miastenia u osób starszych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do miastenii u osób starszych Myastheniagravis (MG) jest autoimmunologiczną chorobą nerwowo-mięśniowych zaburzeń transmisji synaptycznej. Główną cechą kliniczną jest to, że dotknięty mięsień prążkowany jest podatny na zmęczenie, a objawy można złagodzić po odpoczynku lub za pomocą leków antycholinergicznych. Myasthenia gravis jest chorobą wielogenową, obecnie uważa się, że główną patogenezą jest przeciwciało przeciwko receptorowi acetylocholiny (AchR) oraz odporność humoralna za pośrednictwem przeciwciał i odporność komórkowa za pośrednictwem komórek T. Grasica jest głównym czynnikiem aktywującym i utrzymującym odpowiedź autoimmunologiczną miastenii. Czynniki genetyczne i środowiskowe są również ściśle związane z początkiem miastenii. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: osoby starsze Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: grasiczak
Patogen
Przyczyna miastenii u osób starszych
(1) Przyczyny choroby
Etiologia miastenii (MG) nie jest dobrze poznana Większość badań wykazała, że MG jest chorobą autoimmunologiczną, której przeciwciało przeciwko receptorowi acetylocholiny (AchRab) jest nieprawidłowo podwyższone u pacjentów i powoduje koniec życia mięśni szkieletowych. Zmniejszona liczba receptorów acetylocholinowych na płytce jest związana z dysfunkcją, a badania rodzinne i badania biologii molekularnej sugerują, że patogeneza MG może być związana z dziedzicznością.
(dwa) patogeneza
Większość naukowców uważa, że zmiany grasicy odgrywają kluczową rolę w patogenezie MG. Według statystyk około 70% pacjentów z MG ma przerost grasicy, 10% do 15% pacjentów z MG ma grasiczak, a około 5% pacjentów Zanik grasicy występuje z wyprzedzeniem, obserwowany pod mikroskopem, przerost grasicy objawia się głównie jako rozrost limfatyczny pęcherzyka, centrum zarodkowe złożone z limfocytów B z gęstymi skupiskami i komórek mięśniowych, które mają prążki I receptory acetylocholiny, prawdopodobnie u niektórych konkretnych cech genetycznych, z powodu zakażenia grasicy wirusami lub innymi niespecyficznymi czynnikami, powodując zmiany w konformacji receptorów acetylocholiny w komórkach podobnych do mięśni, aby wyrażać sygnały antygenowe, stymulując organizm do wytwarzania AchRab, i Powoduje uszkodzenie odporności receptorów acetylocholinowych na płycie motorycznej mięśnia szkieletowego.
W powyższej autoimmunizacji na ekspresję autoantygenu, przekazywanie informacji między limfocytami T i B, wytwarzanie autoprzeciwciał i uszkodzenie immunologiczne docelowego receptora tkankowo-acetylocholinowego ma wpływ ludzki antygen leukocytowy (HLA) DR, DP, DQ itp. Regulacja genów regulujących odporność w locus.
Zapobieganie
Zapobieganie miastenii w podeszłym wieku
Ważne środki zapobiegawcze to:
1 Unikaj infekcji, urazów i przepracowania.
2 zasady życia, odpowiedni sen, ćwiczenia, rzucić palenie i picie alkoholu.
3 ostrożne wstrzyknięcie szczepionki.
4 Unikaj stosowania przeciwwskazań miastenii.
Powikłanie
Powikłanie miastenii w podeszłym wieku Gruczolak powikłań
Większość przypadków wiąże się z przerostem grasicy lub grasiczaka, a kilka przypadków wiąże się z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak nadczynność tarczycy.
Objaw
Objawy miastenii u osób starszych Częste objawy Miastenia osłabienie kończyn osłabienie, osłabienie mięśni, kryzys, ból, zmęczenie, zaburzenia źrenic, trudności w połykaniu, trudności w oddychaniu, odwodnienie
MG podstępny początek, często w zmęczeniu, infekcji, urazie lub urazie po wystąpieniu lub pogorszeniu, objawami tej choroby są osłabienie mięśni szkieletowych i nienormalne zmęczenie, objawy mają zmienność, poranne lekkie i ciężkie, nasilone po zdarzeniu, łagodzą po odpoczynku, MG można podzielić na trzy następujące typy w zależności od objawów klinicznych.
Rodzaj mięśni zewnątrzgałkowych
MG w mięśniu pozagałkowym występuje najczęściej w klinice. Pierwszym objawem jest opadanie powieki górnej, często zaczynające się z jednej strony, a następnie wpływające na drugą stronę. Istnieją również lewe i prawe górne powieki, które zwisają lub naprzemiennie zwisają. Gdy ruch oka jest zaburzony, może pojawić się pacjent. Podwójne widzenie, ponieważ zwieracz źrenicy nie jest zmęczony, nie ma nieprawidłowej zmiany źrenicy, a MG mięśnia zewnątrzgałkowego można przekształcić w inne typy kliniczne.
2. Typ mięśni rdzeniastych
Dotknięta grupa mięśni to gardło, mięsień krtani lub mięsień żucia. Pacjent charakteryzuje się osłabieniem żucia, trudnościami w przełykaniu, piciem i kaszlem, chrypką, kaszlem i osłabieniem.
3. Typ całego ciała
Zmiany obejmują mięśnie szkieletowe całego ciała, oprócz opadania powiek, podwójne widzenie, trudności w przełykaniu i chrypki, pacjent często ma wyraźne osłabienie kończyn, ale także głowę, szyję i wzruszenie ramion. Choroba często wpływa na codzienne życie i pracę pacjenta. Został jednak zmuszony do pozostania w łóżku.
Niektóre przypadki MG można naturalnie złagodzić, większość przypadków opóźnia się o kilka lat do kilkudziesięciu lat, a często stan się zmienia.
Zbadać
Osoby w podeszłym wieku miastenia
1. Dehydrogenaza mleczanowa w surowicy, kinaza kreatynowa, cholinoesteraza i inne czynności są normalne.
2. Przeciwciało przeciwko receptorowi Ach w surowicy jest w ponad 80% dodatnie, ale dodatnie w stosunku do przeciwciała nie jest proporcjonalne do nasilenia objawów klinicznych.
3. Rutynowe płyny mózgowo-rdzeniowe, wskaźniki biochemiczne są normalne, niektórzy pacjenci mogą wykryć przeciwciała przeciwko receptorowi Ach.
4. Test funkcji limfocytów we krwi obwodowej wskazuje, że funkcja limfocytów T spada, zdolność wydzielania przeciwciał przez limfocyty B jest nadaktywna, ale liczba i proporcja limfocytów T i B są prawidłowe.
5. Ponad połowa pacjentów w badaniu EEG wykazywała łagodne fale rozproszone i ostre.
6. EMG ma malejącą amplitudę potencjału czynnościowego mięśni (MAP) spowodowaną powtarzaną stymulacją elektryczną niskiej częstotliwości (PNS), co stanowi 41% do 95% pacjentów. Elektromiografia pojedynczego włókna (SFEMG) jest obecnie najbardziej czuła i dokładna. Najwyższy środek elektrofizjologiczny, dodatni wskaźnik może osiągnąć ponad 90%. Ta technika wykorzystuje specjalną elektrodę z pojedynczym włóknem do pomiaru „jittera” w celu zbadania funkcji stawu nerwowo-mięśniowego. W normalnych warunkach „drżenie” wynosi 5 ~ 55 μs. Jeśli przekroczy 55 μs, zacznie się „drżeć”, a jeśli co najmniej 20 z „drżenia” zarejestrowanego przez jeden mięsień wynosi więcej niż 55 μs, jest to nieprawidłowe.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza miastenii u osób starszych
Kryteria diagnostyczne
1. Diagnoza MG
(1) wywiad medyczny: przewlekły początek lub utajony początek, miejscowe lub układowe osłabienie mięśni szkieletowych, fluktuacje objawów, lekkie i ciężkie poranne, zwiększone po aktywności, zwolnione po odpoczynku.
(2) Test zmęczenia mięśni: Zgodnie z historią MG, test zmęczenia mięśni można wykorzystać do ustalenia diagnozy klinicznej. Często stosowanym testem zmęczenia mięśni jest: 1 mrugnięcie. 2 kaszel. 3 ręce chwytające akcję. 4 w kucki, ogólnie zgodnie ze stanem choroby, aby wybrać 1 ~ 2 rodzaje testu zmęczenia mięśni, pacjenci z plwociną wielokrotnie wykonują określone działanie w ciągu 1 minuty, takie jak 1min ciągłe mruganie (mruganie) 30 ~ 50 razy, takie jak ciągłe mruganie 30 ~ Po 50 razy opadanie powieki uległo zaostrzeniu, a szczelina oka stała się niewielka, co było dodatnie w teście zmęczenia mięśni.
(3) Test neostygminy: u pacjentów z podejrzeniem MG neostygminę można wstrzyknąć domięśniowo w dawce 0,5 do 1,5 mg. Jeśli objawy miastenii ulegną znacznemu zmniejszeniu lub ustąpią po 15 do 45 minutach, jest to test neostygminy. Pozytywne, w celu antagonizowania bólu brzucha wywołanego przez pobudzający receptor M neostygminy, bradykardię i inne działania niepożądane, może być odpowiednia ilość atropiny (0,25 ~ 0,75 mg).
(4) Test stymulacji elektrycznej neurorepetywnej: powtarzana stymulacja nerwu łokciowego, nerwu przeponowego lub nerwu przeponowego prądem stałym o niskiej częstotliwości, pacjenci z MG mogą wykazywać typowe zjawisko potencjalnego spadku potencjału czynnościowego, spadek większy niż 10% jest dodatni.
(5) Oznaczanie miana AchRab: około 65% pacjentów z MG zewnątrzgałkowych z podwyższonym miano AchRab w surowicy (lub dodatnim), 90% pacjentów układowych z podwyższonym miano AchRab, miano AchRab i typ kliniczny MG Nie ma korelacji między ciężkością choroby.
Jeśli występuje osłabienie mięśni szkieletowych i łagodna poranna plwocina, należy podejrzewać MG; jeśli test zmęczenia mięśni jest pozytywny, MG można zdiagnozować klinicznie; jeśli test neostygminy jest pozytywny lub test stymulacji elektrycznej powtórzeń nerwowych jest dodatni lub miano AchRab jest wyższe niż normalnie, MG można zdiagnozować klinicznie.
2. Diagnoza kryzysu MG
(1) Kryzys miastenii: głównie u nowo zdiagnozowanych pacjentów, co stanowi ponad 95% kryzysu miastenii. Pacjenci często cierpią na uogólnione osłabienie po wysiłku lub infekcji górnych dróg oddechowych oraz trudności w oddychaniu z powodu osłabienia mięśni oddechowych, kaszlu. Defekacja jest słaba, ciężkie przypadki niedotlenienia, sinicy, a nawet śpiączki, śmierci, pozytywny wynik testu neostygminy.
(2) Kryzys cholinergiczny: u większości pacjentów z MG, u których zdiagnozowano inhibitory cholinoesterazy, stosuje się nadmierne lub nieregularne leki, a oprócz osłabienia mięśni i trudności w oddychaniu często pocą się, katar, rozszerzone źrenice i bradykardia. Zwiększone wydzielanie oskrzeli i inne podobne zatrucie fosforoorganiczne, negatywny wynik testu neostygminy, pozytywny wynik testu atropinowego.
(3) kryzys przeżuwania: przeważnie w przypadku kontrolnych pacjentów z MG, często w trakcie operacji, urazu, odwodnienia, zakażenia, ujemny wynik testu neostygminy, ujemny jest również test atropiny.
Diagnostyka różnicowa
Porażenie okulomotoryczne
Częste w tętniakach mózgu, zmianach śródmózgowia i pacjentach z cukrzycą, oprócz opadania powiek, ograniczonych ruchów gałek ocznych, podwójne widzenie, często nieprawidłowe zmiany źrenic i brak wahań objawów.
2. Paraliż rdzeniasty
MG rdzenia mięśnia sercowego należy odróżnić od prawdziwego porażenia opuszkowego spowodowanego guzem pnia mózgu lub zapaleniem mózgu i pnia mózgu oraz porażeniem pseudobulbarycznym spowodowanym obustronną dysfunkcją dróg piramidowych. Prawdziwe porażenie rdzenia jest wielokrotnie osłabiane lub zanikane, nieprawdziwe. Pacjenci z porażeniem opuszkowym często wykonują wiele ruchów, z silnym płaczem i silnym śmiechem. Badanie fizykalne wykazuje obustronne objawy piramidalne dróg oddechowych.
3. Zespół Lamberta-Eatona
Zespół jest głównie męski. Około 2/3 pacjentów jest związanych z drobnokomórkowym rakiem płuc lub gruczolakorakiem jelit. Osłabienie mięśni jest spowodowane przez kończyny. Po niewielkiej aktywności objawy osłabienia mięśni można złagodzić. Test neostygminy jest czasem dodatni. Test elektrycznej wielokrotnej stymulacji nerwów o niskiej częstotliwości jest często ujemny, miano AchRab jest normalne i jest skuteczne w przypadku chlorowodorku guanidyny.
