autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z zimnym przeciwciałem
Wprowadzenie
Wprowadzenie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej z zimnego przeciwciała Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna typu zimnego przeciwciała jest rodzajem autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, a jej optymalna temperatura reakcji wynosi poniżej 30 ° C, zwłaszcza autoprzeciwciał 4 ° C. Istnieją 3 podtypy: 1 przeciwciało z własnym erytrocytem agreguje czerwone krwinki (zimna aglutynina) w temperaturze 4 ° C i aktywuje dopełniacz, niszczy zespół czerwonych krwinek (kolostyna) zespół zimnej agglutyniny, tj. Zespół zimnej aglutyniny / kolmolizyny (zespół zimnej aglutyniny) , CAS). W temperaturze 24 ° C maksymalna ilość wiązania z krwinkami czerwonymi i utrwalanie dopełniacza oraz aktywacja całego dopełniacza w temperaturze 37 ° C prowadzi do hemolizy typu dwukierunkowej hemolizyny (Donath-Land-steiner, przeciwciało DL), to znaczy paroksysmalcoldhemoglobinuria (PCH). 3 zimny agregat i mieszany typ przeciwciała DL. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niewydolność nerek
Patogen
Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna typu zimnego przeciwciała
Przyczyna choroby:
Niedokrwistość hemolityczna typu zimnego przeciwciała można podzielić na pierwotną (niewyjaśnioną) i wtórną zgodnie z jej etiologią. Pierwotna choroba wtórnego zimnego przeciwciała typu AIHA zajmuje również przede wszystkim chorobę proliferacyjną limfatyczną. Po drugie, różne choroby zakaźne, ze względu na poprawę technik diagnostycznych, stopniowo zwiększały się przypadki wtórne.
Patogeneza:
Mechanizm wytwarzania autoprzeciwciał przeciw erytrocytom nie został jeszcze wyjaśniony, a możliwe czynniki są następujące.
1. Infekcja wirusowa może aktywować wiązanie poliklonalnych komórek B lub substancji chemicznych z błoną erytrocytów, a zmiana jej antygenowości może prowadzić do produkcji autoprzeciwciał.
2. Tkanka limfoidalna może powodować utratę przez organizm funkcji nadzoru immunologicznego z powodu infekcji, nowotworu i niedoboru odporności, co nie sprzyja identyfikacji własnych komórek, co sprzyja wytwarzaniu autoprzeciwciał.
3. Zaburzenie równowagi komórek pomocniczych T (Th), nadczynność Th2, głównie wytwarzają IL-4, IL-6 i IL-10, aktywują limfocyty B, aby ich funkcja była nadmiernie nadaktywna, wytwarzają własne przeciwciała przeciwko czerwonym krwinkom.
Zapobieganie
Zapobieganie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej typu zimnego przeciwciała
Aktywne leczenie pierwotnej choroby i ciepła jest najlepszym środkiem zapobiegawczym. Choroba ma złe rokowanie i brakuje jej skutecznego leczenia, dlatego powinna skupić się na profilaktyce, promować eugenikę i prowadzić badania przedmałżeńskie i prenatalne. Test zimnej agglutyniny jest dodatni, szczególnie wtórne miana CAS mogą wynosić nawet 1: 1000, a nawet 1: 1,6 miliona (normalnie <1:64). Gdy temperatura wzrośnie do 30 ° C, miano lektyny jest nadal podwyższone w albuminie lub soli fizjologicznej i ma wartość diagnostyczną CAS. Diagnozę prenatalną można postawić na wczesnym etapie ciąży, aby zapobiec urodzeniu homozygotycznych dzieci.
Powikłanie
Powikłania autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej typu zimnego przeciwciała Komplikacje, niewydolność nerek
W ciężkich przypadkach może wystąpić znaczna hemoglobinuria powikłana przejściową niewydolnością nerek. Niewydolność nerek jest stanem patologicznym, w którym wszelkiego rodzaju przewlekłe choroby nerek rozwijają się do późnego stadium, a niektóre lub wszystkie funkcje nerek są tracone. Niewydolność nerek można podzielić na ostrą niewydolność nerek i przewlekłą niewydolność nerek. Stan ostrej niewydolności nerek postępuje gwałtownie, zwykle z powodu niewystarczającego dopływu krwi do nerek (np. Uraz lub oparzenia), upośledzenia czynności nerek z powodu niektórych czynników lub trucizny. Uraz powoduje wytwarzanie ostrej niewydolności nerek.
Objaw
Typ zimnego przeciwciała autoimmunologiczne objawy niedokrwistości hemolitycznej częste objawy skóra blada żółtaczka zmęczenie białkomocz biegunka dreszcze powiększenie węzłów chłonnych hemoliza immunologiczna
Szczytowy wiek pierwotnej CAS wynosi około 70 lat, a liczba kobiet jest nieco większa .. CAS spowodowany pierwotną CAS i chorobami limfoproliferacyjnymi jest przewlekły, głównie blady i słaby z powodu przewlekłej hemolizy, zwykle stabilny. W niskich temperaturach stan ten może ulec zaostrzeniu, więc hemoglobinemia i hemoglobinuria wywołane ostrą hemolizą występują zimą, często bez dreszczy, gorączki i niewydolności nerek.Większość pacjentów ma małżowiny uszne, czubki nosa i palce w zimnym otoczeniu. I sinica palców stóp zniknęła, gdy tylko się rozgrzeje, gdy temperatura otoczenia spada, zimne przeciwciała (IgM) we krwi przepływającej do skóry i tkanki podskórnej aktywne, powodując agregację czerwonych krwinek i łączenie się z dopełniaczem, aglutynacja czerwonych krwinek prowadzi do lokalnego przepływu krwi Stagnacja jest główną przyczyną sinicy dłoni i stóp, w przeciwieństwie do znaku Raynauda, można dotknąć wszystkich palców, najpierw ciemnoszarych, a białe światło można zmienić na białe po długim czasie ekspozycji. W rzadkich przypadkach aglutynowane czerwone krwinki blokują małe naczynia krwionośne. Wystąpiła gangrena opuszków palców, objawy podmiotowe występowały rzadko, z wyjątkiem niedokrwistości i żółtaczki, wątroby, śledziony i węzłów chłonnych nie było oczywiste.
Przebieg CAS spowodowany przez infekcję jest krótkotrwały, często występuje 2 do 3 tygodni po wystąpieniu infekcji (w tym czasie stężenie zimnych szczytów agglutyniny), po 2 do 3 tygodniach spontaniczna ulga, typowe objawy są blade i żółtaczka, zimne środowisko Na dnie są ręce i stopy.
Zbadać
Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna typu zimnego przeciwciała
Kiedy pobierana jest krew żylna, krwinki czerwone są samokoagulowane. Zniknięcie aglutynacji po podgrzaniu często wskazuje na możliwość CAS, a nie tworzenie czerwonych krwinek. Pacjent ma względnie stabilną przewlekłą łagodną do umiarkowanej niedokrwistość, a retikulocyt jest nieznacznie podwyższony. Rozmaz z krwi obwodowej wykazywał aglutynację czerwonych krwinek, brak wyraźnej deformacji czerwonych krwinek, białe krwinki i liczba płytek krwi były prawidłowe, nawet jeśli nie było oczywistej hemoglobinurii, mocz hemosydryny może być dodatni, często z łagodną bilirubinemią.
Test zimnej agglutyniny jest dodatni, szczególnie wtórne miano CAS może wynosić nawet 1: 1000 lub nawet 1: 1,6 miliona (normalnie <1:64), gdy temperatura wzrośnie do 30 ° C, lektyna w albuminie lub soli fizjologicznej Miano jest nadal wysokie i ma wartość diagnostyczną CAS. Autoprzeciwciało jest typu IgM, które działa razem z dopełniaczem, powodując aglutynację czerwonych krwinek.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja niedokrwistości hemolitycznej autoimmunologicznej na zimno
Kryteria diagnostyczne
Diagnoza zimnego przeciwciała typu AIHA:
1 Istnieją wystarczające dowody kliniczne i laboratoryjne, aby wykazać, że hemoliza wewnątrznaczyniowa następuje po przeziębieniu pacjenta.
2 pozytywny wynik testu na obecność przeciwciał przeciwko samemu erytrocytowi typu zimnego (CAS wymaga pozytywnego wyniku testu na aglutyninę na zimno, PCH wymaga pozytywnego wyniku testu na obecność przeciwciała DL) oraz wysokiego miana lub silnej aktywności.
3 Bezpośredni test Coombsa może być dodatni, wykazując typ C3. Ponadto, jeśli można znaleźć wyraźną wtórną przyczynę, należy zdiagnozować wtórne zimne przeciwciało typu AIHA; wtórne jest wykluczone w diagnozowaniu pierwotnego.
Diagnostyka różnicowa
Paraliż z zimnym przeciwciałem typu AIHA jest napadową nocną hemoglobinurią (PNH), szczególnie CAS, ponieważ jej hemoliza jest spowodowana wiązaniem IgG do dopełniacza, więc test hemolizy kwasowej i test hemolizy scukrzającej mogą być dodatnie, podobnie jak PNH, ale pacjenci z PNH nie mają zimnych przeciwciał, a pacjenci z zimnymi przeciwciałami nie mają komórek PNH (komórki PNH nie mają białek kotwiczących GP1, takich jak CD55 i CD59), które można zidentyfikować.
