Niedokrwistość aplastyczna u osób starszych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niedokrwistości aplastycznej u osób starszych Niedokrwistość aplastyczna (określana jako niedokrwistość aplastyczna) to grupa komórek macierzystych szpiku kostnego i hematopoetycznych uszkodzeń mikrośrodowiska spowodowanych czynnikami chemicznymi, fizycznymi, biologicznymi i niewyjaśnionymi przyczynami, tak że atrofia dośrodkowa miazgi czerwonej zastąpiona przez szpik tłuszczowy, krew w redukcji komórek krwi pełnej . W szpiku kostnym nie ma komórek złośliwych ani zwłóknienia siateczkowego. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Osoby podatne: osoby starsze Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niewydolność serca obrzęk płuc
Patogen
Przyczyna niedokrwistości aplastycznej u osób starszych
Leki (25%):
Narkotyki są najczęstszą przyczyną chorób i istnieją dwa rodzaje anemii aplastycznej:
1 jest związany z dawką, która jest toksycznym działaniem leku. Gdy osiągnie określoną dawkę, spowoduje supresję szpiku kostnego, która jest na ogół odwracalna. Na przykład różne leki przeciwnowotworowe, leki specyficzne dla cyklu komórkowego, takie jak cytarabina i metotreksat, odgrywają głównie rolę w Bardziej dojrzałe pluripotencjalne komórki macierzyste, które są łatwe do podziału, więc po zmniejszeniu liczby komórek krwi szpik kostny nadal zachowuje pewną liczbę pluripotencjalnych komórek macierzystych, a aplastyczną niedokrwistość można odzyskać po odstawieniu leku; busulfan i nitrozomocznik działają nie tylko na cykl proliferacyjny. Komórki macierzyste, a także działają na nieproliferacyjne komórki macierzyste, dlatego często prowadzą do długotrwałej supresji szpiku kostnego, trudnej do odzyskania, ponadto nieorganiczny arsen, estrogen, fenytoina, fenotiazyna, tiouracyl i chloramfenikol mogą również powodować zależne od dawki Zahamowanie czynności szpiku kostnego.
2, a dawka ma niewielki związek, tylko poszczególni pacjenci z zaburzeniami hematopoetycznymi, reakcje alergiczne na wiele leków, często prowadzą do trwałej anemii aplastycznej, szerokiej gamy takich leków, często z chlorowanym (mycyną), arsenem organicznym, mipaliną , keton trimetylowy, fenylobutazon, preparat złota, aminopiryna, piroksykam (ból zapalny), sulfonamid, tiamfenikol, karbimazol (metamperyna), metimazol (tazodazol), Chloramperil itp. Najczęstszą niedokrwistością aplastyczną związaną z lekiem jest chloramfenikol Według badań krajowych ryzyko niedokrwistości aplastycznej u pacjentów przyjmujących chloramfenikol w ciągu trzech miesięcy jest 33 razy większe niż w grupie kontrolnej i istnieje zależność od dawki. Zależność, chloramfenikol może wystąpić w dwóch powyższych typach anemii aplastycznej, struktura chemiczna chlorowanej mycyny zawiera pierścień nitrobenzenowy, a jej toksyczność w szpiku kostnym jest związana z nitrozo-chloramfenikolem, który hamuje Mitochondrialna polimeraza DNA w komórkach szpiku kostnego prowadzi do zmniejszenia syntezy DNA i białka, a także hamuje syntezę hemu. W czerwonej cytoplazmie występują wakuole i granulki żelaza. Hamowanie to jest odwracalne po ustaniu leku. Użyj, krew zostanie przywrócona, chloramfenikol może również powodować czynnik Mniejsze reakcje alergiczne, powodujące wystąpienie zahamowania czynności szpiku kostnego dłużej niż tygodnie lub miesiące po zażyciu chloramfenikolu, mogą również wystąpić nagle podczas leczenia, takie działania są często nieodwracalne, w badaniach in vitro stwierdzono, że chloramfenikol i tiamfenikol Może hamować wzrost CFU-E i CFU-C, więc może powodować niedokrwistość aplastyczną przez toksyczne działanie na komórki macierzyste.
Trucizny chemiczne (20%):
Związek między benzenem i jego pochodnymi a niedokrwistością aplastyczną został potwierdzony przez wiele eksperymentalnych instytutów badawczych. Benzen wchodzi do organizmu ludzkiego i jest łatwo utrwalany w tkankach bogatych w tłuszcze. W przypadku przewlekłego zatrucia benzenem trwa głównie w szpiku kostnym. Toksyczność benzenu w szpiku kostnym jest jego metabolitem (benzen). Związane z difenolami i katecholami fenole są toksycznymi substancjami protoplazmatycznymi, które mogą bezpośrednio hamować podział jądrowy. Od czasu reformy i otwarcia przedsiębiorstwa miejskie wzrosły. Z powodu nieuwagi ochrony pracy wzrosła częstotliwość zatrucia benzenem, a zatrucie benzenem wzrosło. Niedokrwistość aplastyczna może być przewlekła lub ostra, a ta druga jest najczęściej.
Promieniowanie jonizujące (10%):
Promieniowanie rentgenowskie, promieniowanie gamma lub neutrony mogą bezpośrednio uszkadzać hematopoetyczne komórki macierzyste i mikrośrodowisko szpiku kostnego przez lub do komórek, a długotrwała ekspozycja na super dopuszczalne promieniowanie (takie jak wypadki ze źródłem promieniotwórczym) może powodować niedokrwistość aplastyczną.
Zakażenie wirusowe (10%):
Związek między wirusowym zapaleniem wątroby a niedokrwistością aplastyczną jest bardziej pewny, zwany wirusową niedokrwistością aplastyczną związaną z wirusowym zapaleniem wątroby, która jest jednym z najpoważniejszych powikłań wirusowego zapalenia wątroby, z częstością mniejszą niż 1,0%, co stanowi 3,2% pacjentów z niedokrwistością aplastyczną. Rodzaj zapalenia wątroby w przypadku niedokrwistości aplastycznej nie został jeszcze potwierdzony, z czego około 80% jest wywołane przez zapalenie wątroby inne niż A, inne niż B, a reszta jest spowodowana przez zapalenie wątroby typu B. Istnieją dwa rodzaje niedokrwistości aplastycznej związanej z zapaleniem wątroby: większość typu ostrego Początek jest ostry, przerwa między zapaleniem wątroby a niedokrwistością aplastyczną wynosi około 10 tygodni, zapalenie wątroby jest w okresie rekonwalescencji, ale niedokrwistość aplastyczna jest poważna, czas przeżycia jest krótki, a wiek początku jest niewielki, głównie na podstawie zapalenia wątroby innego niż A, B; Typ przewlekły jest mniejszością, głównie na podstawie przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu B, choroba jest łagodna, okres zapalenia wątroby i niedokrwistość aplastyczna jest długa, a okres przeżycia jest również długi. Patogeneza jest nadal niejasna. Wirus zapalenia wątroby ma bezpośredni wpływ hamujący na krwiotwórcze komórki macierzyste. Może powodować aberracje chromosomowe i może być spowodowany nieprawidłowościami autoimmunologicznymi, w których pośredniczy wirus, infekcja wirusowa może nadal niszczyć mikrokrążenie szpiku kostnego.
Współczynnik odporności (10%):
Niedokrwistość aplastyczna może być wtórna do grasiczaka, tocznia rumieniowatego układowego i reumatoidalnego zapalenia stawów, a w surowicy pacjentów można znaleźć przeciwciała hamujące krwiotwórcze komórki macierzyste.
Czynniki genetyczne (10%):
Niedokrwistość Fanconiego jest autosomalną recesywną chorobą dziedziczną. Jest rodzinna. Niedokrwistość występuje w wieku od 5 do 10 lat. Większości przypadków towarzyszą wrodzone wady rozwojowe, zwłaszcza układu kostnego, takie jak krótki lub brak kciuka, palec z wieloma palcami, skrócona piszczel. Niski wzrost, mała głowa, małe pęknięcia oka, zez, głuchota, wady rozwojowe nerek i wady rozwojowe układu sercowo-naczyniowego, pigmentacja skóry jest również bardzo powszechna, choroba HbF jest często zwiększona, częstość występowania nieprawidłowości chromosomalnych jest wysoka, mechanizmy naprawy DNA są wadliwe, więc nowotwory złośliwe W szczególności częstość występowania białaczki znacznie wzrosła, a 10% dzieci miało w przeszłości bliskich krewnych.
7. Napadowa nocna hemoglobinuria
(PNH) PNH i niedokrwistość aplastyczna są ściśle powiązane, 20% do 30% PNH może być związane z niedokrwistością aplastyczną, a 15% niedokrwistość aplastyczna może mieć dominującą PNH, z których obie są krwiotwórczymi komórkami macierzystymi, wyraźnie zmieniając się z niedokrwistości aplastycznej na PNH Wydajność niedokrwistości aplastycznej nie jest oczywista; ani wyraźnie zmieniona z PNH na niedokrwistość aplastyczną, a wydajność PNH nie jest oczywista; lub PNH z niedokrwistością aplastyczną i niedokrwistością aplastyczną z krwinkami czerwonymi PNH, można nazwać niedokrwistością aplastyczną - zespołem PNH.
8. Inne czynniki
Rzadkie przypadki wskazują, że niedokrwistość aplastyczna ma miejsce podczas ciąży, remisja po porodzie lub aborcji i nawrót w drugiej ciąży, ale większość uczonych uważa, że może to być zbieg okoliczności. Ponadto niedokrwistość aplastyczna może być wtórna do przewlekłej niewydolności nerek, ciężkiej Zaburzenia czynności tarczycy lub przedniej przysadki mózgowej.
Patogeneza
Główne zmiany niedokrwistości aplastycznej obejmują dysfunkcję krwiotwórczą, nieprawidłowy mechanizm hemostatyczny i obniżoną funkcję immunologiczną.
Zaburzenia hematopoetyczne
(1) Zmiany w tkankach krwiotwórczych:
1 zmniejszenie przerostu szpiku: całkowita ilość czerwonej miazgi w całym ciele jest zmniejszona. Według opinii Hashimoto, jama czerwonej miazgi w całym ciele jest pełna czerwonej miazgi po urodzeniu danej osoby. Wraz z wiekiem czerwona miazga staje się koncentrycznie gruba, aż do średniego wieku. Górny szpik czerwonej miazgi znajduje się od górnej jednej trzeciej kości piszczelowej do górnej jednej trzeciej kości piszczelowej, a kończyny dolnej do górnej jednej trzeciej kości udowej. Długa cewkowa kośćcowa choroba zostaje całkowicie zmieniona w szpik tłuszczowy i jest woskowożółta oleista. W ciężkich przypadkach płaska kość staje się również szpikiem tłuszczowym. Niektóre są rozrzucone w grubym szpiku w niektórych ogniskach krwiotwórczych.
Niektórzy uważają, że występuje normalny lub przerost mieloproliferacji, ale nie stwierdzono tego w materiałach z sekcji zwłok. Tak zwana niedokrwistość aplastyczna „plwociny” może być spowodowana złudzeniem spowodowanym ekstrakcją komórek z ognisk proliferacyjnych podczas nakłuwania szpiku kostnego. 52Fe, 99mTc i 111In-C13 do skanowania szpiku kostnego również potwierdziły, że całkowita ilość szpiku kostnego została zmniejszona. Zaobserwowaliśmy, że granulki szpiku kostnego wykazywały zmniejszenie tkanki krwiotwórczej, wzrost adipocytów, obrzęk śródmiąższowy i zmniejszenie liczby komórek włośniczkowych w tętnicach włośniczkowych. Stwierdzono, że komórki zrębu pod mikroskopem elektronowym wykazywały również zmiany zanikowe, a ponadto kość beleczkowa została zmniejszona pod mikroskopem świetlnym, a osteoblasty i osteoklasty zostały zmniejszone. Jest to choroba, w której tkanka krwiotwórcza i otaczające ją kości zanikają.
2 tkanka limfatyczna, w tym śledziona, węzły chłonne są atroficzne.
(2) Nieefektywna erytropoeza i nieefektywna synteza hemu: Mimo że przewlekła niedokrwistość aplastyczna ma miejsce hiperplazji kompensacyjnej, w tym miejscu może występować nieefektywna erytropoeza, która jest spowodowana wzrostem rotacji żelaza w osoczu i zmniejszeniem zużycia czerwonego żelaza. Wydalanie pęcherzyka żółciowego w kale wzrosło, a czas przeżycia czerwonych krwinek był prawidłowy lub zbliżony do normalnego. Hiperplazja erytrocytów szpiku kostnego i retikulocytów we krwi zmniejszyła się, a ponadto krew instytutu medycznego wykazała, że wydalanie porfiryny w kale wzrosło, a wydalanie porfiryny w kale wzrosło. Żółć jest produktem zniszczenia hemu, porfiryna w kale jest produktem ubocznym syntezy hemu, co wskazuje, że synteza i niszczenie hemoglobiny wzrasta podczas niedokrwistości aplastycznej. Wraz ze zmniejszaniem się całkowitej liczby czerwonych krwinek w organizmie wzrasta protoporfiryna czerwonych krwinek. Zawarte w nim cząsteczki żelaza wzrosły i spekulowano, że synteza hemowa w czerwonych krwinkach była nieskuteczna.
(3) Badanie metabolizmu żelaza: u większości pacjentów zwiększyło się magazynowanie żelaza, znacznie wzrosła zawartość żelaza w osoczu, znacznie zmniejszyła się zdolność wiązania nienasyconego żelaza, a u niektórych pacjentów spadła całkowita zdolność wiązania żelaza pozakomórkowego. Dodatni wskaźnik granulocytów i liczba cząstek żelaza w młodych czerwonych krwinkach zostały znacznie zwiększone i mogą istnieć dojrzałe czerwone krwinki zawierające cząsteczki żelaza (nie występujące w normalnym szpiku kostnym); materiały do autopsji wykazały, że zawartość żelaza w narządach była również znacznie wyższa niż w przypadku innych chorób; Badanie kinetyki żelaza z 59Fe wykazało, że czas eliminacji żelaza w osoczu (T1 / 2) był wydłużony, zmniejszenie wbudowania żelaza w szpiku kostnym oraz zwiększenie włączenia żelaza w wątrobie i śledzionie, a wskaźnik wykorzystania dojrzałych czerwonych krwinek w krążeniu krwi zmniejszył się, co wskazuje na słabe wykorzystanie żelaza, a także surowica pacjenta Wzrost miedzi i spadek miedzi w czerwonych krwinkach wskazują na bariery w wykorzystaniu miedzi przez szpik kostny.
(4) Inne: autopsja zanik kory nadnerczy, kliniczne oznaczenie wydalania 17-keto i α-keto alkoholu w moczu wzrosło, ale po obciążeniu ACTH te metabolity hormonu kory nadnerczy nie mogły odpowiednio wzrosnąć, wskazując, że kora nadnerczy wzrosła, ale rezerwa Zdolność do zmniejszenia, obniżenie zawartości cAMP w osoczu i komórkach krwi, autopsja mężczyzn z zanikiem jąder, obniżenie testosteronu w surowicy, zwiększenie stężenia estradiolu, co jest bardziej szkodliwe dla hematopoezy.
2. Nieprawidłowa część mechanizmu hemostazy wydłużyła czas krzepnięcia, zaburzenie produkcji tromboplastyny, heparyna substancja przeciwzakrzepowa pojawiła się we krwi kilku pacjentów, wzrosła zawartość antygenu białka C i aktywność antytrombiny III, a jakość płytek krwi była nieprawidłowa.
3. Funkcja immunologiczna zmniejsza spadek granulocytów u pacjentów oraz wzrost wskaźnika fosfatazy alkalicznej i wskaźnika dodatniego, co może być związane ze starzeniem się komórek Zmniejsza się wartość bezwzględna limfocytów, zmniejsza się liczba limfocytów T i B, wzrasta T8, a spada T4 / T8. Nawet inwersja, całkowite poziomy białka i albuminy w surowicy są niższe niż normalne, ostra IgA jest zmniejszona, a limfokiny również zmienione. Zwiększone stężenie IL2, receptora IL2, interferonu γ i czynnika martwicy nowotworów (wszystkie z nich mają hematopoezę szpiku kostnego) Hamowanie), wskazując, że limfocyty są aktywowane z powodu wzrostu limfocytów dodatnich na antygen Tac, oprócz naturalnych komórek zabójców (komórek NK), przyczyny tych zmian wskazują, że funkcja immunologiczna pacjentów z krwinkami czerwonymi (wydajność rozety receptora C3B spadła Związek immunologiczny ma normalną częstość rozety, co wskazuje, że humoralne i komórkowe funkcje immunologiczne pacjenta są nieprawidłowe.
Zapobieganie
Osoby w podeszłym wieku zapobiegające niedokrwistości aplastycznej
Prewencja pierwotna
Przed wystąpieniem starczej niedokrwistości aplastycznej czynniki chorobotwórcze są eliminowane lub ograniczane w jak największym stopniu, aby zapobiec wystąpieniu niedokrwistości aplastycznej.
Szczegóły są następujące:
(1) Wraz z szybkim rozwojem chińskiej opieki medycznej i opieki zdrowotnej oraz energetyki atomowej rośnie liczba osób zaangażowanych w prace radioaktywne. Potwierdzono, że przewlekłe narażenie zewnętrzne może powodować niedokrwistość aplastyczną, dlatego osoby zaangażowane w prace radiacyjne powinny wzmocnić środki ochronne, aby uniknąć przewlekłego narażenia zewnętrznego. Zapobiegnie się występowaniu powstałej niedokrwistości aplastycznej.
(2) Znaczna liczba przyczyn niedokrwistości aplastycznej jest wywoływana przez leki, a dochodzenia krajowe i zagraniczne sugerują, że chloramfenikol jest najniebezpieczniejszym czynnikiem powodującym niedokrwistość aplastyczną wywołaną przez leki, a następnie benzen i Baotaisong w Japonii. Od 1975 r., W związku z powiadomieniem o ograniczeniach dotyczących chloramfenikolu, częstość występowania i śmiertelność męskiej niedokrwistości aplastycznej spadła.
Aby zapobiec wystąpieniu niedokrwistości aplastycznej wywołanej przez leki, należy zwrócić uwagę na następujące punkty:
1 Dokładnie uchwycić wskazania do przyjmowania leków, zwłaszcza chlorowej (bio) mycyny, którą można zastąpić innymi lekami.
2 rygorystyczna obserwacja hematologiczna pacjentów z uszkodzonymi lekami hematopoetycznymi szpiku kostnego, w razie konieczności badanie szpiku kostnego, gdy okaże się, że liczba białych krwinek wykazuje tendencję spadkową, obecność wakuoli w cytoplazmie szpiku kostnego należy z czasem zatrzymać.
3 Promuj znaczenie leków pod nadzorem lekarza.
4 Zaleca się, aby niektóre leki, takie jak chlorowany bizmut, nie mogły być sprzedawane w sklepie.
(3) Narażenie na pestycydy 1605, 1059 itp. Może również powodować niedokrwistość aplastyczną. Te pestycydy są krótkotrwałe przez pół roku, a długotrwałe narażenie może powodować niedokrwistość aplastyczną, jeśli ochrona nie jest dobra. Dlatego należy zastosować niezbędne środki ochronne, aby stosować pestycydy. Dogłębna reklama i edukacja na temat ochrony i wiedzy zdrowotnej w celu zapobiegania zatruciom pestycydami w celu ograniczenia występowania niedokrwistości aplastycznej.
(4) Istnieją doniesienia o niedokrwistości aplastycznej w długotrwałym spożywaniu nadmiernej ilości sacharyny, dlatego należy zauważyć, że sacharyny nie należy spożywać w dużych ilościach do woli.
(5) Zapobieganie infekcjom: niektóre choroby zakaźne mogą być wtórne do niedokrwistości aplastycznej. Na przykład w przypadku infekcji wirusowej zakaźne zapalenie wątroby jest najczęstsze z niedokrwistością aplastyczną. Często nazywa się je niedokrwistością aplastyczną związaną z zapaleniem wątroby. Takie przypadki zgłaszano w innych krajach w latach 50. XX wieku. Po latach 60. liczba przypadków rośnie. Zapalenie wątroby typu A i B może być komplikowane przez niedokrwistość aplastyczną. Młodzi mężczyźni są bardziej powszechni. Większość z nich jest w okresie rekonwalescencji. Rokowanie jest złe. Większość przyczyn niedokrwistości aplastycznej związanej z zapaleniem wątroby jest spowodowana przez wirus zapalenia wątroby atakujący szpik kostny i szpik kostny. Uszkodzenie mikrośrodowiska, utrudniające proliferację i różnicowanie komórek macierzystych prowadzące do niedokrwistości aplastycznej, w związku z infekcją może być wtórne do niedokrwistości aplastycznej, więc wzmocnij ćwiczenia fizyczne, regularne życie, wygodny duch, pracę w połączeniu z pracą i odpoczynkiem, odpowiednie odżywianie może poprawić sprawność fizyczną Może skutecznie zapobiegać występowaniu infekcji. Gdy infekcje są leczone szybko i skutecznie, ważne jest, aby zapobiec chorobie tak szybko, jak to możliwe.
2. Wtórne zapobieganie
Badania przesiewowe w kierunku grup wysokiego ryzyka niedokrwistości aplastycznej starczej w celu znalezienia bezobjawowych przedklinicznych pacjentów z niedokrwistością aplastyczną, aby uzyskać wczesną diagnozę, wczesne leczenie, poprawić wskaźnik przeżycia pacjenta, zmniejszyć śmiertelność, regularne badanie krwi, konieczne Wykonano nakłucie szpiku kostnego i biopsję szpiku kostnego, a leczenie farmakologiczne zastosowano w celu zapobiegania nawrotom i pogorszeniu stanu chorej populacji.
3. Trzy poziomy zapobiegania
Aktywne leczenie ogólnoustrojowe pacjentów z kliniczną niedokrwistością aplastyczną w celu zapobiegania powikłaniom w celu poprawy jakości życia pacjentów i przedłużenia ich przeżycia.
4. Czynniki ryzyka
(1) Czynniki chemiczne: Leki i substancje chemiczne wywołujące anemię aplastyczną obejmują benzen, chlor (bio) mycynę, różne leki przeciwnowotworowe i leki sulfonamidowe.
(2) Czynniki fizyczne: promieniowanie rentgenowskie, rad, radionuklid itp.
(3) Czynniki biologiczne: wirusowe zapalenie wątroby, różne poważne infekcje, oparzenia itp.
W niedokrwistości aplastycznej spowodowanej różnymi czynnikami fizycznymi i chemicznymi niektóre czynniki patogenne są powiązane z ich dawką, to znaczy, wystarczająca dawka jest akceptowana, a ogólna populacja może rozwinąć niedokrwistość aplastyczną; niektóre czynniki patogenne mają niewielki związek z dawką, ale są związane z indywidualną wrażliwością. Chociaż dawka nie jest duża, ale częstość występowania u osób, Wintrobe zgłosił przyczynę choroby.
Powikłanie
Powikłania anemii aplastycznej w podeszłym wieku Powikłania niewydolność serca obrzęk płuc
Chorobę komplikuje głównie krwotok śródmózgowy, niewydolność serca, obrzęk płuc i różne poważne infekcje.
Objaw
Objawy niedokrwistości aplastycznej u osób starszych Częste objawy Całe krwinki zmniejszają starzenie się krwotoku trzewnego Przyspieszają tendencję do krwawień Niedokrwistość oporna na leczenie Białkomocz Krwotok wewnątrzczaszkowy Krwiomocz septyczny Zaburzenia widzenia
Ostra niedokrwistość aplastyczna
Ostry początek, szybki postęp, często z krwawieniem i gorączką infekcyjną jako pierwszym i głównym działaniem, początkowa niedokrwistość często nie jest oczywista, ale w miarę postępu choroby postępuje postęp, prawie wszystkie tendencje do krwawień, ponad 60% ma krwawienie z trzewi, Objawia się głównie krwawieniem z przewodu pokarmowego, krwiomoczem, krwotokiem dna oka (często z towarzyszącym upośledzeniem wzroku) oraz krwotokiem śródczaszkowym, skórą, krwotokiem z błon śluzowych jest rozległy i poważny oraz trudny do kontrolowania, prawie gorączka w przebiegu choroby, z infekcją, często w części ustnej gardła Wokół odbytu i odbytu pojawiają się owrzodzenia, prowadzące do posocznicy, zapalenie płuc jest również powszechne, zakażenie i krwawienie są przyczynowe, powodując pogorszenie choroby i większość umiera w ciągu 1 roku.
2. Przewlekła niedokrwistość aplastyczna
Powolny początek, z niedokrwistością jako pierwszą i główną sprawą; krwawienie jest ograniczone do błony śluzowej skóry i nie jest poważne; może być skomplikowane przez infekcję, ale często z drogami oddechowymi, łatwe do kontrolowania, jeśli odpowiednio leczone, wytrwałość, wielu pacjentów może uzyskać długoterminową ulgę Nawet po wyzdrowieniu, ale niektórzy pacjenci byli wyleczeni przez wiele lat, nawet przez długi okres 10 lat, od kilku do późnych objawów klinicznych ostrej niedokrwistości aplastycznej, znanej jako przewlekła niedokrwistość aplastyczna.
Zbadać
Badanie niedokrwistości aplastycznej u osób starszych
Typ ostry
(1) Obraz krwi:
1 hemoglobina i krwinki czerwone: dodatnia kolorowa niedokrwistość dodatnia, ten rodzaj hemoglobiny może wynosić zaledwie 10 g / l, najwyższy może wynosić 50 g / l, większość z 30 g / l w górę i w dół, niektórzy pacjenci z dużą liczbą transfuzji krwi, chociaż hemoglobina wzrosła, ale czas utrzymania jest krótki I wkrótce spadł do niskiego poziomu.
2 Retikulocyty: Retikulocyty to wartości młodych dojrzałych czerwonych krwinek w otaczającej krwi, które mogą odzwierciedlać funkcję tworzenia czerwonych krwinek szpiku kostnego. Mają one istotne znaczenie w diagnozowaniu niedokrwistości aplastycznej i obserwacji odpowiedzi terapeutycznej. Ten rodzaj retikulocytów jest najmniejszy. Wynosi 0, do około 1,4%, a większość przypadków jest poniżej 1%.
3 białe krwinki i klasyfikacja: liczba białych krwinek co najmniej 0,7 × 109 / L lub niższa, do (2 ~ 3) × 109 / L, najwięcej w (1 ~ 2) × 109 / L; udział limfocytów w liczbie różnicowej jest stosunkowo znacznie zwiększony Większość białych krwinek to małe limfocyty, a odsetek limfocytów wynosi ponad 60%, a nawet ponad 90%.
4 płytki krwi: co najmniej 2 × 109 / L, większość z nich w granicach 10 × 109 / L.
(2) Szpik kostny: Czerwona miazga ma szeroki zakres zmian, a zdjęcia wielu szpiku kostnego pokazują następujące zmiany:
1 hiperplazja zmniejszona lub poważnie zmniejszona, granulki, zmniejszona linia czerwonych krwinek, względnie wzrost limfocytów (do 80%) lub czynny rozrost, ale głównie limfocyty.
Dojrzałe granulocyty występują najczęściej w 2 liniach komórkowych.
Spośród jądrzastych czerwonych krwinek późne czerwone krwinki były najczęstsze, a morfologia dojrzałych czerwonych krwinek nie zmieniła się znacząco.
Zwiększone 4 komórki plazmatyczne, bazofile tkankowe, komórki siatkowate itp.
5 Oprócz pojedynczych przypadków szpik kostny nie może znaleźć megakariocytów.
2. Typ przewlekły
(1) Hemoglobina i krwinki czerwone; dodatnia niedokrwistość ortonormalna lub niedokrwistość dużych komórek, białko krwi od 20% do 30%, do 100 g / l, więcej niż 30 ~ 40 g / l.
(2) Retikulocyty: 0,8% do 2,3%, do 3% do 5%, większość> 1%.
(3) Białe krwinki i klasyfikacja: liczba białych krwinek może wynosić co najmniej 1 × 109, do 4 × 109 / L, a większość z nich to (2 ～ 3) × 109 / L; udział limfocytów w liczbie klasyfikacyjnej jest zwiększony do 60. % ~ 70% lub więcej.
(4) Płytki krwi: co najmniej 5 × 109 lub mniej, do 4 × 109 / L, a większość (10 ~ 20) × 109 / L.
Szpik kostny: szpik kostny jest ogniskową hematopoezą, niektóre przerost szpiku kostnego (wiele kropli oleju obserwowanych gołym okiem, po rozmazie, jest wiele kropli oleju na szkiełku, niełatwe do wysuszenia) niektóre przerost szpiku kostnego (proliferacja czynna lub oczywista aktywność), przerost Zła część jest podobna do ostrego typu szpiku kostnego, ale ogólne bazofile i komórki siatkowe komórek osocza nie są podobne do typu ostrego, rozrost jest dobry, układ granulocytów jest normalny lub niższy niż normalny, linia czerwonych krwinek jest zwiększona, a młode komórki są Głównie dojrzałe czerwone krwinki mają nieco nierównomierny rozmiar, z niewielką ilością wielu erytrocytów, łagodnych limfocytów i zmniejszonych megakariocytów, które można odróżnić od szpiku kostnego z inną niedokrwistością proliferacyjną (liczba megakariocytów w różnych anemiach proliferacyjnych) Niedokrwistość aplastyczna jest większa).
3. Inne kontrole
Hematopoetyczna hodowla komórek progenitorowych nie tylko przyczynia się do diagnozy, ale także pomaga wykryć obecność lub brak hamujących limfocytów lub surowicy w obecności lub nieobecności czynników hamujących, aktywności dojrzałej fosfatazy zasadowej neutrofili, aktywność lizozymu w surowicy jest zmniejszona, Zwiększona jest ilość hemoglobiny alkalicznej. Oprócz aberracji chromosomalnych niedokrwistości Fanconiego ogólne zaburzenie aplastyczne jest normalne. Jeśli występuje nieprawidłowość kariotypowa, często wskazuje ona na wczesny etap białaczki.
Biopsja szpiku kostnego i badanie radionuklidowe szpiku kostnego: Ponieważ rozmazy szpiku kostnego są podatne na rozcieńczenie krwi obwodowej, czasami 1 lub 2 rozmazy trudno jest poprawnie odzwierciedlić hematopoezy, a biopsja szpiku kostnego jest lepsza niż rozmazywanie Tabletki mogą poprawić poprawność diagnozy.Systemowe zdjęcie gamma siarczku molibdenu lub chlorku indu może odzwierciedlać rozkład ogólnoustrojowego funkcjonalnego szpiku kostnego. Pobór promieniotwórczy normalnego szpiku kostnego w przypadku niedokrwistości aplastycznej jest niski lub nawet zanika, więc może pośrednio odzwierciedlać zmniejszenie tkanki krwiotwórczej. Stopień i lokalizacja.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza niedokrwistości aplastycznej u osób starszych
Kryteria diagnostyczne
Kryteria diagnostyczne niedokrwistości aplastycznej zrewidowane na czwartej krajowej konferencji na temat Aplastic Indus w 1987 r. Są następujące:
1. Całkowite zmniejszenie liczby krwinek, zmniejszenie bezwzględnej wartości retikulocytów.
2. Zasadniczo brak powiększenia śledziony.
3. Badanie szpiku kostnego wykazuje, że co najmniej jedna część hiperplazji jest zmniejszona lub poważnie zmniejszona (np. Hiperplazja, megakariocyty powinny zostać znacznie zmniejszone, komórki niehematopoetyczne powinny być widoczne w składnikach małego szpiku kostnego, a te z warunkami powinny być zbadane przez biopsję szpiku kostnego).
4. Może wykluczyć inne choroby, które powodują redukcję krwinek pełnych, takie jak napadowa nocna hemoglobinuria, oporna niedokrwistość w zespole mielodysplastycznym, stagnacja ostrej funkcji krwiotwórczej, zwłóknienie szpiku, ostra białaczka, złośliwa histiocytoza Czekaj
5. Ogólne leczenie lekami przeciw niedokrwistości jest nieskuteczne, typ ostry nazywany jest również ciężką niedokrwistością aplastyczną typu I. Jeśli przewlekły typ choroby jest gorszy, objawy kliniczne, krwi i szpiku kostnego są takie same jak ostre, zwane ciężką niedokrwistością aplastyczną.
Diagnostyka różnicowa
Niedokrwistość aplastyczna charakteryzuje się zmniejszeniem liczby komórek krwi pełnej, a diagnoza niedokrwistości aplastycznej musi być podobna do następujących chorób:
1. Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH) Typowe przypadki to hemoglobinuria, łatwa do zidentyfikowania niedokrwistość aplastyczna, przypadki atypowe, brak hemoglobinurii, klinicznie głównie niedokrwistość przewlekła, trzy komórki krwi we krwi obwodowej, szpik kostny Można go namnażać i zmniejszać, szpik kostny można również namnażać i zmniejszać, łatwo pomylić z niedokrwistością aplastyczną, ale krwawienie PNH, infekcja jest coraz mniej światła, retikulocyty są większe niż normalne, hiperplazja szpiku kostnego jest aktywna, młode czerwone krwinki są bardziej proliferacyjne, zawierające żelazo żółty mocznik Rous może być dodatni, zakwaszony test hemolizy surowicy (szynka) i test hemolizy czynnika jadu (CoF) bardziej pozytywny, test wrażliwości hemolitycznej na mikrokomplet czerwonych krwinek (mCLST) może wykryć krwinki czerwone PNH, redukcję N-ALP, osocze i erytrocyt choliny Esterazy jest znacznie zmniejszona.
2. Zespół mielodysplastyczny (MDS) jest trudny do odróżnienia od anemii opornej na leczenie w MDS, ponieważ głównym objawem RA jest przewlekła postępująca niedokrwistość, czasami krwawienie ze skóry, krew wykazuje zmniejszenie liczby krwinek, siatkowanie Krwinki czerwone czasami nie zwiększają się, a nawet nie zmniejszają, łatwo je pomylić z niedokrwistością aplastyczną, ale RA charakteryzuje się patologiczną hematopoezą. Krew obwodowa wykazuje nierównomierny rozmiar czerwonych krwinek, nieprawidłowy kształt, czasami ogromne krwinki czerwone i jądrzaste czerwone krwinki, komórki jednojądrzaste są powiększone, a niedojrzałe ziarna są widoczne. Komórki i gigantyczne płytki krwi, hiperplazja szpiku kostnego jest bardziej aktywna, czasami nierównowaga rozwoju miazgi jądra, widoczne nieprawidłowości jąder lub nadmierna lobulacja, wiele lub zwiększona liczba megakariocytów, czasami małe megakariocyty podobne do limfocytów, niektóre przypadki wykazały zarodkowanie Glikogen erytrocytów (PAS) jest dodatni, komórki jądrzaste granulek żelaza w kształcie pierścienia są zwiększone, a badanie immunohistochemiczne może mieć małe megakariocyty, a ponadto, zgodnie z biopsją szpiku kostnego, można wykryć niedojrzały ektopowy wczesny komórki (ALIP), a grupę białaczkową można znaleźć w treningu komórkowym. Komórki (CFU-L), kariotypy mogą być nieprawidłowe, nieprawidłowości chromatyd siostrzanych (SCD dodatnie), onkogeny i inne testy do identyfikacji.
3. Ostra białaczka (AL), szczególnie leukopenia i hipoplastyczna AL mogą być procesem przewlekłym, wczesna wątroba, śledziona, węzły chłonne nie są spuchnięte, zmniejszone są całe komórki krwi obwodowej, zmniejszone rozrost szpiku kostnego, łatwe do pomylenia z niedokrwistością aplastyczną, uważnie obserwuj krew I w wielu częściach szpiku kostnego można znacznie zwiększyć pierwotne ziarno, pojedyncze lub pierwotne limfocyty, biopsja szpiku kostnego pomaga również w diagnostyce różnicowej niedokrwistości aplastycznej.
4. Histiocytozie złośliwej (MH) często towarzyszy niezakaźna hipertermia, postępująca niewydolność, wątroba, śledziona, limfadenopatia, żółtaczka, krwotok, krew obwodowa, kompletne komórki krwi, nieprawidłowe komórki tkanek, badanie szpiku kostnego w wielu miejscach Można znaleźć nieprawidłowe komórki tkankowe, często z fagocytozą, którą można odróżnić od niedokrwistości aplastycznej.
5. Zwłóknienie szpiku (WF) W przypadkach przewlekłych często dochodzi do powiększenia śledziony, niedojrzałych granulocytów i jądrzastych czerwonych krwinek można zaobserwować we krwi obwodowej, nakłuciu szpiku kostnego wielokrotnym suchym pompowaniem, biopsja szpiku kostnego wykazuje znaczny przerost włókien kolagenu.
6. Ostra stagnacja hematopoetyczna Tak zwana funkcja krwiotwórcza zwykle odnosi się głównie do układu krwinek czerwonych i mogą być również zaangażowane inne układy. , niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, napadowa nocna hemoglobinuria, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna itp., tak że trzy komórki krwi obwodowej, zwłaszcza krwinki czerwone, nagle spadają, retikulocyty można zmniejszyć do 0, układ czerwonych krwinek jest zredukowany, więc Podobnie jak niedokrwistość aplastyczna, ale we wczesnym stadium choroby szpik kostny wydaje się ogromnymi prymitywnymi czerwonymi krwinkami, jego kształt i struktura są podobne do oryginalnych czerwonych krwinek, a reakcja histochemiczna jest również zgodna z pierwotnymi czerwonymi krwinkami, ale jego ciało jest duże, choroba jest samoograniczająca się Chorobę można naturalnie wyleczyć po 7 do 10 dniach, dlatego też nie jest trudno odróżnić od niedokrwistości aplastycznej poprzez zrozumienie stanu i powiązanych przyczyn choroby oraz poprzez kontrolowanie infekcji, wspomaganie terapii i dobre rokowanie.
7. Niedokrwistość nerkowa Niedokrwistość może wystąpić w późnym stadium przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek W miarę postępów choroby białe krwinki i płytki krwi są nieznacznie zmniejszone, z wyjątkiem niedokrwistości. Czasami zmiany moczu u pacjenta nie są zauważane, więc można je pomylić z niedokrwistością aplastyczną. Niedokrwistość choroby nerek występuje w późnym stadium zapalenia nerek. Pacjenci mają obrzęk, nokturię i ciężkie uszkodzenie nerek. W tym czasie pacjenci mają wzrost stężenia białka, azotu mocznikowego we krwi, a inne testy czynności nerek są nieprawidłowe. Są one pomocne w przypadku niedokrwistości aplastycznej. Różnica
8. Prosta choroba aplastyczna czerwonych krwinek Prosta aplazja czerwonych krwinek i niedokrwistość aplastyczna mają różną patogenezę. Ta pierwsza wpływa głównie na hematopoetyczne komórki progenitorowe krwi, podczas gdy druga wpływa głównie na pluripotencjalne hematopoetyczne komórki macierzyste. Dlatego pierwsza z nich objawia się jedynie jako prosta anemia aplastyczna układu czerwonego, a krew często Charakteryzuje się prostą ciężką niedokrwistością, prawidłową liczbą białych krwinek i płytek krwi; układ czerwonych szpiku kostnego może być nieobecny, podczas gdy układ granulocytów i układ megakariocytów są prawidłowe; ten ostatni wpływa na linie czerwone, granulocytów i megakariocytów, więc nie są trudne do rozróżnienia.
9. Nadmierne spożycie czerwonych krwinek spowodowane hipersplenizmem z powodu hipersplenizmu, takie jak zastoinowa splenomegalia (najczęstsza marskość wątroby), choroba tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów), sieć limfatyczna Nowotwory złośliwe (chłoniak złośliwy), histiocytoza (przekrwienie, le-krew) i pierwotna cytopenia śledziony; wszystkie mają całkowitą cytopenię, łatwą do pomylenia z niedokrwistością aplastyczną, taka śledziona jest oczywista Obrzęk, badanie szpiku kostnego może wykryć nieprawidłowe komórki, a niektóre mają oczywisty przerost szpiku kostnego, który jest zupełnie inny niż niedokrwistość aplastyczna.
10. Przerzuty do szpiku kostnego w szpiku kostnym, jeśli przerzuty mogą prowadzić do zmniejszenia czynności krwiotwórczej, krew może wykazywać całkowitą redukcję krwinek, podobną do niedokrwistości aplastycznej, ale tego pacjenta można klinicznie scharakteryzować ciężkim krwawieniem i gorączką, rozmaz krwi może zostać zarodkowany Można również znaleźć erytrocyty, retikulocyty, krwinki czerwone i niedojrzałe granulocyty. Dokładne badanie rozmazów szpiku kostnego ujawnia skupiska komórek nowotworowych z przerzutami, którym czasami towarzyszy martwica szpiku kostnego, a niektórzy pacjenci mogą wykazywać oznaki i objawy pierwotnej choroby. Można je odróżnić od niedokrwistości aplastycznej.
