Immunologiczna plamica małopłytkowa u osób starszych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do immunologicznej plamicy małopłytkowej u osób starszych Odporna plamica małopłytkowa (ITP) jest grupą zespołów klinicznych spowodowanych skróceniem życia płytek krwi spowodowanym połączeniem autoreaktywnych przeciwciał i płytek krwi. Wspólne cechy to: 1 zmniejszenie liczby płytek krwi obwodowej; 2 główną przyczyną jest mediacja immunologiczna. Nadmierne uszkodzenie spowodowane przez ołów; 3 megakariocyty szpiku kostnego często rosną lub są normalne, najczęściej związane z zaburzeniami dojrzałości, obejmuje dwie grupy: jedna grupa to małopłytkowość indukowana autoprzeciwciałami (idiopatyczna); druga grupa to przeciwciało allogeniczne Kierowana małopłytkowość. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: osoby starsze Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość
Patogen
Przyczyna immunologicznej plamicy małopłytkowej u osób starszych
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna tej choroby nie została w pełni wyjaśniona.
(dwa) patogeneza
Typ ostry
U większości pacjentów występowały w przeszłości infekcje wirusowe, takie jak różyczka, odra, ospa wietrzna, opryszczka, świnka lub górne drogi oddechowe, 1–3 tygodnie przed wystąpieniem choroby. Związek między infekcją a małopłytkowością nie został w pełni wyjaśniony. Ciało wytwarza odpowiednie przeciwciało i tworzy kompleks immunologiczny (IC). IC wiąże się z receptorem Fc (FcR) na płytce krwi, powodując zniszczenie komórki docelowej. Ponadto infekcja wirusowa może również zmienić strukturę płytek krwi i sprawić, że będzie Płytki krwi są immunogenne, wytwarzają autoprzeciwciała, reagują z antygenami błony płytkowej, wiążą się z FcR jednojądrzastego układu fagocytarnego i są fagocytowane; infekcja wirusowa może bezpośrednio uszkadzać megakariocyty, wpływać na produkcję płytek krwi i zmniejszać małopłytkowość, zamknięcie aplikacji Zarówno receptory Fc makrofagów, jak i splenektomia mogą zwiększać liczbę płytek krwi i wskazywać, że odgrywają one rolę w patogenezie ITP.
2. Typ przewlekły
(1) Czynniki pośredniczone przez układ odpornościowy: W 1951 r., Kiedy Harrington stwierdził, że otrzymał infuzję osocza od pacjentów z ITP, szybko pojawiło się zmniejszenie liczby płytek krwi, potwierdzając obecność czynnika przeciwpłytkowego u pacjentów z ITP; czynnik ten okazał się później globuliną w surowicy. Jego właściwościami fizycznymi i chemicznymi są IgG. Obecnie przeciwciała przeciwpłytkowe są uznawane za główną przyczynę małopłytkowości u pacjentów z ITP. Po latach badań przeciwciała przeciwpłytkowe są ukierunkowane głównie na glikoproteinę (Gp) na błonach płytek krwi, a przeciwciała przeciwpłytkowe można łączyć z GpIIb /. IIIa, GpIb / IX, GpIIb i inne miejsca antygenowe wiążą się, a także mogą oddziaływać z antygenami kardiolipinowymi, cząsteczkami MHC klasy I. W ostatnich latach odkryto również autoprzeciwciała należące do podrodziny integryny ανβ3, co wskazuje, że istnieją różne antygeny rozpoznawane przez przeciwciała przeciwpłytkowe. Dlatego choroba może być grupą zespołów, które wytwarzają przeciwciała przeciwpłytkowe z różnymi antygenami.
(2) Mechanizm małopłytkowości: Obecnie uważa się, że płytki krwi wiążą się z autoprzeciwciałami i wiążą się z FcR na jednojądrzastych makrofagach, a ostatecznie fagocytozą, powodując małopłytkowość; gdy przeciwciało związane z płytkami jest obfite, można utworzyć IgG. Agregowany, aktywowany dopełniacz wiąże się z C3bR (głównie wyrażany w wątrobie) na makrofagach przez C3b i jest ostatecznie fagocytowany; ekspresja FcR i C3bR na makrofagach jednojądrzastych wzrasta, gdy dochodzi do infekcji wirusowej, niszczenie płytek przyspiesza, a wirus także Bezpośrednio uszkadza megakariocyty w celu zmniejszenia produkcji płytek krwi; megakariocyty i płytki krwi mają wspólny antygen, więc oprócz wiązania z płytkami krwi, przeciwciała działają również na megakariocyty, powodując dojrzałość, a produkcja płytek krwi jest zmniejszona lub gwałtownie zniszczona w szpiku kostnym.
(3) Zaburzenia immunoregulacyjne: Hamowanie funkcji komórek T u pacjentów z ITP zwiększa wytwarzanie przeciwciał przez aktywowane komórki B; komórki B CD5 + we krwi obwodowej aktywnych pacjentów z ITP są znacznie zwiększone, a wytwarzane przez nich wieloreaktywne przeciwciała mają również autoprzeciwciała. Funkcja
(4) Rola wątroby i śledziony w patogenezie ITP: Udowodniono, że śledziona jest głównym miejscem wytwarzania przeciwciał płytkowych. Hodowla tkanek in vitro potwierdziła, że śledziona może syntetyzować IgG, a zdolność śledziony do syntezy IgG u pacjentów z ITP jest ponad 7 razy większa niż u normalnych osób. Leczenie zamkniętego FcR makrofagów i śledziony jest skuteczne, co wskazuje, że śledziona jest głównym miejscem zniszczenia płytek; przeciwciała na płytkach krwi tworzą gęste dimery, aktywują dopełniacz w celu wytworzenia C3b, a wątroba jest blokowana przez C3bR, płytki krwi są również niszczone, ponadto szpik kostny jest również Miejsce, w którym niszczone są komórki docelowe.
(5) Zmniejszona produkcja płytek krwi: Badanie częstości autoreplikacji płytek krwi wskazuje, że obrót płytek krwi jest prawidłowy lub zmniejszony u większości pacjentów z ITP. Zintegrowaliśmy światło dla Gp Ib, IIb, IIIa w rozwoju megakariocytów szpiku kostnego u pacjentów z ITP. Zmierzono wartości gęstości i stwierdzono, że zintegrowane wartości gęstości światła megakariocytów Gp Ib, IIb, IIIa były znacznie niższe niż w przypadku normalnych kontroli (p <0,005) Powyższe wnioski wskazują, że małopłytkowość ITP jest nie tylko nadmiernie uszkodzona, ale także niewystarczająco wytworzona. Czynniki
(6) Wady komórek macierzystych: Badanie z wykorzystaniem zwierzęcego modelu choroby autoimmunologicznej u samców myszy W / BF1 wykazało: śmiertelną dawkę napromieniowania całego ciała (8,5 Gy) u myszy, a następnie wprowadzenie BABL / C do komórek T. W komórkach szpiku myszy płytki krwi myszy, które przeżyły, powróciły do normy po przeszczepie; wręcz przeciwnie, szpik kostny samców myszy W / BF1 pozbawionych komórek przeszczepiono zdrowym myszom po śmiertelnym napromieniowaniu, a myszy, które przeżyły, stopniowo wykazywały małopłytkowość. Powyższy test wskazuje, że komórki macierzyste są wadliwe u myszy autoimmunologicznych.
(7) rola estrogenu: choroba ta występuje częściej u kobiet w wieku rozrodczym, łatwo nawraca w czasie ciąży, spekuluje, że estrogen może być zaangażowany w chorobę, uważa się, że estrogen może nasilać fagocytozę śledziony na płytkach krwi.
Zapobieganie
Zapobieganie plamicy małopłytkowej u osób w wieku podeszłym
Ostrzy pacjenci z silną tendencją do krwawień powinni pozostać w łóżku, aby uniknąć urazu, i zabrania się przyjmowania leków przeciwpłytkowych, takich jak aspiryna.
Powikłanie
Starsi pacjenci z immunologiczną plamicą małopłytkową Niedokrwistość powikłań
Często niedokrwistość, ciężkie przypadki mogą mieć przewód pokarmowy, krwawienie z dróg moczowych, najpoważniejsze mogą wystąpić krwotoki śródczaszkowe, objawy mogą zostać automatycznie złagodzone w ciągu sześciu miesięcy, a następnie zakażenia.
Objaw
Starsi pacjenci z immunologiczną plamicą małopłytkową Częste objawy trombocytopeniczne nawracające krwawienie życie płytek skrócenie krwawienie z nosa krwawe wybroczyny limfadenopatia krwotok śródczaszkowy powiększenie pęcherza
Typ ostry
Częściej u dzieci, bez różnic płci, ostry początek, 1 do 3 tygodni przed wystąpieniem infekcji wirusowej, infekcji dróg oddechowych itp., Niektóre dzieci po szczepieniu, pacjenci z krwotokiem, z wyjątkiem widocznych plam na skórze, wybroczyny Ponadto nadal można zobaczyć pęcherz krwi błony śluzowej, ciężkie przypadki mogą mieć przewód pokarmowy, krwawienie z dróg moczowych, najpoważniejsze mogą wystąpić krwotok śródczaszkowy, objawy mogą zostać automatycznie złagodzone w ciągu sześciu miesięcy, nasilenie i lokalizacja krwawienia fizycznego zależy od większości, większość pacjentów nie ma węzłów chłonnych Obrzęk, brak wątroby i śledziony, niewielka liczba dzieci może mieć łagodną powiększenie śledziony.
2. Typ przewlekły
Częściej u dorosłych kobiet stosunek zachorowalności u mężczyzn do kobiet wynosi około 1: 3, podstępny początek, krwawienie jest łagodne, pęcherze błony śluzowej i przewodu pokarmowego są rzadkie, krwawienie z dróg moczowych, krwawienie z nosa lub krwotok miesiączkowy, takie jak powtarzane Krwotok może wystąpić niedokrwistość, stopień jest zgodny z krwawieniem, objawy fizyczne oprócz plwociny, wybroczyny, ogólnie brak wątroby i śledziony, obrzęk węzłów chłonnych.
Zbadać
Badanie immunologicznej plamicy małopłytkowej u osób starszych
1. Liczba płytek krwi: typ ostry jest większy niż 20 × 109 / L, a typ przewlekły jest w zakresie (30-80) × 109 / L.
2. Stężenie hemoglobiny: można ją zmniejszyć tylko wtedy, gdy przewlekła utrata krwi jest duża, a typ ostry jest normalny.
3. Test ramienia wiązki: bardziej pozytywny.
4. Czas krwawienia: normalny lub przedłużony.
5. Test wycofania skrzepu: normalny lub słaby.
6. Badanie szpiku kostnego: Główną zmianą jest wzrost lub normalny wzrost megakariocytów, któremu najczęściej towarzyszy zaburzenie dojrzałości, a produkcja megakariocytów płytkowych jest znacznie zmniejszona.
7. Przeciwciała związane z płytkami krwi: PAIgG, PAIgM, PAIgA, PAC3 są często podwyższone.
8. Żywotność płytek: skrócona.
9. Eksperyment wychwytywania antygenu: Szablon powleczony monoklonalnym przeciwciałem glikoproteinowym służy do wychwytywania odpowiedniego antygenu na płytce krwi, a autoprzeciwciało w surowicy pacjenta jest również związane z odpowiednim antygenem, a następnie dodaje się znakowane enzymatycznie przeciwciało przeciw ludzkiej IgG w celu ustalenia obecności lub braku autoimmunologicznego przeciwciała przeciw płytkom krwi. Ten test jest bardziej znaczący.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza immunologicznej plamicy małopłytkowej u osób starszych
Kryteria diagnostyczne
Standardy ustanowione przez National Conference on Thrombosis and Hemostasis in 1986:
1. Wiele testów na małopłytkowość.
2. Bez śledziony lub tylko niewielki wzrost.
3. Badanie szpiku kostnego wykazuje wzrost lub normalny megakariocyt z zaburzeniem dojrzewania.
4. Wyklucz wtórną małopłytkowość.
5. Posiadaj jeden z następujących 5 elementów:
1 leczenie prednizonem jest skuteczne;
2 splenektomia jest skuteczna;
3 dodatnie przeciwciało związane z płytkami krwi;
4PAC3 dodatni;
5 życie płytek krwi jest krótsze.
