Kryzys guza chromochłonnego u osób w podeszłym wieku
Wprowadzenie
Wprowadzenie do kryzysu guzów chromochłonnych u osób starszych Komórki chromafinowe, rozmieszczone głównie w tkankach chromosomalnych, takich jak rdzeń nadnerczy i zwoje współczulne, są odpowiedzialne za syntezę, przechowywanie i uwalnianie noradrenaliny i adrenaliny. Guz pochodzący z dojrzałych komórek chromafinowych nazywa się guzem chromochłonnym, a objawy kliniczne charakteryzują się szeregiem zespołów powodowanych przez nadmierne katecholaminy (noradrenalina i adrenalina), których nadciśnienie jest najbardziej widocznym objawem z powodu uwolnienia guza. Duża ilość katecholamin przedostaje się do krwi, co prowadzi do ciężkich zespołów klinicznych, takich jak przełom nadciśnieniowy, wstrząs niedociśnienia i ciężka arytmia itp., Zwane przełomem guza chromochłonnego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: osoby starsze Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwotok mózgowy, obrzęk płuc, arytmia, ostry zawał mięśnia sercowego, krwawienie z przewodu pokarmowego
Patogen
Etiologia kryzysowa guzów chromochłonnych w podeszłym wieku
(1) Przyczyny choroby
Guz chromochłonny jest częścią rodzinnego zespołu wielu nowotworów endokrynologicznych (MEA-II, zespół Sipple). 50% przypadków rodzinnego guza chromochłonnego to guzy obustronne, aw sporadycznych przypadkach tylko obustronne 10%, około 5% pacjentów z guzem chromochłonnym ma nerwiakowłókniak; tylko 1% pacjentów z nerwiakowłókniakowatością ma guz chromochłonny, 50% dzieci z guzem chromochłonnym to pojedyncze guzy w nadnerczu, a 25% dotyczy obustronnego Nadnercza, 25% poza nadnerczem.
(dwa) patogeneza
Norepinefryna i adrenalina są ważnymi hormonami regulującymi funkcje fizjologiczne i metabolizm organizmu. Prawie wszystkie tkanki w ciele mają receptory dla tych dwóch hormonów, mianowicie receptory adrenergiczne α i β, z których każdy jest podzielony na α1. , podtyp α2 i β1, β2 (wciąż istnieje podtyp β3, który nie został w pełni wyjaśniony), działanie różnych typów aktywowanych receptorów i ich różnice w tkance determinują charakterystykę każdej odpowiedzi tkanek na katecholaminy. Stymulacja receptorów alfa powoduje reakcje pobudzające, takie jak podwyższone ciśnienie krwi w skurczu naczyń, rozszerzone źrenice rozszerzonych mięśni, skurcze zwieraczy przewodu pokarmowego i pęcherza, skurcz mięśni pilose, pocenie się itp .; Rola: zwiększona kurczliwość mięśnia sercowego, przyspieszenie akcji serca, przyspieszenie przewodzenia itp .; receptory β2 po wzbudzeniu, rola pośredniego metabolizmu, takiego jak rozkład glikogenu, glukoneogeneza, prowadząca do podwyższonego poziomu cukru we krwi i lipolizy, aktywacja receptora β2 również spowodowała Dylatacja tętniczek, a także rozluźnienie mięśni w oskrzelach, przewodzie pokarmowym i pęcherzu.
Adrenalina i noradrenalina mają powinowactwo do receptorów α, β, adrenalina ma nieco większe powinowactwo do receptora α1 niż norepinefryna, podczas gdy w przypadku receptora α2, odwrotnie, powinowactwo do receptora β1 jest podobne. Adrenalina receptora β2 jest co najmniej 10 razy większa niż noradrenalina, więc wpływ adrenaliny na środkowy metabolizm, rozszerzenie małych tętnic, rozluźnienie mięśni gładkich oskrzeli i przewodu pokarmowego.
Guz chromochłonny charakteryzuje się niekontrolowaną syntezą, przechowywaniem i nieregularnym uwalnianiem katecholamin. Hormony uwalniane przez hormony aktywują różne receptory, wytwarzając różne stany patofizjologiczne, prowadząc do różnorodności objawów kryzysowych.
Nadnerczy rdzeniowy guz chromochłonny może głównie wydzielać adrenalinę, a także może wydzielać noradrenalinę, a guz nadnerczy tylko wydzielanie noradrenaliny.
Zapobieganie
Zapobieganie kryzysom guzów chromochłonnych w podeszłym wieku
Aktywnie kontroluj ciśnienie krwi, zapobiegaj powikłaniom itp. Rozsądna dieta, jedz lekkie, pożywne jedzenie. Ćwicz umiarkowanie i utrzymuj odpowiedni sen.
Powikłanie
Powikłania kryzysowe guzów chromochłonnych w podeszłym wieku Powikłania krwotok mózgowy obrzęk płuc arytmia ostry zawał mięśnia sercowego krwawienie z przewodu pokarmowego
Główne powikłania to krwotok mózgowy, obrzęk płuc, ciężka arytmia, prowadząca do ostrego zawału mięśnia sercowego, krwawienia z przewodu pokarmowego.
Objaw
Osoby z objawami przełomu chromochłonnego w podeszłym wieku Często występujące objawy Uraz spadek ciśnienia krwi nagła śmierć niepokój nadciśnienie kwasica ketonowa niedociśnienie wysoka gorączka ostry brzuch nudności
1. Typowa ekspresja guzów chromochłonnych
Nadciśnienie tętnicze jest najważniejszym objawem większości pacjentów z guzem chromochłonnym. Choroba zwykle charakteryzuje się napadowym nadciśnieniem tętniczym. Ciśnienie krwi nagle wzrasta po wystąpieniu ataku. Skurczowe ciśnienie krwi może wynosić nawet 26,7 kPa (200 mmHg), czemu towarzyszy ból głowy, pocenie się, kończyny. Drżenie, tachykardia, pilność w okolicy przedniej, dusznica bolesna, lęk, strach, niewyraźne widzenie, rozszerzone źrenice, zaczerwienienie twarzy lub bladość, ciśnienie krwi powróciło do normalnego lub pierwotnego poziomu po zakończeniu ataku, ponad połowa ciśnienia krwi pacjentów nadal rosła Wysokie lub na podstawie zwiększonego zaostrzenia, emocjonalne, palenie, uciskanie brzucha, uraz, indukcja znieczulenia, śródoperacyjna kompresja guza jest częstym czynnikiem predysponującym, guzy pęcherza często mają krwiomocz, a oddawanie moczu może powodować drgawki.
2. Wyniki kryzysowe
Zgodnie z charakterystyką grupy odcinków można podzielić następujące typy.
(1) Rodzaj przełomu nadciśnieniowego: jest to grupa o wysokiej częstości występowania różnych przełomów Ze względu na ciągłe lub napadowe uwalnianie katecholaminy do krwi ciśnienie krwi jest ostre lub napadowe, a ciśnienie skurczowe można zwiększyć. Do 40 kPa (300 mmHg) lub więcej, rozkurczowe ciśnienie krwi może osiągnąć 17,3 kPa (130 mmHg) lub więcej, któremu towarzyszy silny ból głowy, nudności, wymioty, niewyraźne widzenie, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, krwotok z dna oka itp., Może szybko pojawić się dysfunkcja serca i nerek, łatwo komplikowana krwotokiem mózgowym; Lub ostra niewydolność lewego serca, obrzęk płuc lub z powodu silnego skurczu tętnic wieńcowych, niedrożności, prowadzącej do ostrego zawału mięśnia sercowego.
(2) typ wstrząsu hipotensyjnego: pacjenci z guzem chromochłonnym mają wstrząs niedociśnienia w następujących sytuacjach:
1 epizodom nadciśnienia wstrzykiwano leki przeciwnadciśnieniowe rezerpiny (zubożone katecholaminy) lub stosowano, duża liczba alfa-adrenolityków nie w pełni uzupełniała objętość krwi, nagłe uwalnianie katecholamin, nagły wstrząs obniżający ciśnienie krwi.
2 Niektórzy pacjenci mają naprzemienne nadciśnienie i wstrząs niedociśnienia, powtarzające się ataki, z powodu nagłego uwolnienia dużej liczby katecholamin, powodującego wysokie ciśnienie krwi, któremu często towarzyszy ostra niewydolność lewego serca obrzęk płuc, zatrzymanie uwalniania katecholaminy, rozszerzenie naczyń krwionośnych, objętość krwi jest poważnie niewystarczająca, Oprócz uszkodzenia mięśnia sercowego, powodującego wstrząs, obniżenie ciśnienia krwi i stymulowane uwalnianie katecholamin przez guzy, ciśnienie krwi ponownie wzrosło, takie ciśnienie krwi jest niezwykle zmienne, łatwo komplikowane przez wypadki naczyniowo-mózgowe i ostry zawał mięśnia sercowego, a leczenie jest bardzo trudne.
3 brak odpowiedniego przygotowania medycznego przed operacją, śródoperacyjna utrata krwi i utrata płynów nie są w pełni kompensowane, podwiązanie guzów naczyń krwionośnych lub resekcja guza, ciśnienie krwi nagle zmniejszyło wstrząs, jeśli nadmierne stosowanie długo działających blokerów alfa, receptorów alfa przed operacją Jest całkowicie zablokowany, co utrudnia pracę wzmacniacza, powodując wstrząs ogniotrwały.
4 bardzo niewielu pacjentów z powodu ostrej martwicy krwotocznej w guzie, powodującej niewydolność katecholaminy (niewydolność rdzenia nadnerczy), z nagłym spadkiem ciśnienia krwi, silnym wstrząsem jako znaczącą sprawnością.
(3) typ ciężkiej arytmii: przedwczesny skurcz, szybka arytmia nadkomorowa występuje częściej u pacjentów z guzem chromochłonnym, jeśli występuje częsty, przedwczesny skurcz komorowy z wielu źródeł, jest prekursorem ciężkiej arytmii , napadowy częstoskurcz komorowy, trzepotanie komór, migotanie komór, zespół A-S, jest poważną arytmią, nie można go uratować na czas, może również spowodować nagłą śmierć, różne blokady przewodzenia, a nawet separację przedsionkowo-komorową .
(4) Inne typy: niektórzy pacjenci mogą powodować wysoką gorączkę z powodu dużej ilości katecholamin, temperatura ciała może osiągnąć powyżej 40 ° C, wraz z plwociną, zimnymi kończynami, poceniem się, tachykardią i arytmią, bardzo niewielu pacjentów z powodu dużej liczby noradrenaliny, Może powodować uszkodzenie naczyń żołądkowo-jelitowych, a nawet okluzję, powodując zawał jelit, wrzody, krwawienie lub perforację i inne ostre jamy brzuszne, pacjenci z pacjentami wytwarzającymi adrenalinę mogą być powikłani cukrzycową kwasicą ketonową, złośliwy guz chromochłonny może czasami mieć hipoglikemię Nawet śpiączka.
Zgodnie z objawami klinicznymi oraz badaniem katecholaminy w moczu lub krwi oraz jej oznaczaniem i lokalizacją metabolitów, guz chromochłonny na ogół nie jest trudny, ale nie jest łatwo zdiagnozować kryzys u pacjentów w nagłych wypadkach. Dzięki uważnemu zapoznaniu się z historią medyczną można dokładnie obserwować stan Ważna podstawa diagnostyczna, aby uwzględnić kryzys, należy wziąć pod uwagę następujące warunki:
1 Pacjenci z nawracającymi epizodami nadciśnienia lub przetrwałym nadciśnieniem pogorszyli swoją historię.
2 wahania ciśnienia krwi są bardzo duże, występuje niedociśnienie pozycyjne lub naprzemienne nadciśnienie i wstrząs niedociśnienia.
3 nadciśnienie związane z hipertermią, nadmierną potliwością, utratą masy ciała, podnieceniem emocjonalnym, lękiem, tachykardią, arytmią, drżeniem kończyn i innymi objawami nadmiernego wydzielania katecholamin.
4 nadciśnienie związane z upośledzoną tolerancją glukozy, cukrzycą, a nawet kwasicą ketonową.
5 z powodu urazu, drobnych operacji (takich jak ekstrakcja zęba), uciskanie brzucha, oddawanie moczu i palenie tytoniu oraz inne czynniki związane z historią nadciśnienia tętniczego.
6 Brzuch dotknął masy lub USG B, CT i innych stwierdził, że istnieją znaczne masy w aorcie nadnerczy lub aorty brzusznej i innych częściach.
7 ogólne leczenie przeciwnadciśnieniowe jest nieskuteczne, z zastosowaniem rysperydyny, guanetydyny i innych leków przeciwnadciśnieniowych uwalnianych przez katecholaminy w celu zwiększenia ciśnienia krwi.
8 nadciśnienie tętnicze ze słabo wyjaśnionym wzrostem liczby białych krwinek.
Zbadać
Badanie kryzysu guzów chromochłonnych u osób starszych
Oznaczanie krwi, katecholamin w moczu i ich metabolitów jest najważniejszą podstawą do rozpoznania guza chromochłonnego. Katecholaminy obejmują dopaminę, noradrenalinę i adrenalinę. Ostatnim metabolitem noradrenaliny i epinefryny jest 3-metoksy-4. -Kwas hydroksymandelowy (VMA), metabolitami pośrednimi są głównie 3-metoksynorepinefryna (NMN) i 3-metoksy-adrenalina (MN), dopamina jest prekursorem noradrenaliny, a nie guz chromochłonny Głównym produktem wydzielania, jego końcowym metabolitem jest wysoki kwas wanilinowy (HVA), złośliwy guz chromochłonny może wytwarzać więcej dopaminy i HVA.
1. Oznaczanie katecholamin w moczu (UCA) i metabolitów
Zwykle całkowita ilość UCA i VMA jest mierzona przez 24 godziny Ponieważ metoda jest prosta, szybka i ma wysoką wartość diagnostyczną, jest to główna podstawa diagnozy guza chromochłonnego. UCA i VMA pacjentów z przetrwałym nadciśnieniem mają znaczny wzrost UCA i VMA. Pacjenci z napadowym nadciśnieniem tętniczym, u których występują napady UCA i VMA podczas napadów, często mogą być normalni, a zatrzymanie moczu w dniu ataku może zwiększyć wskaźnik wykrywalności dodatniej Porównanie porównania zatrzymania moczu przez 2 godziny przed testem prowokacyjnym i po nim może pomóc w zdiagnozowaniu. 90% funkcjonalnego guza chromochłonnego można zdiagnozować.Jeśli można zmierzyć noradrenalinę i epinefrynę w moczu, można poprawić pozytywną częstość diagnozy i poprawić diagnozę, a ponadto mierzyć NMN i MN w moczu. Może dodatkowo poprawić pozytywny wskaźnik diagnozy, różnorodne leki i kawa, herbata, banany i inne napoje i owoce mogą wpływać na wydzielanie i interferencję katecholamin. Dlatego przed opuszczeniem moczu należy przerwać stosowanie leku i pościć przez ponad 2 dni.
2. Oznaczanie katecholaminy we krwi
Ponieważ stężenie katecholaminy we krwi jest bardzo niskie, pomiar jest trudny, a metoda jest skomplikowana metodą fluorescencyjną. Czułość i stabilność nie są bardzo zadowalające. W ostatnich latach do separacji i wykrywania za pomocą detektora elektrochemicznego można jednocześnie zastosować analizę ilościową za pomocą wysokosprawnej chromatografii cieczowej. Analizuj adrenalinę, noradrenalinę i dopaminę, ale sprzęt jest drogi, metoda jest również bardziej skomplikowana i nie nadaje się do rutynowego stosowania. Może być właściwie stosowana do diagnozy trudnych przypadków.
3. Inne kontrole laboratoryjne
U pacjentów z guzem chromochłonnym znaczna część ludzi ma podwyższony poziom glukozy we krwi, a tolerancja glukozy jest zmniejszona, u poszczególnych pacjentów stężenie potasu w surowicy jest zwykle mniejsze niż 3,0 mmol / l.
4. Test wzbudzenia i test opóźnienia
W przypadku pacjentów z epizodami przerywanymi, szczególnie z epizodami przerywanymi i epizodami krótkoterminowymi, można wykonać testy prowokacyjne. Powszechnie stosowane są test tłoczenia na zimno, test histaminowy i test glukagonu. Testu tłoczenia na zimno nie wykonuje się osobno, tylko w przypadku innych pobudzeń. W kontrolowanych badaniach próby wszystkie testy prowokacyjne wiążą się z pewnym ryzykiem, a nawet wywołują kryzys kryzysu. Podczas testu należy przygotować alfa-bloker, taki jak fentolamina (benzyloamina). Kiedy ciśnienie krwi osiągnie dodatni standard, fenol wstrzykuje się natychmiast. Tolamin, aby zapobiec dalszemu wzrostowi ciśnienia krwi, testy te mają pewne fałszywie dodatnie i fałszywie ujemne wyniki, a wyniki należy dokładnie przeanalizować.
W okresie uporczywego nadciśnienia lub wysokiego ciśnienia krwi można wykonać test blokowy. Na ogół stosuje się test fentolaminy. U osób w podeszłym wieku fentolaminę należy wstrzykiwać od małej dawki w dawce 1,0 mg (dawka normalna). 5,0 mg), aby uniknąć niedociśnienia, a nawet wstrząsu, test ten ma niewiele wyników fałszywie ujemnych, ale odsetek wyników fałszywie dodatnich jest wysoki. W praktyce klinicznej test prowokacji jest łączony z testem blokowym (test fentolaminy). Gdy wzrost osiągnie dodatni standard, natychmiast rozpoczyna się test fentolaminy, który nie tylko zapobiega wzrostowi ciśnienia krwi w teście, ale także poprawia wartość diagnostyczną testu.
5. Badanie lokalizacji guza
Badanie lokalizacji guza chromochłonnego jest niezbędne w leczeniu chirurgicznym, ponieważ większość pacjentów może dokładnie zlokalizować badanie nieinwazyjne, takie jak badanie USG w trybie B, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny (MRI). Ultrasonografia B jest prosta, szybka i ekonomiczna. Jednak dokładność nie jest tak dobra jak dwa ostatnie. Skan CT jest teraz bardziej popularny. Często konieczne jest wykonanie ulepszonych skanów guzów tkanek miękkich. MRI ma lepszą rozdzielczość dla niektórych guzów tkanek miękkich. Można go stosować selektywnie. Kiedy podejrzewa się tylny śródpiersiowy guz jamy piersiowej, wykonuje się zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej. Tabletki mają pewną pomoc, podejrzewany guz chromochłonny pęcherza, cystoskopia i cystografia są niezbędne, autorzy doszli do wniosku, że 4 przypadki guz chromochłonny pęcherza zostały zdiagnozowane za pomocą cystoskopii, angiografii pozaotrzewnowej, angiografii nadnerczy i dożylnego odmiedniczkowego zapalenia nerek Badania takie jak angiografia powodują uraz lub ból u pacjenta i istnieje ryzyko wywołania kryzysu. W przypadku USG B tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny stają się coraz bardziej popularne, jest to na ogół niepotrzebne, ponieważ operacja musi zostać wykonana, wystarczy. Wybierz aplikację zgodnie z warunkami przygotowania.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza kryzysu guzów chromochłonnych u osób starszych
Diagnoza
W przypadku podejrzenia o tę chorobę, pierwszy powinien aktywnie stosować alfa-beta-adrenolityki i inne odpowiednie leczenie ratunkowe, podczas gdy diagnostyka w nagłych przypadkach ultradźwięków B w nadnerczach i aorcie obustronnej w celu wykrycia guzów, jeśli to konieczne, w stanie chorobowym W ramach CT lub MRI postaw diagnozę tak jasno, jak to możliwe. Po kontroli kryzysowej zostaw mocz lub krew, aby zmierzyć UCA i VMA lub inne powiązane testy, a na końcu potwierdź diagnozę.
Diagnoza
Należy odróżnić go od nadciśnienia tętniczego nadciśnienia, encefalopatii nadciśnieniowej, ciężkiej arytmii choroby niedokrwiennej serca, ostrego zawału mięśnia sercowego i wstrząsu septycznego.
