choroba neuronu ruchowego u osób starszych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby neuronu ruchowego u os贸b starszych Podstawowa wiedza Odsetek chor贸b: 0,005% Komplikacje: 鑴婇珦 Zanik mi臋艣ni kr臋gos艂upa Wielokrotne infekcje p艂uc
Patogen
Powoduje:
Etiologia jest do tej pory nieznana, obecnie większość uczonych uważa, że jest to spowodowane brakiem niektórych głównych enzymów w komórce, zmniejszeniem zawartości RNA i syntezy białek oraz uszkodzeniem transkrypcji DNA, co prowadzi do przedwczesnej degeneracji neurony ruchowe Uważa się również, że choroba może być wywołana przez lentiwirusa Spowodowana infekcją lub reakcją autoimmunologiczną po infekcji, 5% do 10% przypadków, z tendencją rodzinną, stwardnieniem zanikowym bocznym z czynnikami genetycznymi, postacią początkową, objawami klinicznymi i przebieg choroby są różne, dlatego nazywa się to dziedziczną lub rodzinną stwardnieniem zanikowym bocznym.Częstość tej choroby w plemieniu Chamorro z Guam i lokalnej populacji półwyspu Kii w Japonii jest 50 do 100 razy większa niż w innych regionach. Ponadto wiąże się z nieprawidłowym metabolizmem wapnia, zatruciem metalami ciężkimi, glukozą Zaburzenia metaboliczne, zaburzenia odżywiania lub czynnikami środowiskowymi, co do tego, który jeden lub kilka mechanizmów odgrywa główną rolę w patogenezie, jak dotąd nie jest jasne.
Patogeneza
Zmiany patologiczne tej choroby to głównie zanik komórek rogu przedniego rdzenia kręgowego i jądra ruchowego w dolnej części pnia mózgu, wiele ocalałych komórek nerwowych kurczy się i kurczy, cytoplazma jest wypełniona lipofuscyną, utracone komórki są zastąpione przez włókniste astrocyty i duże. Mniejsze neurony są zaangażowane wcześnie, przednie korzenie są przerzedzone, występuje nieproporcjonalna utrata dużych włókien mielinowych w nerwach ruchowych, a mięśnie szkieletowe wykazują typowe różne stadia odnerwionego zaniku mięśni.
Zwyrodnienie przewodu korowo-rdzeniowego jest najbardziej widoczne w dolnej części rdzenia kręgowego, a plamienie tłuszczu można prześledzić do pnia mózgu i tylnej kończyny torebki wewnętrznej, a nawet do korony promienistej, a nagromadzenie reaktywnych makrofagów po demielinizacji, Widoczna jest utrata komórek Batza w korze ruchowej i rdzeniu kręgowym, a także nieruchome włókna w rdzeniach bocznych i przednich.
Jądra ruchowe zlokalizowane w dolnej części pnia mózgu były zdegenerowane, a jądra podjęzykowe, błędne, twarzowe i trójdzielne były najbardziej dotknięte, a jądro okoruchowe było rzadko zajęte.
Mięśnie wykazują typowe objawy atrofii neurogennej, aw przypadkach podostrych i przewlekłych można zaobserwować wyrastanie włókien nerwowych w mięśniu, prawdopodobnie jako dowód regeneracji nerwów.
Zapobieganie
①, utrzymuj optymistyczny i szczęśliwy nastrój. Długotrwały stres, niepokój, drażliwość, pesymizm i inne emocje wytrącają z równowagi proces pobudzania i hamowania kory mózgowej, dlatego konieczne jest utrzymanie dobrego nastroju.
②, zwracaj uwagę na odpoczynek, łącz pracę z odpoczynkiem, prowadź uporządkowane życie i utrzymuj optymistyczne, pozytywne i pozytywne nastawienie do życia jest bardzo pomocne w zapobieganiu chorobom. Regularnie rób herbatę i ryż, żyj i żyj regularnie, nie przepracuj się, radośnie i rozwijaj dobre nawyki życiowe. , witaminy, pierwiastki śladowe i błonnik pokarmowy oraz inne niezbędne składniki odżywcze, połączenie mięsa i warzyw, zróżnicowane odmiany żywności, w pełni uwzględniają uzupełniającą rolę składników odżywczych między żywnościami, a także są bardzo pomocne w zapobieganiu tej chorobie.
Powikłanie
Powikłania choroby neuronu ruchowego u osób starszych Powikłania Porażenie kręgosłupa Zanik mięśni Mnogie infekcje płuc
Powszechny zanik mięśni, porażenie opuszkowe, wtórna infekcja płuc itp.
Objaw
Objawy choroby neuronu ruchowego u osób w podeszłym wieku Częste objawy otępienia
objaw
Początek jest powolny, a przebieg może być podostry, z objawami zależnymi od miejsca uszkodzenia. Ponieważ choroba neuronu ruchowego selektywnie atakuje komórki rogu przedniego rdzenia kręgowego, jądra ruchowe mózgu i nerwów czaszkowych oraz komórki piramidalne i drogi piramidalne kory ruchowej mózgu, jeśli choroba jest zdominowana przez neurony ruchowe niższego poziomu, nazywa się to postępującym rdzeniowym zanikiem mięśni Jeśli zmiana jest zdominowana przez górne neurony ruchowe, nazywa się to stwardnieniem pierwotnym bocznym; jeśli górny i dolny neuron ruchowy są jednocześnie uszkodzone, nazywa się to stwardnieniem zanikowym bocznym; zwane postępującym porażeniem opuszkowym. Klinicznie do postępującego rdzeniowego zaniku mięśni najczęściej występuje stwardnienie zanikowe boczne.
Główne objawy choroby, najwcześniejsze objawy występują częściej w części dłoniowej, pacjent czuje, że ruch palców jest słaby, sztywny, niezgrabny, mięśnie dłoni stopniowo zanikają, widoczne są drgawki mięśniowe. Na dystalnych kończynach wykazywał postępujący zanik mięśni. W około połowie przypadków początkowo zaobserwowano zanik mięśni kłębu po jednej stronie kończyny górnej, który później rozszerzył się na mięśnie przedramienia, nawet mięśnie piersiowe większe, mięśnie pleców i mięśnie łydek, zanik mięśni, osłabienie kończyn, wysokie napięcie mięśniowe (uczucie rozciągania), drżenia mięśniowe, trudności w poruszaniu się, zaburzenia oddychania i połykania oraz inne objawy. Tak jak wczesne uszkodzenia obustronnego układu piramidowego, jako pierwsze może pojawić się paraplegia spastyczna obu kończyn dolnych.
1. Dolny typ neuronu ruchowego:
Mniej więcej niż 30 lat zachorował. Zwykle zaczyna się od osłabienia i stopniowej atrofii małych mięśni ręki, która może rozprzestrzenić się na jedną lub obie strony lub rozpocząć się na jedną stronę, a następnie rozprzestrzenić się na przeciwną stronę. Dłonie są płaskie z powodu zaniku mięśni kłębu, a dłonie przypominające szpony z powodu zaniku mięśni międzykostnych. Zanik mięśni rozszerza się w górę i stopniowo nacieka przedramię, ramię i obręcz barkową. Fascykulacje są powszechne i mogą być ograniczone do pewnych grup mięśni lub rozległe i łatwo je wywołać przez opukiwanie ręką. Zanik kilku mięśni zaczyna się od mięśnia piszczelowego przedniego i strzałkowego kończyn dolnych lub od mięśni prostowników szyi, a osobnik może również zaczynać się od mięśni proksymalnych kończyn górnych i dolnych.
W uszkodzeniu nerwów czaszkowych mięsień języka jest często pierwszym zajęciem, a mięsień języka ulega zanikowi, któremu towarzyszy drżenie.Następnie stopniowo zanikają i osłabiają się mięśnie podniebienia, gardła, krtani i żucia, co skutkuje niewyraźną artykulacją , dysfagia i niezdolność do żucia. Porażenie opuszkowe może być pierwszym objawem lub może następować po atrofii kończyny.
W późnym stadium może dojść do zaniku mięśni całego ciała, co skutkuje przykuciem do łóżka i niewydolnością oddechową z powodu paraliżu mięśni oddechowych.
Jeśli zmiany obejmują głównie róg przedni rdzenia kręgowego, nazywa się to postępującym zanikiem rdzenia kręgowego, a ponieważ zaczyna się u dorosłych, nazywa się go również rdzeniowym zanikiem mięśni dorosłych, który różni się od dziecięcego i młodzieńczego początku w okresie niemowlęcym lub młodzieńczym. Rdzeniowy zanik mięśni, te dwa ostatnie mają w większości rodzinne czynniki genetyczne, a objawy kliniczne i przebieg choroby również są różne i nie będą szczegółowo opisywane.
Zbadać
Badania przesiewowe w kierunku choroby neuronu ruchowego u osób starszych
Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego nie było istotne.
EEG i elektromiografia wykazują uszkodzenia neurogenne i widoczne są wyraźne potencjały migotania mięśni; biopsja mięśnia jest pomocna w diagnostyce, ale swoistość nie jest silna.
Diagnoza
diagnoza Rozpoznanie opiera się na początku choroby w średnim i starszym wieku, powolny początek i stopniowa progresja; cechuje się uszkodzeniem górnych i dolnych neuronów ruchowych i generalnie nie ma zaburzeń czucia; elektromiografia wykazuje uszkodzenie neurogenne i potencjał migotania, i generalnie nie jest to trudne postawić diagnozę. Diagnostyka różnicowa 1. Spondyloza szyjna może mieć działanie podobne do stwardnienia zanikowego bocznego, podczas gdy spondyloza szyjna często objawia się bólem szyi, barków, ramion, drętwieniem palców i obiektywnymi zaburzeniami czucia, na ogół bez zaniku mięśni języka i trzepotania mięśni języka, zdjęcia rentgenowskie kręgosłupa szyjnego, tomografia komputerowa a MRI może potwierdzić spondylozę szyjną. 2. Rdzeń kręgowy i jamistość rdzenia Choroba charakteryzuje się odcinkowym, dysocjacyjnym bólem i utratą temperatury, a MRI może różnicować chorobę ze stwardnieniem zanikowym bocznym. 3. Guzy rdzenia kręgowego i pnia mózgu Guzy pozaszpikowe często mają ból korzeniowy i zaburzenia czucia w przewodzie, guzy pnia mózgu wykazują porażenie krzyżowe i różne stopnie zaburzeń czucia w przewodzie mózgowym Oba testy płynu mózgowo-rdzeniowego mają podwyższoną zawartość białka, a guzy rdzenia kręgowego spowodowane przez kanał kręgowy niedrożność, badanie MRI jest łatwe do zdiagnozowania. 4. Miasthenia gravis U pacjentów z wczesnym porażeniem opuszkowym można wykonać test neostygminy, skutecznym jest myasthenia gravis. 5. Postępująca dystrofia mięśniowa zwykle ma historię rodzinną.Zmiana jest miogennym zanikiem mięśni, bez fascykulacji mięśni i zwiększonego napięcia mięśniowego, bez objawów piramidalnych i hiperrefleksji ścięgien.EMG to zmiany miogenne, które są pomocne w identyfikacji. 6. Stwardnienie rozsiane można rozpoznać na podstawie historii powtarzających się ataków, wczesnego podwójnego widzenia, parestezji stóp i hipoestezji wibracji.
