Uszkodzenie nerek krioglobulinemii
Wprowadzenie
Wprowadzenie do krioglobulinemii i uszkodzenia nerek Krioglobulina odnosi się do rodzaju globuliny, która wytrąca się lub zamarza, gdy temperatura plazmy spadnie do 4-20 ° C. Gdy temperatura wzrośnie do 37 ° C, normalna surowica zawiera jedynie ślady krioglobuliny. Gdy jego stężenie przekracza 100 mg / l, nazywa się to krioglobulinemią. Pacjentom z podwyższonym stężeniem krioglobuliny w surowicy często towarzyszą zmiany kłębuszkowe, zwane malaglobulinemią nerkową (neraldamageduetocryoglobulinemia). Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: mocznica ostra niewydolność nerek
Patogen
Przyczyny uszkodzenia nerek w krioglobulinemii
Układowe zapalenie naczyń (30%):
Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń to grupa chorób spowodowanych naczyniowymi zmianami zapalnymi, które mogą wpływać na tętnice, żyły, naczynia włosowate, a nawet naczynia limfatyczne. Ze względu na różne części, wielkość, rodzaj i patologię dotkniętych naczyń krwionośnych jego objawy kliniczne są zróżnicowane.
Białaczka (20%):
Białaczka jest rodzajem złośliwej choroby klonalnej krwiotwórczych komórek macierzystych. Klonalne komórki białaczki proliferują i gromadzą się w szpiku kostnym i innych tkankach krwiotwórczych z powodu niekontrolowanej proliferacji, zaburzeń różnicowania i zablokowanej apoptozy oraz infiltrują inne tkanki i narządy, podczas gdy normalna hematopoeza jest hamowana. Klinicznie można zaobserwować różne stopnie niedokrwistości, krwotok, infekcje, gorączkę i obrzęk wątroby, śledziony, węzłów chłonnych i bólu kości.
Wirusowe zapalenie wątroby typu C (20%):
Wirus zapalenia wątroby typu C, nazywany wirusowym zapaleniem wątroby typu C i wirusowym zapaleniem wątroby typu C, jest wirusowym zapaleniem wątroby wywołanym zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu C (HCV), które jest przenoszone głównie przez transfuzję krwi, akupunkturę i zażywanie narkotyków.
Główna przyczyna krioglobulinemii wynika z nieprawidłowych immunoglobulin w krążeniu pacjentów z różnymi chorobami w zimnych warunkach, w tym SLE, kłębuszkowe zapalenie nerek po ostrej infekcji paciorkowcowej, ogólnoustrojowe zapalenie naczyń, białaczka, C Zapalenie wątroby i inne ostre i przewlekłe infekcje, zespół Sjogrena, makroglobulinemia Waldastroma i szpiczak mnogi, czynniki, które powodują rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek zależą od aktywności krioglobuliny, a zapalenie naczyń krwionośnych wymaga Aktywność krioglobuliny i czynnika reumatoidalnego sugeruje, że zapalenie naczyń krwionośnych skóry i nerek ma różną patogenezę, ale wspólną cechą jest to, że immunoglobulina koaguluje w niskich temperaturach i osadza się w małych naczyniach krwionośnych w całym ciele, powodując choroby zapalne naczyń.
Patogeneza
Krioglobulinemia jest głównie spowodowana zapaleniem naczyń spowodowanym odkładaniem się krążących kompleksów immunologicznych i dopełniacza w małych i średnich naczyniach krwionośnych całego ciała. Częstość nefropatii typu II i III w pierwotnej krioglobulinemii jest wysoka, szczególnie II. Częściej te zimne globuliny to głównie kompleksy antygen-przeciwciało, które docierają do nerki z przepływem krwi, odkładają się na ścianie kłębuszkowej kłębuszków i aktywują dopełniacz, powodując szereg reakcji zapalnych. Patogeneza jest podobna do immunologicznego złożonego kłębuszkowego zapalenia nerek. Oprócz powyższych mechanizmów, niektórzy pacjenci są również zaangażowani w początek choroby, takiej jak zakrzepica w świetle kłębuszków włosowatych, zawierająca krioglobulinę, brak składników dopełniacza, zimne kulki w skórze i zapalenie naczyń nerkowych. U pacjentów z proteinemią IgG i IgM odkładają się na ścianie naczyń włosowatych, a komponenty dopełniacza są rzadko widoczne. Zmiany te mogą być spowodowane bezpośrednio przez krioglobulinę, a rozwój zimnego kłębuszkowego zapalenia nerek związanego z immunoglobuliną może być związany z Wada w funkcjonowaniu receptora Fc w układzie siateczkowo-śródbłonkowym jest związana z chorobą nerek, która występuje bardzo często, gdy stężenie krążącej krioglobuliny przekracza 1 g / dl.
Zapobieganie
Globulinemia zapobiegająca uszkodzeniom nerek przez zimną krew
1. Nie lekceważ przeziębienia. Większość przewlekłych chorób nerek to choroby immunologiczne. Przeziębienia lub infekcje mogą indukować odporność i przyspieszać rozwój chorób.
2. Praca i odpoczynek łączą się z odpoczynkiem, metabolity organizmu zwiększają się po pracy, zwiększają obciążenie nerek, mogą pogorszyć stan, więc unikanie zmęczonego odpoczynku jest korzystne dla przywrócenia funkcji nerek.
Powikłanie
Zimne globulinemia powikłania uszkodzenia nerek Powikłania mocznica ostra niewydolność nerek
Często komplikowane przez zespół zapalenia naczyń skóry całego ciała i przewlekłą mocznicę nerki, ciężkie przypadki mogą być komplikowane przez ostrą niewydolność nerek.
Objaw
Krioglobulinemia, objawy uszkodzenia nerek, częste objawy, plamica skóry, przewlekłe uszkodzenie nerek, zimna globulina, tonący ... Zespół nerczycowy, niewydolność nerek, powiększenie wątroby i śledziony, polimorficzna krioglobulinemia, limfadenopatia, krwiomocz
1. Podstawowe typy krioglobulinemii dzielą się na trzy typy:
(1) Monoklonalna krioglobulinemia (typ I): IgM jest najczęstszą immunoglobuliną, a następnie IgG, IgA i białkami łańcucha lekkiego, powszechnymi w szpiczaku mnogim i pierwotnej krwi makroglobulinowej. Objawy (50%), inne zaburzenia limfoproliferacyjne i kilka chorób autoimmunologicznych (25%), pierwotna krioglobulinemia stanowi około 25%, ten rodzaj choroby złośliwej najczęściej występujący w układzie krwiotwórczym, pacjenci Liczba białych krwinek we krwi rośnie błędnie z powodu tworzenia się dużych polimerów, szybkość sedymentacji erytrocytów jest wyższa w 37 ° C niż w temperaturze pokojowej, a stężenie C4 jest znacznie niższe niż C3.
(2) Krioglobulinemia monoklonalna-poliklonalna (typ II): surowica zawiera immunoglobulinę monoklonalną o działaniu anty-poliklonalnej immunoglobuliny. Immunoglobulina monoklonalna to głównie IgM. Po drugie, jest to IgG i IgA, więc stanowi kompleks immunologiczny typu IgM-IgG, IgG-IgG i IgA-IgG, bardziej powszechny w szpiczaku mnogim, pierwotnej makroglobulinemii i innych chorobach limfoproliferacyjnych (60). % do 70%), choroby autoimmunologiczne (30%) i pierwotna krioglobulinemia stanowiły 10%, ten typ jest często związany z chorobą kłębuszkową, chorobą zakaźną (wirus lub bakterie, zwłaszcza zapalenie wątroby typu C) Związane z wirusami, przeciwciałami przeciw wirusowi zapalenia wątroby typu C, rdzeniowym antygenem wirusa zapalenia wątroby typu C i RNA wirusa zapalenia wątroby typu C znajdują się w zimnych osadach globuliny i nerek pacjentów z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu C. Leczenie interferonem alfa może być tymczasowo Szacuje się, że w celu poprawy objawów klinicznych od 50% do 75% pacjentów ma potencjalne zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C.
(3) Krioglobulinemia poliklonalna (typ III): Dwa lub więcej klonów Ig w surowicy stanowi IgM-IgG, IgM-IgG-IgA i inne kompleksy, bardziej powszechne w przewlekłych zakażeniach (takich jak zakażenie HCV) A choroby autoimmunologiczne (30% do 50%), choroby limfoproliferacyjne (10% do 15%), 40% pacjentów z pierwotną krioglobulinemią, Abrahamianem i innymi analizami kontrolnymi wykazało, że HCV-dodatni Pacjenci po przeszczepieniu wątroby, 20% z krioglobulinemią typu III, klinicznie często z plamicą i kłębuszkowym zapaleniem nerek, patologicznym błonowym proliferacyjnym kłębuszkowym zapaleniem nerek.
2. Objawy kliniczne krioglobulinemii
(1) Pierwotna krioglobulinemia występuje częściej u młodzieży i osób w średnim wieku. Kobiety są nieco bardziej niż mężczyźni. Gdy pacjenci odczuwają obniżenie temperatury powierzchni zimnej, krioglobulina w naczyniach kończyn wytrąca się lub jest galaretowata. Kształtują, blokują naczynia włosowate i powodują martwicę niedokrwienną i skurcz naczyń krwionośnych w ścianie naczynia krwionośnego, plamę i zimną pokrzywkę na skórze są najczęstsze, niektórzy pacjenci mogą mieć objaw Raynauda, pacjenci mogą odczuwać ból stawów, powiększenie wątroby i śledziony, Powiększenie węzłów chłonnych, obwodowe zapalenie nerwów (takie jak parestezje i drętwienie) i zespół zapalenia naczyń itp., U poszczególnych pacjentów może występować wrzód łydki krioglobulinemii, głównie z powodu zapalenia naczyń skóry.
(2) objawy kliniczne uszkodzenia nerek: ostre uszkodzenie nerek występuje częściej w krioglobulinemii typu III, objawy takie jak ostre kłębuszkowe zapalenie nerek, niektórzy pacjenci z ostrą niewydolnością nerek.
Przewlekłe uszkodzenie nerek występuje częściej w krioglobulinemii typu II, z utrzymującymi się bezobjawowymi białkomoczami i krwiomoczem oraz zespołem nerczycowym jako głównymi objawami, z różnym stopniem dysfunkcji nerek i późniejszym rozwojem przewlekłej mocznicy.
Zbadać
Badanie uszkodzenia nerek w krioglobulinemii
Elektroforeza białek w surowicy
Globula gamma jest zwiększona, immunoglobulina (szczególnie IgG, IgM) jest zwiększona, czynnik reumatoidalny jest dodatni, C3 zmniejsza się, a szybkość sedymentacji erytrocytów jest zwiększona.
2. Oznaczanie krioglobuliny
Zgodnie z wytrącaniem się zimnej globuliny w 4 ° C, polimeryzacją w 25 ~ 30 ° C, charakterystyką rozpuszczania 37 ° C, antykoagulacją EDTA lub szczawianem sodu, krew pobierano za pomocą strzykawki 37 ° C, po odwirowaniu osocze oddzielono, zachowano niewielką ilość azydku sodu, Osocze podzielono na dwa pod-naczynia Wintrobe, a probówkę umieszczono w lodówce w 4 ° C. Probówkę kontrolną umieszczono w inkubatorze w 37 ° C na 72 h. Probówkę wytrącono, a probówki kontrolnej nie wytrącono dodatnio. Zimna globulina jest określana ilościowo.
3. Mikroskop optyczny
U pacjentów z ostrą niewydolnością nerek, pod mikroskopem świetlnym biopsji nerki, ogólnie stwierdza się, że w kłębuszkach nerkowych występuje rozległa proliferacja naczyń włosowatych lub uszkodzenie włośniczkowe kłębuszków nerkowych z dużą ilością osadów podbłonkowych i dużymi osadami w półksiężycu. Okrągłe zakrzepy śródmiąższowe, są to duże złogi podbłonkowe lub odkładanie się krioglobuliny w świetle, czasami osadzane w monocytach, a zmiany te stwierdza się poprzez niespecyficzne barwienie esterazy. Wewnątrzkomórkowe jest bardzo częste, a 1/3 próbek z biopsji nerek można zobaczyć z oczywistym zapaleniem naczyń.
4. Mikroskop immunofluorescencyjny
Można go znaleźć w ścianie naczyń włosowatych, w ziarnistym złożu mezangium oraz w złożu masowym C3, IgG i IgM. Te złoża są immunologicznie podobne do krążącej krioglobuliny, tylko Niewielka ilość odkładania C1q, może wystąpić odkładanie IgM w śródmiąższu.
5. Mikroskop elektronowy
Można znaleźć duże złoża w ścianie kapilary i złoża o gęstości elektronowej w strukturze krystalicznej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza uszkodzenia nerek w krioglobulinemii
Diagnoza
Przede wszystkim należy potwierdzić, czy zwiększona jest zimna globulina krwi, diagnozując krioglobulinemię, kliniczne pojawienie się plamicy i pokrzywki lub zjawisko Raynauda, ból stawów, wątroby, śledziony, limfadenopatii i obwodowego zapalenia nerwów. Wydajność może określić diagnozę krioglobulinemii, po której można dokonać dalszej klasyfikacji; w połączeniu z kliniczną i laboratoryjną w celu zidentyfikowania przyczyny, a następnie zdiagnozować pierwotną i wtórną krioglobulinemię, na przykład z uszkodzeniem nerek, Chorobę należy zdiagnozować w połączeniu z wynikami laboratoryjnymi i biopsją nerek.
Diagnostyka różnicowa
1. Różnicowanie od choroby kłębuszkowej już w 1975 r., McIntosh i wsp. U 75 pacjentów z kłębuszkowym zapaleniem nerek po zakażeniu paciorkowcowym i 16 pacjentów z ostrym kłębuszkowym zapaleniem nerek po zakażeniu nie paciorkowcowym, w surowicy w ciągu 1 miesiąca od wystąpienia Znaleziono przewlekłą globulinę, złogi kłębuszkowe były głównie IgG-C3 lub IgG-IgM-C3, 1 przypadek zawierał fibrynogen, a 20% do 50% krioglobuliny w surowicy w błonowym proliferacyjnym kłębuszkowym zapaleniu nerek typu I Pozytywne, C3 jest w większości prawidłowe, oprócz obecności IgM-IgG lub IgM-IgA w surowicy pacjentów z ostrym kłębuszkowym zapaleniem nerek.
2. Pierwotna i wtórna krioglobulinemia do identyfikacji pierwotnej krioglobulinemii dotyczy obecności krioglobuliny we krwi, ale nie można znaleźć oczywistej przyczyny, pacjenci z wtórną krioglobulinemią Mają wyraźną przyczynę.
Oprócz szpiczaka mnogiego, pierwotnej makroglobulinemii i innych chorób limfoproliferacyjnych, takich jak plamica alergiczna, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjogrena, zapalenie nerek z przetoki, martwicze zapalenie naczyń i Zimna globulina może być również obecna w surowicy niektórych pacjentów, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, i choroby te mogą powodować uszkodzenie nerek, a zimna globulina jest potwierdzona w uszkodzeniu.
