wtórny skórny chłoniak pęcherzykowy z komórek centralnych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wtórnego chłoniaka grudkowego centralnych komórek skóry Według statystyk NCI w USA, 392 przypadki FCCL występują w 1175 przypadkach NHL, co stanowi 34%. Jest to bardziej powszechne. Szanghajska spółdzielnia chłoniaków zgłosiła 115 przypadków 1771 przypadków NHL (1972–198), co stanowi zaledwie 6,5%. Rzadziej, może być związany z nieodebraną diagnozą, FCCL najczęściej występuje w węzłach chłonnych, może również występować w stawach zewnątrznodalnych, takich jak śledziona, przewód pokarmowy, szpik kostny, migdałki i skóra itp., Występuje w środkowej i starej części ciała, mężczyźni są nieco częściej. Około 4% ogólnoustrojowego FCCL jest wtórne do CML. Cytoplazma drobnokomórkowa występuje częściej w FCCL i 259 (68,2%) w 392 przypadkach NCI. Spośród 115 przypadków współpracującej grupy chłoniaków z Szanghaju, 55 przypadków (59,8%), następnie 22 przypadki komórek mieszanych (24%), 10 przypadków podziału dużych komórek (11%) i 5 przypadków nierozszczepiających się komórek (5,4%) . Chociaż natura FCCL z dużymi komórkami jest umiarkowanie złośliwa, na ogół jest słabo złośliwa. Choroba drobnokomórkowa ma dobre rokowanie, z 5-letnim współczynnikiem przeżycia wynoszącym 70% oraz z mieszanym komórkowym i 5-letnim współczynnikiem przeżycia odpowiednio 50% i 45%. Wtórne podtypy wtórnego chłoniaka grudkowego centralnej komórki, zgodnie ze statystykami Burg, komórkami centrocytarnymi (CC), komórkami centroblastnicznymi / centrocytowymi (CB / CC) i CB odpowiadają CML. 8%, 3% do 6% i 2,5% do 4%. Widzieliśmy 18 przypadków, w tym 9 przypadków CB / CC, 7 przypadków CC i 2 przypadki CB. 1. Chłoniak centrocytowy (chłoniak centrocytowy) Choroba ta, znana również jako limfocytarakomię limfatyczny (mięsak limfatyczny), jest złośliwym chłoniakiem grudkowym komórek centralnych o małym jądrze komórkowym (chłoniak złośliwy z makropłatkowymi komórkami ośrodkowymi). 2. Chłoniak centroblastyczny-centrocytowy (chłoniak centroblastyczny-centrocytowy) Choroba ta, znana również jako choroba Brill-Symmera, ma małe jądro i duże niezłapane jądro złośliwe chłoniaka grudkowego z komórek centralnych (złośliwie płaskonabłonkowe z niewielkimi, rozciętymi i dużymi niepękniętymi komórkami pęcherzykowymi), mieszane małe pęknięcia Chłoniak złośliwy jądra i dużych komórek (mieszany drobnokomórkowy i złośliwy chłoniak wielkokomórkowy). 3. Chłoniak centroblastyczny (chłoniak centroblastyczny) Choroba ta znana jest również jako chłoniak złośliwy z dużymi nieprzeciętymi komórkami pęcherzykowymi. Choroba jest niezwykle rzadka, widzieliśmy 2 przypadki. Stanowił 1,0% NHL skóry w tym samym okresie. Było 1 mężczyzny i kobiety, a początek wieku wynosił odpowiednio 28 i 33 lata. Uszkodzenie skóry jest takie samo jak CC. Jeden przypadek guza twarzy z miejscowym znacznym obrzękiem, prawidłową niedokrwistością hemoglobiny przy pierwszej diagnozie, zaawansowanymi węzłami chłonnymi, wątrobą i powiększeniem śledziony, pacjenci zmarli w ciągu 4 do 5 miesięcy po diagnozie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0002% Osoby wrażliwe: dobre dla osób w średnim i starszym wieku Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość
Patogen
Wtórny chłoniak komórek pęcherzyka centralnego skóry
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna nie jest jeszcze jasna.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nadal niejasna.
Zapobieganie
Zapobieganie chłoniakowi w centrum wtórnych komórek chłoniaka skóry
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Wtórne powikłania chłoniaka grudkowego centralnych komórek skóry Niedokrwistość powikłań
Obecnie nie ma odpowiedniego opisu treści.
Objaw
Wtórny pęcherzyk skórny objawy chłoniaka z komórek centralnych częste objawy guzkowate łuskowate wypadanie włosów niewydolność układowa śledziona
1. Chłoniak centrocytowy (Szanghaj) Na oddziale dermatologicznym Szanghaju Huashan Hospital odnotowano 7 przypadków, które stanowiły 3,1% NHL skóry w tym samym okresie, 6 mężczyzn i 1 kobieta. Mediana wieku początku choroby wynosiła 50,5 lat. ~ 5 miesięcy) Nagle pojawiają się pojedyncze lub wielokrotne spójne guzki skóry w partii, półkuliste lub owalne, przeważnie wyższe niż powierzchnia skóry, gładka powierzchnia, niektóre z niewielką ilością łusek, czerwonawe, ciemnoczerwone, fioletowe lub Brązowy, 1 przypadek guzków skórnych aż ponad tysiąc, zaawansowane węzły chłonne, wątroba, śledziona często obrzęknięte, a na koniec nieregularna gorączka i niewydolność ogólnoustrojowa, w naszych 7 przypadkach, z wyjątkiem 1 przypadku utraty obserwacji, 5 przypadków przeżyło 12 ~ Przez 30 miesięcy 1 pacjent zmarł 14 miesięcy po diagnozie.
2. Chłoniak centrocytarno-centrocytowy (chłoniak centroblastyczny) 9 przypadków dermatologii w szpitalu Shanghai Huashan, co stanowi 4,4% NHL skóry w tym samym okresie, 5 mężczyzn i 4 kobiety, z medianą wieku 37 lat Uszkodzenie skóry jest takie samo jak CC. Widzieliśmy przypadek, w którym płytka ma kształt pierścienia, środkowa część ma przebarwienia i wypadanie włosów, 2 przypadki mają polimorficzny rumień lub wysypkę podobną do prionu w późnym stadium, a 6 przypadków ma normalną niedokrwistość hemoglobinową w momencie początkowej diagnozy. W późnym stadium węzła chłonnego, wątroby i śledziony, w 9 przypadkach, z wyjątkiem 3 przypadków utraconych obserwacji, 6 przypadków zmarło w ciągu 4 do 6 miesięcy po diagnozie.
Zbadać
Wtórne badanie chłoniaka grudkowego centralnych komórek skóry
Histopatologia:
1. Chłoniak centrocytowy Naciek guzkowy komórek nowotworowych rozprzestrzenia się głównie w głębokiej, a nawet podskórnej tkance skóry właściwej, i zlepia się wzdłuż naczyń krwionośnych, wokół wyrostka lub na małych gałęziach nerwu proksymalnego. Średniej wielkości, nieregularne i rozszczepialne niż normalne jądra, drobna chromatyna, jąderka nie są oczywiste; cytoplazma jest często rzadka i wyjątkowo słabo bazofilowa, komórki nowotworowe są ujemne pod względem ANAE, ACP i POX; Przeciwciało monoklonalne B1 jest dodatnie, a ponadto widoczne są również niektóre aktywowane komórki T, makrofagi i dikrytyczne retikulocyty.
2. Chłoniak centroblastyczny-centrocytowy Komórki nowotworowe są dyfuzyjnie infiltrowane w głębokich, a nawet podskórnych tkankach skóry właściwej. Centralne komórki blastomy są duże lub średnie, z jądrem pęcherzykowym i jednym lub więcej. Wyraźny jąderko, jądro często przyczepia się do błony jądrowej krótkiej osi jądra owalnego, a cytoplazma jest bazofilowa. (ab) 2 fragment i receptor C3, oprócz większości powyższych komórek nowotworowych, patrz także centralne komórki nowotworowe, morfologia jest taka sama jak w CC, ponadto widoczne są również niektóre aktywowane komórki T, makrofagi i drzewa. Komórki megacytyczne.
3. Chłoniak centroblastyczny Choroba ta znana jest również jako chłoniak złośliwy z dużymi nierozciętymi pęcherzykowymi komórkami ośrodkowymi. Histopatologia wskazuje, że komórki nowotworowe są rozproszone. W całej skórze właściwej i tkankach podskórnych morfologia jest taka sama jak CB, a znakowanie immunologiczne wskazuje, że komórki nowotworowe są komórkami B.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wtórnego chłoniaka grudkowego centralnych komórek skóry
Kryteria diagnostyczne
Chłoniak z komórek T skóry
Chłoniak z komórek centralnych, szczególnie z powodu złej biopsji lub słabego utrwalenia, jego jądro często kurczy się i deformuje i trudno jest odróżnić go od chłoniaka skórnego z komórek T, ale ten ostatni ma ogniskową reakcję pozytywną na ACP lub ANAE i jest dodatni dla L26 i B1. Reakcja negatywna
2. Przewlekła limfocytowa
Większość z nich to komórki B, które często trudno odróżnić od chłoniaka z komórek centralnych, i można je zidentyfikować w połączeniu z klinicznym.
Diagnostyka różnicowa
1. Chłoniak centroblastyczny jest związany z CC.
2. Chłoniak centroblastyczny
(1) Anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy: Chociaż może to być komórka B, większość komórek nowotworowych jest dodatnich pod względem Ki-1.
(2) Chłoniak immunoblastyczny: może to być komórka T lub komórka B, a ta ostatnia ma duży jąderko.
