Łagodne limfocytarne zapalenie naczyń i choroba ziarniniakowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do łagodnego limfocytowego zapalenia naczyń i ziarniniakowatości Łagodne limfoblastyczne zapalenie naczyń i ziarniniakowatość (BLAG) zostało zaproponowane przez Saldana i wsp. W 1977 r. Jest to choroba podobna do ziarniniakowatej ziarniniakowatej i ziarniniakowatej Wegenera, zmiany znajdują się w skórze i drogach oddechowych. Objawia się głównie jako przewlekłe nawracające zapalenie tkanki łącznej. Według doniesień z literatury krajowej i zagranicznej w ciągu ostatnich 20 lat, częstość występowania jest niska, a brak wyraźnych cech geograficznych i sezonowych. Choroba jest łagodną zmianą o dobrym rokowaniu. Pacjenci, którzy wyzdrowiali po leczeniu, nie chorują i przeżywają przez długi czas. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: martwica niedokrwienna
Patogen
Przyczyna łagodnego limfocytowego zapalenia naczyń i ziarniniakowatości
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana.
(dwa) patogeneza
Badanie patologiczne wykazało zanik struktury pęcherzyków płucnych i ziarniniak z niejasnymi granicami. Zapalenie naczyń spowodowane było głównie inwazyjnym uszkodzeniem naczyń krwionośnych i inwazji naczyń krwionośnych. Infiltrujące komórki miały normalne limfocyty, komórki plazmatyczne, histiocyty i atypowe limfocyty. Morfologia komórek plazmatycznych, retikulocytów i komórek morfologicznych jest mitotyczna, podobna do chorób limfoproliferacyjnych. Czasami duże limfocyty, niektóre małe naczynia krwionośne mogą powodować częściową zatorowość i martwicę płuc z powodu niedrożności po infiltracji limfocytów. , ale takie sytuacje są rzadkie.
Zapobieganie
Łagodne limfocytowe zapalenie naczyń i zapobieganie ziarniniakowi
1. Wiek> 60 lat i osoby z umiarkowaną lub umiarkowaną czynnością nerek, dawka cyklofosfamidu spadła do 25 mg / d.
2. Jeśli całkowita liczba białych krwinek <4,0 × 109 / L lub neutrofili <2,0 × 109 / L, immunosupresant jest natychmiast zatrzymywany.
3. Ilość stosowanych kortykosteroidów powinna być duża, a podczas jej stosowania można ją zastąpić zwykłym preparatem lub wysoką, niską dawką w ciągu dnia.
Powikłanie
Łagodne limfocytowe zapalenie naczyń i powikłania ziarniniakowe Powikłania martwica niedokrwienna
Może blokować naczynia krwionośne powodując stan zapalny, zawał i martwicę.
Objaw
Łagodne limfocytowe zapalenie naczyń i objawy ziarniniakowatych Częste objawy Obrzęk zwoju spiekowego naczyniowe zapalenie alergiczne przerost limfatyczny krwioplucie krwioplucie ziarniniak immunoglobulina w surowicy może być podwyższona
Pacjent nie ma szczególnych objawów klinicznych, początkowego zmęczenia ogólnego i dyskomfortu, a następnie gorączki, kaszlu, ucisku w klatce piersiowej i innych objawów. Krwioplucie występuje rzadziej niż inne choroby ziarniniakowe. 80% pacjentów na radiogramie klatki piersiowej ma wiele guzków różnej wielkości w płucach. Shadow, około 20% pacjentów z radiogramami klatki piersiowej to izolowane guzki lub zmiany inwazyjne, niektórzy pacjenci mogą zobaczyć puste zmiany; pacjenci z szybkością sedymentacji erytrocytów (ESR), białka C-reaktywnego (CRP) i immunoglobuliny w surowicy mogą być podwyższone, poszczególni pacjenci we krwi Przeciwciała przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA) pozytywne, typ przeciwciała podobny do ziarniniakowatości Wegenera, należący do C-ANCA.
Choroba występuje częściej u mężczyzn, wiek początku wynosi od 31 do 74 lat, średnia to 57 lat, z wyjątkiem zmian skórnych, inwazja pozapłucna jest rzadka, pacjent nie ma szczególnych objawów klinicznych, wczesnego zmęczenia ogólnoustrojowego i dyskomfortu, a następnie gorączki, kaszlu, Objawy, takie jak ucisk w klatce piersiowej, krwioplucie są rzadkie w porównaniu z innymi chorobami ziarniniakowymi. 80% pacjentów na radiogramach klatki piersiowej ma wiele guzkowych cieni różnej wielkości w płucach. Około 20% pacjentów ma izolowane guzki lub zmiany inwazyjne, niektórzy pacjenci Widoczne zmiany w jamie ustnej; można zwiększyć poziom sedymentacji erytrocytów (ESR), białka C-reaktywnego (CRP) i immunoglobuliny w surowicy, u poszczególnych pacjentów z dodatnim przeciwciałem przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA), typem przeciwciała podobnym do ziarniniakowatości Wegenera , należy do C-ANCA.
Zbadać
Badanie łagodnego limfocytowego zapalenia naczyń i ziarniniakowatości
ESR jest podwyższony, C-reaktywne białko (CRP) jest podwyższony, immunoglobulina w surowicy jest podwyższona, a przeciwciało przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA) jest dodatnie u poszczególnych pacjentów. Typ przeciwciał jest podobny do ziarniniakowatości Wegenera. , należy do C-ANCA.
U 80% pacjentów z radiogramami klatki piersiowej w płucach można zobaczyć wiele cieni guzkowych o różnych rozmiarach, około 20% pacjentów ma izolowane guzki lub zmiany inwazyjne, a niektórzy pacjenci dostrzegają puste zmiany.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie łagodnego limfocytowego zapalenia naczyń i ziarniniakowatości
Rozpoznanie BLAG zależy od biopsji płuc. Badanie patologiczne pokazuje, że struktura pęcherzyków zanika, a ziarniniak z niejasnymi granicami. Zapalenie naczyń jest głównie spowodowane inwazyjnym uszkodzeniem naczyń krwionośnych i komórek krwi atakujących naczynia krwionośne. Infiltrujące komórki mają normalne limfocyty i osocze. Komórki, komórki tkanek, atypowe komórki limfocytopodobne i plazmocytoidalne, komórki siateczkowo-śródbłonkowe i zmiany morfologiczne komórek morfologicznych są takie same jak choroby limfoproliferacyjne. Czasami duże limfocyty mogą być infiltrowane przez limfocyty po infiltracji. Niedrożność powoduje miejscową zatorowość i martwicę płuc, ale takie przypadki są rzadkie. Chorobę należy odróżnić od ziarniniaka podobnego do chłoniaka, ziarniniakowatości Wegenera, a brak martwicy jest głównym punktem odróżniającym tę chorobę od ziarniniakowatości Wegenera.
Chorobę należy odróżnić od ziarniniaka podobnego do chłoniaka, ziarniniakowatości Wegenera itp. Brak zmian martwiczych jest głównym punktem odróżniającym tę chorobę od ziarniniakowatości Wegenera.
