertelny przełom nadciśnieniowy, szczególnie jeśli nie są w pełni przygotowani przedoperacyjnie. Doniesiono, że śmiertelność operacyjna pacjentów, którzy nie są podejrzewani przed operacją, ale w rzeczywistości guzów chromochłonnych wynosi 80%, jak pokazano w tabeli 1, częstość guzów chromochłonnych w przypadkowych guzach nadnerczy wynosi 0-11. %, w innym raporcie (AB Porcaro i in.), 28 przypadków guza chromochłonnego w 18 przypadkach chirurgicznie wyciętych przypadkowych guzów nadnerczy, 18-godzinna katecholamina w moczu i metaneftyny były pomocne Ważna informacja dostarczy diagnoza guzów chromii, obrazowanie 131I-MI-BG, badania obrazowe, takie jak CT i MRI.
5. Rozpoznanie niedziałających gruczolaków nadnerczy U pacjentów z przypadkowymi guzami nadnerczy bez nowotworów złośliwych w wywiadzie niewydolne gruczolaki nadnerczy stanowiły od 36% do 94%, o największej częstości występowania. Marginesy były czyste, ale nie otoczone, większość z nich miała średnicę poniżej 4 cm. Obserwowano 251 pacjentów z nieczynnymi gruczolakami nadnerczy zgłaszanymi przez Mayo Clinic przez ponad 1 rok i żaden z nich nie został przekształcony w gruczolaki czynnościowe.
Przerzuty do nadnerczy Nadnercze są jednym z najczęstszych miejsc przerzutów różnych nowotworów złośliwych Według materiałów autopsyjnych pierwotne nowotwory złośliwe inne niż nadnercza znajdują się w nadnerczach z przerzutami stanowiącymi od 8% do 38% Pierwotne nowotwory złośliwe inne niż nadnercza. Jeśli jednostronna nadnercza ma zmianę zajmującą przestrzeń, częstotliwość zmiany wynosi od 32% do 73%, a średnica nadnerczy wynosi> 3 cm. Prawdopodobieństwo wystąpienia nowotworu wynosi 43% do 100%, a średnica wynosi < 3 cm rzadziej są złośliwe, a przerzuty nadnerczy są przeważnie obustronne. Pierwotnymi nowotworami złośliwymi są rak piersi, rak płuc, rak nerkowokomórkowy, czerniak i chłoniak. Konieczne jest badanie obrazowe w celu znalezienia pierwotnego. Guz i inne guzy z przerzutami, biopsja cienkoigłowa pod kontrolą CT lub USG są przydatne do ostatecznego rozpoznania, ale należy je wykonać po wykluczeniu guza chromochłonnego.
7. Inne choroby nadnerczy to częstsze torbiele nadnerczy, chłoniak rdzeniasty, krwiak / krwotok, tłuszcz rdzeniasty zawierający składniki tłuszczowe i szpiku kostnego, w badaniu CT i MRI wydajność zmian podobnych do tłuszczu, wielkość jest różna, istnieją Średnica torbieli może osiągnąć 10 cm. Torbiel ma szczególne działanie w CT i MRI, dlatego nie jest trudno zdiagnozować poprzez badanie obrazowe. Nerwiak zwojowy jest rzadki, diagnoza jakościowa jest trudna, a inne przypadki nadnerczy pojawiają się w literaturze. Boczny przerost guzków nadnerczy, obustronna gruźlica nadnerczy z wczesną niewydolnością nadnerczy oraz atypowy wrodzony przerost nadnerczy, które są obustronnym przerostem nadnerczy lub przerostem guzkowym.
Jak wspomniano powyżej, diagnoza przypadkowego guza nadnerczy wymaga przede wszystkim rozróżnienia, czy guz ma wydzielanie hormonu, czy jest łagodny czy złośliwy. Czy wydzielanie hormonu zależy głównie od oznaczenia hormonu i badania czynnościowego, czy jest łagodny czy złośliwy, polega głównie na badaniu obrazowym i ostatecznie określa Powinien być oparty na patologii, w tym przypadku obrazowanie radionuklidów nadnerczy zgłoszone przez University of Michigan w Stanach Zjednoczonych jest ważne dla identyfikacji łagodnych i złośliwych guzów nadnerczy. Nuklidami, których używają, są NP-59 (131I-6-jodometylo-norcholes-terol). Łagodne guzy mogą wchłaniać NP-59, podczas gdy nowotwory złośliwe i inne zmiany inne niż gruczolakowe nie wchłaniają NR-59, a wskaźnik zbieżności wynosi 100% W innej grupie 229 przypadków przypadkowych guzów nadnercza ma czułość 71. %, swoistość wynosi 100%, pacjenci z zespołem Cushinga lub subklinicznym zespołem Cushinga, tylko guzy nadnerczy wydzielające funkcję kortyzolu wchłaniają NP-59, przeciwna nadnercza nie jest widoczna, ta metoda jest nadal w promocji Trudność, po pierwsze, po wstrzyknięciu radionuklidu NP-59, konieczne jest odczekanie 5-7 dni na zdjęcie nadnerczy, a po drugie, pacjent musi użyć jodku potasu, aby zablokować wchłanianie 131I przez tarczycę 1 tydzień przed i po użyciu nuklidów. Ponadto nuklidu (NP-59) w 2001 roku w Stanach Zjednoczonych jest nadal w badaniu, że nie został jeszcze formalnie zatwierdzony.
