zespół zimnej aglutyniny
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu zimnej aglutyniny Zespół zimnej aglutyniny to grupa chorób charakteryzujących się przewlekłą niedokrwistością hemolityczną i zatorowością mikrokrążenia spowodowaną autoreaktywną aglutynacją erytrocytów i czynnikami wywołanymi przeziębieniem. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość
Patogen
Przyczyna zespołu zimnej aglutyniny
Z jakiegokolwiek powodu jest to idiopatyczny zespół zimnej aglutyniny. Wtórny zespół zimnej aglutyniny występuje w chorobach takich jak schistosomatoza, filarioza, malaria, afrykańska trypanosomatoza, marskość wątroby, atypowe zapalenie płuc, SLE i niedokrwistość hemolityczna.
Istnieją trzy przypadki tej choroby:
Rodzaj ostry (20%):
Miano aglutynacji kondensacyjnej jest tak wysokie, jak 1:64 miliona, które występuje w niektórych chorobach wirusowych, takich jak mononukleoza zakaźna, różyczka, żółtaczka, idiopatyczne zapalenie osierdzia i tym podobne, zwłaszcza atypowe zapalenie płuc.
Inne (10%):
Niewyjaśniona idiopatyczna zimna aglutynina występuje u osób starszych i objawia się sinicą kończyn, niedokrwistością hemolityczną i krwiomoczem. Ten typ miana aglutynacji kondensacyjnej może wynosić nawet 1: 1 milion (w 0 ° C).
Rodzaj podostry (20%):
Istnieją również miana podobne do typu ostrego, występujące w niektórych chłoniakach.
Zapobieganie
Profilaktyka zespołu zimnej aglutyniny
Utrzymywanie ciepła jest jedyną niezawodną i skuteczną metodą zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania zespołu zimnej aglutyniny Komplikacje niedokrwistość żółtaczka
Można łączyć z łagodną do umiarkowanej niedokrwistością, częściowo w połączeniu z żółtaczką.
Objaw
Objawy zespołu zimnej aglutynacji częste objawy żółtaczka
W zimnym środowisku ucho jest pomyślne, czubek nosa, a palce są sinicowe, ale po ogrzaniu znika. Przewlekła niedokrwistość łagodna do umiarkowanej może mieć żółtaczkę, wtórną do infekcji u pacjentów z zespołem zimnej aglutyniny, hemoliza jest często samoograniczająca się i nieznacznie .
Stężenie zimnej aglutyniny jest znacznie zwiększone, w połączeniu z objawami klinicznymi, można zdiagnozować jako zespół zimnej aglutyniny.
Zbadać
Badanie zespołu zimnej aglutyniny
Krew, szpik kostny i laboratoryjne testy hemolizy odpowiadają zmianom niedokrwistości hemolitycznej. Nie ma wad wrodzonych czerwonych krwinek we krwi obwodowej, a test zimnej agglutyniny jest dodatni. Miano może osiągnąć 1: 1000 lub więcej w 4 ° C, a albuminy w 30 ° C. Lub miano lektyny w surowicy nadal ma stosunkowo wysoką wartość diagnostyczną, pozytywny wynik testu na obecność ludzkiej globuliny bezpośrednio, prawie wszystkie typy C3.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja zespołu zimnej aglutyniny
Diagnostyka różnicowa
1. Zespół Raynauda (Raynaud) Choroba ta może wystąpić w dłoni i stopie z powodu skurczu tętniczego kończyn, ale choroba nie pojawia się w zimnych porach roku, występuje bladość i reaktywne przekrwienie przed wystąpieniem sinicy, nosa i kółka usznego nie sinica, poważne Może występować miejscowa zgorzel, a zarówno test aglutynacji na zimno, jak i test Coombsa są ujemne.
2. krioglobulinemia krioglobulina jest nieprawidłowym białkiem osocza, głównie IgM, może występować w różnych chorobach, w tym w szpiczaku komórkowym osocza, chłoniaku, toczniu rumieniowatym układowym, u pacjentów z krioglobulinemią Ze względu na wzrost lepkości osocza, powodujący niedrożność obwodowych naczyń krwionośnych, może wystąpić sinica palca, ale zarówno test zestawu kondensacji, jak i test Coombsa mogą być ujemne.
3. Pacjenci z napadową zimną hemoglobinurią mogą mieć hemolizę i niedokrwistość, ale test hemolizy na gorąco i na zimno (test Donatha-Landsteinera, test DL) jest dodatni, podczas gdy test aglutynacji na zimno jest ujemny.
