miopatia sterydowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do miopatii steroidowej W 1932 r. Chusing po raz pierwszy zauważył, że kortykosteroidy mogą powodować zanik i osłabienie mięśni, i zaproponował koncepcję miopatii steroidowej. Ta choroba jest również znana jako polimykopatia kortykosteroidowa. Miopatia steroidowa nie jest rzadka z powodu powszechnego stosowania sterydów w klinice. Miopatię sterydową można podzielić na ostre i przewlekłe. Przewlekła miopatia sterydowa jest bardziej powszechna niż ostra, a jej początek jest ukryty. Głównym objawem jest osłabienie mięśni miednicy i stopniowy postęp, co wpływa na mięśnie szkaplerzowe i proksymalne kończyn. Subiektywne objawy osłabienia mięśni są często cięższe niż obiektywne testy siły mięśni. Ból mięśni jest powszechny. Po redukcji sterydów bóle mięśni znikają, co wskazuje, że bóle mięśni są jednym z objawów miopatii steroidowej. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0012% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: kaszel
Patogen
Etiologia miopatii steroidowej
(1) Przyczyny choroby
Polimopatia kortykosteroidowa jest rodzajem uszkodzenia mięśni spowodowanego powszechnym stosowaniem kortykosteroidów, podobnym do zespołu Cushinga ze zmianami mięśniowymi.
(dwa) patogeneza
Dokładna patogeneza nie jest znana, ponieważ może wpływać na metabolizm białek, zaburzać syntezę i rozkład składników kurczliwych mięśni (takich jak miozyna, białka kurczliwe), prowadząc do osłabienia klinicznego i zaniku mięśni. Sterydy mogą hamować syntezę RNA. Zmniejsz wydajność translacji białek, blokując w ten sposób syntezę białek. Sterydy mogą również promować rozpad białek kurczliwych mięśni poprzez system proteazy ubikwityny i zasadową proteazę miofibrylarną. Synteza białka miocytów jest zmniejszona. Bezpośrednią konsekwencją rozkładu jest miofibrylarny. Zmiany strukturalne, spadek czynności, miopatia steroidowa oraz dawka steroidu i czas leczenia nie są dodatnio powiązane. Jeśli nagły wzrost dawki podczas długotrwałego leczenia może prowadzić do miopatii steroidowej, inni uważają, że im dłuższa dawka, tym dłuższe leczenie, tym więcej Jest podatny na miopatię steroidową, a preparaty fluorosteroidowe mogą bardziej powodować miopatię steroidową.
Ostra miopatia steroidowa charakteryzuje się dużą liczbą martwicy włókien mięśniowych, regeneracją i fagocytozą oraz rozległym zanikiem włókien mięśniowych. Oba typy włókien są zaangażowane. Głównymi zmianami patologicznymi przewlekłej miopatii steroidowej są selektywne zaniki włókien mięśniowych typu II, martwica mięśniowa i regeneracja. Nie jest to oczywiste, więc niektórzy uczeni sugerują, że „sterydowy zanik mięśni” jest bardziej dokładny niż „miopatia steroidowa” u takich pacjentów. Obserwacja ultrastrukturalna wykazuje niewielki wzrost glikogenu i lipidów między podśluzówkowym a miofibrylowym, mitochondriami Denaturacja
Zapobieganie
Zapobieganie miopatii sterydowej
Fenylopropionian męskiego hormonu anabolicznego może częściowo przeciwdziałać rozkładowi sterydów przez białka i może być stosowany w celu zapobiegania rozwojowi miopatii steroidowej.
Powikłanie
Powikłania miopatii steroidowej Powikłania kaszel
Może być komplikowany przez osłabienie mięśni, objawy kliniczne połykania, kaszel, niewydolność oddechową, trudności, a nawet zatrzymać poważny stan.
Objaw
Objawy miopatii steroidowej częste objawy duszność miastenia gravis niewydolność nerek 腱 odruch zanikający stwardnienie białko drżenie moczu toksemia długotrwałe stosowanie korowej ... infiltracja komórek zapalnych
1. Przewlekła miopatia kortykosteroidowa jest długotrwałym stosowaniem kortykosteroidów spowodowanych uszkodzeniami mięśni, pacjenci często mają historię wysokich dawek kortykosteroidów przez miesiące lub lata, dawka jest zwykle taka sama jak stopień osłabienia mięśni Nie ma oczywistej korelacji. Niektórzy uważają, że hormon zawierający fluor jest bardziej podatny na chorobę niż inne hormony. W rzeczywistości wszystkie kortykosteroidy mogą powodować choroby. Mechanizm choroby wywołanej kortykosteroidami jest nieznany, ale spożycie aminokwasów i synteza białek występuje u zwierząt leczonych kortykosteroidami. Poziom znacznie spadł.
Cechy kliniczne:
(1) Mięśnie proksymalnych mięśni i kończyn kończyn są słabe, zasadniczo symetrycznie rozmieszczone, najpierw atakują bliższy koniec kończyn dolnych, stopniowo przechodząc do mięśni szkaplerzowych i ostatecznie wpływając na mięśnie dystalne kończyn.
(2) CK w surowicy i aldolaza są na ogół normalne, EMG jest normalne lub lekko miogeniczne uszkodzenie, brak samo-generowania pozycji, biopsja mięśni wykryła tylko niewielką zmianę wielkości włókien mięśniowych, może być związana z zanikiem włókien typu II, niewielką martwicą włókien mięśniowych i komórkami zapalnymi Infiltracja, mikroskopia elektronowa ujawniła akumulację mitochondriów i glikogenu, odkładanie lipidów i łagodną atrofię łagodnych włókien mięśniowych. Zmiany te są dokładnie takie same jak charakterystyczne zmiany choroby Cushinga, co może skłonić do rozpoznania.
2. Ostra miopatia kortykosteroidowa jest miopatią krytyczną lub ostrą miopatią czterokomórkową plegiczną spowodowaną kortykosteroidami.
Pacjenci są często leczeni dużymi dawkami kortykosteroidów z powodu ciężkiej opornej astmy lub różnych chorób ogólnoustrojowych, a także pacjentów w stanie krytycznym, takich jak posocznica, czasami za pomocą środków blokujących przewodnictwo nerwowo-mięśniowe, takich jak rozkurcz mięśni Pankuronina. (bromek pankuronium) może sprzyjać wystąpieniu, a także może być spowodowany kombinacją antybiotyków aminoglikozydowych, często z silnym osłabieniem mięśni, gdy poprawia się choroba ogólnoustrojowa.
Zwierzęta z dużą ilością kortykosteroidów po odnerwieniu mięśni mogą mieć selektywny niedobór miozyny, co jest charakterystycznym objawem tej choroby. Przywrócenie miozyny zależy od regeneracji nerwów zamiast zatrzymywania sterydów, ale wielu Pacjenci ze stwardnieniem nie stwierdzili miopatii kortykosteroidowej po zastosowaniu dużych dawek kortykosteroidów Panegyres i wsp. Obserwowali pacjenta z miastenią, u którego wystąpiła ciężka miopatia z niedoborem miozyny po leczeniu dużymi dawkami metyloprednizolonu.
Cechy kliniczne:
(1) szybki początek, rozległe zajęcie mięśni kończyn i mięśni oddechowych, objawiające się ciężkim osłabieniem mięśni i dusznością, odruchy plwociny są normalne lub osłabione, a nawet zanikają, nie obejmują układu czuciowego, większość pacjentów po kilku tygodniach odstawienia Ulepszona niewielka liczba pacjentów z osłabieniem mięśni może trwać przez 1 rok.
(2) CK w surowicy jest często zwiększone we wczesnym stadium choroby, ciężka martwica mięśni może być związana ze znacznym wzrostem poziomów CK, mioglobinurii i niewydolności nerek, EMG można znaleźć w miopatii, drżeniu włókien mięśniowych, biopsji mięśni wykazuje różne stopnie martwicy włókien i Zwyrodnienie kawitacyjne, głównie z udziałem włókien typu II, często powoduje znaczną utratę grubego włókien mięśniowych.
Zbadać
Badanie miopatii steroidowej
1. Enzymy mięśniowe w surowicy Przewlekła miopatia steroidowa jest przeważnie normalna; CK w surowicy jest często zwiększane we wczesnym stadium ostrej miopatii kortykosteroidowej, a ciężka martwica mięśni może być związana ze znacznym wzrostem poziomów CK.
2. Wydalanie kreatyniny jest znacznie zwiększone i może wystąpić we wczesnej fazie choroby, a zatem jest czułym wskaźnikiem w diagnozowaniu miopatii steroidowej.
3. Badanie EMG jest niespecyficzne, można stwierdzić, że ma cechy miopatii, drżenie włókien mięśniowych, przewlekła miopatia steroidowa. EMG jest uszkodzeniem normalnym lub lekko miogenicznym, nie ma pozycji samoczynnej, może być neurogenna, miogenna lub mieszana Typowi ostremu może towarzyszyć duża liczba spontanicznych czynności.
4. Typ przewlekły biopsji mięśniowej wykazał jedynie niewielką zmianę wielkości włókien mięśniowych, może być związany z zanikiem włókien typu II, niewielką martwicą włókien mięśniowych i naciekaniem komórek zapalnych, mikroskopia elektronowa wykazała akumulację mitochondriów i glikogenu, odkładanie lipidów, z łagodnym zanikiem włókien mięśniowych Zmiany te są dokładnie takie same jak charakterystyczne zmiany w chorobie Cushinga, co sugeruje diagnozę.
Typ ostry wykazuje różny stopień martwicy włókien mięśniowych i zwyrodnienia wakuolarnego, głównie z udziałem włókien typu II, często ze znaczną utratą grubego włókien mięśniowych.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza miopatii steroidowej
Kryteria diagnostyczne
Przewlekła miopatia sterydowa jest podstępna i łatwo ją przeoczyć. Diagnoza kliniczna opiera się głównie na następujących punktach:
1. Po leczeniu sterydami wystąpiło osłabienie mięśni i ciężki zespół Cushinga oraz zwiększone wydalanie kwasu moczowego przez 24 godziny.
2. Podczas leczenia steroidami zapalenia wielomięśniowego objawy miastenii uległy pogorszeniu, ale poziomy CK w surowicy były stabilne, a osłabienie mięśni obserwowano po 24 godzinach wzrostu kreatyniny lub dodania sterydów.
3. Biopsja mięśni wykazała selektywny zanik włókien mięśniowych typu II ze zwiększoną zawartością lipidów we włóknach typu I.
4. U pacjentów podejrzanych o miopatię steroidową po odstawieniu sterydów osłabienie mięśni można złagodzić i potwierdzić diagnozę.
Diagnostyka różnicowa
1. Należy odróżnić ją od objawów przedmiotowych i podmiotowych, takich jak osłabienie mięśni i zanik mięśni spowodowany uszkodzeniami mózgu i rdzenia kręgowego, szczególnie gdy kortykosteroidy są stosowane w dużych ilościach po kryzysie choroby mózgu. Szczegółowy wywiad medyczny w połączeniu z badaniami CT i MRI nie jest trudny do zidentyfikowania.
2. Zwróć uwagę na odróżnianie od innych rodzajów chorób mięśni szkieletowych.
